有關神經纖維瘤第一型（neurofibromatosis type 1, NF1）之敘述，下列何者錯誤？

題目

有關神經纖維瘤第一型（neurofibromatosis type 1, NF1）之敘述，下列何者錯誤？ A. NF1 乃體染色體顯性（autosomal dominant）所致的基因突變（gene mutation） B. 基因突變（gene mutation）位於染色體17q11.2. C. 發展成惡性周邊神經鞘腫瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST）的機會約為10％ D. 與schwannomas、gliomas 的生成無關

官方答案

• 答案：D. 與schwannomas、gliomas 的生成無關

解析

本題問錯誤者。NF1 與中樞神經腫瘤確有關聯，最典型為視神經膠質瘤（optic pathway glioma），周邊則為神經纖維瘤；因此「與 schwannomas、gliomas 的生成無關」並不正確，D 為答案。A 正確：NF1 為體染色體顯性遺傳。B 正確：致病基因 neurofibromin 位於染色體 17q11.2。C 正確：NF1 病人終生發生惡性周邊神經鞘腫瘤（MPNST）的機率約 8～13%，一般以約 10% 描述。

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官方資料

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