有關hepcidin之敘述,下列何者錯誤?
A. 主要由肝臟製造
B. 缺鐵性貧血時,hepcidin會上升
C. Hepcidin會與ferroportin結合,使ferroportin降解,而降低血中鐵的含量
D. 感染或發炎,會促進hepcidin之生成
參考解答
解析:Hepcidin主要由肝臟製造,感染或發炎時受IL-6等細胞激素刺激而上升,屬於急性期蛋白。它會與腸道及巨噬細胞膜上的ferroportin結合,促使ferroportin內吞降解,因而減少腸道鐵吸收與巨噬細胞釋出鐵,使血中鐵下降。缺鐵性貧血時,身體需要增加鐵的吸收與動員,hepcidin會代償性下降而非上升,故B的敘述錯誤。
有關folic acid之敘述,下列何者錯誤?
A. 可以從動物與植物的食物來源獲得
B. 最主要於terminal ileum吸收
C. 與albumin之結合力很弱(weakly bound)
D. 容易被高溫烹煮破壞
參考解答
- 答案:B. 最主要於terminal ileum吸收
解析:葉酸(folic acid)在小腸的吸收位置主要在空腸(jejunum)與近端小腸,而非末端迴腸(terminal ileum);後者是維生素B12與膽鹽吸收的場所,兩者常被混淆。葉酸廣泛存在於動物性食物(肝臟、肉類)與植物性食物(深綠色蔬菜、豆類),故A正確。血中葉酸僅與白蛋白疏鬆結合(weakly bound),容易游離運送,C正確。葉酸對熱不安定,長時間高溫烹煮會大量流失,D正確。因此錯誤者為B。
關於正常人體內的鐵,下列敘述何者正確?
A. 血色素中的鐵為Fe2+
B. 血漿中的transferrin-bound iron為Fe2+
C. Macrophage內的ferritin為Fe3+,可經由Prussian blue stain染出,在顯微鏡下鏡檢觀察
D. Macrophage內的儲存鐵最主要的來源是由日常飲食攝取的鐵直接吸收
參考解答
解析:血紅素中的鐵為Fe2+,可與氧氣進行可逆性結合;血漿中transferrin運送的鐵則為Fe3+。巨噬細胞的儲存鐵主要來自吞噬衰老紅血球,並非由飲食直接吸收;Prussian blue主要染出hemosiderin(含鐵血黃素),ferritin本身不易以此法在光鏡下呈現。故A正確。
有關甲型海洋性貧血症候群(α-thalassemia syndrome)之敘述,下列何者錯誤?
A. 四個α-globin基因缺失會造成hydrops fetalis
B. 慢性溶血性貧血與三個α-globin基因缺失相關
C. Hb H是由四個β-globin鏈聚合組成
D. Hb Bart's是由四個δ-globin鏈聚合組成
參考解答
- 答案:D. Hb Bart's是由四個δ-globin鏈聚合組成
解析:α-thalassemia 依 α 基因缺失數目分級:缺 1 個為靜默帶因者,缺 2 個為輕微貧血,缺 3 個造成 Hb H disease(慢性溶血性貧血),缺 4 個則完全無法合成 α 鏈,胎兒以 γ 鏈組成 Hb Bart's(γ4),造成 hydrops fetalis。Hb H 是 β 鏈四聚體(β4),因 β 鏈相對過剩而聚合。Hb Bart's 為 γ 四聚體,δ 鏈只出現在 HbA2(α2δ2),故 D 稱 Hb Bart's 由四個 δ 鏈組成是錯誤敘述,本題選 D。
下列何種細胞為體積最小之有核紅血球造血母細胞?
A. Pronormoblast
B. Orthochromatic normoblast
C. Reticulocyte
D. Polychromatophilic normoblast
參考解答
- 答案:B. Orthochromatic normoblast
解析:B正確。紅血球造血依序為pronormoblast→basophilic→polychromatophilic→orthochromatic normoblast→reticulocyte→成熟紅血球;細胞體積隨血紅素累積與核濃縮而逐漸變小,orthochromatic normoblast(正染色性紅血球母細胞)是系列中體積最小的「有核」細胞,核已高度濃縮、即將排出。A的pronormoblast體積最大;D的polychromatophilic normoblast仍比orthochromatic大。C的reticulocyte已無細胞核,雖體積僅略大於成熟紅血球,但不符合「有核」條件。
部分網狀紅血球(reticulocyte)自骨髓釋放後,可在下列那個器官留置1~2天,再釋放至周邊血?
A. Liver
B. Kidney
C. Spleen
D. Pancreas
參考解答
解析:網狀紅血球自骨髓釋放後,約有1~2天會留置在脾臟(spleen)的紅髓,在這段期間完成細胞膜與胞器的進一步成熟,之後才進入周邊血液循環;因此周邊血中的網狀紅血球比例,可以反映骨髓的造血活性與脾臟的滯留狀況。脾臟同時也是清除老化紅血球與細胞內包涵體(如 Howell-Jolly body)的場所,脾切除後可見網狀紅血球上升及包涵體出現。肝臟、腎臟與胰臟不具備這種讓網狀紅血球留置的功能,故選C。
下列何者為紅血球細胞膜穿膜蛋白(transmembrane protein)?
A. Glycophorin A
B. α-spectrin
C. Ankyrin
D. Actin
參考解答
解析:Glycophorin A是紅血球膜上含量豐富的唾液酸醣蛋白,會貫穿脂雙層,屬於穿膜蛋白,並帶有MN血型抗原。α-spectrin、ankyrin與actin都屬於膜骨架蛋白,附著在脂雙層的內面,負責維持紅血球的變形性與雙凹盤狀,並非穿膜蛋白,故選A。
下列何者為transferrin與Fe的結合比例?
A. 2:1
B. 1:2
C. 1:4
D. 4:1
參考解答
解析:Transferrin 分子具有兩個 Fe3+ 結合位(N 端與 C 端各一),每一分子可結合兩個鐵離子,因此 transferrin:Fe 的莫耳結合比為 1:2。臨床計算總鐵結合能力(TIBC)時即利用此關係,1 克 transferrin 約可結合 1.25~1.4 mg 鐵。故選 B。
關於Hb H disease,下列敘述何者正確?
A. 病人貧血嚴重,必須定期輸血
B. 與Hb A相比,Hb H對氧的親和力較低
C. 屬於β-thalassemia
D. 屬於α-thalassemia
參考解答
解析:Hb H 是 α-thalassemia 的表現型;因三條 α 基因缺失,游離的 β 鏈形成 β4 四聚體(Hb H)。病人多為中度溶血性貧血,通常不會固定需要定期輸血,僅在感染、懷孕或溶血危象時可能需要輸血;Hb H 對氧的親和力較 Hb A 高,會降低組織獲取氧氣的效率。此病屬於 α-thalassemia,與 β-thalassemia 無關,因此選 D。
有關紅血球spectrin形成細胞骨架的四聚體(tetramer)之敘述,下列何者正確?
A. 由α、β鏈先平行交纏成二聚體(heterodimer),兩個二聚體再以頭對頭的方式連接而成
B. 由兩條α、兩條β鏈各自形成二聚體(homodimer),兩個二聚體再以頭對頭的方式連接而成
C. 由α、β鏈先平行交纏成二聚體(heterodimer),兩個二聚體再以頭對尾的方式連接而成
D. 由兩條α、兩條β鏈各自形成二聚體(homodimer),兩個二聚體再以頭對尾的方式連接而成
參考解答
- 答案:A. 由α、β鏈先平行交纏成二聚體(heterodimer),兩個二聚體再以頭對頭的方式連接而成
解析:Spectrin由α鏈與β鏈以反平行方式並排纏繞,先形成異二聚體(heterodimer);兩個異二聚體再以「頭對頭」(head-to-head)方式相接,組成四聚體(tetramer)。四聚體的兩端游離尾部帶有actin結合位,可與actin、protein 4.1結合,形成紅血球膜的水平網狀支架。同型二聚體(homodimer)或頭對尾接合都不是spectrin的組裝方式,故選A。
下列何者並未參與spectrin形成紅血球細胞膜內的水平支架(horizontal lattice)?
A. Glycophorin A
B. Ankyrin
C. Actin
D. Protein 4.1
參考解答
解析:紅血球膜骨架的水平支架(horizontal lattice)位於脂雙層的胞質側,由spectrin、actin、protein 4.1、adducin等周邊蛋白交織而成;spectrin四聚體的尾端與短肌動蛋白絲結合,protein 4.1則強化spectrin與actin的接合,使網狀結構穩定。Glycophorin A是穿膜的唾液酸醣蛋白,主要負責MN血型抗原及細胞表面負電荷,位於膜外側與穿膜區,並不構成胞質側的水平支架,故選A。
維他命B12含有下列那一個金屬離子?
A. Manganese
B. Magnesium
C. Copper
D. Cobalt
參考解答
解析:維生素B12又稱鈷胺素(cobalamin),結構核心是一個類似porphyrin的corrin環,環中央螯合一個鈷離子(Co),是唯一含鈷的水溶性維生素;鈷再與5,6-二甲基苯並咪唑核苷酸配位。B12在體內作為甲基丙二醯輔酶A變位酶與甲硫胺酸合成酶的輔酶,缺乏會造成巨球性貧血及周邊神經病變。鐵、銅、錳、鎂雖是其他金屬酶的輔因子,卻不是B12的組成,故選D。
下列那一種病毒會經由P antigen而感染人類紅血球母細胞,導致貧血?
A. Parvovirus B19
B. Hepatitis C virus
C. Epstein-Barr virus
D. Cytomegalovirus
參考解答
解析:Parvovirus B19(微小病毒B19)以紅血球上的P抗原(globoside,血型P系統之醣脂質)為受體,感染紅血球母細胞(erythroid progenitor),使其停止成熟並凋亡,造成暫時性紅血球生成停滯;在慢性溶血患者可引發aplastic crisis,胎兒則可致水腫。故A正確。Hepatitis C virus、Epstein-Barr virus與Cytomegalovirus並非經P抗原感染紅血球母細胞,其中EBV感染B細胞、CMV感染多種細胞,機轉與此不同。
有關紅血球之生理代謝,下列敘述何者最適當?
A. 經由粒線體進行糖解作用產生能量
B. 經G6PD(glucose-6-phosphate dehydrogenase)之作用產生NADP以穩定血色素
C. 2,3-DPG(2,3-diphosphoglycerate)濃度上升時可提升血色素與氧之結合力
D. Pyruvate kinase缺乏會造成慢性溶血
參考解答
- 答案:D. Pyruvate kinase缺乏會造成慢性溶血
解析:Pyruvate kinase(PK)是糖解途徑產生ATP的關鍵酵素,PK缺乏使紅血球ATP不足、離子幫浦失能,導致慢性溶血性貧血,D正確。成熟紅血球無粒線體,糖解作用在細胞質以無氧方式進行,A錯誤。G6PD產生的是NADPH而非NADP,NADPH用以維持GSH抗氧化、保護血紅素,B敘述有誤。2,3-DPG上升會降低血紅素與氧的親和力、使曲線右移,C錯誤。
有關G6PD缺乏症的敘述,下列何者錯誤?
A. 為紅血球的糖解途徑Embden-Meyerhof pathway的缺陷
B. 是一種患者男多於女的先天代謝異常疾病
C. G6PD缺失影響紅血球內NADPH的唯一來源
D. 影響氧化態glutathione的還原作用,無法提供紅血球對抗氧化壓力
參考解答
- 答案:A. 為紅血球的糖解途徑Embden-Meyerhof pathway的缺陷
解析:G6PD(glucose-6-phosphate dehydrogenase)位於hexose monophosphate shunt(HMP shunt,五碳糖磷酸途徑),並非Embden-Meyerhof糖解途徑的酵素,故A錯誤。此基因位於X染色體,屬性聯遺傳,男性發病明顯多於女性,B正確。紅血球缺乏粒線體,NADPH幾乎僅由HMP shunt經G6PD產生,C正確。NADPH用於將氧化態glutathione(GSSG)還原為GSH,維持抗氧化能力,缺乏時遇氧化壓力易溶血,D正確。
有關血管內溶血性貧血(intravascular hemolytic anemia)可能出現的現象,下列敘述何者錯誤?
A. 因溶血釋出的hemoglobin增多,導致血清haptoglobin濃度上升
B. 因紅血球破壞增加,骨髓代償性造血增加,導致reticulocyte count上升
C. 溶血釋出的hemoglobin上升,使透過尿液排除的urobilinogen濃度升高
D. 紅血球破壞增加,使血清中的lactate dehydrogenase濃度上升
參考解答
- 答案:A. 因溶血釋出的hemoglobin增多,導致血清haptoglobin濃度上升
解析:血管內溶血時,游離血紅素大量釋入血漿,會與haptoglobin結合形成複合物並被網狀內皮系統清除,使血清haptoglobin濃度下降而非上升,故A敘述錯誤。紅血球破壞增加會刺激骨髓代償,reticulocyte count上升,B正確。游離血紅素經代謝後血中urobilinogen增加,經尿液排出使尿urobilinogen升高,C正確。紅血球內LDH釋出使血清LDH上升,D正確。因此答案為A。
正常成人血液中的血色素種類,依其含量由高至低排列,下列何者正確?
A. Hb A>Hb A2>Hb F
B. Hb A>Hb F>Hb A2
C. Hb A2>Hb A>Hb F
D. Hb F>Hb A>Hb A2
參考解答
解析:正常成人血紅素以Hb A(α2β2)為主,約占95~97%;Hb A2(α2δ2)約占2~3%;Hb F(α2γ2)通常低於1%。因此含量由高至低為Hb A>Hb A2>Hb F,A正確。B與D把Hb F排在Hb A2之前,與成人實際比例不符;C把Hb A2列為最高,明顯錯誤。臨床上Hb A2升高可見於β-thalassemia trait,可作為輔助診斷依據。
下列何種檢驗最適用於檢測自體免疫溶血性貧血?
A. Osmotic fragility test
B. Sugar water test
C. Acid Ham’s test
D. Coombs’ test
參考解答
解析:Coombs' test即抗球蛋白試驗(antiglobulin test),利用抗人類球蛋白抗體偵測紅血球表面附著的IgG或補體,是診斷自體免疫溶血性貧血最直接、最具特異性的檢驗;直接法測紅血球表面抗體,間接法測血清游離抗體,故D正確。Osmotic fragility test用於遺傳性球狀紅血球症;sugar water test與Acid Ham's test用於陣發性夜間血紅素尿症(PNH),偵測補體敏感度增加,並非自體免疫溶血性貧血的首選。
周邊血液抹片出現大量的polychromatophilic RBC,最可能是下列何種血球?
A. Reticulocytes
B. Blasts
C. Nucleated RBCs
D. Target cells
參考解答
解析:polychromatophilic RBC(多染性紅血球)指在Wright染色下呈帶藍灰調的紅血球,原因是年輕紅血球內仍殘留核糖體RNA,其嗜鹼性與血紅素酸性染劑混合後呈多染性。網狀紅血球(reticulocytes)正是這類剛由骨髓釋出、尚未完全成熟的紅血球,以new methylene blue染色即呈網狀,故A正確。Blasts為未成熟有核的前驅細胞,核仁明顯;nucleated RBCs是可見細胞核的紅血球;target cells呈靶心狀,與多染性無關。
下列何者最可能是ESR降低的因素?
A. Rouleaux formation
B. Sickle cells
C. Fibrinogen增高
D. Immunoglobulin過多
參考解答
解析:ESR的快慢主要取決於紅血球是否易形成緡錢狀。血漿中fibrinogen、免疫球蛋白(如多發性骨髓瘤的M蛋白)增多時,會中和紅血球表面負電荷、促進緡錢狀形成,使ESR上升。相反地,sickle cell等變形紅血球(鐮刀狀、球形、橢圓形)因形態異常不易堆疊成緡錢狀,沉降反而變慢;紅血球增多症亦同。故選B。
APC(antigen-presenting cell)活化T cell時,所需要的"costimulatory signal"是由APC的B7蛋白質與T cell的下列何種蛋白質作用誘導發生?
A. CD40
B. CD28
C. CD7
D. CD86
參考解答
解析:T細胞完全活化需兩個訊號:第一訊號為TCR辨識MHC-抗原胜肽複合體;第二訊號(costimulatory signal)由APC表面的B7分子(CD80/CD86)與T細胞上的CD28結合而產生,可促進IL-2表現與T細胞增生。CD40與其配體CD40L屬另一組共刺激輔助訊號;CD7為T細胞標記,並非B7的受體。故選B。
下列何者與現今標準治療併用,在臨床上被證實對多發性骨髓瘤有更好的療效?
A. Anti-CD33 monoclonal antibody
B. Anti-CD22 monoclonal antibody
C. Anti-CD20 monoclonal antibody
D. Anti-CD38 monoclonal antibody
參考解答
- 答案:D. Anti-CD38 monoclonal antibody
解析:多發性骨髓瘤細胞高度表現CD38,anti-CD38單株抗體(如daratumumab)與現行標準療法(蛋白酶體抑制劑、免疫調節劑、類固醇)併用,可顯著提升反應率與無惡化存活期,已成為重要治療。CD33主要表現在骨髓性白血病,CD20用於B細胞淋巴瘤,CD22亦非骨髓瘤的治療標靶。故選D。
下列何者不是反應性類白血病反應(leukemoid reaction)的血液檢驗特徵?
A. Leukocytosis and neutrophilia
B. Hypersegmented neutrophil
C. Neutrophil toxic granules and Döhle body
D. Leukocyte alkaline phosphatase score顯著增高
參考解答
- 答案:B. Hypersegmented neutrophil
解析:類白血病反應是嚴重感染、發炎或腫瘤引起的反應性白血球增多,表現為白血球增多合併嗜中性球增多、左移(band forms)、毒性顆粒與Döhle body,且leukocyte alkaline phosphatase score明顯升高,可與慢性骨髓性白血病區別。Hypersegmented neutrophil(嗜中性球過度分葉)見於維生素B12或葉酸缺乏的巨紅芽球性貧血,並非類白血病反應特徵。故選B。
下列何者不是May-Hegglin anomaly的特徵?
A. Thrombocytopenia and giant platelet
B. Döhle body-like inclusion body in neutrophils
C. Toxic granules in neutrophils
D. 遺傳性MYH9 基因突變
參考解答
- 答案:C. Toxic granules in neutrophils
解析:May-Hegglin異常為體染色體顯性遺傳的MYH9基因突變疾病,周邊血可見血小板減少、巨大血小板,以及嗜中性球內類似Döhle body的藍色包涵體(MYH9蛋白聚集)。毒性顆粒(toxic granulation)屬於感染或發炎時的反應性變化,與本病無關。故選C。
下列何者不參與在phagocytes中形成reactive oxygen species(ROS)的生化反應?
A. O2
B. Peroxidase
C. NADPH
D. NADPH oxidase
參考解答
解析:吞噬細胞的呼吸爆發(respiratory burst)由NADPH oxidase催化,利用NADPH提供的電子將O2還原成superoxide,再經superoxide dismutase轉為H2O2,這是ROS生成的核心反應,故O2、NADPH與NADPH oxidase皆參與。Peroxidase(如myeloperoxidase)作用於已生成的H2O2,將其轉為次氯酸以殺菌,屬後續反應而非ROS的產生者。故選B。
下列何者不是infectious mononucleosis常見的血液學變化?
A. Lymphocytosis
B. 周邊血液中出現大量atypical lymphocytes
C. Thrombocytopenia
D. Warm autoimmune hemolytic anemia
參考解答
- 答案:D. Warm autoimmune hemolytic anemia
解析:感染性單核球增多症由EB病毒引起,血液學特徵包括淋巴球增多、周邊血出現大量非典型淋巴球(Downey cells),並可伴隨輕度血小板減少。其相關自體抗體多為低溫凝集素(anti-i),造成冷凝集素疾病,而非溫型自體免疫溶血性貧血;溫型AIHA並非本病常見變化。故選D。
下列何者是多發性骨髓瘤病患較典型的檢驗結果?
A. Low serum calcium level
B. High ESR(erythrocyte sedimentation rate)
C. Low beta-2 microglobulin
D. High serum albumin
參考解答
- 答案:B. High ESR(erythrocyte sedimentation rate)
解析:多發性骨髓瘤病患因骨髓瘤細胞大量分泌單株免疫球蛋白(M protein),血中球蛋白濃度上升,促使紅血球形成緡錢狀(rouleaux),沉降速率明顯加快,因此ESR通常顯著升高。相對地,骨骼破壞會造成高血鈣,而非低血鈣;β2-microglobulin上升反映腫瘤負荷與腎功能不全,並非偏低;血清白蛋白則常因發炎與營養不良而偏低。故選B。
周邊血液抹片可見早期嗜中性球及有核紅血球,與下列何者最不相關?
A. 急性白血病
B. 原發性骨髓纖維化(primary myelofibrosis)
C. 慢性骨髓性白血病(chronic myeloid leukemia)
D. 免疫性血小板減少症(immune thrombocytopenia)
參考解答
- 答案:D. 免疫性血小板減少症(immune thrombocytopenia)
解析:周邊血出現早期嗜中性球與有核紅血球,屬於leukoerythroblastic picture,常見於骨髓浸潤或纖維化,例如原發性骨髓纖維化、慢性骨髓性白血病及急性白血病。免疫性血小板減少症(ITP)主要是血小板破壞,周邊血不應出現大量未成熟顆粒球與有核紅血球,故最不相關。
骨髓抹片如圖示,下列敘述何者正確?
A. 單核球增生(monocytosis)
B. 髓性母細胞(myeloblast)增生
C. 漿細胞增生(plasmacytosis)
D. 巨核紅細胞(megaloblast)增生
參考解答
- 答案:D. 巨核紅細胞(megaloblast)增生
Myelodysplastic syndrome常見的染色體異常與預後有關,下列何者預後最差?
A. del(11q)
B. del(5q)
C. inv(3)
D. –Y(Y染色體缺失)
參考解答
解析:MDS的細胞遺傳學風險分層中,inv(3)屬於預後極差族群,常伴隨疾病進展與存活期縮短;del(5q)及單純-Y通常歸為較佳風險。del(11q)並非本題所列最差者。依預後由差至佳判斷,inv(3)的預後最差。
小花因為最近一次的月經後流血不止,臉也漸蒼白,到醫院檢查被告知罹患急性骨髓性白血病,但詳細分型還未知。如圖示,根據FAB的分型要件,最有可能的是下列何者?
A. Acute myeloid leukemia, M0 type
B. Acute myeloid leukemia, M1 type
C. Acute myeloid leukemia, M3 type
D. Acute myeloid leukemia, M6 type
參考解答
- 答案:C. Acute myeloid leukemia, M3 type
HIV(human immunodeficiency virus)最主要是感染下列那一種細胞?
A. CD4+ T cells
B. CD19+ B cells
C. Neutrophils
D. Histiocytes
參考解答
解析:HIV的gp120會與宿主細胞表面的CD4結合,再經由CCR5或CXCR4輔助受體進入細胞,因此CD4+ T細胞是最主要的感染標的,其數量下降會造成免疫缺陷。B細胞、嗜中性球與組織球並非主要感染細胞;單核球或巨噬細胞雖可被感染,但最主要者仍是CD4+ T細胞。
下列那一型的Hodgkin lymphoma具有如圖的淋巴結病理組織結構?
A. Lymphocyte rich type
B. Lymphocyte depleted type
C. Mixed cellularity type
D. Nodular sclerosis type
參考解答
- 答案:D. Nodular sclerosis type
有關acute lymphoblastic leukemia(ALL)之敘述,下列何者錯誤?
A. 兒童的ALL大多發生在6歲之前
B. B cell lineage比T cell lineage多
C. 中樞神經之檢查與治療是重要的步驟
D. 一般而言,成人的治療效果比兒童好
參考解答
解析:兒童ALL的發病高峰約在2至5歲,多數在6歲前診斷;B細胞系約占多數,較T細胞系常見;中樞神經檢查與預防性治療可降低中樞復發。成人ALL生物學較不利、治療耐受性較差,整體治療效果通常比兒童差,因此D的敘述錯誤。
Mastocytosis病人最常發生下列那種基因的突變?
A. JAK2
B. CALR
C. KIT
D. MPL
參考解答
解析:系統性肥大細胞增多症最常見的驅動突變是KIT基因D816V,會造成c-KIT受體持續活化,促使肥大細胞增生與存活。JAK2、CALR與MPL突變主要見於骨髓增生性腫瘤,並非mastocytosis的代表性突變。因此最常發生突變的基因是KIT。
FAB分類的急性骨髓性白血病中,下列何者其myeloperoxidase(MPO)stain、Sudan black B(SBB)stain、nonspecific esterase(NSE)stain與specific esterase(SE)stain皆為陰性反應?
A. AML M0
B. AML M1
C. AML M2
D. AML M3
參考解答
解析:FAB M0是急性骨髓性白血病中分化最低的亞型,骨髓芽細胞雖具髓系標記(如CD13、CD33),但MPO與SBB皆呈陰性,NSE與SE也為陰性。M1至M3通常可見MPO或SBB陽性,M3甚至常呈強陽性。因此四種染色皆陰性者為M0。
下列何者最不可能表現於自然殺手細胞(natural killer cells)?
A. CD4
B. CD16
C. CD56
D. CD57
參考解答
解析:自然殺手細胞屬於先天性免疫淋巴球,典型表現為CD3陰性、CD16陽性、CD56陽性,成熟亞群也可見CD57;CD4則是輔助性T細胞的重要標記,並非NK細胞常用表型。CD16參與抗體依賴性細胞毒殺,CD56與NK細胞的辨識及黏附有關。因此最不可能表現的是CD4。
在健康成人骨髓中,下列各細胞數量的關係,何者正確?
A. Myeloblast>Promyelocyte>Myelocyte
B. Myeloblast<Myelocyte<Promyelocyte
C. Myeloblast<Promyelocyte<Metamyelocyte
D. Myeloblast=Metamyelocyte=Myelocyte
參考解答
- 答案:C. Myeloblast<Promyelocyte<Metamyelocyte
解析:骨髓髓系細胞依序成熟:myeloblast→promyelocyte→myelocyte→metamyelocyte→band→segmented neutrophil。正常骨髓中愈成熟的細胞數量愈多,形成增殖池與成熟儲備池的數量梯度,因此 myeloblast 最少,promyelocyte 次之,metamyelocyte 明顯較多。A 稱 myeloblast 多於 promyelocyte、B 稱 myelocyte 少於 promyelocyte、D 稱三者相等,皆與此成熟梯度不符,只有 C 的數量關係正確。
小俊半年來體力變差,臉色蒼白,體育課沒跑幾下就氣喘如牛,且常抱著肚子走路,醫師檢查原來是脾臟腫大。抽血發現白血球數為50×109/L,血小板數也高達800×109/L,白血球分類可見不成熟細胞,但以成熟細胞居多,且嗜鹼性白血球高達10%。小俊並沒有發燒或其它感染的症狀。下列那些檢查最可以確定診斷小俊的疾病?
A. 核磁共振檢查
B. 超音波定位合併脾臟切片
C. 骨髓檢查合併染色體分析
D. 電腦斷層掃瞄/正子掃瞄
參考解答
解析:病人有脾臟腫大、白血球明顯升高、血小板增多、嗜鹼性球增多,周邊血以成熟細胞為主並出現不成熟細胞,且無明顯感染症狀,符合慢性骨髓性白血病(CML)。CML 具 t(9;22) 費城染色體與 BCR-ABL 融合基因,確診須靠骨髓檢查合併染色體分析(必要時加做 FISH 或 PCR)。影像檢查只能評估脾臟大小,超音波導引脾臟切片風險高且無法取代骨髓,CT 或 PET 對白血病診斷無決定性,故選 C。
下列那種組合最能區分急性淋巴球性白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)與急性骨髓性白血病(acutemyeloid leukemia, AML)?
A. ALL:SBB(+);AML:MPO(+)
B. ALL:NSE(+);AML:ACE(+)
C. ALL:CD14+;AML:CD45+
D. ALL:TdT+;AML:CD117+
參考解答
- 答案:D. ALL:TdT+;AML:CD117+
解析:TdT(terminal deoxynucleotidyl transferase)表現在未成熟淋巴細胞,是 ALL 的重要免疫標記;CD117(c-kit)表現在骨髓性幹細胞與骨髓性芽細胞,可支持 AML 的診斷,兩者組合最具鑑別力。SBB 在 ALL 為陰性、AML 多為陽性,故 A 的敘述相反;NSE 主要用於單核球系(M4、M5),並非區分 ALL 與 AML 的首選;CD14 是單核球標記、CD45 為白血球共同抗原,無法區分兩者,故選 D。
下圖所示之白血球形態,最可能出現於下列何種疾病?
A. Chédiak-Higashi syndrome
B. Neutrophil leucocytosis
C. May-Hegglin anomaly
D. Pelger-Huët anomaly
參考解答
- 答案:A. Chédiak-Higashi syndrome
承上題,該疾病的嗜中性球之何種功能最不受影響?
A. Adhesion
B. Phagocytosis
C. Bacterial killing
D. Chemotaxis
參考解答
病人的凝血檢驗結果為PT正常,APTT延長,病人最有可能是那個凝血因子缺乏?
A. Factor VII
B. Factor IX
C. Factor X
D. Tissue factor
參考解答
解析:PT 反映外在途徑與共同途徑(factor VII、X、V、II、fibrinogen);APTT 反映內在途徑與共同途徑(factor XII、XI、IX、VIII 及共同途徑因子)。PT 正常表示外在與共同途徑無虞,APTT 延長則指向內在途徑因子缺乏。選項中 factor VII 或 tissue factor 缺損會使 PT 延長;factor X 屬共同途徑,缺乏時 PT 與 APTT 都會延長;只有 factor IX 缺乏(hemophilia B)表現為 PT 正常、APTT 延長,故選 B。
下列何者不是臨床上platelet aggregation test常用的激活劑(agonist)?
A. Collagen
B. ADP
C. Heparin
D. Epinephrine
參考解答
解析:platelet aggregation test 會加入 agonist 刺激血小板,再觀察透光度變化。常用 agonist 包括 collagen(經 GPVI)、ADP(P2Y12)、epinephrine(α2 受體)、arachidonic acid、ristocetin(測 vWF 與 GPIb 交互作用)及 thrombin。heparin 是抗凝血劑,臨床用於抗凝治療,機轉是與 antithrombin 結合、增強其對 thrombin 及 factor Xa 的抑制,本身不會活化血小板,因此不是凝集試驗的激活劑,故選 C。
有關factor XII的敘述,下列何者最適當?
A. 屬於接觸因子(contact factor),也是VKD(vitamin-K-dependent)凝血因子
B. 主要是經由HMWK水解而活化,負責啟動凝血內在途徑(intrinsic pathway)
C. 在體內與kallikrein及肝素(heparin)形成穩定複合體,可被帶負電的細胞膜磷脂質表面活化
D. 可被纖溶酶(plasmin)活化,參與維持體內凝血作用與纖溶作用的平衡
參考解答
- 答案:D. 可被纖溶酶(plasmin)活化,參與維持體內凝血作用與纖溶作用的平衡
解析:factor XII(Hageman factor)屬於接觸因子,會接觸玻璃、kaolin、ellagic acid 等帶負電表面後產生構形改變而被活化;kallikrein 可對它進行正回饋切割,使其進一步活化,而 HMWK 只是輔因子,本身不是水解酶,因此 B 不成立。factor XII 的活化也不需要維生素 K 修飾,因此 A 錯。C 所稱與 heparin 形成穩定複合體並非事實;heparin 的作用是加速 antithrombin 抑制 thrombin 與 factor Xa。plasmin 可直接切割並活化 factor XII,而 XIIa 又能促進 plasminogen 活化,形成凝血與纖溶間的雙向調控,因此選 D。
有關D-Dimer的敘述,下列何者最適當?
A. 是水解fibrinogen及fibrin皆可產生的纖溶蛋白分解物(fibrin degradation product, FDP)
B. 是thrombin與thrombomodulin所形成的複合體催化纖溶作用的產物
C. 在完全缺乏factor XIII的病人血液檢體中,可能檢測不到D-Dimer
D. 在實驗室中可用尿素溶解試驗(urea solubility test)檢測血漿中D-Dimer的含量
參考解答
- 答案:C. 在完全缺乏factor XIII的病人血液檢體中,可能檢測不到D-Dimer
解析:C正確。D-dimer是plasmin分解「經factor XIIIa交聯的fibrin」所產生,含交聯的D-D片段;若病人完全缺乏factor XIII,纖維蛋白無法交聯,其分解產物中就不含D-dimer,故檢測不到。A錯,D-dimer只來自fibrin,fibrinogen的分解產物不含交聯D-D。B錯,thrombin-thrombomodulin複合體活化protein C,與纖溶無直接關係。D錯,urea solubility test是測factor XIII缺乏(血塊溶於5M尿素),D-dimer須以免疫學方法(latex凝集、ELISA等)測定。
有關臨床上抗凝血劑的敘述,下列何者正確?
A. 肝素(heparin)是目前臨床上,使用最久的一種口服抗凝血劑(oral anticoagulant)
B. 在使用warfarin治療的最初五天至一週內,常須先以其他的抗凝血劑輔助,主要是因為warfarin亦會抑制factor V和factor VIII
C. Dabigatran是一種直接型口服抗凝血劑(direct oral anticoagulants, DOACs),其作用機轉與warfarin不同
D. 臨床上常用的直接型口服抗凝血劑(DOACs,如Rivaroxaban)主要是抑制factor VII的活性,故須以PT(prothrombin time)監控服藥者的凝血功能
參考解答
- 答案:C. Dabigatran是一種直接型口服抗凝血劑(direct oral anticoagulants, DOACs),其作用機轉與warfarin不同
解析:C正確。Dabigatran為直接凝血酶(factor IIa)抑制劑,屬DOAC,與warfarin抑制維生素K依賴因子(II、VII、IX、X及protein C、S)的機轉不同。A錯,heparin須注射給藥,並非口服抗凝血劑。B錯,warfarin初期需併用其他抗凝血劑,是因protein C半衰期短、先下降而造成暫時性高凝血狀態(可致皮膚壞死),並非抑制FV、FVIII。D錯,rivaroxaban抑制factor Xa,且DOACs一般不需以PT例行監控。
下列何者最適合用來作為血液纖溶活性(fibrinolysis)的整體評估?
A. Clot solubility test
B. Clot retraction time
C. Euglobulin lysis time
D. Plasma recalcification time
參考解答
- 答案:C. Euglobulin lysis time
解析:C正確。Euglobulin lysis time(ELT)以醋酸稀釋沉澱出euglobulin fraction,其中含plasminogen、tissue-type plasminogen activator與fibrinogen,但缺乏α2-antiplasmin等抗纖溶抑制物,故能反映整體纖溶活性,溶解時間縮短代表纖溶亢進。A的clot solubility test(5M尿素或1% monochloroacetic acid)用於篩檢factor XIII缺乏。B的clot retraction time反映血小板功能與fibrinogen含量。D的plasma recalcification time屬內在凝血途徑的凝固時間,與纖溶無關。
有關protein C的敘述與檢測,下列何者最適當?
A. 是維生素K依賴型(VKD)抗凝血因子,為一不具酵素活性的輔助因子
B. 是經由thrombin與thrombomodulin所形成的複合體所活化
C. Activated protein C可以有效增強factor V及factor VIII的活性
D. 測定檢體protein C含量的方法是將檢體加上protein S後,利用產色基質法(chromogenic substrate)進行其活性檢測
參考解答
- 答案:B. 是經由thrombin與thrombomodulin所形成的複合體所活化
解析:B正確。Protein C由肝臟合成,屬維生素K依賴型(VKD)絲胺酸蛋白酶原;當thrombin與內皮細胞上的thrombomodulin(及EPCR)形成複合體後,可大幅提高protein C活化的效率。活化型protein C(APC)以protein S為輔因子,水解並去活化factor Va與VIIIa,抑制凝血。A錯在protein C是酵素原,活化後具蛋白酶活性;「不具酵素活性的輔助因子」描述的是protein S。C錯,APC是降低而非增強FV、FVIII活性。D錯,活性測定是以thrombin/thrombomodulin或蛇毒Protac活化檢體中的protein C,再加產色基質,並非加protein S。
有關免疫性血小板缺乏紫斑症(immune thrombocytopenia purpura)的敘述,下列何者最適當?
A. 因抗血小板抗體的產生所造成的自體免疫疾病
B. 大多為先天性遺傳疾病
C. 患者除了血小板低下之外,周邊血中的血小板型態通常是異常的,紅血球數量下降,並常出現異形紅血球症(poikilocytosis)
D. 嬰幼兒期骨髓移植為目前最有效的治療方法,但風險較大
參考解答
- 答案:A. 因抗血小板抗體的產生所造成的自體免疫疾病
解析:A正確。ITP是後天性自體免疫疾病,病人產生針對血小板醣蛋白(如GPIIb/IIIa)的抗體,被抗體標記的血小板在脾臟遭巨噬細胞吞噬破壞,造成周邊血小板減少,骨髓巨核細胞數正常或增加。B錯,ITP多為後天取得,非先天性遺傳。C錯,ITP的血小板形態通常正常,紅血球與白血球數目也多正常,異形紅血球症見於TTP/HUS、DIC等微血管病性溶血。D錯,第一線治療為類固醇、IVIG、anti-D,接續可考慮脾切除或TPO受體促效劑,骨髓移植並非嬰幼兒常規療法。
有關desmopressin(DDAVP)的敘述,下列何者最適當?
A. 主要為治療原發性心臟病的臨床用藥
B. 臨床上常用於治療重症血友病及血小板型-類血友病(PT-VWD)
C. 應避免使用於第一型VWD患者,以避免引起續發性血小板低下症
D. 其作用機轉為增加血漿中VWF及factor VIII的含量
參考解答
- 答案:D. 其作用機轉為增加血漿中VWF及factor VIII的含量
解析:D正確。Desmopressin為V2受體促效劑,促使內皮細胞的Weibel-Palade body釋放VWF,並間接使血漿FVIII上升,用於輕度血友病A、第一型VWD及尿毒症血小板功能異常。重症血友病A無足夠儲存池可釋放,療效差,須直接補充FVIII;PT-VWD及第2B型VWD使用DDAVP會使異常VWF與血小板結合增加,加重血小板低下,屬禁忌。A錯,DDAVP非心臟病用藥;C錯,第一型VWD正是其適應症。
有關hemophilia A 與 acquired hemophilia A 比較,下列何者錯誤?Hemophilia AAcquired hemophilia A①原因遺傳性疾病,第八凝血因子製造缺陷因使用人類來源第八凝血因子產生抗第八凝血因子抗體②APTTProlongedProlonged③APTT mixing test(withnormal plasma)CorrectedNot corrected④PFA-100 closure time正常正常
A. ①
B. ②
C. ③
D. ④
參考解答
下列何種疾病主要是直接影響血小板與血小板間的凝集(aggregation)?
A. Glanzmann thrombasthenia
B. Bernard-Soulier syndrome
C. Quebec platelet syndrome
D. Gray platelet syndrome
參考解答
- 答案:A. Glanzmann thrombasthenia
解析:Glanzmann thrombasthenia 是血小板膜上GPIIb/IIIa(integrin αIIbβ3)缺陷,此受體是纖維蛋白原橋接相鄰血小板的主要分子,因此直接影響血小板與血小板之間的凝集(aggregation);病人血小板數與形態正常,但對ADP、collagen等刺激的凝集反應明顯不良。Bernard-Soulier syndrome 是GPIb缺陷,影響的是黏附;Quebec platelet syndrome 涉及α顆粒蛋白分解與血小板型纖溶;Gray platelet syndrome 則是α顆粒缺乏。
下列何者為platelet function analyzer-100(PFA-100)的原理?
A. 讓全血以高速的剪力流(high shear flow)通過生化膜,並偵測膜孔洞塞住所需的時間
B. 讓全血通過塗覆刺激物的生化膜,並偵測膜上血小板的吸附量(adhesion)
C. 讓富含血小板血漿(platelet-rich plasma)通過生化膜,並偵測膜孔洞塞住所需的時間
D. 讓全血通過塗覆刺激物的粗糙表面,並偵測表面上血小板的吸附量(adhesion)
參考解答
- 答案:A. 讓全血以高速的剪力流(high shear flow)通過生化膜,並偵測膜孔洞塞住所需的時間
解析:PFA-100 使用全血(不是富含血小板血漿),讓血液在高剪力流(high shear flow)下通過塗覆collagen/ADP或collagen/epinephrine的孔洞膜,模擬血管內皮受損時血小板的黏附與聚集,形成的血栓會塞住孔洞,儀器記錄孔洞閉塞所需的時間(closure time)。因此原理是測量「膜孔洞被塞住所需時間」,而不是測量血小板吸附量;且必須使用全血與高剪力條件。B、D測吸附量的敘述錯誤,C使用PRP也不符。
下列配對何者錯誤?
A. Factor XIII deficiency:5 M urea solubility test時間延長
B. Disseminated intravascular coagulation:D-dimer濃度上升
C. 接受tPA治療:euglobulin溶解試驗時間縮短
D. 檢體存在lupus anticoagulant:dilute Russell viper venom time試驗時間延長
參考解答
- 答案:A. Factor XIII deficiency:5 M urea solubility test時間延長
解析:5 M尿素溶解試驗用於評估第十三因子:正常血塊經FXIII交聯後,在5 M尿素中24小時仍不溶解;FXIII缺乏時纖維蛋白未充分交聯,血塊會在數小時內溶解,也就是溶解時間縮短,而非延長,故A的配對錯誤。DIC時交聯的纖維蛋白被分解,D-dimer上升;tPA促進纖維蛋白溶解,euglobulin溶解試驗時間縮短;lupus anticoagulant 會使dRVVT(稀釋蝰蛇毒時間)延長。B、C、D敘述皆正確。
病人檢體的APTT為53秒(參考區間30~40秒),與正常血漿1:1混合一小時後的APTT為51秒,則最不可能為下列何種情況?
A. 病人為vitamin K deficiency
B. 檢體存在lupus anticoagulant
C. 病人為後天血友病(acquired hemophilia)
D. 檢體受heparin污染
參考解答
- 答案:A. 病人為vitamin K deficiency
解析:病人APTT為53秒,與正常血漿1:1混合一小時後為51秒,幾乎沒有矯正,代表檢體中存在抑制物,而不是單純的凝血因子缺乏。維生素K缺乏會使第II、VII、IX、X因子減少,屬於因子缺乏,混合正常血漿後應可明顯矯正,因此最不可能。狼瘡抗凝物(lupus anticoagulant)與後天血友病(多為第VIII因子抑制物)都是抑制物,混合試驗不會矯正;heparin污染也會使APTT延長,且混合後不易完全矯正。
第五凝血因子與第八凝血因子合併缺乏之檢體,下列檢驗結果何者正確?
A. PT正常、APTT延長、thrombin time延長、出血時間正常
B. PT延長、APTT延長、thrombin time正常、出血時間正常
C. PT延長、APTT延長、thrombin time延長、出血時間正常
D. PT正常、APTT延長、thrombin time正常、出血時間延長
參考解答
- 答案:B. PT延長、APTT延長、thrombin time正常、出血時間正常
解析:第五與第八凝血因子合併缺乏症(FV+FVIII deficiency,多與ERGIC-53/LMAN1基因異常有關)。FV位於共同路徑,缺乏會使PT延長;FV與FVIII同時不足則使APTT延長。Thrombin time 反映纖維蛋白原轉變為纖維蛋白的過程,這兩個因子並不參與,故維持正常。出血時間反映血小板功能與vWF的作用,本症的血小板數目與功能正常,所以出血時間正常。綜合起來即PT延長、APTT延長、thrombin time正常、出血時間正常。
下列何種疾病會出現GPIb異常?
A. Bernard-Soulier syndrome
B. Glanzmann thrombasthenia
C. Storage pool disease
D. VWD
參考解答
- 答案:A. Bernard-Soulier syndrome
解析:Bernard-Soulier syndrome 是血小板膜上GPIb-IX-V複合體缺陷(多為GPIbα異常),使血小板無法與vWF結合,也無法黏附於受損的血管內皮下,臨床表現為巨大血小板、血小板數偏低與出血時間延長。Glanzmann thrombasthenia 是GPIIb/IIIa(αIIbβ3)缺陷,主要影響血小板凝集;storage pool disease 是顆粒(尤其δ-granule)內容物釋放缺陷;VWD 則是vWF本身量或質的異常,血小板的GPIb仍然正常。
病人檢驗結果為APTT 63秒,PT 39秒;APTT品管檢體為45秒,PT品管檢體為13秒;正常混合血漿(normalpooled plasma)之APTT平均45秒且PT平均為10秒。下列敘述何者正確?
A. 當ISI為1.0時,INR為3.9
B. 當ISI為1.0時,INR為3.0
C. 當ISI為2.0時,INR為6.0
D. 當ISI為2.0時,INR為1.96
參考解答
解析:INR的計算公式為(病人PT÷正常平均PT)的ISI次方。病人PT為39秒、正常混合血漿平均PT為10秒,比值3.9。當ISI=1.0時,INR=3.9^1=3.9,故A正確。當ISI=2.0時,INR=3.9^2=15.21,因此C的6.0與D的1.96皆不符;B的3.0也無計算依據。題中的APTT品管45秒、PT品管13秒,只是品管監控數據,不列入INR計算;APTT本身也與INR無關。
有關乏血小板血漿(platelet poor plasma)製備之敘述,下列何者錯誤?
A. 全血離心前須先置於4℃冷藏
B. 可使用2000 xg離心15分鐘製備
C. 離心後上清液血小板數目須低於10,000/μL
D. 可使用兩次離心程序
參考解答
解析:製備乏血小板血漿時,全血應置於室溫處理,不可先冷藏;低溫會活化第八凝血因子等凝血因子,也可能促使冷沉澱生成,干擾凝固試驗結果,故A錯誤。以2000 xg離心15分鐘、離心後上清液血小板數低於10,000/μL,以及採兩次離心程序,都是製備PPP的標準作法。故選A。
家族性ADAMTS-13缺乏與下列何種疾病之發生有關?
A. Giant platelet syndrome
B. Immune thrombocytopenic purpura
C. Thrombotic thrombocytopenic purpura
D. Transfusion-related purpura
參考解答
- 答案:C. Thrombotic thrombocytopenic purpura
解析:ADAMTS-13的功能是切割血中過大的von Willebrand因子多聚體。家族性(Upshaw-Schulman症候群)ADAMTS-13缺乏時,超大vWF多聚體無法被分解,會促使血小板過度凝集,形成微血管內血小板血栓並造成微血管病性溶血性貧血,即血栓性血小板減少性紫斑症(TTP)。故選C。
有關fibrinogen及fibrin的敘述,下列何者錯誤?
A. Fibrinogen結合血小板GPIIb/IIIa
B. Fibrinopeptide A, B具抑制血液凝固作用
C. 發炎或懷孕時fibrin濃度會下降
D. Clauss method可以定量fibrinogen濃度
參考解答
解析:Fibrinogen是急性期反應蛋白,在發炎、感染、懷孕或惡性腫瘤時濃度會上升而非下降,故C錯誤。Fibrinogen可經GPIIb/IIIa與血小板結合;凝血酶切下fibrinopeptide A與B後,fibrin單體才聚合,而FPA、FPB具抑制凝固的作用;Clauss法(凝固時間法)則是定量fibrinogen的標準方法。故選C。
下列何種技術可檢測出Ael亞型?
A. 離心法
B. 加熱法
C. 吸附洗出試驗(absorption-elution test)
D. 酸性沖出法(acid-elution test)
參考解答
- 答案:C. 吸附洗出試驗(absorption-elution test)
解析:Ael亞型的紅血球表面A抗原極少,一般離心法或玻片法常呈陰性而無法偵測。吸附洗出試驗先讓抗A抗體吸附到紅血球上,再將抗體洗出並檢測,可大幅提高敏感度,是確認Ael等弱A亞型的關鍵技術。加熱法與酸性沖出法屬於抗體放散技術,並非篩檢Ael的首選,故選C。
有關臨床上血型抗體的敘述,下列何者最不適當?
A. 室溫離心反應陽性之抗體,多屬冷型抗體
B. 室溫離心反應陽性之抗體,多屬無臨床意義抗體
C. 溫性抗體多屬IgG抗體
D. Anti-I為溫型抗體
參考解答
解析:Anti-I屬於冷凝集素,多為IgM,在室溫或低溫下與I抗原反應,是典型的冷型抗體,而非溫型抗體,所以D的敘述最不適當。A、B所述正確:室溫離心呈陽性者多為冷型抗體,且多無臨床意義;C也正確:溫型抗體(如anti-D、anti-K)多屬IgG,在37℃反應,可造成新生兒溶血或溶血性輸血反應。故選D。
下列何者不是使用冷凍沉澱品之適應症?
A. VWD(von Willebrand disease)
B. Fibrinogen缺乏症
C. Factor XIII缺乏症
D. Antithrombin缺乏症
參考解答
解析:冷凍沉澱品富含纖維蛋白原、von Willebrand因子、第八凝血因子、第十三凝血因子及fibronectin,因此可用於VWD、fibrinogen缺乏症與factor XIII缺乏症,也可用於血友病A。Antithrombin缺乏症需補充antithrombin濃縮製劑或新鮮冷凍血漿,冷凍沉澱品不含antithrombin,並非其適應症,故選D。
下列何種抗原其抗體最常見於國人新生兒同種免疫性嗜中性球缺乏症(neonatal alloimmune neutropenia,NAIN)?
A. HNA-1a
B. HNA-1c
C. HNA-3a
D. FcRIIIb
參考解答
解析:新生兒同種免疫性嗜中性球缺乏症最常見的抗體為anti-HNA-1a(即anti-NA1),此抗原位於嗜中性球FcγRIIIb(CD16b)上;HNA-1a的免疫原性最強,國人報告的案例也以anti-HNA-1a為主。FcRIIIb只是帶有HNA-1抗原的醣蛋白,並非抗原命名,故不選D;HNA-1c與HNA-3a的發生率相對較低。故選A。
下列那一種血型之紅血球其表面的H物質最多?
A. A2
B. B
C. A1
D. A1B
參考解答
解析:H抗原是A、B抗原的前驅物,A基因與B基因的轉移酶會把H抗原轉換成A抗原或B抗原,所以紅血球表面H抗原的多寡與A、B抗原的表現量大致呈反比。順序為O型最多,其次為A2、B、A1,A1B最少。A2亞型的A轉移酶活性較弱,H抗原被轉換的比例較低,表面保留的H物質比B、A1、A1B都多,故選A。
有關血小板抗原的敘述,下列何者正確?
A. 血小板存在大量Lewis抗原
B. ABO不符合之血小板輸血後,血小板之上升量可能會稍差
C. 血小板特異性抗原大多存在於細胞表面的脂蛋白
D. 血小板上不存在HLA-A抗原
參考解答
- 答案:B. ABO不符合之血小板輸血後,血小板之上升量可能會稍差
解析:血小板表面帶有ABO與HLA-A等抗原;當ABO不相容的血小板輸入後,可能因抗原抗體反應使校正後血小板增加量(CCI)稍差,故B正確。血小板特異性抗原(HPA)位於細胞表面醣蛋白(glycoprotein)上,而非脂蛋白;血小板只吸附少量Lewis抗原,並非大量;血小板確實表現HLA-A,故A、C、D皆誤。
有關血庫製備血液成分的流程,下列敘述何者正確?
A. 全血經由輕度離心可分成富含血小板血漿以及紅血球濃厚液
B. 富含血小板血漿經由離心(200 xg, 3分鐘)可分成血小板濃厚液及乏血小板血漿
C. 抽血後24小時內冷凍保存之血漿為新鮮冷凍血漿
D. 血小板濃厚液可以繼續離心分離出新鮮冷凍血漿或冷凍血漿
參考解答
- 答案:A. 全血經由輕度離心可分成富含血小板血漿以及紅血球濃厚液
解析:全血以輕度離心(light spin)後,上層為富含血小板血漿(PRP),下層為紅血球濃厚液,故A正確。PRP須再以較重的離心條件才能沉澱血小板,200 xg、3分鐘不足以分離;新鮮冷凍血漿須在採血後8小時內凍結,並非24小時;血小板濃厚液已去除大部分血漿,無法再分離出新鮮冷凍血漿,故B、C、D皆誤。
有關衛生福利部規定捐血者之標準,下列何者正確?
A. 每次捐血500 mL者,其捐血間隔應為2個月以上
B. 女性應50公斤以上,男性應55公斤以上,始可捐血
C. 男性血色素應於13 g/dL以上,女性血色素應於12 g/dL以上
D. 每次捐血以250 mL為原則,體重55公斤以上者得捐500 mL
參考解答
- 答案:C. 男性血色素應於13 g/dL以上,女性血色素應於12 g/dL以上
解析:依捐血者健康標準,男性血色素須13 g/dL以上、女性須12 g/dL以上,故C正確。全血捐血每次以250 mL為原則,體重60公斤以上者才可捐500 mL,因此D的55公斤有誤;捐500 mL者間隔須3個月以上,A的2個月有誤;體重門檻為男性50公斤、女性45公斤以上,B的數值有誤。
國人需要輸血時,若檢出下列何種不規則抗體,則會最難找到適用之血品?
A. Anti-Fya
B. Anti-Mia
C. Anti-JKa
D. Anti-E
參考解答
解析:國人Duffy血型幾乎都是Fy(a+);Fy^a抗原頻率極高,Fy(a-)的捐血者非常少,所以一旦檢出anti-Fya,最難找到相容血品。相對地,Mia抗原在國人約占7%,Mia陰性血品充足;Jk^a與E抗原的陽性率也不低,陰性血較易取得。要注意anti-Mia雖是國人最常見的不規則抗體,但「最常見」不等於「最難尋血」,故選A。
當ABO定型時得到以下的結果:病人血球和各種抗血清反應為anti-A (-)、anti-B (2+mf)、anti-A,B (2+mf);病人血清和不同血球反應為A1 cells (2+)、B cells (-),則病人最可能是下列何種亞型?
A. Para-Bombay
B. B3
C. Bm
D. Bel
參考解答
解析:病人紅血球與anti-B、anti-A,B都呈2+混合視野(mf)凝集,血清則與A1 cells呈2+、與B cells不反應,表示紅血球帶有微弱B抗原、血漿中沒有anti-B,符合B亞型的特徵。B3亞型的典型表現正是與anti-B呈混合視野凝集;Bm與Bel通常與anti-B不凝集,Para-Bombay則缺乏H抗原且血清含anti-H,故選B。
有關Lewis血型系統之敘述,下列何者正確?
A. 國人Lewis血型系統大多表現型為Le (a-b+)
B. 白種人Lewis血型系統大多表現型為Le (a+b+)
C. 國人Lewis血型系統大多表現型為Le (a+b-)
D. 白種人Lewis血型系統大多表現型為Le (a-b-)
參考解答
- 答案:A. 國人Lewis血型系統大多表現型為Le (a-b+)
解析:Lewis抗原的表現由FUT3(Lewis)基因與分泌型(Se)基因共同決定,紅血球上的Lewis抗原是從血漿吸附而來。國人表現型以Le(a-b+)最常見(約六成),其次為Le(a+b-),Le(a-b-)最少;白種人也以Le(a-b+)居多。Le(a+b+)只出現在少數過渡狀況或新生兒,並非主要表現型,故B、C、D皆不符。
下列何者是血小板濃厚液之正確保存溫度?
A. 4~8℃
B. 10~15℃
C. 20~24℃
D. 25~30℃
參考解答
解析:血小板濃厚液必須保存在20~24℃並持續震盪,以維持血小板代謝與活性;震盪可保持袋內氣體交換,使pH值不至於下降。若放在4~8℃低溫,血小板會活化、形態改變,輸入人體後很快被網狀內皮系統清除,存活期大幅縮短。因此血庫儲存血小板的標準溫度是20~24℃,選C。
關於血液成分治療之敘述,下列何者最不適當?
A. 可以將各血液成分依其最適當溫度保存
B. 可以依病人之需要提供最適當及適量之血液成分
C. 可以使一袋血發揮其最大功效
D. 可以避免病人因輸血而得到傳染病的機會
參考解答
解析:血液成分治療可依紅血球、血小板、血漿等各自最適溫度保存,並依病人需要給予適量成分,使一袋血發揮最大效益,故 A、B、C 均為優點。但它只能降低、不能完全避免輸血傳染病;捐血篩檢與核酸檢驗仍有空窗期及殘餘風險。因此 D 說「可以避免」最不適當。
有關國人亞孟買血型之敘述,下列何者錯誤?
A. 帶A基因者口水中有A及H抗原
B. 帶B基因病患接受輸血時,一般使用B或O型血
C. 帶O基因者之分泌物不含H抗原
D. 帶AB基因者之分泌物含H抗原
參考解答
解析:亞孟買(para-Bombay)血型的紅血球 H 抗原減弱或缺失,但分泌型者之唾液等分泌物仍可出現 H 抗原,並依 ABO 基因表現 A 或 B 抗原。因此帶 A 基因者分泌物有 A 及 H,帶 AB 基因者有 H;帶 O 基因者雖無 A、B 抗原,分泌物仍含 H。選項 C 說不含 H 是錯誤的。
某病患曾有發熱性非溶血性輸血反應病史,下列何種血小板血品或處理方式可減少病患發生輸血反應?
A. 輸血前先給與Benadryl
B. 給與放射線照射血小板
C. 給與缺乏IgA捐血人的血小板
D. 給與減除白血球分離術血小板
參考解答
解析:發熱性非溶血性輸血反應(FNHTR)與血品中殘存白血球及細胞激素有關。使用減除白血球的分離術血小板,可降低白血球與細胞激素量,減少反覆發熱反應。輸血前給 Benadryl 無預防實證;放射線照射是預防輸血相關移植物抗宿主病;缺乏 IgA 的血小板用於 IgA 缺乏且產生抗 IgA 者。故選 D。
輸血相關急性肺損傷主要是由下列何種細胞活化所引起?
A. 嗜中性球
B. B淋巴球
C. T淋巴球
D. 單核球
參考解答
解析:輸血相關急性肺損傷(TRALI)主要是輸入含抗 HLA 或抗 HNA 抗體的血品後,抗體與受血者嗜中性球結合,使其活化並滯留於肺微血管,造成內皮損傷、微血管滲漏及非心因性肺水腫。因此關鍵效應細胞是嗜中性球,而非 B 淋巴球、T 淋巴球或單核球。故選 A。
使用電阻阻抗原理的血液分析儀計數,若病人血液中出現giant platelets時,最可能造成下列何種影響?
A. Hb數值高估
B. WBC數目高估
C. RBC數目高估
D. WBC數目低估
參考解答
有關檢驗單位參加血球計數(complete blood cell count, CBC)外部能力試驗(proficiency test),下列敘述何者正確?
A. 可確知該實驗室CBC之檢驗精確度 (precision)
B. 可確知該實驗室CBC 之檢驗準確度 (accuracy)
C. 收到能力試驗之測試樣本時,應該反覆測試,以確認數據後再發出報告
D. 通過能力試驗者,可確認其CBC檢驗項目之儀器/操作/報告發送等各項品管,皆符合規範
參考解答
- 答案:B. 可確知該實驗室CBC 之檢驗準確度 (accuracy)
解析:能力試驗是將未知檢體與同儕結果或參考值比對,主要反映實驗室結果的準確度(accuracy),也就是結果偏離目標值的程度;單一檢體無法評估重複測定的精確度(precision)。收到樣本應依例行流程檢測,不可反覆測試來挑選數據;通過某一項目也不代表儀器、操作、報告等全部品管均無問題。故選 B。