貝氏症候群（Bartter syndrome）致病機轉主要因亨利氏上升厚小管（transporters）或通道（channels）發生問題所致

題目

貝氏症候群（Bartter syndrome）致病機轉主要因亨利氏上升厚小管（transporters）或通道（channels）發生問題所致 A. Na+-Cl- cotransporter B. Na+-K+-2Cl- contrasporter（NKCC2） C. ClC-Kb Cl- channels丙三支試管內，甲試管：血紅素（hemoglobin）濃度與成分皆正常丙試管：血紅素總濃度正常，但是其中50%為一氧化碳血紅素三管血液其餘條件皆相同。若將氧分壓（）均為40 mmHg下列敘述何者正確？（oxygen saturation percentage,）為甲試管的丙試管血液中的血氧飽和度百分比最高total oxygen content）皆相同下列何者最適當？唾液的分泌量會較副交感神經作用下為多唾液會較交感神經作用下為黏稠唾腺細胞內參與的訊息因子有鈣離子主要為甲型腎上腺素（alpha-adrenergic）受體與尼古丁（nicotinic有關胃酸分泌與調控的敘述，下列何者正確？gastrin releasing peptide, GRP）直接刺激細胞生成胃酸cotransporter）作用後，釋放胃酸蛋白，因而打開氯離子通道（Cl- channel），抑制細胞生成胃酸carbonic anhydrase）的參與，才能生成胃酸]: 3.5 meq/L；[Cl-]: 114 meq/L；Glucose: 180 mg/dLCreatinine: 1.5 mg/dL，依此數據計算該病人的血漿滲透壓osmolality致病機轉主要因亨利氏上升厚小管（thick ascending limb, Henle's loop發生問題所致。這些載體或通道最不可能包括下列何者濃度與成分皆正常、乙試管：為一氧化碳血紅素40 mmHg 之相同氣體分別灌入三為甲試管的50%nicotinic）型受體抑制細胞生成胃酸Glucose: 180 mg/dL；Blood urea nitrogenosmolality（mOsm/kg H2O）為thick ascending limb, Henle's loop）之載體這些載體或通道最不可能包括下列何者？ D. ROMK K+ channels

官方答案

• 答案：A. Na+-Cl- cotransporter

解析

貝氏症候群（Bartter syndrome）是亨利氏環上升粗段（thick ascending limb）鹽分再吸收障礙所致，涉及的蛋白包括管腔膜的 Na+-K+-2Cl- cotransporter（NKCC2）、負責鉀離子回收的 ROMK 通道、基底側的 ClC-Kb 氯離子通道及其伴護蛋白 barttin；這些缺陷造成鈉、氯流失與低血鉀、代謝性鹼中毒。Na+-Cl- cotransporter（NCC）位於遠曲小管，其功能缺失造成的是 Gitelman 症候群，故最不可能者為 A。

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官方資料

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