有關威爾遜病（Wilson disease）的敘述，下列何者錯誤？

題目

有關威爾遜病（Wilson disease）的敘述，下列何者錯誤？ A. 不能正常地將銅與α2-globulin合成ceruloplasmin B. 造成紅血球溶血 C. 銅沉積在大腦、腎臟、骨骼、關節 D. 肝臟病理變化不會有脂肪肝（steatosis）的現象

官方答案

• 答案：D. 肝臟病理變化不會有脂肪肝（steatosis）的現象

解析

威爾遜病肇因於ATP7B基因缺陷，肝臟無法將銅與apoceruloplasmin結合形成ceruloplasmin，游離銅因而沉積於肝臟、大腦基底核、腎臟、角膜與骨骼關節，並可因銅毒性造成紅血球溶血。肝臟病理可表現脂肪肝（steatosis）、急性肝炎甚至肝硬化，因此「不會有脂肪肝」的敘述錯誤。故選D。

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官方資料

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