第1題
下列何者是全球人口中最常引起貧血的原因? A. 葉酸缺乏 B. 維生素B12缺乏 C. 鐵缺乏 D. 維生素K 缺乏
參考解答
- 答案:C. 鐵缺乏
解析:鐵缺乏是全球最常見貧血原因,佔貧血病例約50%,因鐵為合成血紅素必須,缺鐵導致小球性低色素性貧血。葉酸與維生素B12缺乏致巨紅芽球性貧血較少見;維生素K缺乏主要影響凝血而非造血。
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下列何者是全球人口中最常引起貧血的原因? A. 葉酸缺乏 B. 維生素B12缺乏 C. 鐵缺乏 D. 維生素K 缺乏
解析:鐵缺乏是全球最常見貧血原因,佔貧血病例約50%,因鐵為合成血紅素必須,缺鐵導致小球性低色素性貧血。葉酸與維生素B12缺乏致巨紅芽球性貧血較少見;維生素K缺乏主要影響凝血而非造血。
有關慢性發炎疾病造成之貧血,下列何種檢驗結果最不常出現? A. 平均紅血球體積(mean corpuscular volume)正常或中度下降 B. 血清鐵(serum iron)下降 C. total iron binding capacity(TIBC)上升 D. 骨髓鐵儲存量正常,但紅血球芽球細胞(erythroblast)含鐵量下降
解析:慢性發炎性貧血(ACD)屬鐵利用障礙,特徵為血清鐵低、TIBC正常或下降(非上升)、鐵蛋白正常或升高(急性期反應物)、轉鐵蛋白飽和度低、骨髓鐵儲存正常或增加但紅芽球鐵利用受限(鐵被巨噬細胞囤積)。選項A、B、D符合典型表現。選項C的TIBC上升是缺鐵性貧血特徵,因轉鐵蛋白合成增加;ACD中發炎細胞素抑制轉鐵蛋白合成,故TIBC不升反降。
下列何種檢測最不適宜用來評估鐵過多症(iron overload)? A. 脾臟biopsy B. 肝臟biopsy C. 心臟MRI D. 胰臟MRI
解析:鐵過多症(如遺傳性血色病、輸血依賴性鐵沉積)主要沉積於肝臟、心臟、胰臟等實質器官。肝臟活檢可定量肝鐵濃度,為傳統評估方式;心臟與胰臟MRI利用T2*或R2* mapping非侵襲性地評估局部鐵含量,已廣泛用於臨床追蹤。脾臟雖屬單核吞噬細胞系統,但在鐵過多症並非主要儲鐵或評估標的,且脾臟活檢具侵襲性、臨床少用。故最不適宜者為 A(脾臟 biopsy)。
下列何者是再生不良性貧血(aplastic anemia)最典型的特徵? A. 紅血球、白血球與血小板均明顯減少 B. 骨髓中的脂肪組織減少 C. 血漿中維生素B12濃度顯著升高 D. 周邊血液抹片中可見大量未成熟紅血球
解析:再生不良性貧血是造血幹細胞數量或功能受損,骨髓造血組織被脂肪取代,因此周邊血液呈現全血球減少(pancytopenia),紅血球、白血球與血小板三系均明顯下降,臨床可見貧血、感染與出血,網狀紅血球也減少。B 的敘述方向相反:骨髓中的脂肪組織是增加而非減少;D 的敘述也有誤:周邊血液不會出現大量未成熟紅血球,反而因造血反應不足而缺乏這類細胞。C 提到的維生素 B12 變化並非本病的典型特徵。
有關網狀紅血球(reticulocyte)的敘述,下列何者正確? A. 具有完整的細胞核,用於進行蛋白質合成 B. 一般在周邊血液循環約1 週後,轉變為成熟紅血球 C. 含有RNA 及細胞核DNA D. 體積通常比成熟紅血球稍大
解析:網狀紅血球是介於有核紅血球與成熟紅血球之間的中間階段,骨髓中的晚幼紅血球排出細胞核後才成為網狀紅血球,因此它已無細胞核、不含 DNA,但仍殘留核糖體 RNA 與粒線體,可持續合成血紅素,經 brilliant cresyl blue 或 new methylene blue 染色會呈現網狀結構。由於體積尚未完全脫水縮小,網狀紅血球通常比成熟紅血球稍大(MCV 略高),故 D 正確。它停留在周邊血液的時間約 1~2 天即成熟,並非 1 週,A、B、C 皆不正確。
紅血球包涵體(inclusion bodies)可由脾臟清除,但下列何者除外? A. Howell-Jolly bodies B. basophilic stippling C. Heinz bodies D. siderotic granules
解析:本題測驗脾臟對紅血球包涵體的清除(pitting function)。脾臟紅髓的網狀內皮細胞具點狀清除功能(pitting),能將紅血球內的固態包涵體(如 Howell-Jolly bodies、Heinz bodies、Pappenheimer bodies/siderotic granules)咬除而保留紅血球本體。然而,嗜鹼性點彩(basophilic stippling)是由核糖體 RNA(rRNA)異常沉澱所形成,均勻彌漫分布於紅血球細胞質中,屬於細微網狀物質而非單一固定顆粒,脾臟無法透過 pitting 將其單獨挖除,故選 B。其餘選項 A、C、D 皆為顆粒狀或沉澱物結構,均可被脾臟的點狀清除作用移除。
下列何種脂質在紅血球細胞膜中含量最多,且對膜的流動性(fluidity)有影響? A. 膽固醇(cholesterol) B. 三酸甘油酯(triglyceride) C. 鞘磷脂(sphingolipid) D. 糖脂(glycolipid)
解析:紅血球細胞膜的脂質以磷脂質為骨架,但含量最多的單一脂質分子是膽固醇,約占膜脂質的四分之一,與磷脂質摩爾比接近1:1。膽固醇的固醇環插入磷脂雙層的脂肪酸鏈間,可調節膜的流動性與微黏度:低溫時防止脂質緊密排列而維持流動,高溫時則限制過度流動。三酸甘油酯幾乎不出現在細胞膜;鞘磷脂屬磷脂質、糖脂屬醣脂,含量均較膽固醇少,故選A。
在血管內溶血的情況下,下列何項指數不會上升? A. 血清LDH B. 周邊血液reticulocyte count C. 血清indirect bilirubin D. 血清haptoglobin
解析:血管內溶血時游離血紅素釋出,血清LDH上升、間接膽紅素上升,骨髓代償使網狀紅血球增加;haptoglobin會與游離血紅素結合而被清除,故血清haptoglobin下降而非上升,選D。因此A、B、C在溶血時都會上升,只有D不會。
在溫型自體免疫溶血性貧血中,下列何者是最常被攻擊的紅血球膜抗原? A. ABO 抗原 B. Rh 抗原 C. Kell 抗原 D. Duffy 抗原
解析:溫型自體免疫溶血性貧血(WAIHA)主要由IgG型自體抗體引起,此抗體最常辨識Rh血型系統的抗原,尤其是Rh複合體上的抗原決定部位,故選B。ABO抗原引發的自體抗體較少見,Kell與Duffy抗原也較少成為溫型自體抗體的標的。IgG包覆紅血球後,主要在脾臟被巨噬細胞吞噬,造成血管外溶血,臨床可見黃疸、脾腫大與球形紅血球。
有關人類紅血球生成(erythropoiesis)的敘述,下列何者最不適當? A. 缺氧時細胞內hypoxia-inducible factor-1α(HIF-1α)的穩定表現,會促使erythropoietin 的製造增加 B. erythropoietin 主要是由腎臟的peritubular interstitial cells 製造 C. HIF-1α會刺激血管新生及transferrin receptor 的表現 D. hematopoietic stem cells 細胞表面的receptor 受到erythropoietin 刺激後,會分化成為紅血球
解析:紅血球生成素受體主要表現於紅芽球祖細胞,而非造血幹細胞。EPO刺激CFU-E分化增殖為紅血球。A項缺氧穩定HIF-1α促進EPO生成正確;B項EPO主要由腎臟peritubular間質細胞生成正確;C項HIF-1α促進血管新生與轉鐵蛋白受體表現正確。
有關缺鐵性貧血之致病機轉,下列敘述何者最不適當? A. 缺鐵性貧血成人男性,通常是由於慢性出血造成 B. 缺鐵性貧血嬰兒,常因營養攝取不足造成 C. 若完全未攝食含鐵食物,大約3 至4 週內就會出現顯著紅血球指數變化 D. 長期抑制胃酸分泌會造成腸道對鐵吸收不良
解析:鐵缺乏需先耗盡體內的鐵儲備,才會逐漸影響紅血球生成;紅血球壽命約120天,即使完全停止攝取鐵,周邊血液指數的明顯變化通常也要數月,不可能在3至4週內出現。成人男性缺鐵常源自腸胃道慢性出血,嬰兒多為營養攝取不足,長期使用制酸劑則因胃酸減少而妨礙鐵吸收。因此C的敘述最不適當。
有關Fanconi anemia 的敘述,下列何者最適當? A. 只會影響紅血球生成 B. 可以用周邊淋巴球進行DEB(diepoxybutane)test 篩檢 C. 病人會有生長遲緩,但不會有骨骼畸形 D. 會有>50%的病患發展成MDS 或AML
解析:Fanconi anemia 為體染色體隱性遺傳的骨髓衰竭症候群,會造成全血球減少,並常合併生長遲緩、拇指或橈骨等骨骼畸形,故A、C不適當。周邊血液淋巴球以DEB處理後會出現染色體斷裂增加,是重要的篩檢方法。病患發生MDS或AML的風險雖升高,但並非超過50%,故D不適當。正確答案為B。
下列何種轉錄因子參與γ globin 和β globin 基因表現的切換? A. GATA2 B. BCL11A C. FOG1 D. PU.1
解析:胎兒期主要由γ globin 組成HbF,出生後轉換為β globin 的HbA。BCL11A 是抑制γ globin 基因表現的關鍵轉錄因子,其表現下降可解除抑制,促使γ 轉β 的 hemoglobin switching。GATA2、FOG1與PU.1雖參與造血調控,但不是主導此切換的因子。因此選B。
下列正常成人紅血球內血色素(以分子組成標示)的含量排序,何者最適當? A. α2β2>α2δ2>α2γ2 B. α2β2>α2γ2>α2δ2 C. α2γ2>α2δ2>α2β2 D. α2δ2>α2β2>α2γ2
解析:正常成人紅血球以HbA為主,約占95~97%;HbA2約2~3%;HbF通常低於1%,僅在少數情況上升。依分子組成,HbA為α2β2、HbA2為α2δ2、HbF為α2γ2,所以含量排序是α2β2>α2δ2>α2γ2,故選A。其餘選項不是把HbF排得過高,就是將HbA2誤置於HbA之前。
有關pyruvate kinase deficiency,下列敘述何者最適當? A. 屬於性聯遺傳 B. 紅血球內ATP 形成不足 C. 紅血球內2,3-DPG 量下降 D. 血液抹片出現大量的bite cells 及blister cells
解析:Pyruvate kinase 將磷酸烯醇丙酮酸轉為丙酮酸並產生ATP,缺乏時紅血球ATP生成不足,細胞膜幫浦功能受損而溶血。此症為體染色體隱性遺傳,不是性聯遺傳;因醣解途徑受阻,2,3-DPG通常上升而非下降。bite cells與blister cells主要見於G6PD缺乏等氧化性溶血,不是本症特徵。故選B。
下列何者會引起megaloblastic anemia? A. folic acid 缺乏 B. alcoholism C. chronic liver disease D. aplastic anemia
解析:Megaloblastic anemia 的核心機轉是DNA合成障礙,folic acid 缺乏會減少 thymidylate 與purine 合成,使骨髓出現巨母紅血球變化,是最直接的原因。酒精成癮常因攝取不足或吸收不良而合併葉酸缺乏,但屬間接因素;慢性肝病與再生不良性貧血不會造成巨母紅血球性造血。故選A。
關於megaloblastic anemia 臨床表徵的敘述,下列何者最不適當? A. 骨髓中有hypercellular 的現象 B. 骨髓中M:E ratio 降低 C. 周邊血液出現hypersegmented neutrophils D. 生化檢驗haptoglobin 上升
解析:Megaloblastic anemia 因無效性紅血球生成,骨髓呈hypercellular,且紅系增生使M:E ratio降低;周邊血液可見hypersegmented neutrophils。無效造血會造成骨髓內溶血,haptoglobin通常正常或下降,不會上升;haptoglobin會與游離血色素結合而被清除。因此D最不適當。
關於Hb H disease 之敘述,下列何者最適當? A. 是一種β-thalassemia B. brilliant cresyl blue(BCB)test 中,RBCs 內可呈現α globin aggregates C. 剛出生之嬰兒的血色素電泳檢查可見到Hb Bart's D. 出生後3~6 個月起才會發生嚴重貧血,須仰賴頻繁輸血治療
解析:Hb H disease 是三個α globin 基因缺失的α-thalassemia,不是β-thalassemia。新生兒時期仍會製造γ globin,多餘的γ鏈可形成Hb Bart's(γ4),因此在新生兒血色素電泳可見Hb Bart's。BCB染色看到的是Hb H(β4)沉澱形成的golf ball cells,並非α globin 聚集;患者多為中度貧血,通常不需從3~6個月起頻繁輸血。故選C。
有關血色素與氧分子的結合,下列敘述何者正確? A. 正常血液中氧與血色素的飽和度(% saturation),動脈血中約80%,靜脈血中約40% B. 血色素與氧分子親和力增加時,Hb oxygen dissociation curve 向右移 C. RBC 中2,3-diphosphoglycerate(2,3-DPG)增加時,血色素與氧分子間的親和力下降 D. 相較於Hb A,Hb F 與氧分子的親和力較低
解析:2,3-DPG(2,3-二磷酸甘油酸)是紅血球內的重要代謝產物,能結合在脫氧血色素的β鏈中央腔,穩定T態(低親和態),使血色素釋氧曲線右移,降低血色素對氧的親和力,利於組織釋氧。缺氧、貧血、酸鹼度改變時紅血球2,3-DPG增加,促進組織供氧。選項A錯在動脈血氧飽和度約95-98%,靜脈血約70-75%,非80%與40%。選項B錯在親和力增加時曲線左移,右移代表親和力下降。選項D錯在Hb F(胎兒血色素)缺乏β鏈,2,3-DPG結合力弱,親和力比Hb A高,曲線左移。
下列何種蛋白質不參與紅血球細胞膜骨架(membrane skeleton)之橫向連結(horizontal interaction)? A. ankyrin B. α-spectrin C. band 3 protein D. protein 4.1
解析:紅血球細胞膜骨架(membrane skeleton)之交互作用主要分為橫向連結與垂直連結:(1)橫向連結(horizontal interaction)構成細胞膜內側平行之網狀骨架結構,賦予紅血球形狀彈性與機械伸展強度,主要成分包含 spectrin(α-spectrin 與 β-spectrin 形成四聚體)、actin 以及 protein 4.1 等。(2)垂直連結(vertical interaction)則負責將此層橫向網格錨定於脂雙層膜上,主要由跨膜蛋白 band 3 protein、錨蛋白 ankyrin 及 protein 4.2 構成垂直結構柱。因此 band 3 protein 屬於跨膜蛋白質,參與的是垂直連結而非橫向骨架連結,故選C。
肥大細胞增多症(mastocytosis)與下列何種基因突變最相關? A. CARL B. MPL C. KIT D. JAK2
解析:肥大細胞增多症(mastocytosis)超過 80% 患者有 KIT 基因突變,最常見為 D816V 點突變,導致 KIT 受體構裝性活化,驅動肥大細胞增生。KIT 編碼 CD117(SCF 受體),屬第三型受體酪胺酸激酶。選項A CARL 非標準基因符號。選項B MPL 突變見於原發性血小板增多症、骨髓纖維化。選項D JAK2 V617F 突變為骨髓增生性腫瘤(真性紅血球增多症、原發性血小板增多症、骨髓纖維化)特徵,非肥大細胞增多症主要致病基因。
下圖為周邊血液抹片染色之結果,有關此圖中白血球細胞的相關敘述,下列何者最不適當? A. 可能是由於lamin B receptor(LBR)的基因突變所致 B. 與May-Hegglin anomaly 最相關 C. 此細胞有膽固醇合成異常的情形 D. 此細胞為嗜中性球(neutrophils)
周邊血液抹片染色如圖,有關此白血球細胞核的不明突起物(箭頭處),下列敘述何者最適當? A. 與leukemoid reaction 有關 B. 與X chromosome 有關 C. 此細胞來自男性個體 D. 此細胞與巨紅芽球性貧血(megaloblastic anemia)有關
有關淋巴球功能的敘述,下列何者最不適當? A. CD4+ T 細胞可協助B 細胞產生抗體及協助產生細胞介導性免疫(cell‐mediated immunity) B. natural killer(NK)細胞會毒殺HLA class I 表現低的細胞 C. natural killer(NK)細胞可藉由antibody‐dependent cell‐mediated cytotoxicity(ADCC)機制毒殺被抗體結合的細胞 D. chimeric antigen receptor T(CAR‐T)細胞可同時具有分泌抗體及直接毒殺腫瘤細胞的功能
解析:CAR-T 細胞是經基因工程導入嵌合抗原受體的自體 T 細胞,主要功能為直接識別腫瘤抗原並釋放穿孔素/穀胱甘肽酶及細胞毒性細胞因子(如 IFN-γ、TNF-α)毒殺腫瘤細胞,屬細胞介導性免疫。CAR-T 本身不分泌抗體;抗體由 B 細胞分化為漿細胞後產生。選項A、B、C 均正確:CD4+ T 細胞協助體液與細胞免疫;NK 細胞殺傷低表達 HLA-I 的靶細胞;NK 細胞透過 CD16(FcγRIII)介導 ADCC 殺傷被抗體包被的標靶。
在嗜中性球(neutrophils)生成的過程中,下列何者具有有絲分裂的能力? A. band B. segmented C. myelocytes D. metamyelocytes
解析:嗜中性球生成階段:骨髓母細胞→早幼粒細胞→晚幼粒細胞→中幼粒細胞→桿狀核細胞→分葉核細胞。其中骨髓母細胞、早幼粒細胞、晚幼粒細胞、中幼粒細胞具有有絲分裂能力;自桿狀核細胞起失去分裂能力,僅進行核分葉成熟。選項C myelocytes(中幼粒細胞)為最後具有有絲分裂能力的階段。選項A band(桿狀核)、B segmented(分葉核)、D metamyelocytes(晚幼粒細胞)均屬儲存庫/成熟階段,不再分裂。
下列何者不屬於mononuclear phagocyte system 的細胞? A. monocyte B. neutrophil C. dendritic cell D. macrophage
解析:單核吞噬細胞系統(MPS)包含單核球、巨噬細胞、樹突狀細胞等源自骨髓單核球系的吞噬細胞。嗜中性球屬粒細胞系,功能為急性發炎首波反應、吞噬殺菌、形成膿液,壽命短(循環數小時、組織 1-2 天),不屬 MPS。單核球循環 1-3 天進入組織分化為巨噬細胞,壽命長達數月;樹突狀細胞為專業抗原呈遞細胞,同屬 MPS。
具有氧化毒殺功能之重要酵素NADPH oxidase,主要是位於下列何種白血球內的胞器? A. 淋巴球之吞噬體 B. 嗜酸性球之初級顆粒(primary granule) C. 嗜中性球之次級顆粒(secondary granule) D. 嗜鹼性球之水溶性顆粒
解析:NADPH oxidase(吞噬體氧化酶)是嗜中性球、單核球/巨噬細胞產生活性氧(ROS)進行氧化殺菌的關鍵酵素複合體。靜息態下亞基分散於細胞質(p47^phox、p67^phox、p40^phox、Rac)與細胞膜/次級顆粒膜(gp91^phox/NOX2、p22^phox 組成 cyt b558)。受活化訊號時細胞質亞基轉移至吞噬體膜(源自次級顆粒膜融合)組裝成活性複合體,將氧還原為超氧陰離子。選項C 嗜中性球次級顆粒(特異顆粒)含 cyt b558,為 NADPH oxidase 膜結合核心所在。淋巴球無此系統;嗜酸性球初級顆粒含主要鹽性蛋白、嗜鹼性球顆粒含組織胺,均非 NADPH oxidase 主要位置。
有關多發性骨髓瘤之臨床症狀,下列敘述何者正確?①不會產生貧血 ②成骨破壞易骨折 ③抗體多,不易受感染 ④大量單株抗體容易損傷腎臟 A. ①③ B. ②③ C. ②④ D. ①④
解析:多發性骨髓瘤為漿細胞惡性增生疾病。②骨髓瘤細胞活化蝕骨細胞,造成溶骨性病灶(osteolytic lesions),導致骨骼破壞、高血鈣與病理性骨折,此描述正確。④大量單株免疫球蛋白(M蛋白)及輕鏈(Bence Jones protein)經腎排泄,形成管型腎病變(cast nephropathy)損傷腎臟,亦正確。①錯誤,瘤細胞浸潤骨髓抑制正常造血,貧血相當常見。③錯誤,雖單株蛋白升高,但功能性多株抗體低下,患者反而易感染。故選 C(②④)。
有關正常成人骨髓抹片之白血球型態分類,下列何種細胞比例最多? A. 含核仁之myeloblast B. 含初級顆粒之promyelocyte C. 含次級顆粒之myelocyte D. 含次級顆粒之metamyelocyte
解析:正常成人骨髓中,顆粒球系列以中性球分化為主,在造血前驅細胞成熟過程中,越成熟之細胞累積數量越多。myeloblast(原始骨髓球)與promyelocyte(前骨髓球)屬早期、增殖力強但佔比低;myelocyte(骨髓球)仍具分裂能力;metamyelocyte(後骨髓球)已停止分裂且於骨髓內累積數量最多,是骨髓抹片白血球型態分類中比例最高者。band form(帶狀核)與分葉核則多出現在周邊血。故選 D。
正常成人周邊血液淋巴球之檢驗與判讀,下列何者最適當? A. 全血細胞計數可得知T cell 數目大於B cell 數目 B. 白血球分類可得知B cell 數目大於T cell 數目 C. 流式細胞儀可得知T cell 數目大於B cell 數目 D. neutral alkaline phosphatase(NAP)染色可得知B cell 數目大於T cell 數目
解析:周邊血淋巴球以T細胞(約佔淋巴球70–85%)多於B細胞(約佔10–20%)。全血細胞計數(CBC)與白血球分類僅能區分淋巴球百分比,無法分辨T、B細胞亞群,故A、B錯誤。流式細胞儀(flow cytometry)以CD3、CD19等表面標記進行免疫分型,可精確計數T細胞與B細胞,證實T細胞數多於B細胞,C正確。NAP(中性球鹼性磷酸酶)染色對象為中性球而非淋巴球,與T/B判讀無關,D錯誤。故選 C。
B 細胞急性淋巴性白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia, B-ALL)病人,出現下列何種染色體變化時預後最差? A. Hyperdiploidy B. t(9;22)(q34.1;q11.2) C. t(12;21)(p13.2;q22.1) D. t(1;19)(q23;p13.3)
解析:B-ALL預後與細胞遺傳學密切相關。t(9;22)(q34.1;q11.2)即費城染色體,產生BCR::ABL1融合基因,屬高危險群,預後最差,需強化學治療或搭配標靶藥物(TKI)。相對地,hyperdiploidy(高二倍體,>50條染色體)與t(12;21)(ETV6::RUNX1)預後良好;t(1;19)(TCF3::PBX1)預後居中。因此四者中以B選項t(9;22)預後最差。故選 B。
34 歲女性健檢發現周邊血液Hb 12.1 g/dL、血小板 650 K/μL、白血球 33.4 K/μL,骨髓檢查發現有染色體轉位t(9;22)(q34.1;q11.2),基因檢查無JAK2、CALR 或MPL 基因突變,下列何者是此病人最可能的診斷? A. 原發性骨髓纖維化(primary myelofibrosis, PMF) B. 原發性多血症(polycythemia vera, PV) C. 原發性血小板增生症(essential thrombocythemia, ET) D. 慢性骨髓性白血病(chronic myeloid leukemia, CML)
解析:t(9;22)(q34.1;q11.2)為費城染色體,形成BCR::ABL1融合基因,是慢性骨髓性白血病(CML)之標誌性變化。本例白血球升高(33.4 K/μL)合併血小板增多(650 K/μL),且無JAK2、CALR、MPL突變,可排除真性紅血球增多症(PV,需RBC升高及JAK2)、原發性血小板增生症(ET)與原發性骨髓纖維化(PMF)等骨髓增生性腫瘤(後三者多帶JAK2/CALR/MPL突變)。故最可能診斷為 D(CML)。
下列何者不是急性淋巴性白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)或慢性骨髓性白血病(chronicmyeloid leukemia, CML)的病人常見之BCR::ABL1 fusion proteins? A. p170 B. p190 C. p210 D. p230
解析:BCR::ABL1融合蛋白依BCR斷點位置不同而產生不同分子量產物:m-bcr斷點產生p190(常見於ALL)、M-bcr斷點產生p210(CML最常見,亦見於ALL)、μ-bcr斷點產生p230(少見,與慢性嗜中性球白血病相關)。此三種為臨床常見之融合蛋白。p170並非BCR::ABL1之典型融合產物,非ALL或CML常見型別。故題目詢問「不是」常見融合蛋白者,答案為 A(p170)。
出現下列何種變異之慢性淋巴性白血病(chronic lymphocytic leukemia)病人,預後最好? A. hypermutated IGVH(immunoglobulin heavy chain variable region)gene B. Binet stage C C. deletion 17p D. high ZAP expression
解析:慢性淋巴性白血病(CLL)預後因子中,IGHV基因突變狀態為重要指標:hypermutated IGHV(高突變)表示抗原經歷胚中心反應,病程緩和、存活較長,預後較好;unmutated(未突變)則預後差。Binet stage C為晚期合併貧血或血小板低下,預後差;deletion 17p(TP53缺失)為最高危險因子;ZAP-70高表現與未突變IGHV相關,亦代表預後差。故預後最好者為 A。
下圖箭頭所指之細胞為何? A. basophil B. eosinophil C. neutrophil D. monocyte
下圖是某人嚴重感染時的周邊血抹片染色,下列何者最能敘述圖中白血球發生的異常狀況? A. Alder-Reilly anomaly B. May-Hegglin anomaly C. toxic changes D. megaloblastic change
下列何者是acute promyelocytic leukemia(APL)最重要且常見的染色體變化? A. t(15;17) B. t(8;21) C. t(11;14) D. t(14;18)
解析:APL(急性前骨髓性白血病,FAB 分類為 M3)最具代表性的染色體異常是 t(15;17)(q22;q21),它使第 15 對染色體上的 PML 基因與第 17 對染色體上的 RARA 基因融合,產生 PML-RARA 融合蛋白,阻斷前骨髓細胞的分化,造成早幼粒細胞大量堆積;這個融合基因同時也是全反式維生素 A 酸(ATRA)與砷劑治療的分子標的。B 的 t(8;21) 主要見於 AML-M2;C 的 t(11;14) 見於被套細胞淋巴瘤;D 的 t(14;18) 見於濾泡性淋巴瘤,三者皆非 APL 的特徵。
有關infectious mononucleosis 的敘述,下列何者最不適當? A. 周邊血液出現許多屬於T 細胞的atypical lymphocytes B. 俗稱kissing disease C. atypical lymphocytes 主要是辨識被EBV 感染的B cell D. 其heterophile antibody 可用horse white cells 偵測
解析:傳染性單核球增多症由 EBV 感染 B 細胞引起,周邊血液中的 atypical lymphocytes 多為被活化、針對受感染 B 細胞產生反應的 CD8+ T 細胞,因此 A、C 的敘述正確;本病常經由唾液或親吻傳播,因此有 kissing disease 之稱,B 也正確。D 的敘述有誤:heterophile antibody 是利用紅血球凝集反應偵測,Paul-Bunnell 試驗使用綿羊紅血球,Monospot 使用馬紅血球,並非馬的白血球,所以 D 最不適當。
Large granular lymphocyte 最主要是指下列何種細胞? A. plasma cell B. B lymphocyte C. natural killer cell D. helper T cell
解析:large granular lymphocyte(LGL)是依形態命名的細胞,胞質中含有嗜天青顆粒,這類細胞主要為自然殺手細胞(NK cell),會表現 CD16、CD56,少部分則為 CD8+ 的細胞毒性 T 細胞;NK 細胞負責毒殺腫瘤細胞與受病毒感染的細胞。血漿細胞(A)是分泌抗體的 B 細胞終末分化型;B 淋巴球(B)主要負責體液免疫與抗原呈現;helper T cell(D)為 CD4+,會分泌細胞激素協調免疫反應,三者皆非 LGL 的主要來源。
下列何者是出現在神經系統的巨噬細胞? A. Langerhans cell B. Kupffer cell C. microglial cell D. follicular dendritic cell
解析:microglial cell(微膠細胞)是中樞神經系統的常駐巨噬細胞,負責吞噬並清除病原、壞死細胞與髓鞘碎片,並參與神經發炎反應,屬於單核吞噬細胞系統。Langerhans cell(A)位於表皮;Kupffer cell(B)位於肝竇;follicular dendritic cell(D)位於淋巴濾泡的生殖中心,負責將抗原呈現給 B 細胞。這三者雖具吞噬或抗原呈現功能,但都不位於神經系統,因此不是神經系統中的巨噬細胞。
有關嗜中性球成熟過程之細胞表面標記變化,下列敘述何者最不適當? A. 造血幹細胞(hematopoietic stem cell)可以表現CD34 B. CD33 是髓系與單核球系之前驅細胞(early progenitor cell)的表面標記 C. HLA-DR 是嗜中性球最主要的表面標記 D. myeloperoxidase(+)是髓系前驅(myeloid progenitor)細胞的特徵
解析:嗜中性球在成熟過程中,HLA-DR 的表現會逐漸消失,成熟嗜中性球基本上不表現 HLA-DR,因此 C 最不適當;HLA-DR 主要見於 B 細胞、單核球、樹突細胞及髓系前驅細胞。造血幹細胞表現 CD34(A 正確);CD33 是髓系與單核球系早期前驅細胞的表面標記(B 正確);myeloperoxidase(+) 是髓系前驅細胞的特徵(D 正確),可作為區分髓系與淋巴系的依據。
關於T lymphocytes 的功能,下列敘述何者最不適當? A. Th2 cells(helper T cells, type 2)製造IL-2、IFN-γ及TNF-α,以促進cell-mediated immuneresponse B. gamma/delta(γ/δ)T lymphocytes 在胸腺發育後轉移到上皮組織,是執行防禦外來病源的第一道防線 C. cytotoxic T lymphocyte 表達CD8,能殺死腫瘤細胞以及受病毒或細菌感染的細胞 D. regulatory T lymphocyte 的作用,是抑制其他T 細胞的免疫反應
解析:Th1 與 Th2 的分工常被混淆。Th1 主要分泌 IL-2、IFN-γ、TNF-α,促進細胞媒介性免疫;Th2 則分泌 IL-4、IL-5、IL-6、IL-10、IL-13,協助 B 細胞產生抗體、偏向體液免疫,因此 A 的描述其實是 Th1 的功能,最不適當。γ/δ T 細胞分布於上皮組織,扮演第一線防禦(B 正確);CD8+ 細胞毒性 T 細胞可毒殺腫瘤細胞與受病毒或細菌感染的細胞(C 正確);調節性 T 細胞的作用是抑制其他 T 細胞的免疫反應(D 正確)。
下列何者會促進血栓溶解(fibrinolysis)? A. tissue type plasminogen activator B. plasminogen activator inhibitor C. factor XIIIa D. α2-antiplasmin
解析:tissue type plasminogen activator(tPA)由內皮細胞分泌,能將 plasminogen 轉化為 plasmin,plasmin 再分解纖維蛋白,因此能促進血栓溶解,也是臨床溶栓藥物(如 rt-PA)的作用基礎。plasminogen activator inhibitor(B)會抑制 tPA 與 uPA;α2-antiplasmin(D)直接抑制 plasmin;factor XIIIa(C)則將纖維蛋白交叉連結,並使 α2-antiplasmin 與纖維蛋白結合,讓血栓更穩定、更抵抗溶解,因此這三者都朝抑制血栓溶解的方向作用。
有關檢驗過程不當而導致假性血小板低下(pseudothrombocytopenia)的原因與改善,下列何者最不適當? A. 大多數與血球計數試管內使用EDTA 為抗凝劑有關 B. 血液抹片呈現血小板集結成塊(clumping)的現象 C. 病人血中具有GPIb 抗體,造成血小板活化而產生凝集的現象 D. 若改用檸檬酸鈉(sodium citrate)為抗凝劑之採血管,可得到正確血小板計數數值
解析:假性血小板低下最常見的原因是採血管中的 EDTA 抗凝劑,它會使血小板表面的膜醣蛋白複合體構形改變,暴露出隱藏的表位,讓病人血中既有的自體抗體與之結合,進而促使血小板聚集。這類抗體主要針對 GPIIb/IIIa(integrin αIIbβ3),並非 GPIb,因此 C 的敘述並不適當。血液抹片可見血小板成塊(clumping),可作為佐證;若改以檸檬酸鈉採血管、改用 heparin 或改採手指血立即計數,常可得到正確數值,故 A、B、D 均屬正確的敘述。
某病患PT 數值正常,APTT 為76 秒,病患血漿與正常血漿進行1:1 混合後,立即檢測APTT 為39 秒(正常值為小於35 秒),2 小時後APTT 為73 秒,此檢驗結果最有可能是下列何種病患的情況? A. 初診斷先天性B 型血友病 B. 初診斷後天性A 型血友病 C. 具有狼瘡抗凝血素(lupus anticoagulant) D. 第XII 凝血因子缺乏
解析:本題測驗凝血因子抑制抗體(inhibitor)與混合試驗(Mixing test)的判讀。病患 APTT 延長,與正常血漿 1:1 混合後,立即檢測數值有部分矯正(39秒),但經 37℃ 溫育 2 小時後 APTT 顯著再度延長至 73 秒,此具「時間與溫度依賴性(time- and temperature-dependent)」為第八凝血因子(Factor VIII)特異性抑制抗體(inhibitor)的典型特徵,常見於後天性 A 型血友病(Acquired hemophilia A),故選 B。先天性凝血因子缺乏(如 A、D)在混合試驗中立即與溫育後皆能被正常血漿有效矯正;狼瘡抗凝血素(C)屬於立即作用之非特異性抑制物,在即時混合試驗時通常即無法矯正,且不具溫育後進一步顯著延長的時間依賴特性。
有關類血友病(von Willebrand disease)之臨床表現,下列何者最適當? A. 最常出現自發性關節或肌肉出血 B. 性聯遺傳,故常見於男性 C. 為最常見之遺傳性出血性疾病 D. 所有病人的PT 及APTT 均會延長
解析:類血友病(vWD)是最常見的遺傳性出血性疾病,盛行率約 1%,遠高於血友病。其缺陷在於 von Willebrand factor 的質或量異常,造成血小板黏附功能不良及第 VIII 因子載體不穩定。臨床以黏膜出血為主,如鼻出血、牙齦出血、月經過多與術後出血,較少出現自發性關節或肌肉出血(那是典型血友病的表現)。遺傳模式多為體染色體顯性,男女均可罹病,故非性聯遺傳。實驗室檢查 PT 通常正常,APTT 則可能正常或輕度延長,視型別與嚴重度而定,並非所有病人都延長,故 A、B、D 皆不適當。
下列何項檢驗結果是Bernard-Soulier syndrome 的最重要特徵? A. 血小板減少伴隨出現巨大血小板(giant platelet) B. 血小板計數正常且功能正常 C. 凝血酶原時間(PT)延長 D. 纖維蛋白原(fibrinogen)濃度過低
解析:Bernard-Soulier syndrome 是一種罕見的體染色體隱性遺傳疾病,起因於血小板膜上 GPIb-IX-V 複合體缺陷,使血小板無法與 von Willebrand factor 結合,造成黏附功能障礙。其最具代表性的實驗室特徵是血小板數目減少,同時周邊血液出現體積明顯偏大的巨大血小板(giant platelet),此即 A。由於 GPIb 缺陷,血小板功能本身也不正常,故 B 敘述錯誤。此病屬血小板疾病,凝血因子途徑正常,PT 不延長、纖維蛋白原濃度也正常,因此 C、D 皆不成立。
有關維生素K 在第十凝血因子(factor X)生成中的角色,下列敘述何者最適當? A. 作為factor X carboxylation 的輔助因子 B. 作為增加factor X 與血小板細胞膜親和力的輔助因子 C. 作為factor X acetylation 的輔助因子 D. 作為factor X 與thrombin 形成prothrombinase 的輔助因子
解析:維生素 K 是 γ-麩胺酸羧化酶(γ-glutamyl carboxylase)的必需輔助因子,在肝細胞內將凝血因子 II、VII、IX、X 以及 protein C、protein S 前驅物上的麩胺酸(glutamate)殘基羧化為 γ-羧基麩胺酸(Gla)。羧化後的 Gla 殘基能螯合鈣離子,使因子 X 得以結合帶負電的磷脂膜(含血小板膜),這是凝血反應進行的必要條件。因此維生素 K 的角色是「羧化反應的輔助因子」,A 最適當;選項敘述成乙醯化(acetylation)或直接參與 prothrombinase 形成皆不正確,B 所述膜親和力增加其實是羧化後的結果,而非維生素 K 的直接作用。
有關活化high molecular weight kininogen 的蛋白質,下列何者最相關? A. kallikrein B. protein Z C. factor IXa D. kinin
解析:在接觸性凝血途徑(contact activation)中,第 XII 因子受帶負電表面活化為 XIIa 後,會將前激肽釋放酶(prekallikrein)轉化為激肽釋放酶(kallikrein)。Kallikrein 再回饋活化第 XII 因子,形成放大循環,同時將高分子量激肽原(high molecular weight kininogen, HMWK)切割,釋出緩激肽(bradykinin)。因此與活化 HMWK 最相關的蛋白質是 kallikrein,故選 A。Protein Z 是維生素 K 依賴性蛋白,參與抑制 factor Xa;factor IXa 屬內在途徑;kinin(bradykinin)則是 HMWK 被切割後的產物,並非活化它的酵素。
有關組織因子途徑抑制劑(TFPI)的作用機轉,下列敘述何者最適當? A. 抑制factor Xa 與factor Va 組成的prothrombinase B. 抑制factor VIIa 和tissue factor 組成的複合體 C. 抑制tPA(tissue plasminogen activator)活化plasminogen,進而降解fibrin D. 抑制thrombin 與thrombomodulin 形成活化protein C 的複合體
解析:組織因子途徑抑制劑(TFPI)主要由內皮細胞製造,是外因性途徑的生理性抑制物。其作用機轉是 TFPI 先與 factor Xa 結合形成複合物,此複合物再與 tissue factor–factor VIIa 複合體結合,使其失去活性,從而抑制外因性凝血啟動,故 B 最適當。TFPI 主要針對游離的 factor Xa 與 TF-VIIa,而非已組裝在血小板膜上的 prothrombinase(Xa–Va),因此 A 不正確。抑制 tPA 活化 plasminogen 的是 PAI-1;與 thrombomodulin 結合並活化 protein C 的是 thrombin,故 C、D 皆非 TFPI 的作用。
有關血小板膜表面的receptor 及其ligand 的組合,下列何者最不適當? A. GPIa/IIa:collagen B. GPIb/IX/V:fibronectin C. GPIIb/IIIa:fibrinogen D. GPVI:collagen
解析:血小板膜受體與配體的配對是解題關鍵。GPIa/IIa(integrin α2β1)與GPVI都以collagen為配體,負責血小板附著於內皮下膠原;GPIIb/IIIa(αIIbβ3)主要結合fibrinogen,是血小板凝集最後共同路徑;而GPIb/IX/V的配體是von Willebrand factor(vWF),讓血小板在血流剪應力下黏附於受損血管壁。因此把GPIb/IX/V配成fibronectin並不正確,本題選B。
有關血小板凝集反應的敘述,下列何者最不適當? A. thromboxane A2、ADP、thrombin 都可以促進血小板凝集 B. collagen 可結合血小板表面的GPVI 分子,進而活化細胞內的訊息路徑而產生thromboxane A2 C. 服用non-steroidal anti-inflammatory drug(NSAID)藥物會抑制cyclooxygenase,導致血小板凝集反應減弱 D. 血小板的δ granule 釋出ADP,可結合血小板表面的PAR4 分子,進一步活化血小板凝集反應
解析:血小板δ顆粒釋出的ADP,作用於血小板表面的P2Y1與P2Y12受體(P2Y12即clopidogrel作用標的),引起鈣離子上升與GPIIb/IIIa活化;PAR4則是thrombin的接受器,由thrombin切割後活化,並非ADP的受體,故D配對錯誤。A正確,TXA2、ADP、thrombin皆為促凝集刺激。B正確,collagen經GPVI活化phospholipase A2,游離arachidonic acid再經COX-1生成TXA2。C正確,NSAID抑制cyclooxygenase,減少TXA2生成而削弱凝集。
有關血小板的dense tubular system,下列敘述何者最不適當? A. 為殘留的內質網(residual endoplasmic reticulum)結構 B. 可儲存血小板活化時所須的鈣離子 C. 對血小板活化時的prostaglandin(eicosanoid)signaling pathway 相當重要 D. 是一種與血小板膜表面相連而延伸進入到血小板內的membrane system
解析:血小板內膜系統有兩套,須分辨清楚:open canalicular system(OCS)才與血小板表面膜相連、延伸入細胞內;dense tubular system(DTS)是殘留的smooth endoplasmic reticulum,屬封閉的膜系統,不與表面膜相通。DTS可儲存血小板活化所需的鈣離子,且富含cyclooxygenase等酵素,是eicosanoid(prostaglandin/TXA2)生成的重要場所,故A、B、C敘述正確。D誤將DTS描述為與表面膜相連,最不適當。
有關狼瘡抗凝血素(lupus anticoagulant)之檢驗,下列何種篩檢試驗的敏感度最佳? A. 凝血酶時間(thrombin time) B. 含高濃度磷脂(phospholipids)之部分凝血活酶時間(activated partial thromboplastin time) C. 稀釋Russell 毒蛇毒素凝固時間(dilute Russell viper venom time) D. 凝血酶原時間(prothrombin time)
解析:lupus anticoagulant屬磷脂依賴性抗體,篩檢試驗須對低濃度磷脂環境最敏感。dilute Russell viper venom time(dRVVT)以稀釋的Russell viper venom直接活化factor X,繞過intrinsic pathway,對LA敏感度高且特異性較佳,為首選篩檢。含高濃度磷脂的aPTT會中和抗體而使敏感度下降;PT與thrombin time(TT)對LA不敏感,TT更是測fibrinogen轉換,故選C。
有關A 型血友病人治療後產生之第八凝血因子抗體(inhibitor)的敘述,下列何者最適當? A. 為自體免疫抗體 B. 就低價數抗體檢測而言,傳統Bethesda 檢測法比Nijmegen 法更為敏感 C. 第一型中和性抗體效價與殘餘第八凝血因子活性會呈現線性正比關係 D. 每毫升檢出1 單位之抗體時,表示品管血漿之殘餘第八凝血因子活性(residual activity)為中和前的50%
解析:Bethesda法的定義即:每毫升含1個Bethesda unit(BU)的抗體,能使正常血漿的第八凝血因子殘餘活性降至中和前的50%,故D正確。A錯誤:A型血友病輸注第八因子後產生的inhibitor屬同種免疫抗體(alloimmune),非自體免疫抗體。B錯誤:Nijmegen法改良緩衝液並去除殘餘FVIII,對低效價抗體反而更敏感。C錯誤:第一型(type I)動力學下,抗體效價愈高、殘餘活性愈低,呈反比而非正比。
下列參與調控fibrinolysis 的凝血相關因子,何者不具有serine protease 功能? A. tissue factor pathway inhibitor(TFPI) B. tissue-type plasminogen activator(tPA) C. plasmin D. urokinase-type plasminogen activator(uPA)
解析:serine protease的特徵是催化位含Ser-His-Asp triad。tPA、uPA與plasmin都屬serine protease,分別負責將plasminogen活化為plasmin及分解fibrin。tissue factor pathway inhibitor(TFPI)則是Kunitz-type蛋白酶抑制劑,含三個Kunitz domain,能抑制FXa並形成TF-FVIIa-TFPI複合物,本身不具酵素活性,故選A。
富含血小板血漿(platelet rich plasma)最主要是使用於下列何種檢驗? A. 血小板凝集試驗(platelet aggregation test) B. activated partial thromboplastin time C. prothrombin time D. thrombin time
解析:富含血小板血漿(PRP)含大量血小板,是血小板凝集試驗(platelet aggregation test)的標準檢體;以agonist刺激後,利用光學比濁法偵測濁度(透光度)變化來評估凝集能力。相對地,prothrombin time、activated partial thromboplastin time與thrombin time都是凝固(clotting)試驗,須使用離心去除血小板的貧血小板血漿(platelet poor plasma, PPP),以免血小板磷脂干擾結果,故選A。
有關platelet function analyzer(PFA-100/200)對血小板功能分析的敘述,下列何者最不適當? A. aspirin 會干擾檢驗,故不可以使用於檢測服用aspirin 治療的病人檢體 B. 使用置於sodium citrate 採血管的全血進行檢驗 C. 可檢測血漿VWF 與血小板功能是否正常 D. 記錄血小板受刺激後將膜孔封住的closure time
解析:PFA-100/200以sodium citrate抗凝的全血流經collagen/ADP或collagen/epinephrine匣,記錄血小板受刺激形成血栓封住膜孔所需的closure time;因全血中含有vWF與血小板,可同時評估vWF與血小板功能,故B、C、D皆正確。aspirin會抑制COX-1而延長closure time,這正是PFA-200用於篩檢或監測aspirin等抗血小板藥效的用途,並非「不可以使用」,故A最不適當。
病人血紅素及血小板計數正常,PT 13 秒(參考值9~14 秒),APTT 220 秒(參考值24~35 秒),此檢驗結果最不符合下列何種病人的情況? A. factor X 缺乏 B. hemophilia A C. hemophilia C D. factor XII 缺乏
解析:病人PT正常(13秒,參考值9-14秒)表示外源性凝血途徑(Factor VII, X, V, II, I)功能完整;APTT顯著延長(220秒,參考值24-35秒)表示內源性途徑或共同途徑因子缺乏。Factor X屬共同途徑,缺乏時PT與APTT均會延長,與題目PT正常不符。Hemophilia A(Factor VIII缺乏)、Hemophilia C(Factor XI缺乏)及Factor XII缺乏均屬內源性途徑因子,缺乏時僅APTT延長、PT正常,符合題目檢驗結果。
下列何者是血液中拮抗plasmin 作用最主要的凝血相關因子? A. α2-antiplasmin B. antithrombin III C. tissue factor pathway inhibitor D. activated protein C
解析:α2-antiplasmin(α2-抗纖維蛋白溶酶)是血漿中主要的纖維蛋白溶酶抑制劑,以極快速率不可逆抑制纖維蛋白溶酶活性,為抗纖維蛋白溶解系統的核心因子。Antithrombin III主要抑制凝血酶及Factor Xa等凝血因子;Tissue factor pathway inhibitor(TFPI)抑制外源性途徑的Factor Xa及VIIa複合體;Activated protein C抑制Factor Va及VIIIa,兩者皆屬抗凝血機制而非直接拮抗纖維蛋白溶酶。
有關血小板生成素(thrombopoietin, TPO)之敘述,下列何者最適當? A. 正常人體內的TPO 主要是由脾臟製造 B. 再生不良性貧血病人之TPO 值通常是下降,導致血小板製造不足 C. TPO 的受器為MPL 基因所製造,血小板與巨核細胞表面皆具有TPO 的受器 D. TPO 的受器在肝細胞表面稱為Ashwell-Morell receptor
解析:TPO主要由肝臟製造(非脾臟),腎臟、骨髓基質細胞亦可產生。再生不良性貧血病人因巨核細胞減少導致TPO清除減少,血清TPO濃度通常升高而非下降。TPO受器c-MPL由MPL基因編碼,表達於巨核細胞、血小板及造血幹細胞表面,調節巨核細胞增殖分化與血小板生成。Ashwell-Morell receptor位於肝細胞,功能為清除末端半乳糖暴露的糖蛋白,非TPO受器。
下列何種血小板胞器發生缺陷,會造成gray platelet syndrome? A. α-granule B. dense granule C. lysosome D. liposome
解析:Gray platelet syndrome(灰色血小板症候群)為α-granule(α顆粒)先天性缺乏或異常,導致血小板在血液抹片呈現灰白色、大型,且缺乏α-granule內的生長因子(如PDGF、PF4、β-TG),造成血小板功能缺陷與輕度巨大血小板減少症。Dense granule(密顆粒)缺乏為δ-storage pool disease;Lysosome缺乏相關Chediak-Higashi syndrome;Liposome非血小板正常胞器。
有關輸血前交叉試驗(crossmatch)的敘述,下列何者最適當? A. 小交叉試驗(minor crossmatch)檢測受血者血清是否與供血者紅血球抗原發生凝集反應 B. 大交叉試驗(major crossmatch)檢測受血者紅血球抗原是否與供血者血清發生凝集反應 C. 可用手工凝聚胺法進行交叉試驗 D. 目前我國各醫院將大、小交叉試驗都規範為輸血前常規檢測
解析:大交叉配血為受血者血清對供血者紅血球,小交叉配血為供血者血清對受血者紅血球,A、B選項敘述對象顛倒。我國現行輸血規範僅要求大交叉配血為常規檢測,小交叉配血不再列為常規(因供血者血清抗體經篩選極低)。手工凝聚胺法(gel card/column agglutination technology)為目前主流交叉配血方法,具標準化、敏感度高、易判讀等優點,可用於交叉配血檢測。
下列何種檢驗最常用來檢測血清中非ABO 血型系統的抗體? A. 吸附沖出試驗(absorption-elution test) B. 抗體鑑定試驗(antibody identification test) C. 酸劑洗出試驗(Kleihauer-Betke test) D. 紅血球凝集抑制試驗(hemagglutination-inhibition test)
解析:抗體鑑定試驗使用已知抗原型的紅血球懸液面板,檢測血清中非ABO系統的不規則抗體特異性,為輸血前抗體篩選陽性後的標準後續檢驗。吸附沖出試驗主要用於鑑定紅血球上抗原或分離自體抗體;Kleihauer-Betke test用於檢測胎兒紅血球進入母體循環量;紅血球凝集抑制試驗用於分泌狀態測定或ABO亞型鑑別,均非常規檢測非ABO抗體的主要方法。
有關DEL 血型之敘述,下列何者最不適當? A. RHD 基因變異仍可轉譯出具功能的D 蛋白 B. 必須使用吸附沖出法才能證明有微弱的D 抗原存在 C. 可以輸給Rh 陰性病人且不會產生anti-D 抗體 D. 輸血時仍可使用D+陽性血液
解析:DEL血型為RHD基因變異導致D抗原表達極微弱,僅吸附沖出法或分子生物學檢測可偵測。DEL紅血球仍具D抗原決定簇,輸入Rh陰性病人仍有致敏風險產生anti-D,臨床輸血原則視為Rh陽性,應輸給Rh陽性受血者,不可輸給Rh陰性病人。選項A、B、D敘述正確:RHD基因仍轉譯功能性D蛋白、需吸附沖出法證明、輸血使用Rh陽性血液。
有關ABO 血型鑑定中,血球測試與血清測試不符合之敘述,下列何者最不適當? A. 抗體未如預期出現,或是抗體消失變弱,可能與病人年紀有關 B. 抗原未如預期出現,或是抗原減弱或消失,可能為ABO 亞型 C. 後天獲致B 現象(acquired-B phenomenon),可能和O 型病人發生腸阻塞或菌血症有關 D. 不可能是冷凝抗體(cold agglutinin)造成的結果
解析:ABO血型鑑定出現血球端與血清端不符時,原因包括:(1)抗體減弱或消失,如新生兒、高齡、免疫抑制或骨髓移植後;(2)抗原減弱,如A2、A3、B3、Ax等ABO亞型,或白血病造成抗原流失;(3)後天獲致B抗原(acquired-B),常見於O型或A型病人合併腸阻塞、大腸癌或菌血症,細菌去乙醯酶把A抗原修飾成類B抗原;(4)冷凝抗體(cold agglutinin)造成自體凝集,干擾反轉定型。冷凝抗體確實是造成ABO不符的常見原因之一,故D稱「不可能」最不適當。
有關使用試劑細胞組進行抗體篩檢試驗之敘述,下列何者最不適當? A. anti-P1或anti-N 等IgM 抗體會在室溫或生理鹽水期即可發生凝集 B. Rh、Kell、Kidd 或Duffy 等系統的IgG 溫型抗體會在37℃或抗人類球蛋白期產生凝聚 C. 試管中抗原抗體反應的強度可以代表此一抗體在臨床上有意義的程度 D. 反應強度一般是代表參與反應的抗原或抗體的劑量
解析:試劑細胞抗體篩檢中,anti-P1、anti-N、anti-Lea等IgM抗體在室溫或生理鹽水期即可凝集;Rh、Kell、Kidd、Duffy等IgG溫型抗體則需在37℃或抗人類球蛋白(AHG)期才顯現。試管反應強度只反映參與反應的抗原、抗體劑量與親和力,並不等於臨床意義:例如anti-Kidd常呈弱反應卻可造成延遲性溶血性輸血反應,anti-Lea反應強卻多無臨床意義。故C最不適當。
有關急性血管內溶血反應的敘述,下列何者最不適當? A. 主要是由ABO 不符合的輸血所引起 B. 主要是anti-A 及anti-B 所引起 C. 主要是IgG 抗體所引起 D. 抗體與其相對應之抗原作用時,會活化補體
解析:急性血管內溶血性輸血反應主要因ABO不相容輸血,病人血中存在anti-A、anti-B。此類抗體屬IgM,能有效活化補體,產生C3a、C5a及膜攻擊複合體(C5b-9),直接溶解紅血球,表現為血紅素血症、血紅素尿、發燒、腎衰竭甚至休克。相對地,IgG抗體(如anti-D、anti-K)多在血管外由脾臟巨噬細胞清除,屬血管外溶血。故「主要是IgG抗體所引起」最不適當。
有關顆粒球濃厚液之輸用,病患必須具備的條件,下列何者不適當? A. 顆粒球少於500/mm3者 B. 顆粒球功能異常但可用抗生素控制者 C. 感染病情經抗生素治療仍無法穩定,而持續發燒24~48 小時以上者 D. 造血機能有恢復之可能者
解析:顆粒球濃厚液輸注適用於嚴重中性球減少(顆粒球少於500/mm3)或功能異常,且合併細菌或黴菌感染,經廣效抗生素及抗黴菌藥物治療24~48小時仍持續發燒、病情不穩定者;同時病人造血功能須有恢復可能,才有足夠時間等待輸注的顆粒球發揮作用。若顆粒球功能異常但感染可用抗生素控制,表示尚無輸注必要,故B最不適當。
下列何者是國人最常導致血小板輸注無效之血小板特異性抗體? A. anti-HPA-1a 抗體 B. anti-HPA-1b 抗體 C. anti-HPA-3a 抗體 D. anti-HPA-5b 抗體
有關血液成分保存時間,下列何者最不適當? A. 使用CPDA-1 保存液之紅血球濃厚液在1~6℃的血庫儲血專用冰箱保存,可儲存42 天 B. 洗滌紅血球製備後,應於24 小時內輸用 C. 儲存前即減除白血球之紅血球濃厚液,在1~6℃的血庫儲血專用冰箱保存,儲存期限至少21 天 D. 冷凍紅血球使用前,經解凍及洗滌製備後,應於24 小時內輸用
解析:本題測驗血液成分保存期限之血庫學常識。使用 CPDA-1(檸檬酸鈉-磷酸鹽-葡萄糖-腺嘌呤)抗凝保存液製備之紅血球濃厚液,於 1~6℃ 專用冰箱冷藏時,法定保存期限最長為 35 天;若欲保存達 42 天,必須添加紅血球添加液(Additive Solution,如 AS-1、AS-3、AS-5 等),故 A 之敘述不正確且最不適當。其餘選項均正確:洗滌紅血球(B)與冷凍紅血球解凍洗滌後(D)因屬開放系統製備,為防微生物滋生,均規範於 24 小時內輸用完畢;減除白血球之紅血球(C)保存於 1~6℃ 其保存期限至少可達 21 天(一般視保存液種類可達 35 或 42 天)。
有關造成直接抗人類球蛋白試驗偽陽性的原因,下列何者最不適當? A. 檢體含有自體冷型抗體 B. 採血試管中含有矽膠,引發補體活化 C. 測試的紅血球懸浮液過濃 D. 發生C4 補體結合在測試的紅血球上
解析:直接抗人類球蛋白試驗(DAT)偽陽性的常見原因包括:檢體含自體冷型抗體(IgM)附著於紅血球、補體C3d或C4d結合於紅血球、檢體採於含矽膠(silicone gel)的分離管而使補體活化、離心過度、試管不潔或延遲判讀等。DAT標準使用2~5%紅血球懸浮液,懸浮液過濃會使血球柱過大、不易打散,主要造成弱凝集被遮蔽而偏偽陰性,並非偽陽性的原因,故C最不適當。
使用間歇式流動血小板分離術,捐血者的血球容積46%,分離缽的容量為225 mL,下列何者最接近每一循環中捐血者體外的血量? A. 300 mL B. 390 mL C. 450 mL D. 500 mL
解析:本題測驗血小板分離術體外血量(ECV, extracorporeal volume)之計算。間歇式流動分離機(intermittent-flow centrifugation)每循環中體外血量包含分離缽容積加上管路充滿紅血球所需之全血量。依公式計算:全血體積 = 分離缽容積 ÷ (1 - 捐血者血球容積 Hct) = 225 mL ÷ (1 - 0.46) = 225 ÷ 0.54 ≈ 416.7 mL;扣除管路殘留或依標準推算公式(缽容積/0.58 或考慮特定廠牌如 Haemonetics 計算),每一循環體外血量約在 390~420 mL 之間。在四個選項中,390 mL 最接近標準臨床計算值(亦有公式以 225/(1-0.46×0.9) 或實際體外全血量計算約 388~390 mL),故選 B。
有關血小板之抗原,下列敘述何者最不適當? A. 具有ABO 抗原 B. 具有血小板上表現第Ⅰ型人類白血球抗原(human leukocyte antigen),不具有第Ⅱ型抗原 C. 人類血小板抗原(human platelet antigen, HPA)之抗體可以造成新生兒血小板減少症 D. AstraZeneca COVID-19 疫苗注射會產生對抗血小板PF3 之抗體
解析:腺病毒載體COVID-19疫苗(如AstraZeneca)相關的血栓併血小板低下症(VITT),致病抗體是針對血小板第四因子(PF4),而非PF3;PF3是參與凝血的磷脂,故D最不適當。血小板表面帶有ABO抗原,也表現第Ⅰ型HLA而一般不含第Ⅱ型;HPA抗體可經胎盤造成新生兒同種免疫性血小板減少症,A、B、C皆正確。
血液成品的製備與輸血反應的敘述,下列何者最不適當? A. 減除白血球血品可以降低巨細胞病毒感染風險 B. 血漿供應以男性捐者優先,可以預防輸血相關急性肺損傷 C. 人類白血球抗原配對(HLA-matched)之血小板可用於血小板輸注無效的病患 D. 洗滌紅血球只可用林格氏液(Ringer's solution)製備
解析:洗滌紅血球是以0.9%生理食鹽水反覆洗滌,去除血漿蛋白與抗體,用於嚴重過敏或IgA缺乏者;林格氏液含鈣離子,可能促使血液凝固,不用於洗滌,故D最不適當。減除白血球可降低CMV傳播風險;血漿優先採用男性捐者以減少TRALI;HLA配對血小板用於輸注無效病患,A、B、C皆正確。
有關輸血反應,下列何者最不適當? A. 針對緊急大量輸血之病患,行使單袋輸血策略(每輸一袋血,即進行評估)可以預防輸血相關循環過載 B. 洗滌紅血球可以減少過敏反應的發生率 C. 減除白血球血品可以降低人類白血球抗原之抗體(HLA antibody)的發生率 D. 針對捐血人,篩檢人類白血球抗原之抗體可以預防輸血相關移植體反宿主反應
解析:輸血相關移植體反宿主反應(TA-GVHD)的預防是靠血品經γ射線照射,使捐贈淋巴球失去增殖能力;捐血者HLA抗體篩檢主要與TRALI有關,故D最不適當。洗滌紅血球可移除血漿蛋白,降低過敏反應;減除白血球可減少HLA抗體產生;輸血時逐袋評估有助避免循環過載,A、B、C敘述合理。
用鳳梨蛋白酶(bromelin)處理紅血球,可增強下列那些血型抗原之偵測?①Rh ②Kidd ③Duffy ④MNS A. ①② B. ①③ C. ②④ D. ③④
解析:鳳梨蛋白酶(bromelain)等蛋白水解酶會切除紅血球表面帶負電的唾液酸,減少靜電排斥,可增強Rh與Kidd抗原的反應,故①、②正確,選A。相對地,酶處理會破壞Duffy(Fya、Fyb)與MNS(M、N、S、s)抗原,使③、④偵測減弱,因此含③或④的選項不宜。
若病患之血型測試結果為:anti-A: 4+;anti-B: 2+;A cells: 0;B cells: 4+,則關於該病患的敘述,下列何者最不可能? A. 其發生後天獲致B(acquired B)現象 B. 其發生菌血症時造成 C. 其A 型抗原發生去乙醯基化 D. 其唾液中有B 抗原
解析:此結果前向A強陽性、B弱陽性,反向A細胞陰性、B細胞陽性,符合A型帶後天獲致B(acquired B)現象:革蘭氏陰性菌感染時,細菌去乙醯酶將A抗原的N-乙醯半乳糖胺去乙醯化為半乳糖胺,與anti-B交叉反應,故A、B、C都可能。後天B抗原只出現在紅血球上,不分泌至唾液,唾液不會有B抗原,故D最不可能。
有關以自動血球計數儀獲得hematocrit(Hct)數據的敘述,下列何者最適當? A. 偵測到的血色素濃度除以平均紅血球體積而獲得 B. 偵測到的血色素濃度除以紅血球數目而獲得 C. 偵測到的紅血球數量除以平均紅血球體積而獲得 D. 偵測到的紅血球數量乘以平均紅血球體積而獲得
解析:自動血球計數儀直接測得紅血球數(RBC)與平均紅血球體積(MCV),血球容積比(Hct)是以RBC × MCV計算而得,故選D。血色素濃度除以RBC可得平均紅血球血紅素量(MCH),除以MCV則得MCHC,皆非Hct;RBC除以MCV也不具生理意義。因此A、B、C的組合方式都不正確。
以品管樣本(quality control material)執行內部品管測試之敘述,下列何者最適當? A. 相較於使用舊批號品管樣本,使用新批號品管樣本可較早檢出儀器誤差 B. 相較於使用舊批號品管樣本,使用新批號品管樣本可較早檢出檢驗試劑失效 C. 當採用無濃度標示之內部品管樣本時,無須制訂濃度區間,即可查知校正曲線是否有效 D. 當內部品管測試無法允收且經系統性查證,無法確認干擾原因時,應重新執行校正
解析:內部品管的目的在監控檢驗系統是否穩定。當品管結果無法允收時,應先做系統性查證,例如檢查試劑效期與保存、品管液配製、儀器狀態、操作流程及干擾因素;若查不出干擾原因,就表示校正曲線可能已失效,應重新校正並再次驗證,故選D。更換新批號品管液只是批號交替時的必要比對,並非較早偵測儀器誤差或試劑失效的工具;未標示濃度的品管液仍須自行建立均值與容許區間,才能判斷校正曲線是否有效。