有關thrombotic thrombocytopenic purpura 之敘述，何者錯誤？

題目

有關thrombotic thrombocytopenic purpura 之敘述，何者錯誤？ A. 致病機轉：體內有抗von Willebrand factor（VWF）抗體，導致ultra-large VWF 不足 B. 臨床表現為微小血管溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia） C. 血液抹片可以觀察到許多schistocyte D. Direct Coombs’ test 陰性

官方答案

• 答案：A. 致病機轉：體內有抗von Willebrand factor（VWF）抗體，導致ultra-large VWF 不足

解析

本題問錯誤者。TTP 致病機轉是 ADAMTS13 活性缺乏（多為自體抗體抑制 ADAMTS13），使 ultra-large von Willebrand factor（UL-VWF）多聚體無法被正常分解而堆積，導致血小板異常凝集，故 A 描述「抗 VWF 抗體造成 UL-VWF 不足」錯誤。B 正確：臨床呈現 microangiopathic hemolytic anemia。C 正確：血液抹片可見 schistocyte（裂紅血球）。D 正確：此為非免疫性溶血，Direct Coombs' test 為陰性。

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官方資料

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