家族性ADAMTS-13缺乏與下列何種疾病之發生有關？

題目

家族性ADAMTS-13缺乏與下列何種疾病之發生有關？ A. Giant platelet syndrome B. Immune thrombocytopenic purpura C. Thrombotic thrombocytopenic purpura D. Transfusion-related purpura

官方答案

• 答案：C. Thrombotic thrombocytopenic purpura

解析

ADAMTS-13的功能是切割血中過大的von Willebrand因子多聚體。家族性（Upshaw-Schulman症候群）ADAMTS-13缺乏時，超大vWF多聚體無法被分解，會促使血小板過度凝集，形成微血管內血小板血栓並造成微血管病性溶血性貧血，即血栓性血小板減少性紫斑症（TTP）。故選C。

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官方資料

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