發生於黏膜部位的神經瘤（mucosal neuromas）常見於下列何者？

題目

發生於黏膜部位的神經瘤（mucosal neuromas）常見於下列何者？ A. 史特基–韋伯氏症候群（Sturge-Weber syndrome） B. 多發性內分泌腫瘤，第IIb 型（multiple endocrine neoplasia, type IIb） C. Gardner 症候群（Gardner syndrome） D. Gorlin 症候群（Gorlin syndrome）

官方答案

• 答案：B. 多發性內分泌腫瘤，第IIb 型（multiple endocrine neoplasia, type IIb）

解析

黏膜神經瘤（mucual neuromas）見於口腔、舌、唇、眼瞼等黏膜，是MEN IIb（multiple endocrine neoplasia type IIb，又稱MEN 3）之特徵性表徵，源自神經嵴異常增生，約半數病患有之。MEN IIb尚合併髓質甲狀腺癌（MTC）、嗜鉻細胞瘤及類馬凡氏（marfanoid）體型。A之Sturge-Weber為腦三叉神經血管瘤（葡萄酒色斑）；C之Gardner症候群為大腸息肉合併骨瘤、表皮囊腫、牙瘤；D之Gorlin症候群（基底細胞痣症候群）有基底細胞癌、顎骨囊腫、掌蹠凹陷。故選B。

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官方資料

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