楓糖尿症（maple syrup urine disease, MSUD）病患的飲食治療方法為提供高劑量維生素B1，以及限制何種胺基酸的攝取？

題目

楓糖尿症（maple syrup urine disease, MSUD）病患的飲食治療方法為提供高劑量維生素B1，以及限制何種胺基酸的攝取？ A. 酸性胺基酸，如 aspartic acid, glutamic acid B. 含硫胺基酸，如 methionine, cysteine C. 鹼性胺基酸，如 lysine, arginine D. 支鏈胺基酸，如 valine, isoleucine

官方答案

• 答案：D. 支鏈胺基酸，如 valine, isoleucine

解析

楓糖尿症肇因於支鏈 α-酮酸脫氫酶複合體缺陷，使 leucine、isoleucine、valine 等支鏈胺基酸無法正常代謝，血中濃度上升並產生特殊氣味。治療上須嚴格限制支鏈胺基酸攝取，並補充其他必需胺基酸與熱量；部分患者對 thiamine（維生素 B1）有反應，可給予高劑量以提升酵素活性。故選 D，其餘酸性、含硫或鹼性胺基酸並非此症的限制重點。

AI 參考解析（推得答案已與官方答案比對一致），非官方公告內容，僅供備考參考。

官方資料

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