下列關於肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis）的敘述，何者錯誤？

題目

下列關於肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis）的敘述，何者錯誤？ A. 影響大腦、腦幹及脊髓之運動神經元 B. 部分是因銅鋅超氧化歧化酶（copper-zinc superoxide dismutase, SOD1）基因突變造成 C. 有路易氏小體（Lewy bodies）堆積在運動神經元之中 D. 好發於中年人（40～50歲）

官方答案

• 答案：C. 有路易氏小體（Lewy bodies）堆積在運動神經元之中

解析

肌萎縮性側索硬化症（ALS）是運動神經元疾病，同時侵犯大腦皮質上運動神經元、腦幹與脊髓前角的下運動神經元，故 A 正確；約一至兩成家族性病例與 SOD1（銅鋅超氧化歧化酶）基因突變有關，B 正確；發病高峰多在中年以後，D 所述中年好發亦屬合理。ALS 患者運動神經元內可見 Bunina 小體、泛素陽性包涵體等，路易氏小體（Lewy bodies）為帕金森氏病與路易氏體失智症的特徵，並非 ALS 的典型病理，故錯誤者為 C。

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官方資料

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