當glucose-6-phosphate dehydrogenase缺乏時，會影響下列何種路徑？

題目

當glucose-6-phosphate dehydrogenase缺乏時，會影響下列何種路徑？ A. Methemoglobin reductase pathway B. Embden-Meyerhof glycolytic pathway C. Luebering-Rapoport shunt D. Hexose monophosphate pathway

官方答案

• 答案：D. Hexose monophosphate pathway

解析

glucose-6-phosphate dehydrogenase（G6PD）是 hexose monophosphate pathway（五碳醣磷酸路徑）的限速酵素，負責產生 NADPH，以維持 glutathione 的還原態，保護紅血球免於氧化傷害。酵素缺乏時此路徑受阻，遇氧化性藥物或蠶豆時血紅素變性形成 Heinz bodies，造成溶血。Embden-Meyerhof 醣解路徑主要供應 ATP，Luebering-Rapoport shunt 生成 2,3-DPG，methemoglobin reductase 則負責還原高鐵血紅素，三者皆非 G6PD 所在路徑。

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官方資料

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