下列何種疾病主要是直接影響血小板與血小板間的凝集（aggregation）？

題目

下列何種疾病主要是直接影響血小板與血小板間的凝集（aggregation）？ A. Glanzmann thrombasthenia B. Bernard-Soulier syndrome C. Quebec platelet syndrome D. Gray platelet syndrome

官方答案

• 答案：A. Glanzmann thrombasthenia

解析

Glanzmann thrombasthenia 是血小板膜上GPIIb/IIIa（integrin αIIbβ3）缺陷，此受體是纖維蛋白原橋接相鄰血小板的主要分子，因此直接影響血小板與血小板之間的凝集（aggregation）；病人血小板數與形態正常，但對ADP、collagen等刺激的凝集反應明顯不良。Bernard-Soulier syndrome 是GPIb缺陷，影響的是黏附；Quebec platelet syndrome 涉及α顆粒蛋白分解與血小板型纖溶；Gray platelet syndrome 則是α顆粒缺乏。

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官方資料

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