關於原發性膽汁肝硬化（primary biliary cirrhosis），下列何者錯誤？

題目

關於原發性膽汁肝硬化（primary biliary cirrhosis），下列何者錯誤？ A. 其特徵為肝內膽管破壞，洋蔥皮樣的膽管纖維化（onion skin fibrosis）為其病理特徵 B. 病理切片下可見膽小管增生（ductular reaction）及膽管消失（loss of small bile ducts） C. 常發生於中年婦女 D. 常伴隨Sjögren syndrome，甲狀腺炎（thyroiditis）及scleroderma

官方答案

• 答案：A. 其特徵為肝內膽管破壞，洋蔥皮樣的膽管纖維化（onion skin fibrosis）為其病理特徵

解析

原發性膽汁性肝硬化（PBC）好發於中年女性，屬自體免疫疾病，常合併 Sjögren syndrome、橋本甲狀腺炎及 scleroderma（含 CREST 症候群）。病理特徵是小型肝內膽管遭肉芽腫性破壞（florid duct lesion），並可見 ductular reaction 與小膽管消失。洋蔥皮樣（onion skin）同心圓纖維化其實是原發性硬化性膽管炎（PSC）的特徵，PBC 的膽管病變以肉芽腫性破壞為主，故 A 敘述錯誤。

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官方資料

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