遺傳性球狀紅血球增多症(hereditary spherocytosis, HS)是因為紅血球某些膜蛋白出問題。目前用以篩檢HS 的eosin-5-maleimide binding method,主要是針對下列何者做量化評估?
A. α-spectrin
B. β-spectrin
C. Ankyrin-1
D. Band 3
參考解答
解析:Eosin-5-maleimide (EMA) 為膜不通透性螢光探針,專一共價結合紅血球膜 Band 3 蛋白(SLC4A1,阴离子交換蛋白)的胞外溶酶體結構域。遺傳性球狀紅血球增多症常因 Band 3、ankyrin-1、β-spectrin、α-spectrin 等膜骨架蛋白缺陷導致 Band 3 表面密度下降,EMA 結合量減少(MFI 降低)成為篩檢指標。
當發生血管內溶血性貧血時,下列何種現象最先出現?
A. Serum haptoglobin 上升
B. Hemosiderinuria
C. Serum bilirubin 下降
D. Hemoglobinuria
參考解答
解析:血管內溶血時,紅血球直接在血管內破裂釋放遊離血紅素,與觸珠蛋白結合迅速耗盡,飽和後遊離血紅素經腎小球濾過排出,形成血紅素尿,為最早出現的現象。選項A錯誤因觸珠蛋白會下降非上升;選項B鐵質素尿需經腎小管上皮細胞攝取鐵後脫落,較晚出現;選項C血清膽紅素會因溶血增加而上升非下降。
有關再生不良性貧血(aplastic anemia)病人的周邊血液,下列敘述何者錯誤?
A. Normochromic, normocytic RBC
B. Reticulocytosis
C. Absolute neutrophil count 下降
D. Thrombocytopenia
參考解答
解析:再生不良性貧血是骨髓造血幹細胞數量或功能下降,導致全血球減少;周邊血紅血球形態多為 normochromic、normocytic,符合 A。由於骨髓無法代償,網狀紅血球會下降(reticulocytopenia),因此 B 的 Reticulocytosis 敘述錯誤。C 的絕對中性球數下降、D 的血小板減少,都符合全血球減少表現;若網狀紅血球上升,反而較支持溶血或失血後的代償。
有關慢性病引起之貧血的檢驗結果,下列何者錯誤?
A. Serum iron 降低
B. Serum ferritin 降低
C. % transferrin saturation 降低
D. TIBC(total iron-binding capacity)降低
參考解答
解析:慢性病貧血屬發炎性鐵利用障礙:IL-6刺激hepcidin,使腸道鐵吸收及巨噬細胞釋鐵減少,故serum iron下降、transferrin saturation下降、TIBC下降;但ferritin為急性期蛋白,通常正常或升高,並非降低。因此錯誤者為B。A、C、D皆符合慢性病貧血的典型鐵代謝變化。
有關各種hemoglobin 的敘述,下列何者錯誤?
A. ζ, γ, δ與β-globin 的基因位於第11 號染色體
B. Hb F 是α2γ2
C. Hb A2是α2δ2
D. 正常情形下,人類出生後,β-globin 的量增加,而γ-globin 的量減少
參考解答
- 答案:A. ζ, γ, δ與β-globin 的基因位於第11 號染色體
解析:本題問錯誤者。人類血紅素球蛋白基因分兩大群:α-球蛋白基因群(含 ζ 與 α)位於第 16 號染色體;β-球蛋白基因群(含 ε、γ、δ、β)位於第 11 號染色體。故 A 稱 ζ、γ、δ、β 皆位於第 11 號染色體是錯誤的(ζ 在第 16 號)。B 正確:Hb F 為 α2γ2,是胎兒期主要血紅素。C 正確:Hb A2 為 α2δ2,佔成人約 2~3%。D 正確:出生後 γ-globin 轉錄下降、β-globin 上升,使 Hb F 被 Hb A(α2β2)取代。
關於人體的鐵質吸收 ,下列敘述何者正確?
A. 健康人的血清鐵,主要來自腸道吸收日常食物中所含的鐵
B. 飲食中鐵吸收主要透過迴腸部位的enterocytes
C. 飲食中的無機鐵質以ferrous (Fe2+)態進入腸道細胞
D. 無機鐵質進入腸細胞的通道DMT-1,在缺鐵情況下鐵質調節蛋白(IRP-1)可結合至DMT-1 mRNA 5'-非轉譯區促進DMT-1 的表現
參考解答
- 答案:C. 飲食中的無機鐵質以ferrous (Fe2+)態進入腸道細胞
解析:飲食中的無機鐵多為三價鐵(Fe3+),須先在腸腔被還原為二價亞鐵(Fe2+),再經由十二指腸及空腸上段腸細胞頂端的DMT-1(divalent metal transporter 1)進入細胞,故C正確。A錯誤:健康人血清鐵主要來自網狀內皮系統吞噬老化紅血球後回收的鐵,日常飲食吸收僅占少數。B錯誤:鐵吸收的主要部位是十二指腸與空腸近端,而非迴腸。D錯誤:缺鐵時鐵調節蛋白(IRP)結合的是DMT-1 mRNA的3'非轉譯區,藉由穩定mRNA增加表現;結合5'非轉譯區而抑制轉譯的是ferritin mRNA。
下列何者不是microcytic hypochromic anemia?
A. Iron deficiency anemia
B. Thalassemia major
C. Sideroblastic anemia
D. Anemia of chronic renal disease
參考解答
- 答案:D. Anemia of chronic renal disease
解析:Microcytic hypochromic anemia常見於鐵缺乏、地中海型貧血(thalassemia major)及sideroblastic anemia;慢性腎病貧血主要因紅血球生成素不足,通常為正球性正色素性貧血,故D不是。若慢性腎病合併缺鐵才可能轉為小球性,但題目問典型分類,選D。
關於sideroblastic anemia 之敘述,下列何者正確?
A. 骨髓iron stain 顯示有15%以上的erythroblasts 是ring sideroblasts
B. Hereditary sideroblastic anemia 比骨髓生成不良症候群RARS 亞型(MDS-RARS)常見
C. Ring sideroblast 是因heme 生成異常,鐵質堆積於溶小體
D. 是normocytic normochromic anemia
參考解答
- 答案:A. 骨髓iron stain 顯示有15%以上的erythroblasts 是ring sideroblasts
解析:環狀含鐵芽細胞(ring sideroblasts)的判定,是以骨髓鐵染色計算含鐵顆粒環繞細胞核的紅血球前驅細胞比例。世界衛生組織(WHO)對MDS-RS及sideroblastic anemia的標準為ring sideroblasts占erythroblasts 15%以上(若伴SF3B1突變則≥5%),故A正確。遺傳性含鐵芽細胞貧血罕見,遠少於MDS-RARS,B錯誤。鐵堆積位置在粒線體而非溶小體,因heme合成障礙使鐵無法被利用,C錯誤。此病多呈小球性低色素或雙型性貧血,而非normocytic normochromic,D錯誤。
有關Cooley’s anemia 之敘述,下列何者錯誤?
A. α-globin 鏈含量過多
B. β-globin 鏈沉積在紅血球內
C. Globin 基因出現突變為常見
D. 需定時輸血
參考解答
解析:Cooley's anemia即β型海洋性貧血重型(β-thalassemia major)。因β-globin基因突變使β鏈合成減少,未被配對的多餘α-globin鏈會在紅血球及其前驅細胞內沉積,造成無效造血與溶血,故A(α鏈過多)與C(globin基因突變常見)皆正確,需定期輸血以維持血色素,D正確。B稱β-globin鏈沉積於紅血球內並不正確,沉積的是游離的α鏈;β鏈本身是生成不足而非堆積,此為本題要選的錯誤敘述。
惡性貧血之致病機轉與下列何者最無關?
A. 胃壁細胞抗體(anti-parietal cell antibody)
B. 內因子抗體(anti-intrinsic factor antibody)
C. 缺乏cobalamin
D. 骨髓無法吸收葉酸
參考解答
解析:惡性貧血為自身免疫性胃萎縮性胃炎,胃壁細胞抗體破壞壁細胞與內因子抗體阻斷維生素 B12(cobalamin)結合,導致 B12 吸收障礙與巨幼紅血球性貧血。骨髓並無葉酸吸收問題;葉酸吸收主要在空腸近端,惡性貧血患者葉酸代謝正常,若合併葉酸缺乏係因飲食不足或需求增加,非骨髓吸收缺陷。
下列何種物質是由紅血球hexose monophosphate shunt 代謝途徑產生?
A. NADH
B. NADPH
C. ATP
D. 2,3-DPG
參考解答
解析:紅血球無粒線體,葡萄糖經己糖單磷酸分流路徑(HMP shunt,pentose phosphate pathway)以葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)催化產生 NADPH,維持谷胱甘肽還原狀態以抗氧化。NADH 主源自糖解途徑;ATP 由糖解途徑底物水平磷酸化產生;2,3-DPG 由 2,3-雙磷酸甘油酸分流途徑生成,調節血紅素氧親和力。
下列何種病人在接觸氧化劑壓力(oxidant stress)時,最容易引起急性溶血性貧血?
A. Aplastic anemia
B. Pernicious anemia
C. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
D. Hereditary spherocytosis
參考解答
- 答案:C. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency
解析:G6PD(glucose-6-phosphate dehydrogenase)缺乏為X染色體性聯遺傳,紅血球無法經由五碳糖磷酸途徑產生足夠NADPH,使還原態glutathione不足。一旦遭遇氧化劑壓力(如感染、primaquine、磺胺藥、蠶豆、樟腦丸),血紅素被氧化變性形成Heinz bodies,細胞膜脂質與蛋白受損,於是發生血管內及血管外溶血,出現急性溶血性貧血。A為骨髓造血衰竭,B為維生素B12缺乏的巨芽球性貧血,D為膜骨架缺陷造成的慢性溶血,三者皆非以氧化劑誘發急性溶血為特徵。
Deoxyuridine suppression test 可用來檢測下列何種貧血?
A. 再生不良性貧血
B. Vitamin B12缺乏引起的貧血
C. 缺鐵性貧血
D. 溶血性貧血
參考解答
解析:Deoxyuridine suppression test 的原理是:正常骨髓細胞加入deoxyuridine後,會經由thymidylate synthase 轉變成dTMP,因此抑制後續標記thymidine 的摻入;此步驟需5,10-methylene tetrahydrofolate 參與。維生素B12缺乏時,methionine synthase 受阻,folate 被「困住」而無法形成足夠的THF,故deoxyuridine 無法抑制thymidine 摻入,呈現異常(suppression 不良),可反映巨芽球性造血。缺鐵性貧血、再生不良性貧血與一般溶血性貧血不影響此途徑,故不以此試驗檢測。
有關macrocytic anemia 的檢驗數據,下列何者錯誤?
A. 骨髓中的細胞密度多是下降的(hypocellular)
B. Reticulocyte count 下降
C. 有些neutrophils 會有hypersegmented nuclei
D. 血清中的lactate dehydrogenase 通常上升
參考解答
- 答案:A. 骨髓中的細胞密度多是下降的(hypocellular)
解析:巨芽球性貧血(megaloblastic anemia)雖屬macrocytic anemia,但其骨髓因無效造血而呈hypercellular(細胞密度增加)並伴隨核質發育不同步,因此「骨髓細胞密度下降」的敘述錯誤。此類貧血因紅血球成熟障礙,reticulocyte count 相對於貧血程度偏低(不適當下降);neutrophil 常見hypersegmented nuclei(分葉過多);因骨髓內無效造血造成細胞破壞,血清LDH 通常上升,並可伴隨間接膽紅素上升。故錯誤者為A。
在鹼性(pH 8.6)的cellulose acetate 電泳系統中,血色素的帶電情形為下列何者?
A. 正電荷
B. 負電荷
C. 不帶電
D. 部分帶正電荷,部分負電荷
參考解答
解析:血紅素由globlin 與heme 組成,在pH 8.6 的鹼性緩衝液中,其胺基酸側鏈解離使整體帶有淨負電荷,因此在cellulose acetate 電泳時向正極(anode)移動。電泳分離血紅素變異體即依各變異體淨電荷差異造成移動速度不同(如Hb H、Hb Bart's 移動較快)。若帶正電則會向陰極移動,不帶電則停留原點,皆與鹼性電泳的實際表現不符,故選B。
下列何種蛋白質參與紅血球細胞膜骨架(membrane skeleton)之橫向連結(horizontal interaction)?
A. Glycophorin A
B. α-spectrin
C. Band 3 protein
D. Glycophorin B
參考解答
解析:紅血球膜骨架的連結分為水平與垂直兩類。水平連結(horizontal interaction)指spectrin 雙體以頭對頭方式聚合,並經由protein 4.1 與actin 結合,形成網狀結構,其中α-spectrin 參與spectrin 雙體的頭部接合,維持膜的彈性與穩定性。垂直連結(vertical interaction)則是spectrin 經ankyrin 與band 3 相連,以及與glycophorin A 的結合,把膜骨架固定於脂雙層。故A、C、D 屬垂直連結或穿膜蛋白,答案為B。
鐵質沉積症(hemochromatosis)病患的檢驗結果,下列何者最常見?
A. Normal serum iron
B. Increased transferrin saturation
C. Decreased ferritin
D. Decreased liver iron index
參考解答
- 答案:B. Increased transferrin saturation
解析:遺傳性血鐵沉積症(hereditary hemochromatosis)多與HFE 基因突變有關,造成鐵吸收過度,鐵逐漸沉積於肝臟、胰臟、心臟與皮膚。檢驗上典型所見為transferrin saturation 明顯上升(常超過45~50%),血清ferritin 上升,血清鐵上升、總鐵結合能力下降,肝臟鐵指數(liver iron index)亦上升。故A「血清鐵正常」、C「ferritin 下降」、D「肝鐵指數下降」皆與實際方向相反,最常見者為B。
下列關於Hb H disease 的敘述,何者正確?
A. MCV 約為80~95 fL
B. 可藉超活染色(supravital stain)見到高爾夫球狀的紅血球
C. 必須利用檸檬酸鹽瓊脂電泳(citrate agar electrophoresis)才能區分出來
D. 不是溶血性貧血的一種
參考解答
- 答案:B. 可藉超活染色(supravital stain)見到高爾夫球狀的紅血球
解析:Hb H disease 是三個α-globin 基因缺失,過多的β鏈形成β4 四聚體(Hb H)。以brilliant cresyl blue 等超活染色(supravital stain)可見到紅血球內均勻分布的細小藍色沉澱,呈高爾夫球狀(golf ball)包涵體,為Hb H 的特徵。此病屬小球性低色性貧血,MCV 明顯下降(約60~70 fL),故A 錯誤;鹼性cellulose acetate 電泳即可見快速移動的Hb H 帶,並非必須靠citrate agar 才能區分,C 錯誤;它本質上是溶血性貧血,D 錯誤。
正常成人之MCHC(mean corpuscular hemoglobin concentration)應為多少%?
A. 25~30
B. 31~35
C. 36~45
D. 46~50
參考解答
解析:MCHC(mean corpuscular hemoglobin concentration)=Hb ÷ Hct ×100,代表每單位體積紅血球內的血紅素濃度,正常參考值約31~35%(即31~35 g/dL)。A 的25~30 偏低,見於低色性貧血如缺鐵性貧血;C 的36~45 偏高,臨床上MCHC 超過36 需懷疑spherocytosis、冷凝集素或脂血造成的假性偏高;D 的46~50 更不合理。故正常成人MCHC 應為31~35%,答案為B。
造血生長因子(hematopoietic growth factors)G-CSF 及EPO 屬於下列那一類的激素?
A. Phosphoprotein
B. Lipoprotein
C. Phospholipid
D. Glycoprotein
參考解答
解析:G-CSF(粒細胞集落激發因子)與EPO(紅血球生成素)均為醣蛋白激素,經由糖基化修飾影響穩定性、半衰期及受體結合親和力。選項A磷蛋白指含磷酸基團之蛋白質;選項B脂蛋白為脂質與蛋白複合物;選項C磷脂質為細胞膜主要成分,皆非此兩因子分類。
關於造血幹細胞(hematopoietic stem cell)的細胞表面標記(cell-surface marker),下列何者正確?
A. Lin-/CD34+/CD90+/CD38-
B. Lin+/CD34-/CD90-/CD38+
C. Lin-/CD34+/CD90-/CD38+
D. Lin+/CD34-/CD90+/CD38-
參考解答
- 答案:A. Lin-/CD34+/CD90+/CD38-
解析:造血幹細胞表型為血系陰性(Lin-)、CD34陽性、CD90(Thy-1)陽性、CD38陰性。CD34為幹/祖細胞標記,CD90標記長期重建能力之幹細胞,CD38表達隨分化上升,故幹細胞為CD38-。選項B、D為Lin+錯誤;選項C為CD90-、CD38+屬較成熟祖細胞表型。
有關骨髓生成不良症候群(MDS)患者的骨髓及周邊血液檢驗特徵,下列敘述何者最不適當?
A. Bone marrow hypercellularity
B. Bone marrow blasts >20%
C. Increased myeloid precursor cells
D. Myeloid dysplasia
參考解答
- 答案:B. Bone marrow blasts >20%
解析:MDS骨髓芽球細胞百分比<20%(WHO分類),≥20%即屬急性骨髓性白血病(AML)。MDS常見骨髓增生過度(hypercellularity)、骨髓異型增生(myeloid dysplasia)及髓系前驅細胞增加,但芽球未達20%。選項B敘述blast>20%最不適合MDS特徵。
有關IgG、IgA 與IgM 的敘述,下列何者錯誤?
A. 分子量以IgM 最高
B. 正常情況下,血中以IgG 含量最高
C. IgA 通常可以穿越胎盤
D. IgA 可以存在於體液,如胃腸道分泌物中
參考解答
解析:IgA無法穿越胎盤,唯有IgG能主動經胎盤轉運提供新生兒被動免疫。選項A正確:IgM為五聚體分子量最大(~970kDa);選項B正常血清IgG濃度最高(~10-15g/L);選項D IgA為分泌型抗體廣泛存在於黏膜分泌物(唾液、淚液、腸液等)。
藉由如下圖所示的細胞型態和peroxidase(PO)特殊染色,則初步診斷最可能是下列何者?
A. Acute myeloid leukemia
B. Acute lymphoblastic leukemia
C. Chronic myeloid leukemia
D. Chronic lymphocytic leukemia
參考解答
- 答案:B. Acute lymphoblastic leukemia
病人有出血傾向,周邊血液抹片如圖示。箭號標示為下列何者?
A. 裸核
B. 嗜鹼性球
C. 巨大血小板
D. 淋巴球
參考解答
下列何者最可能是AML(acute myeloid leukemia)的免疫標記檢測結果?
A. CD13-/CD33-/CD34+/CD19+
B. CD13+/ CD33+/CD19-/CD117+
C. CD3+/CD19+/CD117-/TdT+
D. CD13-/CD34+/CD117-/TdT+
參考解答
- 答案:B. CD13+/ CD33+/CD19-/CD117+
解析:AML免疫表型典型為髓系標記CD13、CD33、CD117陽性,B細胞標記CD19陰性,常伴CD34陽性。選項B符合髓系白血病表型。選項A、D為CD13-/CD33-非髓系表型;選項C同時呈現T細胞(CD3)與B細胞(CD19)標記,屬混合表型白血病而非典型AML。
下列那一種疾病最不可能出現leukoerythroblastic reaction?
A. Severe aplastic anemia
B. Severe hemolytic anemia
C. Primary myelofibrosis
D. Severe megaloblastic anemia
參考解答
- 答案:A. Severe aplastic anemia
解析:白紅芽細胞反應指周邊血出現未成熟紅白血球,見於骨髓纖維化、轉移癌、嚴重溶血/巨幼紅球性貧血等骨髓外造血或骨髓浸潤情況。重型再生不良性貧血為骨髓造血衰竭、細胞減少,無骨髓外造血驅動,故最不可能出現。選項B、C、D均有骨髓外造血或嚴重造血應激機制。
下列那個基因的突變在AML(acute myeloid leukemia)中最不常見?
A. FLT3
B. NPM1
C. EZH2
D. DNMT3A
參考解答
解析:AML常見突變基因依序為FLT3(~30%)、NPM1(~30%)、DNMT3A(~20-25%),EZH2突變在AML較罕見(~1-2%),較常見於骨髓增生性腫瘤(MPN)、MDS及T細胞淋巴瘤。因此EZH2在AML中最不常見。
脾臟有很多重要的功能,其中之一是“pitting”。下列有關“pitting”的功能,何者敘述最適當?
A. 去除異常或老化的紅血球
B. 去除紅血球中異常的inclusion bodies
C. 移除血漿中的異常顆粒,如carbon particles
D. 儲藏紅血球、血小板與白血球
參考解答
- 答案:B. 去除紅血球中異常的inclusion bodies
解析:pitting(摘除)是指紅血球通過脾臟紅髓索與竇狀隙間狹窄的內皮孔隙時,細胞內的異常內含物被摘除,包括 Howell-Jolly bodies、Heinz bodies、Pappenheimer bodies 與鐵顆粒等;紅血球本身仍能保留並回到循環,故選 B。A 描述的是 culling,也就是把老化或變形嚴重的紅血球整個破壞清除;C 是脾臟吞噬清除血中顆粒的功能,並不屬於 pitting 的定義;D 是脾臟的貯藏功能,與摘除內含物無關。
下列那種疾病與Epstein-Barr virus(EBV)之關聯性最低?
A. Adult T cell leukemia/lymphoma
B. Burkitt lymphoma
C. Nasopharyngeal carcinoma
D. Hodgkin lymphoma
參考解答
- 答案:A. Adult T cell leukemia/lymphoma
解析:Adult T cell leukemia/lymphoma(ATLL)的致病因子是 HTLV-1(人類 T 細胞白血病病毒第一型),與 EBV 關聯性最低,故選 A。Burkitt lymphoma 的地方型(非洲型)幾乎都可檢出 EBV;nasopharyngeal carcinoma(鼻咽癌)與 EBV 關係密切,腫瘤細胞中可見 EBV 基因體;Hodgkin lymphoma 的部分亞型,尤其混合細胞型,也常與 EBV 相關。
下列何者最適合用於鑑別慢性骨髓性白血病(CML)與leukemoid reaction?
A. Leukocyte alkaline phosphatase(LAP)stain
B. Immature granulocyte(IG)%
C. Myeloperoxidase(MPO)stain
D. Acid phosphatase(ACP)stain
參考解答
- 答案:A. Leukocyte alkaline phosphatase(LAP)stain
解析:Leukocyte alkaline phosphatase(LAP)stain 測定成熟中性球的鹼性磷酸酶活性。CML 因白血病性顆粒球株 LAP 活性明顯降低、分數偏低;leukemoid reaction 則是成熟中性球大量增加,LAP 分數升高,故 A 最適合鑑別。B 的 immature granulocyte(IG)% 在兩者都可能上升;C 的 MPO 在兩者皆呈陽性;D 的 ACP 並非此鑑別常規使用。
Nitroblue tetrazolium(NBT)test 最主要是用來測試下列那一種功能?
A. Opsonization of complement
B. Phagocytosis of neutrophils
C. Antibody production of B cells
D. Cytotoxicity of T cells
參考解答
- 答案:B. Phagocytosis of neutrophils
解析:NBT test 是把黃色 nitroblue tetrazolium 加入中性球,細胞吞噬並啟動呼吸爆(respiratory burst)後產生 superoxide,將 NBT 還原成藍黑色 formazan 沉澱,用以評估中性球的吞噬與氧化殺菌功能,故選 B。A 的補體調理作用、C 的 B 細胞抗體生成、D 的 T 細胞毒殺作用,都不是 NBT 試驗所測的功能。
下列何種腫瘤不屬於B-cell neoplasms?
A. Chronic lymphocytic leukemia
B. Small lymphocytic lymphoma
C. Sézary syndrome
D. Hairy cell leukemia
參考解答
解析:Sézary syndrome 屬於 CD4+ 皮膚 T 細胞淋巴瘤的白血病期,是 T 細胞腫瘤,不屬 B 細胞腫瘤,故選 C。A 的 chronic lymphocytic leukemia 與 B 的 small lymphocytic lymphoma 實為同一種成熟 B 細胞腫瘤的不同表現;D 的 hairy cell leukemia 也是成熟 B 細胞腫瘤,細胞帶 B 細胞標記。
當懷疑臨床病人是multiple myeloma 時,其骨髓抹片可檢測下列何種表面標記作確認?
A. CD56
B. CD138
C. CD64
D. CD117
參考解答
解析:Multiple myeloma 的腫瘤細胞是漿細胞,CD138(syndecan-1)是漿細胞最具代表性的表面標記,骨髓抹片或流式細胞分析常用來確認漿細胞增生,故選 B。A 的 CD56 雖常表現於骨髓瘤細胞,但並非漿細胞專一標記;C 的 CD64 主要見於單核球與顆粒球;D 的 CD117(c-kit)主要見於骨髓芽細胞或肥大細胞。
關於polycythemia vera 的檢驗數據,下列何者最不常見?
A. 血液中platelet count 升高
B. 血清中erythropoietin 升高
C. 周邊血中白血球數目升高
D. 腫瘤細胞常見JAK2 mutation
參考解答
- 答案:B. 血清中erythropoietin 升高
解析:Polycythemia vera 因 JAK2 突變使紅系造血對 EPO 不敏感、呈自主性增生,血清 erythropoietin 通常降低或偏低,因此 B 最不常見。A 的血小板數升高與 C 的白血球數升高,都是 PV 常見的全骨髓增生表現;D 的 JAK2 mutation(多為 V617F)見於大多數 PV 病人,是重要診斷依據。相較之下,繼發性紅血球增多症才常見 EPO 升高。
圖中箭號所指細胞為何?
A. Metamyelocyte
B. Blast
C. Monocyte
D. Reactive lymphocyte
參考解答
- 答案:D. Reactive lymphocyte
當病人發生reactive neutrophilia 時,可能見到下列那些臨床檢驗特徵?①circulating neutrophils>7.5×109/L ②Döhle bodies ③hypersegmented neutrophils ④白血球分類 ”shift to the left " ⑤toxic granulation ⑥Pelger-Huët anomaly
A. ①②③
B. ①⑤⑥
C. ①②④⑤
D. ②③⑤⑥
參考解答
解析:反應性嗜中性球增多症常因感染、發炎或壓力,使骨髓加速釋放嗜中性球,周邊絕對嗜中性球數常超過7.5×10^9/L,並出現左移、Döhle bodies與毒性顆粒。左移指帶狀核及較年輕細胞增加;Döhle bodies是粗面內質網殘留;毒性顆粒反映細胞活化。hypersegmented neutrophils見於巨幼細胞性貧血,Pelger-Huët anomaly為核分葉異常,皆非典型反應性變化,故選①②④⑤。
下圖最可能是下列何種血液腫瘤病人的周邊血液抹片?
A. Acute myeloid leukemia
B. Acute lymphoblastic leukemia
C. Chronic myeloid leukemia
D. Chronic lymphoid leukemia
參考解答
- 答案:C. Chronic myeloid leukemia
有關ALL(acute lymphoblastic leukemia)預後指標之敘述,下列何者正確?
A. 男孩及小於1 歲的嬰幼兒,預後較好
B. 發病時沒有出現中樞神經症狀者,預後較好
C. 出現Ph+者,預後較好
D. 在小兒病人中,T-ALL 較B-ALL 的預後好
參考解答
- 答案:B. 發病時沒有出現中樞神經症狀者,預後較好
解析:小兒ALL的預後良好因子包括發病時無中樞神經侵犯、無Ph染色體、B細胞系列、年齡1~9歲及女孩等。男孩與小於1歲嬰幼兒預後較差;Ph+(t(9;22))屬高危險群;T-ALL在小兒通常較B-ALL預後差。因此只有「發病時沒有中樞神經症狀」代表預後較好,答案為B。
圖示的有核細胞各為何?①②
A. ①Neutrophil,②Eosinophil
B. ①Eosinophil,②Monocyte
C. ①Lymphocyte,②Neutrophil
D. ①Monocyte,②Basophil
參考解答
- 答案:D. ①Monocyte,②Basophil
下列關於嗜中性球減少症(neutropenia)的敘述,何者錯誤?
A. 血液中嗜中性球的絕對量可能少於0.2×109/L
B. 可能與neutrophil elastase 基因突變有關
C. 可能會出現在病毒性肝炎感染患者
D. 可能會出現在leukemoid reaction 患者
參考解答
- 答案:D. 可能會出現在leukemoid reaction 患者
解析:neutropenia指周邊嗜中性球絕對數下降,嚴重者可低於0.2×10^9/L;先天性者可與neutrophil elastase(ELANE)基因突變有關;病毒性肝炎等病毒感染也可造成。leukemoid reaction則是白血球明顯升高、伴左移的類白血病反應,並非嗜中性球減少,故D錯誤。
下列何種細胞化學染色的組合最適合區分acute myelomonocytic leukemia(M4)與acute monocyticleukemia (M5)?
A. Non-specific esterase/chloroacetate esterase
B. Alkaline phosphatase/acid phosphatase
C. Periodic acid Schiff/myeloperoxidase
D. Sudan black B/myeloperoxidase
參考解答
- 答案:A. Non-specific esterase/chloroacetate esterase
解析:M4與M5的區分重點在單核球系與顆粒球系標記:non-specific esterase(NSE)染單核球,chloroacetate esterase(CAE)染顆粒球。M4同時具粒球與單核球成分,常呈NSE與CAE雙陽性;M5以單核球為主,NSE陽性但CAE陰性。故最佳組合為A。其餘染色對兩者鑑別的專一性較不足。
病人之PT 為25 秒,mean of normal PT(MNPT)為12.5 秒,試劑之ISI=2,則INR 為何?
A. 0.5
B. 1
C. 2
D. 4
參考解答
解析:INR=(病人PT/MNPT)^ISI。本題PT為25秒、MNPT為12.5秒,比值為25÷12.5=2;ISI=2,因此INR=2^2=4。INR用於校正不同凝血活酶試劑的敏感度,數值4表示凝血時間相對正常延長約4倍,故答案為D。
若血漿中含有coagulation inhibitor,則一小時混合反應之mixing APTT 檢驗結果(mixing APTT, 1hr),下列判讀何者正確?
A. Not corrected
B. Corrected
C. Within normal range
D. Shorter than normal range
參考解答
解析:mixing APTT是將病人血漿與正常血漿混合後測定。若為凝血因子缺乏,正常血漿可補足因子,APTT通常會校正;若含凝血抑制物(如狼瘡抗凝物或特定因子抑制抗體),抑制物會持續作用,混合後仍無法校正,甚至保溫1小時後更明顯。故結果為not corrected,答案A。
有關肝素抗性(heparin resistance)之現象,下列敘述何者最適當?
A. 肝素被血小板第四因子(PF-4)吸附
B. 利用低劑量肝素才可達到APTT 標的範圍(target level)
C. 病人antithrombin 濃度太高而誘發
D. 病人出現自體免疫抗體
參考解答
解析:肝素抗性指達到治療APTT需超過常用劑量。血中PF-4由活化血小板釋放,可與肝素結合而中和其活性,降低可用肝素量,是常見機轉之一;antithrombin缺乏亦會造成抗性。B方向相反,抗性需較高劑量;C應是antithrombin不足而非太高;D並非典型機轉。故選A。
下列凝血相關因子,何者在正常人血漿內的濃度最高?
A. Prothrombin
B. Factor X
C. Protein S
D. Factor VIII
參考解答
解析:正常人血漿中,以凝血酶原(Prothrombin, Factor II)的濃度最高。各因子血漿濃度約略為:Prothrombin 約 100~150 mg/dL(約 1.4 µM);Factor X 約 8~10 mg/dL;Protein S 總量約 25 mg/dL(其中游離型更低);Factor VIII 僅約 0.1 µg/mL,屬 nM 等級,是濃度最低的凝血因子之一。Prothrombin 為維生素 K 依賴性因子,在肝臟合成後大量存在於血漿,於凝血活化時被 tenase 複合體切割成凝血酶(thrombin)。因此所列四者中 A 的濃度明顯最高。
有關肝素所引發的血小板低下(heparin-induced thrombocytopenia, HIT),下列敘述何者最適當?
A. 血栓生成是HIT 常見且風險性較高的臨床症狀
B. 可用warfarin 替代肝素來治療病人
C. 使用低分子量肝素(low-molecular weight heparin)治療時仍須嚴密監控,主要是因其引起HIT 的發生率與傳統肝素(unfractionated heparin)相似
D. 主要是由於血小板所釋出的PF3 與肝素形成具抗原性的複合體而誘發抗血小板抗體所導致
參考解答
- 答案:A. 血栓生成是HIT 常見且風險性較高的臨床症狀
解析:HIT 最危險的臨床表現是血栓(thrombosis),約佔有症狀病人 20~50%,可發生動脈或靜脈血栓,甚至肢體壞死或肺栓塞,故 A 正確。B 錯誤:warfarin 會抑制蛋白 C、S,在 HIT 急性期使用反而增加靜脈肢端壞死風險,應改用直接凝血酶抑制剂(如 argatroban)或 fondaparinux 等。C 錯誤:低分子量肝素(LMWH)引發 HIT 的發生率低於未分馏肝素(UFH)。D 錯誤:HIT 是血小板第 4 因子(PF4)與肝素形成複合體、誘發 IgG 抗體而活化血小板,並非 PF3。
有關Bethesda assay 的敘述,下列何者最適當?
A. 用於定量檢測血漿中之anti-factor VIII antibodies 或inhibitor
B. 在Nijmegen 修正方法(Nijmegen modification)中,是以pH 7.4 的imidazole 緩衝液與病人血漿進行1:1 混合
C. 一個Bethesda 單位(BU)是指可以完全中和一個單位(U)的factor VIII 活性的抗體量
D. 檢測步驟是須將病人之檢體與試劑混合後於室溫反應兩個小時
參考解答
- 答案:A. 用於定量檢測血漿中之anti-factor VIII antibodies 或inhibitor
解析:Bethesda assay 用於定量血中 Factor VIII 抑制物(inhibitor),即 anti-factor VIII antibodies,故 A 正確。C 錯誤:1 個 Bethesda 單位(BU)定義為在病人血漿與正常血漿 1:1 混合、37°C 反應 2 小時後,能抑制(中和)50% Factor VIII 活性的抗體量,而非 100% 完全中和。D 錯誤:反應條件為 37°C 而非室溫。Nijmegen 修正法主要在於以適當緩衝液調整 pH、改進混合比例以提升低濃度抑制物偵測的靈敏度,核心目的仍是準確量化抑制物。
有關巨核細胞(MK)之細胞骨架與血小板生合成過程之間的相關性,下列敘述何者最適當?
A. MK 中胞器的分布主要是由波形蛋白(vimentin)負責調控
B. Spectrin-actin 是形成和維持MK 中DMS(demarcation system)所不可或缺的細胞骨架
C. F-actin 藉由解開DMS(demarcation system)的纏繞而拉長proplatelet,為成熟血小板的裂解做準備
D. 一個MK 可產生10000~50000 顆血小板
參考解答
- 答案:B. Spectrin-actin 是形成和維持MK 中DMS(demarcation system)所不可或缺的細胞骨架
解析:巨核細胞(MK)內的區劃膜系統(demarcation membrane system, DMS)是後續形成血小板膜的表面來源,其建構與維持高度依賴 spectrin-actin 細胞骨架。此膜骨架(membrane skeleton)由 spectrin 與 actin 構成,與成熟血小板表面的膜骨架同源,故 B 正確。A 錯誤:vimentin 為中間絲,非主要調控胞器分布者。C 錯誤:proplatelet 延伸主要由微管(tubulin)束伸長、dynein 驅動,而非 F-actin 解開 DMS。D 錯誤:一個 MK 約可產生數千顆血小板(常見估計約 1000~3000 顆),10,000~50,000 偏高。
下列何者為血小板最主要的能量來源?
A. 葡萄糖
B. 半乳糖
C. 乳酸
D. 肝醣
參考解答
解析:血小板缺乏顯著粒線體,能量代謝主要仰賴糖解作用(glycolysis),因此葡萄糖(glucose)是其最主要的能量來源。血小板可經由葡萄糖進行無氧糖解產生 ATP,以供應血小板活化、形變、顆粒分泌與凝血反應所需能量;其儲存的肝醣(glycogen)僅為少量備用。半乳糖、乳酸並非主要能量基質。故答案為 A。
從三群人檢測血中血小板生成素(thrombopoietin, TPO)濃度:正常對照組、再生不良性貧血(aplasticanemia)及原發性血小板過多症(essential thrombocythemia)。結果如圖所示,各組排列最可能是下列何者?
A. ①正常對照組,②再生不良性貧血,③原發性血小板過多症
B. ①正常對照組,②原發性血小板過多症,③再生不良性貧血
C. ①原發性血小板過多症,②正常對照組,③再生不良性貧血
D. ①原發性血小板過多症,②再生不良性貧血,③正常對照組
參考解答
- 答案:A. ①正常對照組,②再生不良性貧血,③原發性血小板過多症
初級止血作用如圖所示。(A)血小板在受傷後露出之sub-endothelium 滾動,(B)滾動後接著附著,(C)最後血小板進行凝集作用。在(A)步驟中的血小板受器與其對應sub-endothelium 之配體(ligand)各分別為何?
A. Glycoprotein Ib/IX/V 及von Willebrand factor
B. Glycoprotein IIb/IIIa 及fibrinogen
C. Glycoprotein IIb/IIIa 及collagen
D. Glycoprotein Ib/IX/V 及collagen
參考解答
- 答案:A. Glycoprotein Ib/IX/V 及von Willebrand factor
有關thrombotic thrombocytopenic purpura 之敘述,何者錯誤?
A. 致病機轉:體內有抗von Willebrand factor(VWF)抗體,導致ultra-large VWF 不足
B. 臨床表現為微小血管溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia)
C. 血液抹片可以觀察到許多schistocyte
D. Direct Coombs’ test 陰性
參考解答
- 答案:A. 致病機轉:體內有抗von Willebrand factor(VWF)抗體,導致ultra-large VWF 不足
解析:本題問錯誤者。TTP 致病機轉是 ADAMTS13 活性缺乏(多為自體抗體抑制 ADAMTS13),使 ultra-large von Willebrand factor(UL-VWF)多聚體無法被正常分解而堆積,導致血小板異常凝集,故 A 描述「抗 VWF 抗體造成 UL-VWF 不足」錯誤。B 正確:臨床呈現 microangiopathic hemolytic anemia。C 正確:血液抹片可見 schistocyte(裂紅血球)。D 正確:此為非免疫性溶血,Direct Coombs' test 為陰性。
下列何種出血疾病是因血小板細胞膜之磷脂質活化過程發生異常所致?
A. Scott syndrome
B. May-Hegglin anomaly
C. Wiskott-Aldrich syndrome
D. Bernard-Soulier syndrome
參考解答
解析:Scott syndrome 是血小板 procoagulant activity 缺陷,起因於活化時血小板膜磷脂質不對稱性喪失、無法將磷脂絲胺酸(phosphatidylserine, PS)外翻至膜外,因而影響凝血酵素複合體(tenase、prothrombinase)在膜表面的組裝,屬磷脂質活化異常。B(May-Hegglin)為 MYH9 相關巨大血小板;C(Wiskott-Aldrich)為 WAS 蛋白缺陷合併免疫低下;D(Bernard-Soulier)為 GPIb/IX 黏附缺陷,均非膜磷脂質活化問題。故答案為 A。
下列何者為維生素K 依賴型凝血相關因子,但不屬於serine protease?
A. Factor VIII
B. Thrombin
C. Protein S
D. Factor X
參考解答
解析:維生素K依賴型凝血因子包括第II、VII、IX、X因子,以及蛋白C、蛋白S與蛋白Z,這些蛋白在合成時需要γ-羧化,才能與鈣離子及磷脂結合。其中第II、VII、IX、X因子及活化後的蛋白C都屬於絲胺酸蛋白酶(serine protease),只有protein S是輔因子,本身不具催化活性,因此符合「維生素K依賴、但非絲胺酸蛋白酶」的條件。Factor VIII不是維生素K依賴因子,其輔因子角色雖與protein S類似,但不符合題幹第一項條件;thrombin(第IIa因子)與Factor X則都是典型的絲胺酸蛋白酶。
下列何者並非thrombin 的生理功能?
A. 活化protein S
B. 活化血小板
C. 活化factor XIII
D. 活化protein C
參考解答
解析:Thrombin是凝血反應的核心酵素,可活化血小板(經由PAR接受器)、活化第XIII因子使纖維蛋白交聯、活化第V與第VIII因子,並在與thrombomodulin結合後活化protein C,啟動抗凝血途徑。Protein S並非以酵素原形式存在,不需要被thrombin切割活化;它本身即為protein C的輔因子,能協助活化型protein C(APC)分解第Va與VIIIa因子。因此「活化protein S」不是thrombin的生理功能,其餘三項皆為thrombin已知的作用。
有關血小板相關檢測的敘述,下列何者錯誤?
A. 以流式細胞儀輔以抗體染色無法用來評估血小板的活化及分泌功能
B. Bleeding time 與手術中出血情形之相關性不高
C. 血小板被剌激後的光學分析可用來評估血小板凝集及分泌的功能
D. PFA-100 結果會受血漿中的VWF 濃度及功能影響
參考解答
- 答案:A. 以流式細胞儀輔以抗體染色無法用來評估血小板的活化及分泌功能
解析:以流式細胞儀搭配螢光抗體染色,正是評估血小板活化與分泌功能的常用方法:可偵測P-selectin(CD62P)表現以代表α顆粒釋放、偵測CD63以代表溶小體分泌,並可用纖維蛋白原結合或PAC-1偵測GPIIb/IIIa的構形改變,因此A的敘述錯誤。B正確,出血時間敏感度與特異性均低,與手術出血的相關性有限。C正確,血小板凝集儀的光學濁度變化可反映凝集,搭配ATP釋放測定則可評估分泌。D正確,PFA-100的閉塞時間取決於VWF與血小板GP Ib的交互作用,故受血中VWF濃度與功能影響。
檢體凝血檢驗thrombin time 時間延長,下列何者為最不可能的情況?
A. 來自Warfarin 治療病人的檢體
B. 檢體中fibrinogen 濃度低下
C. 檢體中含fibrin degradation product
D. 檢體中含heparin
參考解答
解析:Thrombin time(TT)是加入外源性thrombin後,測量fibrinogen轉變為fibrin的時間,只反映fibrinogen的質與量以及是否有抑制物存在,不經過內在或外在凝血途徑。因此fibrinogen濃度低下(B)會延長TT;fibrin degradation product(C)會干擾fibrin聚合而延長TT;heparin(D)經antithrombin抑制加入的thrombin,也會延長TT。Warfarin抑制維生素K依賴因子(II、VII、IX、X)的合成,主要使PT與APTT延長,但因TT試劑已直接加入大量thrombin,故TT通常不受影響或僅輕微改變,是最不可能的情況。
圖示為血液凝固作用之extrinsic tenase 複合物,圖中①為輔因子,②為酵素,則①與②分別為何種凝血因子?
A. Tissue factor,FVII
B. FVII,FVIII
C. FVIII,FIX
D. Thrombin,FIX
參考解答
圖A 與圖B 分別為病人血漿VWF multimers 電泳分析及不同濃度ristocetin 刺激血小板的凝集試驗曲線,則下列何者最可能為此病人的診斷結果?
A. Type 2B VWD
B. Type 1 VWD
C. Type 2A VWD
D. Type 3 VWD
參考解答
解析:Type 2B VWD的特徵是VWF的A1區域出現功能增強型突變,使其在沒有血流剪切力的情况下仍易與血小板GP Ib結合,因此血漿中缺乏高分子量(HMW)multimer(圖A呈現HMW band消失),且對低濃度ristocetin即出現明顯凝集,呈現劑量反應曲線左移、低劑量即達高凝集率的現象(圖B)。Type 1僅量減少、各分子量multimer比例正常;Type 2A為HMW multimer缺失但低劑量ristocetin反應減弱;Type 3則幾乎測不到VWF。故最符合的診斷為Type 2B VWD。
關於以ristocetin 誘導血小板凝集(agglutination)之檢驗,下列敘述何者正確?
A. 使用之儀器為platelet function analyzer(PFA)-100
B. Bernard-Soulier syndrome 的血小板凝集反應下降
C. 與VWF 血中濃度無關
D. 與血小板膜上GPIIbIIIa相關
參考解答
- 答案:B. Bernard-Soulier syndrome 的血小板凝集反應下降
解析:Ristocetin能促使VWF與血小板膜上GP Ib結合,引發的是凝集(agglutination)而非需要GPIIb/IIIa與纖維蛋白原的凝集反應,故D錯誤。Bernard-Soulier syndrome因GP Ib缺損,血小板無法與VWF結合,ristocetin誘導的凝集反應明顯下降,B正確。此檢驗通常在血小板凝集儀上以光學濁度法進行,並非使用PFA-100,故A錯誤。反應強度取決於血中VWF的濃度與功能,VWD或VWF量不足時反應減弱,故C「與VWF血中濃度無關」錯誤。
下列那種凝血因子之活性比較不會受膽道堵塞性肝疾影響?
A. Prothrombin
B. Factor VII
C. VWF
D. Protein C
參考解答
解析:膽道堵塞造成膽鹽無法排入腸道,脂溶性維生素K吸收不良,使肝臟γ-羧化作用受阻,維生素K依賴因子(prothrombin、第VII、IX、X因子)及protein C、protein S的活性下降,故A、B、D皆會受影響。VWF由血管內皮細胞及巨核細胞合成,貯存於Weibel-Palade小體與血小板α顆粒,其合成與功能不依賴維生素K,因此膽道堵塞性肝病時活性相對不受影響,為本題答案。
關於ABO 血型系統的結構及其表現,下列敘述何者錯誤?
A. ABO 基因位在染色體9q34.1~9q34.2
B. 有8 個外顯子(exon)
C. 外顯子(exon)6、7 占77.5%的編碼子(codon)
D. 正向調控啟動子(promoter)所在位置為-117~+31
參考解答
解析:ABO基因位於第9對染色體長臂9q34.1~9q34.2,含有7個外顯子,而非8個;外顯子6、7負責大部分轉譯區,約占77.5%的密碼子,啟動子核心區域也與-117~+31相符。ABO血型由ABO基因編碼的糖轉移酶決定,基因結構的數字常是考點;只要記住外顯子數目為7,即可判斷B錯誤。
某位血型A 型的病人,做reverse typing 結果為A1 cells : 1+,B cells : 4+,下列敘述何者最不可能?
A. 病人血清中A transferase 酵素測試為弱陽性
B. 病人每顆紅血球A 抗原數目約為百萬之多
C. 病人為A2亞型,產生anti-A1
D. 唾液檢驗結果含有A 及H 物質
參考解答
- 答案:B. 病人每顆紅血球A 抗原數目約為百萬之多
解析:病人A型、B cells呈4+是正常的anti-B反應;A1 cells呈1+表示血清中有anti-A1,最符合A2亞型。A2的A轉移酶活性較弱,唾液分泌者可有A及H物質;但A2紅血球上的A抗原密度遠低於A1,每顆紅血球約2.5~5×10^5個,不可能達到百萬,故B最不可能。
H(FUT1)基因產物是將下列那一種醣類轉移到第二型前驅物質末端?
A. 葡萄糖(glucose)
B. 岩藻醣(fucose)
C. 半乳糖(galactose)
D. 甘露醣(mannose)
參考解答
解析:H基因(FUT1)編碼α-1,2-岩藻糖轉移酶,將岩藻糖(fucose)接到第二型前驅物質末端的半乳糖上,形成H抗原;H抗原再作為A、B轉移酶的受質。葡萄糖、半乳糖與甘露糖都不是此酶所轉移的單醣,故選B。
有關Lewis 血型的敘述,下列何者正確?
A. LE 基因產物可將半乳醣轉移到第一型前驅物質
B. LE 基因產物可製造Lec抗原
C. 紅血球本身並不製造Lewis 抗原,是由血漿中吸附上去的
D. LE 基因產物不可作用到第二型前驅物質
參考解答
- 答案:C. 紅血球本身並不製造Lewis 抗原,是由血漿中吸附上去的
解析:Lewis抗原的合成場所主要在組織與血漿,紅血球本身並不具備合成Lewis抗原的能力,抗原是由血漿中的醣脂質吸附到紅血球膜上,故C正確。LE基因產物是岩藻糖轉移酶,並非把半乳糖轉移到第一型前驅物質,因此A不正確;此吸附特性也解釋新生兒Lewis抗原較弱、輸血後可暫時改變受血者Lewis抗原的表現。
有關抗人類球蛋白(AHG)試驗之目的與步驟,下列敘述何者正確?
A. 試驗最主要的目的是偵測會產生血球凝集的IgM 完全抗體
B. 清洗紅血球的目的是要去除殘留在紅血球周圍的血清或血漿
C. 加入特異性抗球蛋白抗體最主要是為了避免偽陽性反應
D. 無法得知紅血球表面是否已吸附抗體
參考解答
- 答案:B. 清洗紅血球的目的是要去除殘留在紅血球周圍的血清或血漿
解析:AHG試驗(抗人類球蛋白試驗)主要偵測紅血球表面已吸附的不完全抗體(多為IgG),加入抗球蛋白抗體作為橋樑,使致敏紅血球凝集。清洗紅血球是為去除殘留血清或血漿中的游離球蛋白,避免中和抗球蛋白試劑而造成偽陰性,故B正確;A把IgM完全抗體當成目的、C說避免偽陽性、D說無法得知,均不正確。
依據臺灣捐血中心對減除白血球之紅血球濃厚液的標準,每袋紅血球(250 c.c.)內之白血球數目應低於多少?
A. 5×106
B. 2.5×106
C. 5×105
D. 2.5×105
參考解答
解析:台灣捐血中心對減除白血球紅血球濃厚液的品管標準,是每袋(約250 mL)殘留白血球少於5×10^6個,以降低非溶血性發熱輸血反應及CMV傳播風險。選項A符合此標準;2.5×10^6、5×10^5、2.5×10^5雖數值更低,但並非公告的每袋上限。
關於血型B3亞型受血者,下列敘述何者最適當?
A. 其血清中B transferase 酵素測試為陰性
B. 其血球與anti-B 及anti-A,B 反應為混合凝集反應
C. 其紅血球上H 抗原極少
D. 其唾液檢驗結果B 物質含量極少
參考解答
- 答案:B. 其血球與anti-B 及anti-A,B 反應為混合凝集反應
解析:B3是B亞型,紅血球上B抗原表現很弱且分布不均,與anti-B及anti-A,B反應常呈混合凝集(mixed field),故B最適當。B3的B轉移酶通常仍可測得,H抗原相對較多而非極少;唾液中的B物質含量也未必極少。A、C、D的描述與B3特徵不符。
下表血型抗體鑑定之結果最可能為何?
A. Anti-C
B. Anti-Cw
C. Anti-Lua
D. Anti-Fyb
參考解答
解析:血型抗體鑑定通常採刪除法(rule out)與圖譜比對法(pattern matching)。鑑定時觀察抗體鑑定試劑紅血球(Panel cells)在各反應相的凝集表現,抗 C(Anti-C)的特徵是僅會與帶有 C 抗原陽性的試劑細胞在抗球蛋白期(AHG 相)產生凝集反應,而所有 C 抗原陰性的細胞均呈陰性不反應。比對鑑定盤各格細胞之抗原表型分佈,可排除 Anti-Cw、Anti-Lua 及 Anti-Fyb,完美吻合抗 C 的特異性反應模式,故最可能為 Anti-C。
關於各類血液成分製品的保存敘述,下列何者錯誤?
A. 全血在CPDA-1 保存液保存期限為 35 天
B. 以新鮮全血分離出來的血小板在10℃保存期限為1 週
C. 白血球濃厚液保存於室溫中,並在24 小時內快速使用完畢
D. 新鮮冷凍血漿在-20℃保存期限為1 年
參考解答
- 答案:B. 以新鮮全血分離出來的血小板在10℃保存期限為1 週
解析:血小板製品的保存溫度為 20~24℃ 並持續震盪,效期約 5 天;10℃ 的低溫會使血小板活化、聚集並失去功能,因此「10℃ 保存 1 週」錯誤。CPDA-1 全血可保存 35 天;白血球濃厚液於室溫保存,且應在 24 小時內輸用完畢,以保留顆粒球功能;新鮮冷凍血漿於 -18℃ 以下可存放 1 年。故錯誤者為 B。
有關減除白血球之紅血球濃厚液的製備與儲存,下列何者錯誤?
A. 倒轉離心法的白血球去除率約70%~80%,不會有紅血球損失
B. 洗滌法的白血球去除率比倒轉離心法還要高
C. 過濾法的白血球去除率最佳,高於95%
D. 開封後,再經過濾器所製作的減除白血球之紅血球濃厚液,只能儲存24 小時
參考解答
- 答案:A. 倒轉離心法的白血球去除率約70%~80%,不會有紅血球損失
解析:倒轉離心法利用白血球與紅血球密度差異移除白血球,去除率約 70%~80%,但過程中無可避免會損失約一至兩成的紅血球,故 A 稱「不會有紅血球損失」錯誤。洗滌法可去除部分白血球,效果略優於倒轉離心法;過濾法以吸附方式去除,效果最佳,可達 95% 以上。若在開放系統下以過濾器製備,因有污染之虞,只能保存 24 小時。故選 A。
下列何種抗體是臨床上有意義的溫型抗體,且此抗體不會與經無花果蛋白酶(ficin)處理過的紅血球反應?
A. Anti-D
B. Anti-Fya
C. Anti-M
D. Anti-Jka
參考解答
解析:Fya 抗原會被 ficin、papain 等蛋白酶破壞,因此 anti-Fya 不與經酵素處理過的紅血球反應;但它屬 IgG 溫型抗體,可造成延遲性溶血性輸血反應,具臨床意義。anti-D 與 anti-Jka 對應的抗原不受 ficin 破壞,Jka 甚至會被酵素增強反應;anti-M 多為 IgM 冷凝集素,於室溫或低溫反應,並非溫型抗體。故選 B。
2 M urea 溶液通常用來篩檢下列何種血型的紅血球?
A. Le(a-b-)
B. Fy(a-b-)
C. Jk(a-b-)
D. Lu(a-b-)
參考解答
解析:Kidd 血型抗原蛋白(Jk glycoprotein)在紅血球細胞膜上同時扮演尿素轉運蛋白(urea transporter-B, UT-B)的生理功能。一般紅血球置於 2 M 尿素溶液中時,尿素能迅速透過該轉運蛋白進入細胞內造成滲透壓上升,引發水分湧入而溶血;而罕見的 Jk(a-b-)(Kidd null)紅血球因缺乏 UT-B,能抵抗高濃度尿素引起的溶血,在 2 M 尿素中可保持完整。血庫常藉此特性進行快速篩檢,故正確答案為 C。
冷凍沉澱品可以用來治療下列那些疾病?①hemophilia A ②hemophilia B ③VWD ④afibrinogenemia
A. ①②④
B. ①③④
C. ①②③
D. ②③④
參考解答
解析:冷凍沉澱品是新鮮冷凍血漿在低溫融化後取得的不溶解沉澱物,富含纖維蛋白原、第八凝血因子、von Willebrand 因子、第十三凝血因子與 fibronectin。因此可治療 hemophilia A(第八因子缺乏)、VWD 與 afibrinogenemia。hemophilia B 缺乏的是第九凝血因子,冷凍沉澱品不含第九因子,須改用新鮮冷凍血漿或凝血酶原複合物。故選①③④,即 B。
臨床上最常見的輸血反應是:
A. 細菌感染
B. 急性溶血性輸血反應
C. 發熱性非溶血性輸血反應
D. 輸血後肝炎
參考解答
解析:發熱性非溶血性輸血反應是最常見的輸血不良反應,病人於輸血中或輸血後出現體溫上升、寒顫,通常與受血者體內對捐血者白血球或血小板產生的抗體,以及血液製品中蓄積的細胞激素有關,減除白血球可降低發生率。急性溶血性反應雖嚴重但發生率低;細菌污染與輸血後肝炎更少見。故選 C。
在紅血球凝集抑制試驗(hemagglutination-inhibition test)中,若最終加入的A 細胞產生凝集反應,但B 細胞未產生凝集,則該唾液中應表現何種抗原?
A. 僅表現A 抗原
B. 僅表現B 抗原
C. 表現A 和B 抗原
D. 不表現A 和B 抗原
參考解答
解析:此試驗先將唾液與抗-A、抗-B 混合,若唾液含對應的 A 或 B 血型物質,便會中和該抗體。之後加入 A 細胞會凝集,表示抗-A 仍游離、未被中和,即唾液不含 A 物質;加入 B 細胞不凝集,表示抗-B 已被中和,即唾液含 B 物質。因此該唾液僅表現 B 抗原,選 B。
承上題,此患者的紅血球與anti-A、anti-B 皆無凝集,但其血清與A 細胞、O 細胞皆有1 價凝集反應,則該患者的血型為下列何者?
A. 孟買A 型
B. 孟買B 型
C. 亞孟買A 型
D. 亞孟買B 型
參考解答
血色素的測量方法是將血色素(hemoglobin)轉成下列何者?
A. Cyanmethemoglobin
B. Oxyhemoglobin
C. Sulfhemoglobin
D. Carboxyhemoglobin
參考解答
解析:臨床最常用的血色素測定為氰變性血色素法(Drabkin method)。先以鐵氰化鉀(K3Fe(CN)6)將血色素氧化成變性血色素(methemoglobin),再加入氰化鉀(KCN),使其與CN−結合形成穩定的氰變性血色素(cyanmethemoglobin),於540 nm測定吸光度,再換算濃度。此法可同時涵蓋oxyhemoglobin、carboxyhemoglobin等大部分血色素形式,試劑穩定、再現性好。Oxyhemoglobin、sulfhemoglobin、carboxyhemoglobin皆非測定時刻意轉換的終產物;sulfhemoglobin尤其無法被此反應完全測得。
有關流式細胞儀檢測細胞之光散射(light scatter)訊號,下列敘述何者正確?
A. 正向散射(forward scatter)訊號反應細胞內容物複雜度
B. 側向散射(side scatter)訊號反應細胞尺寸大小
C. 成熟淋巴球比顆粒球之正向散射訊號強度高
D. 嗜酸性球比單核球之側向散射訊號強度高
參考解答
解析:流式細胞儀中,正向散射(forward scatter, FSC)主要反映細胞大小,側向散射(side scatter, SSC)反映細胞內顆粒與內容物的複雜度,故A、B的敘述正好顛倒。成熟淋巴球體積小於顆粒球,FSC應較低而非較高,C錯誤。嗜酸性球胞質富含大型嗜酸性顆粒,折射與顆粒性高,其SSC明顯大於顆粒較少的單核球,因此D正確。臨床上常以FSC對SSC作細胞群初步分群,即利用此原理區分淋巴球、單核球與顆粒球。