關於Hb H disease 之敘述，下列何者最適當？

題目

關於Hb H disease 之敘述，下列何者最適當？ A. 是一種β-thalassemia B. brilliant cresyl blue（BCB）test 中，RBCs 內可呈現α globin aggregates C. 剛出生之嬰兒的血色素電泳檢查可見到Hb Bart's D. 出生後3～6 個月起才會發生嚴重貧血，須仰賴頻繁輸血治療

官方答案

• 答案：C. 剛出生之嬰兒的血色素電泳檢查可見到Hb Bart's

解析

Hb H disease 是三個α globin 基因缺失的α-thalassemia，不是β-thalassemia。新生兒時期仍會製造γ globin，多餘的γ鏈可形成Hb Bart's（γ4），因此在新生兒血色素電泳可見Hb Bart's。BCB染色看到的是Hb H（β4）沉澱形成的golf ball cells，並非α globin 聚集；患者多為中度貧血，通常不需從3～6個月起頻繁輸血。故選C。

AI 參考解析（推得答案已與官方答案比對一致），非官方公告內容，僅供備考參考。

官方資料

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