下列戈林症候群（Gorlin syndrome）的主要臨床徵象中，何者發生頻率最低？

題目

下列戈林症候群（Gorlin syndrome）的主要臨床徵象中，何者發生頻率最低？ A. 基底細胞癌 B. 分岐肋骨 C. 齒源性角化囊腫 D. 卵巢囊腫

官方答案

• 答案：D. 卵巢囊腫

解析

戈林症候群（Gorlin syndrome）為PTCH1基因突變造成的神經纖維瘤病變，主要徵象包括多重基底細胞癌、齒源性角化囊腫、分岐肋骨、手掌腳掌凹窩及大腦鐮鈣化等。其中基底細胞癌與齒源性角化囊腫的發生率最高，約七至九成；分岐肋骨約四至六成；卵巢纖維瘤或囊腫僅約兩成左右，且只見於女性。故發生頻率最低者為D。

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官方資料

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