下列有關HbH disease 的敘述，何者錯誤？

題目

下列有關HbH disease 的敘述，何者錯誤？ A. 是一種β thalassemia B. 臨床上常伴隨溶血的表現 C. 在成人會有β4 tetramer 的形成 D. 成年病人其HbA 的生成，約為正常人的25～30%

官方答案

• 答案：A. 是一種β thalassemia

解析

HbH disease屬於甲型（α）海洋性貧血，通常為三條α基因缺失（--/-α），僅剩一個α基因，因此A稱其為β thalassemia是錯誤的。α鏈合成不足使過剩的β鏈形成β4四聚體（HbH），此血紅素不穩定、易沉澱，造成慢性溶血與脾腫大。由於α鏈產量僅約正常的25～30%，含α鏈的HbA生成也隨之減少，故C、D的敘述正確。故選A。

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官方資料

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