1個月大女嬰，出生後診斷為完全型之心內膜墊異常（complete form, atrioventricular defect），下列敘述何者錯誤？

題目

1個月大女嬰，出生後診斷為完全型之心內膜墊異常（complete form, atrioventricular defect），下列敘述何者錯誤？ A. 此類病患會很快心臟衰竭，需儘早手術，對此女嬰可建議肺動脈窄縮術（pulmonary artery banding） B. 此病人之心臟傳導系統（conduction system）及房室結（atrioventricular node）位置與單純性之大動脈轉位（simple transposition of great arteries）一樣 C. 此類病患與單純心房及心室中隔缺損（simple atrial defect and ventricular defect）不同，在全矯正之後，仍有可能會有二尖瓣或三尖瓣之問題 D. 其瓣膜之異常主要是根據Rastelli classification分類，主要分A、B、C三型態

官方答案

• 答案：B. 此病人之心臟傳導系統（conduction system）及房室結（atrioventricular node）位置與單純性之大動脈轉位（simple transposition of great arteries）一樣

解析

完全型心內膜墊異常（complete AVSD）同時有心房中隔缺損、心室中隔缺損與共同房室瓣，故嬰兒期即易心臟衰竭；對一個月大、體重尚輕者，可先做肺動脈窄縮術（pulmonary artery banding）作為姑息治療，之後再完全矯正，故A正確。完全型AVSD的房室結因心房中隔缺損而向後下方移位，位於冠狀竇開口附近，傳導系統走向與單純大動脈轉位（simple TGA，房室結位置正常）不同，故B錯誤。共同房室瓣修補後仍可能有二尖瓣或三尖瓣逆流，需長期追蹤，C正確。瓣膜型態依Rastelli分類為A、B、C三型，D正確。

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官方資料

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