有關苯酮尿症（phenylketonuria）之護理指導，下列何者錯誤？

題目

有關苯酮尿症（phenylketonuria）之護理指導，下列何者錯誤？ A. 為體染色體隱性遺傳的疾病，會遺傳給下一代 B. 禁餵母奶，須餵食低苯胺基丙酸（如：lofenalac）或不含苯丙胺酸（如：phenyl-free）之配方奶 C. 飲食須富含蛋白質食物，避免產生神經系統後遺症 D. 不治療會有髮色淡黃、霉臭味尿液、智力不足症狀

官方答案

• 答案：C. 飲食須富含蛋白質食物，避免產生神經系統後遺症

解析

苯酮尿症為體染色體隱性遺傳，父母皆為帶因者時子代可能發病（A對）。因缺乏苯丙胺酸羥化酶，須嚴格限制苯丙胺酸，故禁食母奶及一般配方，改用低苯丙胺酸（Lofenalac）或無苯丙胺酸（Phenyl-Free）之特殊配方奶（B對）。飲食原則為「低」蛋白、低苯丙胺酸，而非富含蛋白質；攝取過多蛋白質會使血中苯丙胺酸堆積，造成神經毒性與智力障礙，故C「飲食須富含蛋白質」錯誤。未治療者會出現淡黃髮色、尿液霉臭味及嚴重智力不足（D對）。故選C。

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官方資料

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