下列那種疾病之最主要病理機制是由於血小板的釋放反應（secretion）異常？

題目

下列那種疾病之最主要病理機制是由於血小板的釋放反應（secretion）異常？ A. Hereditary macrothrombopathy B. Glanzmann thrombasthenia C. Hermansky-Pudlak Syndrome D. Glycoprotein（GP）VI deficiency

官方答案

• 答案：C. Hermansky-Pudlak Syndrome

解析

血小板釋放反應（secretion）是指血小板活化後，將密顆粒與α顆粒內容物釋出的過程。Hermansky-Pudlak症候群因溶小體相關胞器生成缺陷，造成密顆粒缺乏（storage pool defect），因此止血時無法正常釋放ADP、血清素等，臨床可見出血傾向。Glanzmann thrombasthenia主要是GPIIb/IIIa缺陷，屬凝集異常；hereditary macrothrombopathy以巨大血小板為主；GPVI缺陷則影響膠原蛋白誘發的活化。

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官方資料

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