民國110年 專技高考 醫事檢驗師 臨床血液學與血庫學考古題與答案

民國110年 專技高考 醫事檢驗師 臨床血液學與血庫學收錄考選部官方試題與測驗式試題標準答案,共 80 題可線上瀏覽。

官方資料

答案以考選部公告之測驗式試題標準答案 PDF 為準。

題目與答案

第1題

以醋酸纖維素作為介質的血色素電泳,下列何種血色素會與Hb A2分不開? A. Hb E B. Hb G C. Hb S D. Hb Barts

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  • 答案:A. Hb E

解析:在鹼性醋酸纖維素電泳中,Hb A2 與 Hb E 的電荷及移動率非常接近,兩者常重疊而無法分開;這是 Hb E 篩檢與判讀時的重要陷阱。Hb S 在鹼性電泳通常有明顯較慢的移動位置,Hb Barts 則屬快速血紅素,較易與 Hb A2 區分。因此會與 Hb A2 分不開的是 Hb E。

第2題

β-globin的第六個胺基酸發生下列何種異常會導致Hb C disease的發生? A. Thymine被adenine取代 B. Glutamic acid被lysine取代 C. Valine被lysine取代 D. Guanine被cytosine取代

參考解答

  • 答案:B. Glutamic acid被lysine取代

解析:Hb C 是 β-globin 基因點突變所致,第六個胺基酸由 glutamic acid 被 lysine 取代(Glu6Lys),密碼子由 GAG 變為 AAG,使血紅素在鹼性電泳上帶正電較多而移動較慢。A 只描述鹼基替換、未指出胺基酸改變,且 Hb C 為 G→A 而非 T→A;C 所述 valine 被 lysine 取代不符;D 的 G→C 亦非致病突變。附帶一提,Hb S 才是 Glu6Val(GAG→GTG)。故選 B。

第3題

下列那些檢驗結果可協助診斷pernicious anemia?①reticulocyte偏低 ②MCV降低 ③出現hypersegmentedneutrophil ④骨髓檢查通常呈現hypocellularity ⑤骨髓出現巨大的metamyelocytes A. ②③④ B. ①②④ C. ①③⑤ D. ③④⑤

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  • 答案:C. ①③⑤

解析:惡性貧血(pernicious anemia)是維生素B12缺乏造成的巨母紅血球性貧血,因內在因子不足導致B12吸收障礙。其血液學特徵包括:無效造血使網狀紅血球偏低(①正確);MCV上升(大球性),因此②「MCV降低」錯誤;中性白血球出現過度分葉(hypersegmented neutrophil,⑤以上常見),③正確;骨髓通常呈hypercellularity,即細胞增多且伴巨母紅血球變化,④「hypocellularity」錯誤;骨髓也可見巨大帶狀球及巨大metamyelocyte(⑤正確)。綜合①③⑤,答案為C。②與④的描述正好相反,是常見陷阱。

第4題

胃切除後的病患,長期可能會引發下列何種疾病? A. Pyruvate kinase deficiency B. Vitamin B12 deficiency C. Cold autoimmune hemolytic anemia D. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

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  • 答案:B. Vitamin B12 deficiency

解析:胃切除後胃壁細胞與 intrinsic factor 分泌減少,維生素 B12 吸收需要 intrinsic factor 與迴腸末端的協助,長期缺乏會造成巨紅血球性貧血(megaloblastic anemia),即 Vitamin B12 deficiency。Pyruvate kinase deficiency 是紅血球酵素缺陷造成的溶血性貧血,與胃切除無直接關係;cold autoimmune hemolytic anemia 多與感染或淋巴增生性疾病相關;paroxysmal nocturnal hemoglobinuria 是 PIGA 基因突變造成紅血球膜缺乏 GPI-anchored 蛋白,屬後天選殖性幹細胞疾病,與胃切除無關。

第5題

當glucose-6-phosphate dehydrogenase缺乏時,會影響下列何種路徑? A. Methemoglobin reductase pathway B. Embden-Meyerhof glycolytic pathway C. Luebering-Rapoport shunt D. Hexose monophosphate pathway

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  • 答案:D. Hexose monophosphate pathway

解析:glucose-6-phosphate dehydrogenase(G6PD)是 hexose monophosphate pathway(五碳醣磷酸路徑)的限速酵素,負責產生 NADPH,以維持 glutathione 的還原態,保護紅血球免於氧化傷害。酵素缺乏時此路徑受阻,遇氧化性藥物或蠶豆時血紅素變性形成 Heinz bodies,造成溶血。Embden-Meyerhof 醣解路徑主要供應 ATP,Luebering-Rapoport shunt 生成 2,3-DPG,methemoglobin reductase 則負責還原高鐵血紅素,三者皆非 G6PD 所在路徑。

第6題

下列何者不是造成 sideroblastic anemia 的原因? A. δ-aminolevulinic acid synthase的基因突變 B. Heme synthase出現缺陷 C. Myelodysplasia D. 骨髓中鐵的儲存量下降

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  • 答案:D. 骨髓中鐵的儲存量下降

解析:鐵粒幼性貧血是血基質合成障礙造成鐵粒沉積於紅血球前驅細胞,形成環狀鐵粒幼細胞,骨髓鐵儲存量通常增加而非下降,因此骨髓鐵下降不會是原因。常見原因包括ALAS2基因突變、骨髓分化異常(myelodysplasia),以及酒精、鉛或藥物等後天因素。

第7題

下列關於ferritin的敘述,何者最正確? A. 所帶的鐵離子為2價 B. 可攜帶鐵離子循環至全身器官 C. 由apoferritin與鐵離子組成 D. 體內脾臟細胞儲存最多

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  • 答案:C. 由apoferritin與鐵離子組成

解析:Ferritin 是由蛋白質外殼 apoferritin 與內部鐵核心組成的儲鐵蛋白;鐵主要以三價(Fe3+)形式儲存,並非二價。血中運鐵主要由 transferrin 負責,ferritin 主要反映細胞內鐵儲存量,肝、脾、骨髓均可見。故最正確的敘述為 C。

第8題

某位病人發生溶血時,其 Ham's test 和 sugar water test 均(+),推測最可能罹患下列何種貧血? A. Hereditary spherocytosis B. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency C. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria D. Autoimmune hemolytic anemia

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  • 答案:C. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

解析:Ham's test(酸化血清試驗)與蔗糖水試驗都是在檢測紅血球對補體的敏感性。陣發性夜間血紅素尿症(PNH)肇因於造血幹細胞的 PIG-A 基因突變,使 GPI 錨定蛋白 CD55、CD59 缺失,紅血球失去補體調控而容易被溶解,故兩項試驗均呈陽性。遺傳性球形紅血球症以滲透脆性試驗診斷;G6PD 缺乏以變性血紅素還原試驗篩檢;自體免疫溶血性貧血則以直接抗球蛋白試驗(DAT)陽性為特徵。

第9題

下列何種紅血球包涵體(inclusion bodies)可利用超活體染色(supravital stain)觀察到? A. Basophilic stippling B. Howell-Jolly body C. Pappenheimer bodies D. Heinz bodies

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  • 答案:D. Heinz bodies

解析:Heinz bodies 是氧化傷害造成變性血紅素沉澱,需以超活體染色(如 new methylene blue)才能清楚顯示;一般 Wright-Giemsa 染色不易觀察。Basophilic stippling 為 RNA 聚集、Howell-Jolly body 為 DNA 殘留、Pappenheimer bodies 含鐵,通常於一般血液抹片或普魯士藍染色觀察,故選 D。

第10題

顯微鏡下觀察紅血球型態,約有30%的血球呈現大小不一的現象稱為: A. Anisocytosis B. Poikilocytosis C. Polychromatic D. Schistocytosis

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  • 答案:A. Anisocytosis

解析:Anisocytosis 指紅血球大小不一(size variation),臨床以 RDW 或血片觀察評估;題幹說約 30% 血球呈現大小不一,正符合此定義。Poikilocytosis 是形狀不一;Polychromatic 指網狀紅血球等年輕紅血球染成多色性;Schistocytosis 則是紅血球碎裂。故選 Anisocytosis。

第11題

當 oxyhemoglobin轉變成methemoglobin時,其最佳吸光光譜的波長變化成多少nm? A. 540 B. 575 C. 600 D. 631

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  • 答案:D. 631

解析:Oxyhemoglobin 的光譜在約 540 nm 與 575 nm 有吸收峰;血紅素中的鐵由 Fe2+ 氧化成 Fe3+ 形成 methemoglobin 後,吸收光譜明顯改變,特徵吸收峰約在 631 nm(臨床血氧計與血紅素光譜常用此波長辨識)。因此最佳吸光波長的變化應選 631 nm。540、575 nm 較接近氧合血紅素,600 nm 並非其代表峰。

第12題

下列何種病人的嗜中性白血球的殺菌功能不全,可用nitroblue tetrazolium(NBT)slide test作確認診斷? A. Lazy leukocyte syndrome B. Chronic granulomatous disease C. Hurler's syndrome D. Myeloproliferative syndrome

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  • 答案:B. Chronic granulomatous disease

解析:NBT slide test 用於評估嗜中性白血球的呼吸爆發(respiratory burst)。正常白血球吞噬 NBT 後,會由 NADPH 氧化酶產生超氧陰離子,使黃色 NBT 還原成藍色 formazan 沉澱;慢性肉芽腫病(CGD)因 NADPH 氧化酶缺陷,染色後不見藍色沉澱,故可據以確認。Lazy leukocyte syndrome 主要是趨化與隨機移動缺陷,並非殺菌功能檢測的典型適應症。

第13題

Ring sideroblast需要作下列何種細胞化學染色才可觀察到? A. Iron stain B. Sudan black B stain C. Acid phosphatase stain D. Leukocyte alkaline phosphatase stain

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  • 答案:A. Iron stain

解析:Ring sideroblast 即環狀含鐵粒幼紅血球,鐵沉積於粒線體並環繞細胞核排列。以普魯士藍鐵染色(iron stain)可將鐵染成藍色顆粒,於核周圍呈環狀分布而確認。Sudan black B 染脂質,用於分辨骨髓性白血病;酸性磷酸酶染色(TRAP)用於毛細胞白血病;LAP 則用於區分類白血病反應與慢性骨髓性白血病。故答案 A。

第14題

某一急性白血病的骨髓抹片,myeloperoxidase(MPO)stain結果如圖①,nonspecific esterase(NSE)stain結果如圖②,其最可能為下列何種疾病?圖①圖② A. AML M3 B. AML M5 C. ALL L1 D. ALL L2

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  • 答案:B. AML M5

第15題

下列何種基因異常無法以螢光原位雜交(fluorescence in situ hybridization, FISH)來偵測? A. 染色體轉位造成的基因融合 (fusion gene),例如:BCR-ABL1 B. 大片段的基因缺失造成的基因融合 (fusion gene),例如:FIP1L1-PDGFRA C. 染色體數目異常,例如trisomy 8 D. 基因的點突變,例如JAK2基因的V617F 突變

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  • 答案:D. 基因的點突變,例如JAK2基因的V617F 突變

解析:FISH 以螢光探針與染色體雜交,可偵測轉位造成的融合基因(如 BCR-ABL1)、大片段缺失造成的融合(如 FIP1L1-PDGFRA,常以雙色探針判斷)及染色體數目異常(如 trisomy 8)。但點突變只涉及單一鹼基,遠小於探針可解析的片段長度,須改用 PCR、定序或 allele-specific 方法檢測 JAK2 V617F。故無法以 FISH 偵測者為 D。

第16題

RUNX1-RUNX1T1融合基因主要發生於下列何種急性骨髓性白血病亞型? A. M1 B. M2 C. M3 D. M4

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  • 答案:B. M2

解析:RUNX1-RUNX1T1(舊稱 AML1-ETO)融合基因由 t(8;21)(q22;q22) 造成,是 AML-M2(含成熟細胞的急性骨髓性白血病)的典型分子標記,約見於兩至四成的 M2 病例,預後相對較好。M3 的標記為 t(15;17) PML-RARA;M4 常見 inv(16) CBFB-MYH11;M1 則無此特徵性融合基因。故答案 B。

第17題

Follicular lymphoma的細胞標記為CD19(+)、CD20(+)、CD22(+)與SIg(+),此疾病應屬於下列何種系列的細胞? A. Monocyte B. Neutrophil C. B cell D. T cell

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  • 答案:C. B cell

解析:CD19、CD20、CD22 皆為 B 細胞的泛標記,表面免疫球蛋白 SIg 更是成熟 B 細胞的特徵;濾泡性淋巴瘤源自生發中心 B 細胞,常帶 t(14;18) 使 BCL2 過度表現。相對地,單核球標記為 CD14、CD64,嗜中性球為 CD13、CD33、CD15,T 細胞則為 CD3、CD4、CD8。依標記組合可判定本疾病屬 B cell 系列,答案 C。

第18題

正常情況下,下列何種B細胞的表面抗原最晚出現? A. CD10 B. CD19 C. CD20 D. CD34

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  • 答案:C. CD20

解析:B 細胞分化時表面標記依序出現:CD34 屬造血幹細胞標記,最早表現;CD10(CALLA)見於早期前驅 B 細胞;CD19 為全 B 細胞標記,前驅 B 期即已表現;CD20 較晚,於前驅 B 晚期至成熟 B 細胞才明顯出現,是成熟 B 細胞的代表標記。因此正常 B 細胞表面抗原中最晚出現者為 CD20,答案 C。

第19題

關於抗體在免疫系統中的角色,下列敘述那些正確?①抗體基因藉由VDJ rearrangement產生不同的抗體②TdT酵素的存在是增加變異性的策略 ③抗體結構上具有重鏈與輕鏈,可以藉由木瓜蛋白酶(papain)的作用將重鏈及輕鏈分離 ④IgM的重鏈是α chain ⑤抗體主要是由漿細胞製造 ⑥正常人血液中,抗體濃度為IgG<IgA<IgM A. ①③⑥ B. ②④⑤ C. ③④⑥ D. ①②⑤

參考解答

  • 答案:D. ①②⑤

解析:抗體多樣性來自 V(D)J 重組,以及 TdT 在基因接合處隨機加入核苷酸以增加變異,①、②正確;抗體主要由漿細胞製造分泌,⑤正確。③木瓜蛋白酶切在鉸鏈區,產生兩個 Fab 與一個 Fc,並未把重鏈與輕鏈分離;分離 H、L 鏈須以還原劑切断雙硫鍵。④IgM 重鏈為 μ chain,α chain 屬 IgA。⑥正常人血清濃度為 IgG>IgA>IgM,敘述相反。故答案 D。

第20題

嗜中性白血球過多症(neutrophil leukocytosis)具有下列那些特性?①周邊血的白血球分類計數有「shift tothe right」的現象 ②leukocyte alkaline phosphatase(LAP)score較正常值高 ③嗜中性白血球可能有毒性顆粒與Döhle小體 ④周邊血有大型且過度分葉的嗜中性白血球 A. ①② B. ②③ C. ③④ D. ①④

參考解答

  • 答案:B. ②③

解析:嗜中性白血球過多症時,骨髓受感染或發炎刺激而加速釋放未成熟中性球,周邊血呈現核左移(shift to the left),即帶狀核與骨髓性球比例增加,並非①所稱的核右移。此時嗜中性球的鹼性磷酸酶活性上升,LAP score 明顯高於正常,可與 LAP 偏低的慢性骨髓性白血病區別;細胞質也可見中毒性顆粒與 Döhle 小體。④大型且過度分葉的中性球屬核右移,見於維生素 B12 或葉酸缺乏的巨紅芽球性貧血。故②③正確,答案 B。

第21題

下列關於補體系統的敘述,何者錯誤? A. 補體系統中的membrane attack complex(MAC)包括:C5b、C6、C7、C8及polymeric C9 B. 補體反應只會參與先天免疫(innate immunity),對後天免疫(acquired immunity)沒有影響 C. Classical pathway是由活化C1-complex (包含 C1q、C1r、C1s)為起始 D. 補體反應的不同途徑中,皆會產生 C3 convertase

參考解答

  • 答案:B. 補體反應只會參與先天免疫(innate immunity),對後天免疫(acquired immunity)沒有影響

解析:補體系統並非只參與先天免疫,它也與後天免疫密切相關:C3d沉積於抗原上可與B細胞的CR2結合,降低活化閾值並促進抗體反應;C3缺乏病人易有反覆莢膜菌感染;濾泡樹突細胞亦藉補體受器捕捉免疫複合物。故B敘述錯誤。A正確:MAC由C5b、C6、C7、C8及多個C9聚合而成孔洞。C正確:classical pathway由C1複合體(C1q、C1r、C1s)結合IgG/IgM起始。D正確:三條途徑最終皆形成C3 convertase(C4b2a或C3bBb),再生成C5 convertase。故選B。

第22題

下列關於自然殺手細胞(natural killer cells)的敘述,何者錯誤? A. 自然殺手細胞是屬於CD8+細胞 B. 主要是攻擊與毒殺HLA class I表現低量的細胞 C. 自然殺手細胞不會執行抗體依賴性的毒殺作用 D. 自然殺手細胞是淋巴球的一種

參考解答

  • 答案:C. 自然殺手細胞不會執行抗體依賴性的毒殺作用

解析:自然殺手細胞可經由CD16(FcγRIII)辨識結合在標的細胞上的IgG Fc段,執行抗體依賴性細胞毒殺作用(ADCC),因此C「不會執行ADCC」的敘述錯誤。NK細胞屬大型顆粒性淋巴球,不表現T細胞受體CD3,主要標記為CD16、CD56,部分表現CD8;其毒殺受KIR與活化性受器調控,當標的細胞HLA class I表現下降(missing self)時即被活化毒殺,故B正確;NK細胞確為淋巴球的一員,D正確。本題選錯誤者,答案為C。

第23題

一位78歲有輕微貧血的男性病患,血清的蛋白質電泳分析發現 IgM kappa monoclonal protein,免疫球蛋白定量結果IgM=5130 mg/dL,骨髓切片結果如下圖,骨髓檢體細胞標記分析結果為CD19(+)、CD20(+)、IgM/kappa(+)、CD5(-)、CD10(-),則此人最可能為下列何種疾病? A. Multiple myeloma B. Hodgkin lymphoma C. Chronic lymphocytic leukemia D. Waldenström macroglobulinemia

參考解答

  • 答案:D. Waldenström macroglobulinemia

第24題

下列有關chronic lymphocytic leukemia的敘述,何者錯誤? A. 是老年人最常見的白血病之一,歐美人種發生率比東方人高 B. 血液抹片常觀察到smudge cells C. 最常見的染色體異常為trisomy 12、13q14 deletion或11q23 deletion D. 淋巴球的典型immunophenotyping是CD5(+)、CD19(+)、CD20(+)、CD23(-)、κ或λ light chain(+)、CD79b(+)、FMC7(+)

參考解答

  • 答案:D. 淋巴球的典型immunophenotyping是CD5(+)、CD19(+)、CD20(+)、CD23(-)、κ或λ light chain(+)、CD79b(+)、FMC7(+)

解析:CLL的典型免疫表現型為CD5(+)、CD19(+)、CD20(弱)、CD23(+)、CD79b(弱或−)、FMC7(−)、surface immunoglobulin弱表現。D敘述把CD23寫成(−)、FMC7寫成(+),那是mantle cell lymphoma的特徵,故D錯誤。A所述歐美人發生率高於東方人、多見老年人正確;B的smudge cells(塗抹細胞)因CLL細胞脆弱,在抹片上常見,正確;C最常見染色體異常包括trisomy 12、13q14 deletion、11q23 deletion,亦正確。故選D。

第25題

Mantle cell lymphoma是下列那種系列的癌細胞? A. B cell B. T cell C. Myeloid cell D. NK cell

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  • 答案:A. B cell

解析:Mantle cell lymphoma(MCL)源自濾泡套區(mantle zone)的naive B cell,屬B細胞淋巴瘤,典型免疫表現為CD5(+)、CD19(+)、CD20(+)、CD23(−)、cyclin D1(+)(因t(11;14)使CCND1與IgH併置)。臨床上多見於中老年人,常伴淋巴結腫大與脾腫大,病程較侵襲。T細胞淋巴瘤如peripheral T-cell lymphoma、NK細胞腫瘤如extranodal NK/T-cell lymphoma,均與MCL不同。故最適答案為A(B cell)。

第26題

若病人嗜中性白血球的細胞質內出現含有RNA的嗜鹼性內涵體,這種異常稱之為: A. May-Hegglin anomaly B. Alder's anomaly C. Pelger-Huët anomaly D. Chédiak-Higashi syndrome

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  • 答案:A. May-Hegglin anomaly

解析:May-Hegglin anomaly是一種體染色體顯性遺傳疾病,其特徵為嗜中性白血球細胞質出現淡藍色、含RNA的嗜鹼性內涵體(即Döhle-like body,又稱May-Hegglin body),並伴隨巨大血小板與血小板減少。這些內涵體由RNA與核糖體組成,故以RNA染色可呈陽性。Alder's anomaly是顆粒過度粗大堆積;Pelger-Huët anomaly是核分葉不良(核呈啞鈴狀、雙葉);Chédiak-Higashi syndrome則見巨大顆粒融合。因此答案為A。

第27題

箭頭所指的細胞最有可能是下列何者? A. Myeloblast B. Promyelocyte C. Metamyelocyte D. Large granular lymphocyte

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  • 答案:C. Metamyelocyte

第28題

Sézary Syndrome是一罕見的T細胞淋巴癌,但卻是最常見的皮膚T細胞淋巴癌,下列何種細胞最可能是Sézarycell? A. B. C. D.

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  • 答案:A.

第29題

某50歲男性病患,出現頭痛、面部潮紅的症狀,醫生觸診發現脾臟腫大,實驗室檢查發現其Hb 20 g/dL、Hct50%、LAP score上升、JAK2 mutation(+),則此病患最可能得到下列何種疾病? A. Myelofibrosis B. Aplastic anemia C. Polycythemia vera D. AML M6

參考解答

  • 答案:C. Polycythemia vera

解析:病人有頭痛、面部潮紅(plethora)、脾腫大,Hb 20 g/dL、Hct 50%屬明顯紅血球增多; leukocyte alkaline phosphatase(LAP)score上升與JAK2 mutation陽性,是polycythemia vera(真性紅血球增多症)的典型組合。PV屬骨髓增生性腫瘤,JAK2 V617F突變見於大多數病人,LAP上升可與反應性紅血球增多區別。Myelofibrosis多見周邊血出現淚滴狀紅血球與乾抽現象;Aplastic anemia呈全血球減少;AML M6為紅白血病,會有芽細胞與貧血,不會Hb升高,故選C。

第30題

下列敘述,何者正確? A. Aspirin的作用是不可逆地直接抑制ADP所引發的血小板凝集 B. Thienopyridines的作用機制是抑制cyclooxygenase的活性 C. Lepirudin是thrombin抑制劑 D. 抑制fibrinogen與GP IIb/IIIa結合的藥物,無法抑制血小板的凝集

參考解答

  • 答案:C. Lepirudin是thrombin抑制劑

解析:Lepirudin是重組hirudin,屬直接thrombin抑制劑,能與thrombin活性位點結合,故C正確。Aspirin不可逆抑制cyclooxygenase-1、減少TXA2生成,並非直接抑制ADP引起的凝集;thienopyridines(如clopidogrel)是P2Y12 ADP受體拮抗劑,不是抑制COX;GPIIb/IIIa拮抗劑會阻斷fibrinogen結合,因而抑制血小板凝集,故D錯誤。

第31題

口服warfarin對下列何種凝血因子影響最大? A. V、VIII、XIII、fibrinogen B. VII、IX、X、prothrombin C. XII、XI、prekallikrein D. platelet factor 3、platelet factor 4

參考解答

  • 答案:B. VII、IX、X、prothrombin

解析:Warfarin抑制維生素K環氧化物還原酶,減少凝血因子II(prothrombin)、VII、IX、X及protein C、protein S的γ-羧化,使其功能下降。Factor V、VIII、XIII及fibrinogen不依賴維生素K;XII、XI、prekallikrein亦非主要標的。選項B所列皆屬維生素K依賴因子,其中factor VII半衰期最短,抗凝作用最早反映。

第32題

執行lupus anticoagulant篩檢試驗時,檢體採集或製備的允收標準包括下列何者? A. 抗凝劑可以使用EDTA B. 檢體與抗凝劑體積之比例為1:9 C. 乏血小板血漿(platelet-poor plasma)可做為該試驗的檢體 D. 冷凍血漿檢體要先在4℃慢慢解凍

參考解答

  • 答案:C. 乏血小板血漿(platelet-poor plasma)可做為該試驗的檢體

解析:Lupus anticoagulant篩檢一般使用citrate抗凝血漿,血液與抗凝劑比例應為9:1,而非1:9;不可使用EDTA。檢體需製備成乏血小板血漿(platelet-poor plasma),通常以雙次離心降低殘餘血小板,避免血小板膜磷脂干擾試驗。冷凍血漿應於37℃快速解凍,不是在4℃慢慢解凍。故選C。

第33題

下列何者主要被activated protein C去活化(inacttivate)? A. Factor Va、Factor IXa B. Factor Va、Factor VIIa C. Factor VIIIa、Factor IXa D. Factor Va、Factor VIIIa

參考解答

  • 答案:D. Factor Va、Factor VIIIa

解析:Activated protein C(APC)以protein S為輔因子,主要藉蛋白水解作用去活化factor Va與factor VIIIa,分別下調凝血共同路徑與內在路徑的放大反應。Factor IXa、VIIa並非APC的主要受質;因此含Va與VIIIa的選項D正確,其餘組合都不符。

第34題

有關Factor V Leiden之敘述,下列何者正確? A. 是亞洲人深部靜脈栓塞常見之危險因子 B. 是因為Protein C發生變異而無法抑制Factor V功能 C. 是因為Factor V胺基酸序列發生變異(Arg506Gln) D. Factor V Leiden比正常Factor V更易被activated protein C分解

參考解答

  • 答案:C. 是因為Factor V胺基酸序列發生變異(Arg506Gln)

解析:Factor V Leiden是F5基因點突變造成第506位精胺酸變為麩醯胺酸(Arg506Gln),使factor Va上activated protein C的切割位點消失,產生APC抗性,靜脈血栓風險增加。此突變在歐美白人族群常見,亞洲人少見;並非protein C本身變異,且突變的factor V反而較不易被APC分解。故選C。

第35題

下列關於VWF的敘述,何者正確? A. 主要由肝細胞製造 B. 可攜帶factor VIII C. 為聚合體,在血中以octamer含量最高 D. 會與血小板GPIIIb結合

參考解答

  • 答案:B. 可攜帶factor VIII

解析:VWF主要由內皮細胞及骨髓巨核細胞製造,並非肝細胞;它可與factor VIII結合,保護其不被快速分解,故B正確。VWF在血中以不同大小之多聚體存在,不能說octamer含量最高;血小板上的主要受體是GPIb(以及活化後的GPIIb/IIIa),不是GPIIIb。A、C、D均錯誤。

第36題

關於platelet function analyzer-100(PFA-100)檢驗項目的影響因素,下列敘述何者錯誤? A. VWF的量會影響 B. 血比容(hematocrit)高低會影響 C. 血小板膜蛋白質GPVI的表現量多寡不會影響 D. 血小板數量會影響

參考解答

  • 答案:C. 血小板膜蛋白質GPVI的表現量多寡不會影響

解析:PFA-100在模擬血流下測量血小板栓形成時間,會受VWF量、血比容與血小板數量影響;VWF與GPIb的黏附、膠原蛋白與GPVI的活化都是形成血小板栓的重要環節。GPVI表現量減少會削弱膠原蛋白誘發的血小板活化,使閉合時間延長,因此「不會影響」的敘述錯誤。A、B、D皆為已知影響因素。

第37題

下列那種疾病之最主要病理機制是由於血小板的釋放反應(secretion)異常? A. Hereditary macrothrombopathy B. Glanzmann thrombasthenia C. Hermansky-Pudlak Syndrome D. Glycoprotein(GP)VI deficiency

參考解答

  • 答案:C. Hermansky-Pudlak Syndrome

解析:血小板釋放反應(secretion)是指血小板活化後,將密顆粒與α顆粒內容物釋出的過程。Hermansky-Pudlak症候群因溶小體相關胞器生成缺陷,造成密顆粒缺乏(storage pool defect),因此止血時無法正常釋放ADP、血清素等,臨床可見出血傾向。Glanzmann thrombasthenia主要是GPIIb/IIIa缺陷,屬凝集異常;hereditary macrothrombopathy以巨大血小板為主;GPVI缺陷則影響膠原蛋白誘發的活化。

第38題

有關 Factor XIII生理功能之敘述,下列何者錯誤? A. Factor XIII是一種transglutaminase B. 缺乏時,造成fibrin的γ-chain無法相互共價鍵結 C. 缺乏時,血液凝固形成之fibrin不穩定 D. Factor XIII由一個A chain及一個B chain組成

參考解答

  • 答案:D. Factor XIII由一個A chain及一個B chain組成

解析:Factor XIII 在血漿中以 tetramer 形式存在,由兩條 A chain 與兩條 B chain 組成(A2B2),A 次單元具催化活性,B 次單元為攜帶蛋白,並非「一個 A chain 及一個 B chain」。Factor XIII 被 thrombin 與鈣離子活化後成為 transglutaminase,催化 fibrin γ-chain 之間以及 α-chain 之間的共價交聯,使 fibrin clot 穩定。缺乏時 fibrin 無法交聯、 clot 不穩定,臨床可見臍帶延遲脫落與延遲性出血,而 PT、APTT 通常正常。

第39題

下列那種凝血因子是一種輔因子(cofactor)? A. Factor X B. Factor IX C. Factor VIII D. Factor II

參考解答

  • 答案:C. Factor VIII

解析:Factor VIII 本身不具蛋白酶活性,在凝血過程中扮演 cofactor(輔因子),與 Factor IXa、鈣離子及磷脂共同形成 tenase complex,加速 Factor X 的活化。Factor X 與 Factor IX 都是 serine protease(絲胺酸蛋白酶),負責切割下游受質;Factor II(prothrombin)則是 Factor Xa 的受質,被活化為 thrombin 後才展現蛋白酶功能。因此四個選項中唯一屬於輔因子者為 Factor VIII。

第40題

病人有出血傾向,但APTT及PT皆正常,則下列何種疾病比較不符合? A. Factor XIII缺乏 B. 血小板病變(thrombocytopathies) C. VWD D. Lupus anticoagulants

參考解答

  • 答案:D. Lupus anticoagulants

解析:Lupus anticoagulants 是針對帶陰電性磷脂的抗體,會干擾磷脂依賴的凝血反應,使 APTT 延長(PT 也可能輕度延長),臨床上常與血栓而非出血相關,因此與「出血傾向且 APTT、PT 皆正常」最不符合。Factor XIII 缺乏時常規 PT、APTT 正常,但有傷口癒合不良與延遲出血;血小板病變(thrombocytopathies)因血小板功能缺陷,篩檢凝血時間可正常;VWD 輕型個案 APTT 與 PT 亦可正常,僅 bleeding time 或 ristocetin 試驗異常。

第41題

缺乏下列何種凝血因子時,其PT及APTT均明顯延長,但老化血清(aged serum)混合試驗正常? A. Factor X B. Factor VIII C. Factor V D. Fibrinogen

參考解答

  • 答案:A. Factor X

解析:aged serum 是血液凝固後取得的血清,已消耗 fibrinogen、Factor V 與 Factor VIII,但仍含有 Factor VII、IX、X、XI、XII 等穩定因子。若混合 aged serum 後能矯正,表示缺乏的因子存在於血清中。Factor X 位於共同路徑,缺乏時 PT 與 APTT 均會明顯延長,且 aged serum 含 Factor X,故可矯正。Factor V 與 Factor VIII 屬於不穩定因子,不存在於 aged serum,混合後無法矯正;fibrinogen 已被消耗,同樣無法由 aged serum 補充。

第42題

下列何者活化plasminogen成為plasmin的效果最差? A. Urokinase B. Streptokinase C. Factor XIIa D. Thrombin

參考解答

  • 答案:D. Thrombin

解析:Urokinase 與 Streptokinase 都是臨床上用於溶栓的 plasminogen activator,能直接把 plasminogen 轉為 plasmin,效果明確。Factor XIIa( Hageman factor)在接觸活化路徑中亦具有活化 plasminogen 的能力,屬於體內輔助的纖溶啟動途徑。Thrombin 雖可作用於多種受質,但對 plasminogen 的活化效率最差,並非主要的生理性 plasminogen activator,因此本題選效果最差者為 Thrombin。

第43題

下列何者可切割水解fibrinogen,產生fibrinopeptide A? A. Plasmin B. Thrombin C. Factor Xa D. Factor XIIIa

參考解答

  • 答案:B. Thrombin

解析:Thrombin(凝血酶)會切割 fibrinogen 的 Aα 鏈,釋放出 fibrinopeptide A(FPA),後續再釋放 fibrinopeptide B,使 fibrinogen 轉變為 fibrin monomer。Plasmin 是纖溶酶,作用在 fibrin 與 fibrinogen 上,產生分解產物(FDP/D-dimer),不產生 fibrinopeptide A;Factor Xa 屬於凝血瀑布上游的蛋白酶,主要負責將 prothrombin 活化為 thrombin;Factor XIIIa 是 transglutaminase,負責讓 fibrin 產生共價交聯,並不切割 fibrinogen 產生 FPA。

第44題

下列關於疾病與檢查結果的組合,何者正確? A. Gray platelet syndrome-血小板黏著(adhesion)異常 B. Glanzmann thrombasthenia-血小板凝集(aggregation)異常 C. 血友病-PT延長 D. VWD-urea solubility test異常

參考解答

  • 答案:B. Glanzmann thrombasthenia-血小板凝集(aggregation)異常

解析:Glanzmann thrombasthenia 是血小板醣蛋白 GPIIb/IIIa(integrin αIIbβ3)缺損或功能異常,導致血小板無法與 fibrinogen 結合,因此血小板凝集(aggregation)功能明顯異常,而黏著功能相對正常。Gray platelet syndrome 屬於 α 顆粒缺陷,主要影響血小板分泌與顆粒內容物,並非以黏著異常為主要表現;血友病為內在路徑凝血因子(VIII 或 IX)缺乏,PT 正常、APTT 延長;VWD 是 von Willebrand factor 異常,實驗室可見 bleeding time 延長、ristocetin 凝集異常,urea solubility test 用來評估 Factor XIII,並非 VWD 的檢查。

第45題

有關冷型抗體anti-i與不同血球反應結果,下列何者最符合? A. adult O cells(4+)、adult A cells(4+)、O type cord cells(+) B. adult O cells(+)、adult A cells(+)、O type cord cells(3+) C. adult O cells(4+)、adult A cells(+)、O type cord cells(+) D. adult O cells(4+)、adult A cells(+)、O type cord cells(4+)

參考解答

  • 答案:B. adult O cells(+)、adult A cells(+)、O type cord cells(3+)

解析:anti-i 屬冷型自體抗體,其對應的 i 抗原在胎兒與臍帶血紅血球上表現最強,出生後逐漸轉為 I 抗原,成人紅血球 i 抗原極弱。因此血清與成人 O 型、A 型血球只呈弱陽性(+),與 O 型臍帶血球則呈強陽性(3+以上)。ABO 血型不影響 i 抗原表現,成人 O 與成人 A 結果應相近;其餘選項不是把成人血球判為強陽性,就是將臍帶血球的強度判得太弱,均與 anti-i 的特性不符。

第46題

夫妻之Rh血型基因分別為DCe/dce,dce/dce,則其後代為RhD陰性的機率為多少%? A. 0 B. 25 C. 50 D. 75

參考解答

  • 答案:C. 50

解析:RhD 的有無取決於 RHD 基因是否隨單套型傳遞。父親基因型為 DCe/dce,其中 DCe 帶有 D、dce 不帶 D;母親為 dce/dce,只能提供 dce。父親傳 DCe 或 dce 的機率各為 1/2,故後代為 DCe/dce(D 陽性)者占 1/2,dce/dce(D 陰性)者占 1/2×1=50%。因此 RhD 陰性機率為 50%,選 C。

第47題

下列何種稀有血型在南太平洋島民與台灣原住民比較常見? A. Rhnull B. Jk(a-b-) C. Lu(a-b-) D. M-N-U

參考解答

  • 答案:B. Jk(a-b-)

解析:Jk(a−b−) 為 Kidd 血型系統的 null phenotype,紅血球完全缺乏 Jkᵃ 與 Jkᵇ 抗原,此型在南太平洋玻里尼西亞族群及台灣原住民(如阿美族)中盛行率明顯偏高,可能與族群遷徙與基因漂變有關;此類個體輸血或懷孕時易產生 anti-Jk3。Rhnull 與 Lu(a−b−) 屬極罕見型別,多與近親通婚有關,並非南太平洋或台灣原住民的特色血型,故選 B。

第48題

有關P抗原之敘述,下列何者錯誤? A. 與PNH(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)有關 B. 屬於globoside C. 與parvovirus B19感染有關 D. 缺乏P抗原者,可能產生anti-PP1Pk

參考解答

  • 答案:A. 與PNH(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)有關

解析:P 抗原即 globoside(Gb4),屬醣鞘脂,是 parvovirus B19 的細胞受體,感染時藉此進入紅血球前驅細胞;缺乏 P 抗原者會產生 anti-PP1Pk(anti-Tja),可能導致流產與輸血反應。與 P 抗原真正相關的疾病是 paroxysmal cold hemoglobinuria(PCH),其 Donath-Landsteiner 雙相溶血素具 anti-P 特異性;PNH 則是 GPI 錨定蛋白(CD55、CD59)缺失所致的補體敏感性疾病,與 P 抗原無關,故 A 敘述錯誤。

第49題

根據行政院衛生福利部公布之捐血標準,捐分離術血小板每次至少須間隔多久? A. 2星期 B. 3星期 C. 2個月 D. 3個月

參考解答

  • 答案:A. 2星期

解析:依捐血者健康標準,分離術血小板捐血每次之間隔至少須 2 星期,主要考量血小板數量恢復及捐血者安全;分離術血漿的間隔亦約為 2 星期,而全血捐血因涉及紅血球與鐵質流失,間隔須拉長至數個月。血小板壽命約 8~10 天,捐後數日內即可回復,故可較全血頻繁捐贈。選項 B、C、D 的間隔過長,並非分離術血小板之規定。

第50題

對於免疫缺失的病患應使用放射線照過的血品,主要在於避免: A. 過敏休克反應 B. 溶血反應 C. 發燒反應 D. 移植物反宿主反應

參考解答

  • 答案:D. 移植物反宿主反應

解析:免疫缺失病人無法有效排斥輸入血品中的活性 T 淋巴球,捐贈者 T 細胞得以存活、增生並攻擊宿主組織,造成輸血相關移植物反宿主疾病(TA-GVHD),死亡率極高。以 γ 射線或 X 射線照射血品,可使淋巴球 DNA 斷裂、喪失增殖能力,同時保留紅血球與血小板功能。過敏性休克與發燒反應多與血漿蛋白或細胞激素有關,溶血反應則源於抗原抗體不合,皆非照射血品所能預防。

第51題

下列何種感染源,最容易由血品中的白血球作為傳染途徑? A. 巨細胞病毒 B. 梅毒螺旋體 C. Plasmodium vivax D. Parvovirus B19

參考解答

  • 答案:A. 巨細胞病毒

解析:巨細胞病毒(CMV)潛伏在單核球、T淋巴球等白血球內,輸注含白血球的血品(全血、紅血球濃厚液、血小板)即可傳播,因此免疫功能低下者與孕婦需使用減白血品。梅毒螺旋體在冷藏環境下迅速失去活性,經血品傳播的風險極低;Plasmodium vivax 寄生於紅血球;Parvovirus B19 主要侵犯紅血球前驅細胞,並經呼吸道傳染,與白血球的關聯性遠不如 CMV。故最典型以血品中白血球為傳染途徑者是 A。

第52題

血庫觀察血球凝集最常使用的離心條件為: A. 1000 rpm,15秒 B. 3400 rpm,15秒 C. 1000 rpm,30秒 D. 3000 rpm,30秒

參考解答

  • 答案:B. 3400 rpm,15秒

解析:血庫觀察紅血球凝集常使用serofuge,標準條件多為3400 rpm、15秒,使紅血球形成緊密button,便於判讀凝集。轉速太低或時間太短會使凝集不明顯;轉速過高或時間過長則可能造成溶血或過度壓實。各實驗室會依離心機校正,但3400 rpm、15秒為常用標準,因此選B。

第53題

weak D(Du)的紅血球在下列那些階段或方法中會產生hemagglutination的現象?①saline phase ②37℃phase ③AHG phase ④polybrene method A. ①② B. ①③ C. ③④ D. ②④

參考解答

  • 答案:C. ③④

解析:Weak D(Du)紅血球上的D抗原位點很少,saline phase與37℃ phase通常不足以產生可見凝集;到達AHG phase時,抗球蛋白可連接已結合的IgG抗D,使凝集顯現。Polybrene可中和紅血球表面電荷、增強抗體與抗原的凝集反應,亦可用於偵測weak D。故會出現凝集者為③④。

第54題

貧血是老年人常見的問題,下列何者是最不可能的原因? A. Vitamin B12或folic acid缺乏 B. 男性testosterone減少 C. Erythropoietin上升 D. 其他慢性疾病與細胞激素抑制骨髓造血

參考解答

  • 答案:C. Erythropoietin上升

解析:老年人貧血常見原因包括維生素B12或葉酸缺乏、慢性疾病與發炎性細胞激素抑制骨髓造血,以及男性睪固酮下降使紅血球生成刺激減少。貧血時組織缺氧會代償性使紅血球生成素(EPO)上升,因此EPO上升是貧血的結果而非原因,最不可能造成貧血。

第55題

有關缺鐵性貧血(IDA),下列敘述何者錯誤? A. IDA病人的血小板數目通常低於參考值 B. IDA病人骨髓抹片之鐵染色,可見巨噬細胞鐵含量下降 C. 嚴重IDA病人出現舌炎及嘴角炎,應與上皮細胞缺乏含鐵酵素有關 D. 以紅血球生成素(erythropoietin)治療時,可能會造成鐵質缺乏

參考解答

  • 答案:A. IDA病人的血小板數目通常低於參考值

解析:缺鐵性貧血時骨髓鐵存量下降,巨噬細胞鐵含量減少;嚴重缺鐵會影響含鐵酵素,造成舌炎、嘴角炎;以EPO治療會刺激造血、增加鐵的需求,可能出現功能性鐵缺乏。缺鐵性貧血的血小板通常正常或反應性增多,並非低於參考值,故A錯誤。

第56題

有關胎兒血色素(Hb F)之敘述,下列何者錯誤? A. Hb F之蛋白鏈結構為α2γ2 B. β-輕型海洋性貧血病人的Hb F比例下降 C. Hb F可促使血紅素-氧氣解離曲線往左移 D. Hb F比Hb A對O2的親和力更高

參考解答

  • 答案:B. β-輕型海洋性貧血病人的Hb F比例下降

解析:Hb F的蛋白鏈為α2γ2,對氧的親和力高於Hb A,會使氧解離曲線左移,故A、C、D皆正確。β-輕型海洋性貧血(β-thalassemia minor)時,β鏈合成減少,代償性Hb A2上升,Hb F通常正常或輕度上升,不會下降;因此B的敘述錯誤。

第57題

某位急行軍的阿兵哥在結束行程之後發現尿液變深,下列何種檢驗結果較不可能出現? A. 尿液潛血反應陽性 B. 尿液Perl's stain陽性 C. 血液haptoglobin上升 D. 血液bilirubin上升

參考解答

  • 答案:C. 血液haptoglobin上升

解析:急行軍後深色尿典型為行軍性血紅素尿,因血管內溶血使游離血紅素經腎排出,尿液潛血反應呈陽性;血紅素被腎小管細胞吞噬後形成血鐵質,故Perl's stain可呈陽性;溶血也會使間接膽紅素上升。游離血紅素會與haptoglobin結合而被清除,造成haptoglobin下降,因此「haptoglobin上升」最不可能。

第58題

下列那項檢驗結果最無法合理解釋發紺(cyanosis)病人的情況? A. 含Fe3+的血色素量上升 B. 變性血色素(methemoglobin)含量上升 C. Methemoglobin reductase含量上升 D. Hb M含量上升

參考解答

  • 答案:C. Methemoglobin reductase含量上升

解析:發紺與血中還原血紅素增加或異常血紅素有關。含Fe3+的血紅素即變性血紅素(methemoglobin),其量上升會造成發紺;Hb M為異常血紅素,亦會導致發紺。Methemoglobin reductase負責將變性血紅素還原,若其含量或活性上升,反而促進還原,不會引起發紺;臨床上造成問題的是此酵素缺乏。故最無法合理解釋者為C。

第59題

下列何者為後天性溶血性貧血?①血色素異常,如Hb S ②G6PD缺乏症 ③新生兒溶血性疾病 ④藥物引起的溶血性貧血 ⑤瘧疾 A. ①④⑤ B. ③④⑤ C. ②④⑤ D. ①②③

參考解答

  • 答案:B. ③④⑤

解析:①Hb S與②G6PD缺乏症都屬遺傳性(先天性)溶血性貧血,並非後天取得。③典型新生兒溶血性疾病多由母胎血型不合的被動免疫造成,④藥物可經免疫或氧化傷害引起溶血,⑤瘧疾感染可直接破壞紅血球,三者均屬後天性。因此正確組合為③④⑤。

第60題

下列何種檢驗項目最常用於自體免疫溶血性貧血的診斷? A. 骨髓檢查 B. Direct antiglobulin test(Coombs test) C. RBC脆性試驗 D. 糖水試驗

參考解答

  • 答案:B. Direct antiglobulin test(Coombs test)

解析:自體免疫溶血性貧血是因自體抗體附著於紅血球,Direct antiglobulin test(直接Coombs試驗)可偵測紅血球表面的IgG或補體,是首選且最具針對性的檢查。骨髓檢查不具特異性;紅血球脆性試驗用於遺傳性球形紅血球症;糖水試驗用於陣發性夜間血紅素尿症。

第61題

下列何者不是vitamin B12缺乏的原因? A. 全素食者 B. 溶血性貧血 C. 胃切除 D. 迴腸疾病

參考解答

  • 答案:B. 溶血性貧血

解析:維生素B12只存在於動物性食品,全素食者容易攝取不足;胃切除會減少內在因子,迴腸疾病則影響B12-內在因子複合物的吸收,皆可造成缺乏。溶血性貧血因紅血球更新加快,增加的是葉酸需求,較常導致葉酸缺乏,並非維生素B12缺乏的典型原因。

第62題

下列何種堆積於紅血球的物質為蠶豆症患者(glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency)溶血後產生的變性hemoglobin? A. Basophilic stippling B. Howell-Jolly body C. Pappenheimer bodies D. Heinz bodies

參考解答

  • 答案:D. Heinz bodies

解析:G6PD缺乏時,紅血球面對氧化壓力無法維持足夠NADPH,血紅素被氧化變性並沉澱,形成Heinz bodies,常需以活體染色觀察,周邊血亦可見咬痕細胞。Basophilic stippling是核糖體沉積;Howell-Jolly body是核殘餘物;Pappenheimer bodies含鐵顆粒,三者均非變性血紅素。

第63題

下列何者為乙型海洋性貧血帶因者的檢驗特徵? A. MCV>100 fL B. Hb<7 g/dL C. Hb A2>3.5% D. Hb H (+)

參考解答

  • 答案:C. Hb A2>3.5%

解析:乙型海洋性貧血帶因者呈小球性低色素紅血球,MCV通常低於80 fL,血紅素多為正常或輕度下降,血紅素A2比例升高至3.5%以上,是重要篩檢特徵。MCV大於100 fL與小球性貧血相反;Hb小於7 g/dL屬較嚴重貧血,不是典型帶因者;Hb H陽性見於甲型海洋性貧血。

第64題

有關類白血病反應(leukemoid reaction)的特性,以下何者正確? A. 主要是周邊血液白血球有左移(left shift)的表現 B. 主要是骨髓中有白血球減少(leukopenia)的表現 C. 主要是周邊血液有異常淋巴球(atypical lymphocyte)的表現 D. 主要是骨髓中有異常骨髓芽球(myeloblast)的表現

參考解答

  • 答案:A. 主要是周邊血液白血球有左移(left shift)的表現

解析:類白血病反應是嚴重感染、發炎或壓力造成的反應性白血球增多,周邊血以成熟及帶狀嗜中性球增加為主,並出現左移,甚至毒性顆粒與鹼性磷酸酶上升,需與慢性骨髓性白血病鑑別。它不會表現為骨髓白血球減少,也並非以異常淋巴球或骨髓芽球為主;後兩者分別較常見於病毒感染或白血病。

第65題

以流式細胞儀分析白血球的末端脫氧核苷酸轉移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase, TdT)活性結果為陽性時,下列敘述何者正確? A. TdT為細胞內標記,與嗜中性球增多症(neutrophilia)最為相關 B. TdT為細胞表面標記,與急性骨髓性白血病(AML)最為相關 C. TdT為細胞表面標記,與多發性骨髓瘤(multiple myeloma)最為相關 D. TdT為細胞內標記,與急性淋巴球性白血病(ALL)最為相關

參考解答

  • 答案:D. TdT為細胞內標記,與急性淋巴球性白血病(ALL)最為相關

解析:TdT是位於細胞核內的酵素,屬細胞內標記,主要表現在未成熟的淋巴芽球,因此TdT陽性最支持急性淋巴球性白血病(ALL)。AML的芽球通常TdT陰性;多發性骨髓瘤為成熟漿細胞腫瘤,通常亦為陰性;嗜中性球增多症與TdT無關。TdT並非細胞表面標記,故選D。

第66題

下列何種情況,最有可能在周邊血抹片見到奧爾氏桿(Auer rod)? A. 周邊血抹片化學染色出現PAS(periodic acid-Schiff)陽性 B. 骨髓分化計數之骨髓芽球(myeloblast)佔35% C. 骨髓中白血球前期細胞:有核紅血球前期細胞為3:1 D. 周邊血的血球容積比(hematocrit)為55%

參考解答

  • 答案:B. 骨髓分化計數之骨髓芽球(myeloblast)佔35%

解析:骨髓芽球達35%已超過急性骨髓性白血病常用的20%診斷門檻,這些惡性骨髓芽球的細胞質可出現由初級顆粒融合形成的針狀奧爾氏桿,因此最可能在周邊血或骨髓抹片見到。PAS陽性缺乏特異性;骨髓中白血球與有核紅血球前期細胞3:1屬正常範圍;血球容積比55%僅提示血液濃縮或紅血球增多,與Auer rod無直接關係。

第67題

下列有關白血球分化過程中次級顆粒開始出現的時期,何者正確? A. 顆粒性白血球(granulocyte)之骨髓前細胞(promyelocyte) B. 嗜酸性球(eosinophil)之骨髓細胞(myelocyte) C. 嗜鹼性球(basophil)之後骨髓細胞(metamyelocyte) D. 嗜中性球(neutrophil)之桿狀型期(band form)

參考解答

  • 答案:B. 嗜酸性球(eosinophil)之骨髓細胞(myelocyte)

解析:白血球顆粒生成有先後順序:promyelocyte 時期出現初級(嗜天青)顆粒;myelocyte 時期開始出現次級(特異)顆粒。嗜酸性球的特異顆粒即在 myelocyte 階段形成,故 B 正確。metamyelocyte 與 band form 都屬於更後期,次級顆粒早已出現。

第68題

有關凝血酶(thrombin)的活性,下列何者不是催化血液凝固? A. 與血小板接受器protease-activated receptors 1(PAR1)結合 B. 活化protein C及protein S C. 活化XIII因子 D. 水解fibrinogen

參考解答

  • 答案:B. 活化protein C及protein S

解析:Thrombin 會水解 fibrinogen 成 fibrin、活化 FXIII 使纖維蛋白交聯,並可結合血小板 PAR1 促進血小板活化,這些都與催化凝血有關。Thrombin 與 thrombomodulin 結合後可活化 protein C,但 protein S 並非被 thrombin 活化的酶原,且此路徑屬於抗凝血調控,不是催化凝血,故選 B。

第69題

有關thrombomodulin的生理作用,下列敘述何者正確? A. 抑制tissue factor-FVIIa複合物 B. 調節thrombin活化protein C C. 促進thrombin活化fibrinogen D. 活化plasminogen activator inhibitor

參考解答

  • 答案:B. 調節thrombin活化protein C

解析:Thrombomodulin 位於內皮細胞表面,與 thrombin 結合後會改變 thrombin 的受質特異性,使其由促凝血轉為活化 protein C;活化型 protein C 再與 protein S 共同降解 FVa、FVIIIa,發揮抗凝血作用。抑制 TF-FVIIa 的是 TFPI,不是 thrombomodulin,故選 B。

第70題

關於thrombin activatable fibrinolytic inhibitor(TAFI)的敘述,下列何者正確? A. 主要作用是抑制tissue plasminogen activator活化plasminogen B. 主要作用是水解fibrin,進而阻止plasmin結合fibrin C. 藉由形成Xa/TAFI/VIIa/TF複合物而調控血液凝固 D. 由thrombin/thrombomodulin複合物活化的一種抗凝血因子

參考解答

  • 答案:B. 主要作用是水解fibrin,進而阻止plasmin結合fibrin

第71題

下列那一個基因變異,與臨床血管栓塞之發生最無相關? A. JAK2 V617F B. Prothrombin gene G20210A C. ADAMTS13 D. Glycoprotein IIb/IIIa

參考解答

  • 答案:D. Glycoprotein IIb/IIIa

解析:JAK2 V617F 與骨髓增生性腫瘤及血栓相關;prothrombin gene G20210A 是遺傳性靜脈血栓傾向;ADAMTS13 缺乏會造成血栓性血小板減少性紫斑症(TTP),屬於血栓性微血管病。Glycoprotein IIb/IIIa 是血小板整合素,其基因缺陷造成 Glanzmann 血小板無力症,臨床表現為出血,而非血管栓塞,故與栓塞最無相關。

第72題

某出血病人(75歲)之APTT(activated partial thromboplastin time)為80秒(參考值35~45秒),與正常血漿1:1混合後立即測試APTT為44秒,若混合後先在37℃中孵育1小時再測APTT為70秒。下列何者為最可能的判讀? A. 凝血第九因子缺乏 B. 凝血第十因子缺乏 C. 狼瘡抗凝素(lupus anticoagulant)陽性 D. 凝血第八因子抗體陽性

參考解答

  • 答案:D. 凝血第八因子抗體陽性

解析:APTT 80 秒,與正常血漿 1:1 混合後立即降至 44 秒,表示凝血因子被補足;但 37℃ 孵育 1 小時後又延長至 70 秒,代表混合血漿中出現時間依賴性抑制物,逐漸中和第八因子。這是典型第八因子抗體(後天性 A 型血友病)表現;單純第九或第十因子缺乏不會在孵育後再度延長。病人有出血且呈時間依賴性抑制,最符合第八因子抗體。

第73題

當血管受損時,組織因子(tissue factor)會經由與下列何種凝血因子結合而啟動凝血機制? A. 第七因子 B. 第十二因子 C. 第十因子 D. 第八因子

參考解答

  • 答案:A. 第七因子

解析:血管受損後,內皮下組織因子(tissue factor, TF)暴露,會與血液中的第七因子(FVII)結合,並使其活化為 FVIIa,形成 TF-FVIIa 複合物。此複合物啟動外源性凝血途徑,並可進一步活化第十因子與第九因子,最後產生凝血酶。因此與 TF 結合而啟動凝血的是第七因子。

第74題

鈣離子及fibrinogen主要貯藏於血小板的那種胞器內? A. 鈣離子貯藏於alpha granule;fibrinogen貯藏於dense granule B. 鈣離子貯藏於dense granule;fibrinogen貯藏於alpha granule C. 鈣離子、fibrinogen均主要貯藏於alpha granule D. 鈣離子、fibrinogen均主要貯藏於dense granule

參考解答

  • 答案:B. 鈣離子貯藏於dense granule;fibrinogen貯藏於alpha granule

解析:血小板內主要有 alpha 顆粒與 dense 顆粒。alpha 顆粒含有纖維蛋白原、von Willebrand 因子、第五因子、血小板第四因子、PDGF 與 β-thromboglobulin,與凝血及組織修復有關;dense 顆粒(緻密顆粒)則儲存 ADP、ATP、血清素與鈣離子,活化時釋出以放大血小板聚集反應。因此鈣離子貯藏於 dense granule,纖維蛋白原貯藏於 alpha granule。

第75題

下列關於ABO 血型基因的敘述,何者正確? A. A基因產物為脂質 B. 新生兒ABH抗原表現量較成人少,乃因I抗原的表現低所影響 C. AB抗原缺乏可能導致嚴重疾病 D. Ael為台灣人常見之亞血型,以吸附沖出試驗檢測

參考解答

  • 答案:B. 新生兒ABH抗原表現量較成人少,乃因I抗原的表現低所影響

解析:ABO 基因的產物是醣基轉移酶,例如 A 基因產物為 α-N-乙醯半乳糖胺轉移酶,並非脂質。新生兒紅血球上 ABH 抗原量僅約成人的數成,主因型 2 醣鏈的分支尚未成熟、I 抗原表現偏低,抗原決定基較少,故 B 正確。Ael 屬罕見亞血型,須以吸附沖出試驗確認,並非台灣常見;ABH 抗原缺乏本身多無症狀,不致造成嚴重疾病。

第76題

下列關於新生兒免疫性血小板缺乏症(neonatal alloimmune thrombocytopenia, NAIT)的敘述,何者錯誤? A. HPA-3b的致敏性最強 B. 母親可在懷孕時期檢測NAIT發生的可能性 C. 可用抗免疫球蛋白治療 D. 可能發生在第一胎

參考解答

  • 答案:A. HPA-3b的致敏性最強

解析:新生兒免疫性血小板缺乏症是母親缺乏胎兒所帶的 HPA 抗原,因而產生同種抗體,經胎盤破壞胎兒血小板。最具致敏性、最常引起 NAIT 的是 HPA-1a,並非 HPA-3b,故 A 的敘述錯誤。臨床上可在孕期檢測母體 HPA 抗體與抗原型別以評估風險;治療可給予靜脈注射免疫球蛋白;且母親可能因前次懷孕或輸血已致敏,故第一胎也可能發病。

第77題

下列有關手工試驗凝聚胺(manual polybrene test, MP)的操作方式與順序,何者正確?①於低離子介質(LIM)及室溫下反應 ②加入凝聚胺 ③加入檸檬酸鈉溶液 ④觀察凝集反應 A. ①②③④ B. ②①③④ C. ③①②④ D. ①③②④

參考解答

  • 答案:A. ①②③④

解析:手工凝聚胺試驗先將紅血球與血清加入低離子介質(LIM),於室溫作用以促進抗體附著到紅血球上;接著加入凝聚胺(polybrene),中和紅血球表面負電荷,使細胞彼此靠近而產生非特異性凝集;再加入檸檬酸鈉溶液,使凝聚胺失效並恢復電荷,只有真正由抗體橋接的紅血球仍維持凝集,最後觀察判讀。因此正確順序為①→②→③→④。

第78題

一般而言,下列有關周邊血、骨髓、臍帶血幹細胞移植的比較,何者正確? A. 臍帶血幹細胞之捐贈者,捐贈風險最高 B. 臍帶血幹細胞之顆粒球及血小板恢復速度最慢 C. 周邊血幹細胞移植之HLA配合度最為寬鬆 D. 臍帶血幹細胞移植傳播病毒之風險最高

參考解答

  • 答案:B. 臍帶血幹細胞之顆粒球及血小板恢復速度最慢

解析:三種幹細胞來源中,臍帶血所含幹細胞數量最少、分化程度較原始,移植後嗜中性球與血小板的植入與恢復最慢,感染與出血風險相對較高。臍帶血於生產時採集,對母親與新生兒幾乎沒有風險,故捐贈風險最低;其 HLA 配對容許度最寬鬆,可接受較多不合的位點,而非周邊血幹細胞;臍帶血經過篩檢且細胞較幼稚,病毒傳播風險反而較低。

第79題

下列何者為輸注洗滌紅血球之適應症? A. 具多重紅血球異體抗體 B. 具高量肝炎病毒 C. 具自體免疫抗體 D. 具IgA抗體

參考解答

  • 答案:D. 具IgA抗體

解析:洗滌紅血球是以生理食鹽水反覆洗去血漿蛋白、微凝集與附著抗體,適用於對血漿蛋白過敏、反覆發熱性非溶血性輸血反應、陣發性夜間血紅素尿症,以及 IgA 缺乏合併抗 IgA 抗體的病人。後者若輸注含 IgA 的血品,可能引發嚴重過敏性休克,因此須使用洗滌紅血球。多重異體抗體須選擇對應抗原陰性的血品才能避免溶血,並非洗滌可以解決;肝炎病毒與自體抗體也不因洗滌而去除。

第80題

輸注冷凍沉澱品的作用,下列何者正確? A. 可同時有效提升凝血第七因子及第八因子的血中濃度 B. 凝血第七及第八因子的血中濃度皆無法有效提升 C. 可有效提升凝血第七因子,但無法有效提升第八因子的血中濃度 D. 可有效提升凝血第八因子,但無法有效提升第七因子的血中濃度

參考解答

  • 答案:D. 可有效提升凝血第八因子,但無法有效提升第七因子的血中濃度

解析:冷凍沉澱品是血漿在低溫融化後留下的不溶性沉澱,富含纖維蛋白原、第八因子、von Willebrand 因子、第十三因子與纖維結合素。第八因子不穩定,會濃縮於沉澱中,因此輸注後能有效提升血中第八因子濃度;第七因子屬於穩定凝血因子,主要存在於新鮮冷凍血漿中,在冷凍沉澱品裡含量極微,無法有效矯正其缺乏。臨床上第七因子缺乏須以新鮮冷凍血漿或凝血酶原複合物補充。