關於IgG4-related disease的描述，下列何者最適當？

題目

關於IgG4-related disease的描述，下列何者最適當？ A. 可侵犯眼部造成periocular tissue swelling，可能合併有allergy和eosinophilia B. 主要的組織病理特點為IgG4在組織血管內的沉積，但不會看到B淋巴球的浸潤 C. 大於90%病人血中IgG4的濃度會上升，且血中IgG4的濃度與疾病嚴重度成正相關 D. 大量IgG4在組織活化T淋巴球，因此本疾病常造成急性的器官破壞而應給與大量steroid治療

官方答案

• 答案：A. 可侵犯眼部造成periocular tissue swelling，可能合併有allergy和eosinophilia

解析

IgG4-related disease 可侵犯眼眶（periocular tissue swelling），約 30% 病人合併過敏史、嗜伊紅素球增多（eosinophilia）及血清 IgE 升高。選項 B 錯誤：病理特徵為致密淋巴漿細胞浸潤（含大量 B 淋巴球/漿細胞）、纖維化、obliterative phlebitis，非單純血管內 IgG4 沉積。選項 C 錯誤：僅 60-70% 病人血清 IgG4 升高，且濃度與疾病活動度相關性不佳。選項 D 錯誤：主要為慢性纖維化破壞而非急性器官破壞，一線治療為糖皮質激素，但劑量非「大量」且需緩降。

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官方資料

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