Type I glycogen storage disease主要是缺乏下列何種酵素的遺傳疾病？

題目

Type I glycogen storage disease主要是缺乏下列何種酵素的遺傳疾病？ A. amylo-1,6-glucosidase B. glucose-6-phosphatase C. glycogen phosphorylase D. glucosidase

官方答案

• 答案：B. glucose-6-phosphatase

解析

第一型肝醣儲積症（Type I glycogen storage disease，von Gierke disease）是 glucose-6-phosphatase 缺乏所致，肝臟無法將 glucose-6-phosphate 去磷酸而釋出游離葡萄糖，臨床出現空腹低血糖、肝腫大、乳酸血症與高血脂。amylo-1,6-glucosidase 缺乏屬第三型（Cori disease）；glycogen phosphorylase 缺乏屬第五、六型；酸性 glucosidase（acid maltase）缺乏則為第二型（Pompe disease）。故選 B。

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官方資料

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