關於先天性腎上腺增生（congenital adrenal hyperplasia）的診治，下列敘述何者最不適當？

題目

關於先天性腎上腺增生（congenital adrenal hyperplasia）的診治，下列敘述何者最不適當？ A. 患者外陰性別不明（ambiguous genitalia） B. 患者常合併子宮畸形 C. 檢驗血中17α-羥基丙酮（17α-hydroxyprogesterone）濃度有助於診斷 D. 治療需補充類固醇（如hydrocortisone）

官方答案

• 答案：B. 患者常合併子宮畸形

解析

先天性腎上腺增生最常見為21-羥化酶缺乏，皮質醇合成受阻使ACTH上升，堆積的前驅物轉向雄性素生成，女性患者因而出現外陰性別不明（A），血中17α-hydroxyprogesterone明顯升高可作為診斷依據（C），治療以hydrocortisone補充並抑制ACTH（D）。此病源於腎上腺類固醇合成酵素缺陷，並不影響Müllerian管發育，患者子宮、輸卵管與卵巢構造正常，故「常合併子宮畸形」最不適當，選B。

AI 參考解析（推得答案已與官方答案比對一致），非官方公告內容，僅供備考參考。

官方資料

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