有關paroxysmal nocturnal hemoglobinuria（PNH）的敘述，下列何者最不適當？

題目

有關paroxysmal nocturnal hemoglobinuria（PNH）的敘述，下列何者最不適當？ A. 紅血球細胞膜上的membrane inhibitor of reactive lysis（MIRL, CD59）含量增加 B. 紅血球細胞膜蛋白質glycosylphosphatidylinositol（GPI）anchor 異常 C. 紅血球細胞膜上的CD55 下降，導致無法抑制補體活化反應 D. 血清中lactate dehydrogenase 增加

官方答案

• 答案：A. 紅血球細胞膜上的membrane inhibitor of reactive lysis（MIRL, CD59）含量增加

解析

PNH 為造血幹細胞 PIG-A 基因突變，導致 GPI-anchor 合成缺陷（B 正確），使 CD55（DAF）與 CD59（MIRL）等補體調節蛋白缺乏（C 正確，CD55 下降），紅血球對補體裂解敏感，引發血管內溶血，釋放 LDH 升高（D 正確）。選項 A 錯誤敘述 CD59 含量增加，實為明顯減少或缺乏。

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官方資料

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