有關甲型海洋性貧血症候群（α-thalassemia syndrome）之敘述，下列何者錯誤？

題目

有關甲型海洋性貧血症候群（α-thalassemia syndrome）之敘述，下列何者錯誤？ A. 四個α-globin基因缺失會造成hydrops fetalis B. 慢性溶血性貧血與三個α-globin基因缺失相關 C. Hb H是由四個β-globin鏈聚合組成 D. Hb Bart's是由四個δ-globin鏈聚合組成

官方答案

• 答案：D. Hb Bart's是由四個δ-globin鏈聚合組成

解析

α-thalassemia 依 α 基因缺失數目分級：缺 1 個為靜默帶因者，缺 2 個為輕微貧血，缺 3 個造成 Hb H disease（慢性溶血性貧血），缺 4 個則完全無法合成 α 鏈，胎兒以 γ 鏈組成 Hb Bart's（γ4），造成 hydrops fetalis。Hb H 是 β 鏈四聚體（β4），因 β 鏈相對過剩而聚合。Hb Bart's 為 γ 四聚體，δ 鏈只出現在 HbA2（α2δ2），故 D 稱 Hb Bart's 由四個 δ 鏈組成是錯誤敘述，本題選 D。

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官方資料

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