下列何者的erythroblast 會因DNA 合成障礙,導致細胞核與細胞質不同步成熟的貧血症?
A. 巨紅芽球性貧血(megaloblastic anemia)
B. 鐵芽球性貧血(sideroblastic anemia)
C. 乙型海洋性貧血(β-thalassemia minor)
D. G6PD 缺乏之溶血性貧血(G6PD deficient hemolytic anemia)
參考解答
- 答案:A. 巨紅芽球性貧血(megaloblastic anemia)
解析:巨紅芽球性貧血因維生素 B12 或葉酸缺乏導致 DNA 合成障礙,細胞核成熟延遲而細胞質正常成熟,形成核質不同步現象(nuclear-cytoplasmic asynchrony),紅芽球呈巨大橢圓形核、染色質疏鬆。鐵芽球性貧血為鐵利用障礙、環狀鐵芽球;β-thalassemia 為珠蛋白合成減少;G6PD 缺乏為氧化應激溶血,均無核質不同步。
有關原紫質(protoporphyrin)參與血色素合成的敘述,下列何者錯誤?
A. 原紫質與鐵組裝成heme 是由heme synthase 負責完成
B. 原紫質合成由glycine 及succinyl CoA 開始
C. 原紫質合成需Vit. B6參與
D. 原紫質與鐵組裝成heme 是在ribosome 完成
參考解答
- 答案:D. 原紫質與鐵組裝成heme 是在ribosome 完成
解析:血紅素合成最後一步為原紫質protoporphyrin IX與鐵離子結合生成heme,此反應由ferrochelatase(血紅素合成酶)催化,發生於粒線體基質側,而非核糖體ribosome。選項A中heme synthase為ferrochelatase之別稱,描述正確。選項B原紫質合成起始物質確為glycine與succinyl-CoA。選項C第一步率限酵素ALA synthase需pyridoxal phosphate(維生素B6衍生物)為輔因子,故需Vit.B6參與。選項D地點錯誤,為本題答案。
某貧血病患的MCV 與MCH 結果如下,何者最符合microcytic hypochromic anemia?
A. MCV 70 fL/MCH 21 pg
B. MCV 85 fL/MCH 32 pg
C. MCV 95 fL/MCH 35 pg
D. MCV 105 fL/MCH 37 pg
參考解答
- 答案:A. MCV 70 fL/MCH 21 pg
解析:小球性低色素性貧血(microcytic hypochromic anemia)指 MCV 小於 80 fL、MCH 小於 27 pg(MCHC 小於 32 g/dL)。A 的 MCV 70 fL、MCH 21 pg 兩者皆低,符合缺鐵性貧血、地中海型貧血等。B 的 MCV 85、MCH 32 屬正球性正色素性。C 的 MCV 95、MCH 35 偏向大球性。D 的 MCV 105、MCH 37 為大球性貧血(如維生素 B12 或葉酸缺乏)。故選 A。
有關惡性貧血(pernicious anemia)的敘述,下列何者正確?
A. anti-proton pump H+/K+‐ATPase 自體抗體陽性,則可以作為惡性貧血的專一性診斷
B. 罹患惡性貧血的比率男多於女
C. 惡性貧血主因是嚴重缺乏葉酸
D. 幽門螺旋桿菌(H. pylori)是引起老年人惡性貧血的原因之一
參考解答
- 答案:D. 幽門螺旋桿菌(H. pylori)是引起老年人惡性貧血的原因之一
解析:惡性貧血肇因於自體免疫破壞胃壁細胞與 intrinsic factor,造成 vitamin B12 吸收障礙,而非葉酸缺乏(C 錯)。抗胃壁細胞 H+/K+-ATPase 抗體敏感度高但專一性不足,陽性不能作為專一診斷(A 錯);此病女性多於男性(B 錯)。幽門螺旋桿菌感染可引發慢性萎縮性胃炎,是老年人惡性貧血的可能成因之一,故 D 正確。
下列各物質何者會因為缺乏葉酸而增加?
A. s-adenoyl homocysteine
B. homocysteine
C. methionine
D. deoxythymidine monophosphate(dTMP)
參考解答
解析:Folate 以 methyl-THF 形式提供甲基,經 methionine synthase(需 vitamin B12 為輔酶)將 homocysteine 再甲基化生成 methionine;另經 thymidylate synthase 以 N5,N10-methylene-THF 合成 dTMP。葉酸缺乏時,homocysteine 無法順利轉為 methionine,血中 homocysteine 因而上升(B 正確);相對地 methionine(C)與 dTMP(D)生成減少。s-adenosyl homocysteine(A)非此路徑直接堆積物。故缺葉酸會增加者為 homocysteine。
下列何者與嚴重缺乏維生素B12最無關?
A. 全素食者
B. 肝臟疾病
C. 部分胃切除
D. 部分迴腸(ileum)切除
參考解答
解析:維生素 B12 缺乏主要原因包括:攝取不足 (全素食者 A)、吸收障礙 (部分胃切除 C 導致內因子缺乏、部分迴腸切除 D 導致末端回腸吸收部位缺失)、惡性貧血 (自身免疫性胃萎縮)。肝臟疾病 (B) 雖可能影響儲存與釋放,但肝臟貯存 B12 豐富,且肝病患者血清 B12 常因釋放增加而偏高,而非嚴重缺乏的主要原因。故 B 與嚴重缺乏 B12 最無關。
有關丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase deficiency)的敘述,下列何者正確?
A. 細胞內2,3-diphosphoglycerate(2,3-DPG)大量減少
B. 常見於X 染色體隱性遺傳
C. 與NADPH 供應異常有關
D. 紅血球ATP 減少
參考解答
解析:丙酮酸激酶(PK)缺乏會阻斷紅血球醣解作用,使 ATP 生成減少,細胞能量不足而溶血,故 D 正確。2,3-DPG 通常因貧血及醣解中間產物堆積而代償性增加,不是大量減少;PK 缺乏為體染色體隱性遺傳,非 X 染色體隱性;NADPH 供應異常則與 G6PD 缺乏有關。故選 D。
鐮刀型紅血球貧血症(sickle cell anemia),最主要是因血色素β鏈第6 個胺基酸產生下列那種突變?
A. 由纈胺酸(valine)變成酪胺酸(tyrosine)
B. 由酪胺酸(tyrosine)變成天門冬胺酸(aspartic acid)
C. 由天門冬胺酸(aspartic acid)變成麩胺酸(glutamic acid)
D. 由麩胺酸(glutamic acid)變成由纈胺酸(valine)
參考解答
- 答案:D. 由麩胺酸(glutamic acid)變成由纈胺酸(valine)
解析:鐮刀型血紅素(HbS)是因β-globin基因發生單一核苷酸置換,使β鏈第6位胺基酸由帶負電的麩胺酸(glutamic acid)變成中性的纈胺酸(valine),即Glu6Val。此改變使去氧狀態的HbS溶解度下降,分子間互相聚合形成纖維,紅血球因而變形成鐮刀狀,造成溶血與血管阻塞。A、B、C的胺基酸配對方向或種類均與HbS不符;例如血紅素C為Glu6Lys,與本題不同。故正確答案為D。
有關遺傳性球狀紅血球增多症(hereditary spherocytosis),下列敘述何者最不適當?
A. 通常是紅血球細胞膜之membrane skeleton 結構蛋白質的異常所造成
B. 血清中的lactate dehydrogenase 減少
C. 尿液中的urobilinogen 增加
D. 血清中的haptoglobin 減少
參考解答
- 答案:B. 血清中的lactate dehydrogenase 減少
解析:遺傳性球狀紅血球增多症為紅血球膜骨架蛋白(如 spectrin、ankyrin、band 3、protein 4.2)缺陷所致之溶血性貧血(A正確)。溶血時紅血球破壞釋出乳酸去氫酶(LDH),故血清LDH應『上升』而非減少,B在數值與邏輯上錯誤,為最不適當選項。溶血增加膽紅素代謝,腸道尿膽素原生成增加,尿中urobilinogen因而增加(C正確)。游離血紅素與haptoglobin結合而被消耗,故血清haptoglobin下降(D正確)。
有關paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH)的敘述,下列何者最不適當?
A. 紅血球細胞膜上的membrane inhibitor of reactive lysis(MIRL, CD59)含量增加
B. 紅血球細胞膜蛋白質glycosylphosphatidylinositol(GPI)anchor 異常
C. 紅血球細胞膜上的CD55 下降,導致無法抑制補體活化反應
D. 血清中lactate dehydrogenase 增加
參考解答
- 答案:A. 紅血球細胞膜上的membrane inhibitor of reactive lysis(MIRL, CD59)含量增加
解析:PNH 為造血幹細胞 PIG-A 基因突變,導致 GPI-anchor 合成缺陷(B 正確),使 CD55(DAF)與 CD59(MIRL)等補體調節蛋白缺乏(C 正確,CD55 下降),紅血球對補體裂解敏感,引發血管內溶血,釋放 LDH 升高(D 正確)。選項 A 錯誤敘述 CD59 含量增加,實為明顯減少或缺乏。
有關骨髓中myeloid:erythroid 的細胞比例變化,下列何者最有可能是hereditary spherocytosis 病人的骨髓檢查結果?
A. 10:1
B. 6:1
C. 3:1
D. 1:2
參考解答
解析:遺傳性球狀紅血球症屬膜蛋白缺陷導致的慢性溶血性貧血,骨髓代償性紅芽球增生明顯,M:E 比例反轉(正常約 3:1)。選項 D 的 1:2 代表紅系優勢,符合強烈紅芽球增生;選項 A 10:1、B 6:1 為骨髓增生性疾病抑制紅系;選項 C 3:1 為正常比例,不符合溶血性貧血代償表現。
下列何種血色素蛋白表現的切換是發生在出生後3~6 個月?
A. ζ切換成α
B. ε切換成γ
C. ε切換成β
D. γ切換成β
參考解答
解析:人類珠蛋白基因切換時序:胚胎期 ζ 與 ε 鏈 → 胎兒期 α 與 γ 鏈(HbF) → 出生後 3-6 個月 γ 鏈逐漸被 β 鏈取代,HbF 下降、HbA 升為優勢。選項 D 正確描述此關鍵轉換。選項 A ζ→α 發生於胚胎早期;選項 B ε→γ 為胚胎至胎兒轉換;選項 C ε→β 不存在直接切換路徑。
下列何種疾病可以用淋巴球端粒長度作為診斷工具?
A. Shwachman-Diamond syndrome
B. Chediak-Higashi syndrome
C. dyskeratosis congenita
D. paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
參考解答
- 答案:C. dyskeratosis congenita
解析:Dyskeratosis congenita 為端粒維護基因(DKC1、TERC、TERT 等)突變導致的端粒病,臨床以粘膜皮膚色素沉著、指甲營養不良、口腔白斑為三徵,骨髓衰竭為主要死因。淋巴球端粒長度明顯縮短是重要診斷指標。Shwachman-Diamond 為 SBDS 基因突變;Chediak-Higashi 為 LYST 基因突變之溶酶體儲存病;PNH 為 PIG-A 體細胞突變,均非端粒病。
有關vitamin B12的敘述,下列何者最不適當?
A. intrinsic factor 結合的vitamin B12在ileum 進入肝門靜脈
B. 在血漿中vitamin B12不會與transcobalamin II 結合
C. 血漿中與haptocorrin 結合的vitamin B12不會運送到骨髓
D. 在myeloproliferative neoplasm 的病人血液中有大量的vitamin B12
參考解答
- 答案:B. 在血漿中vitamin B12不會與transcobalamin II 結合
解析:維生素 B12 吸收需與內因子結合於回腸末端受體吸收,進入門靜脈系統(A 正確)。血漿中 B12 主要與 transcobalamin II(holotranscobalamin)結合運送至骨髓等組織(B 錯誤,敘述不會結合)。與 haptocorrin 結合的 B12 為非活性形式,不運送至骨髓(C 正確)。骨髓增生性腫瘤白血球增多釋放大量 haptocorrin 致血清 B12 假性升高(D 正確)。
病人檢體的紅血球計數如圖所示,則下列何者最符合病人的狀況?
A. 缺鐵性貧血病人接受口服鐵劑治療
B. β-thalassemia trait 病人接受葉酸治療
C. α-thalassemia 病人接受葉酸治療
D. megaloblastic anemia 病人接受Vit. B12治療
參考解答
周邊血液抹片經Giemsa 染色如下圖,下列何者最可能是箭頭所指的細胞?
A. nucleated RBC
B. small lymphocyte
C. monocyte
D. plasma cell
參考解答
周邊血液抹片經Giemsa 染色後如圖所示,下列何者最適合描述視野下紅血球的特徵?
A. stomatocytosis
B. poikilocytosis
C. elliptocytosis
D. anisocytosis
參考解答
下列何者不是血管外溶血的特徵?
A. haptoglobin 上升
B. 黃疸
C. 網狀紅血球數上升
D. 脾腫大
參考解答
解析:血管外溶血主要發生於脾臟巨噬細胞吞噬異常紅血球,特徵包括:網狀紅血球增多(代償性紅芽球增生,C 正確)、膽紅素間接型升高致黃疸(B 正確)、脾腫大(D 正確)。Haptoglobin 為清除游離血紅素的銜接蛋白,血管內溶血時大量消耗導致濃度下降;血管外溶血較少釋放游離血紅素,haptoglobin 通常正常或輕度下降,不會上升(A 錯誤)。
下列何者與後天再生不良性貧血最無關?
A. Fanconi anemia
B. benzene
C. chloramphenicol
D. hepatitis virus
參考解答
解析:後天再生不良性貧血係因骨髓造血幹細胞受損所致,常見病因包括化學物質(如苯 benzene)、藥物(如chloramphenicol 氯絲菌素)、病毒感染(如B型、非A非B型肝炎病毒)、放射線及自體免疫機制等。Fanconi anemia 為先天性常染色體隱性遺傳疾病,屬於先天性再生不良性貧血,並非後天獲得性,故與後天再生不良性貧血最無關。選項B、C、D均為公認的後天性致病因子。
圖示為Liu's stain 的周邊血液抹片,箭號所指的是何種細胞?
A. acanthocyte
B. sickle cell
C. blister cell
D. schistocyte(fragmented RBC)
參考解答
- 答案:D. schistocyte(fragmented RBC)
73 歲男病人之周邊血液的WBC 數目為15.2×103/uL,其白血球的分類結果為promyelocyte (11.1%),blasts(70.1%);其骨髓抹片的有核細胞之細胞質可見許多顆粒且成束的Auer rods。細胞免疫分型結果為CD13(+)、CD33(+)、CD3(-)、CD10(-)、CD19(-),myeloperoxidase(+),TdT(-)及染色體檢驗結果為t(15;17)(q24;q21)。此病人最可能罹患下列何種疾病?
A. B-acute lymphoblastic leukemia
B. T-acute lymphoblastic leukemia
C. acute promyelocytic leukemia
D. acute myelomonocytic leukemia
參考解答
- 答案:C. acute promyelocytic leukemia
解析:病人臨床表現為高白血球計數,末梢血與骨髓見大量早幼粒細胞及blast cells,細胞質有Auer rods,免疫表型呈CD13+、CD33+、MPO+,為骨髓系標記,且無T/B淋巴系標記。染色體核型t(15;17)(q24;q21)為急性早幼粒細胞白血病APL(M3型)特異性易位,形成PML-RARA融合基因。選項A、B為淋巴母細胞白血病,免疫表型不符。選項D急性骨髓單核白血病(M4)通常無t(15;17)且Auer rods較少見。故診斷為急性早幼粒細胞白血病。
下列何者不屬於骨髓增生腫瘤(myeloproliferative neoplasms)?
A. polycythemia vera
B. essential thrombocythemia
C. primary myelofibrosis
D. refractory anemia with ring sideroblast
參考解答
- 答案:D. refractory anemia with ring sideroblast
解析:依WHO分類,骨髓增生性腫瘤MPN包含真性紅血球增多症polycythemia vera、實質性血小板增多症essential thrombocythemia、原發性骨髓纖維化症primary myelofibrosis、慢性骨髓性白血病CML等。選項D「伴有環狀鐵粒幼細胞的難治性貧血refractory anemia with ring sideroblast(RARS)」屬於骨髓異形成症候群MDS(現稱伴有環狀鐵粒幼細胞的骨髓異形成症MDS-RS),並非MPN。故D不屬於MPN。
下列何種骨髓增生疾病(myeloproliferative neoplasm)最不會出現JAK2 突變?
A. 真性紅血球增多症(polycythemia vera)
B. 實質性血小板增多症(essential thrombocythemia)
C. 原發性骨髓纖維化症(primary myelofibrosis)
D. 慢性骨髓性白血病(chronic myeloid leukemia)
參考解答
- 答案:D. 慢性骨髓性白血病(chronic myeloid leukemia)
解析:JAK2 V617F突變常見於Bcr-Abl陰性的MPN:真性紅血球增多症PV約95%、實質性血小板增多症ET約50-60%、原發性骨髓纖維化症PMF約50-60%。慢性骨髓性白血病CML屬於Bcr-Abl陽性MPN,其致病機制為t(9;22)形成BCR-ABL1融合基因,JAK2突變極罕見(<5%),故CML最不會出現JAK2突變。選項D為正確答案。
有關慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease)的敘述,下列何者錯誤?
A. 可能是X 染色體或體染色體的基因突變
B. 無法中止發炎反應導致肉芽腫形成
C. nitroblue-tetrazolium(NBT)試驗結果為陰性
D. 會產生過多的超氧化物(superoxide)
參考解答
- 答案:D. 會產生過多的超氧化物(superoxide)
解析:慢性肉芽腫病CGD為吞噬細胞NADPH oxidase複合體缺陷,導致無法產生活性氧種(ROS),包括超氧化物superoxide,故無法殺滅催化酶陽性細菌及真菌,造成反覆感染與肉芽腫形成。選項A正確:可為X連鎖(CYBB)或體染色體隱性遺傳。選項B正確:因缺乏ROS無法中止發炎反應致肉芽腫。選項C正確:NBT試驗依賴ROS將NBT還原為藍色formazan,CGD病人呈陰性。選項D錯誤:CGD是「無法產生」而非「產生過多」超氧化物。
有關單核球細胞(monocyte)和巨噬細胞(macrophage)的敘述,下列何者最不適當?
A. monocyte 在周邊血循環後進入組織後,成為巨噬細胞
B. 組織中的macrophage 經常在一星期內即進行細胞凋亡(apoptosis)而更新
C. monocyte 比嗜中性球(neutrophil)大
D. GM-CSF 和M-CSF 皆可促進monocyte 的生成
參考解答
- 答案:B. 組織中的macrophage 經常在一星期內即進行細胞凋亡(apoptosis)而更新
解析:單核球離開血液進入組織分化為巨噬細胞,壽命可長達數月至數年,並非一星期內即凋亡更新(中性球壽命短,約數小時至數天)。選項A描述正確。選項C單核球直徑12-20μm,大於中性球10-12μm。選項D GM-CSF與M-CSF(CSF-1)均為單核球/巨噬細胞集落刺激因子,促進生成分化。選項B敘述最不適當。
下列何種細胞在周邊血液異常增多時,最能作為多發性骨髓瘤(multiple myeloma)的診斷?
A. 漿細胞
B. 骨髓母細胞
C. 淋巴母細胞
D. 活化單核球
參考解答
解析:多發性骨髓瘤為漿細胞惡性增生疾病,診斷標準包括骨髓漿細胞≥10%或活檢證實漿細胞瘤、M蛋白陽性、相關器官損害(CRAB)。周邊血液出現大量漿細胞(漿細胞白血病化)或異常漿細胞增多,極具診斷指標意義。選項B骨髓母細胞見於急性骨髓白血病。選項C淋巴母細胞見於急性淋巴白血病。選項D活化單核球非特異性。故漿細胞為最能支持多發性骨髓瘤診斷的細胞。
有關周邊血液淋巴球增多的病患,下列敘述何者最適當?
A. 其周邊血液總白血球數目增加
B. 其周邊血液淋巴球形態shift to the left
C. 急性感染者,小孩較成人易發生此現象
D. 病毒感染者,慢性期較急性期易發生此現象
參考解答
解析:周邊血液淋巴球增多是指淋巴球絕對數增加,常見於病毒感染(如 EBV、CMV)、百日咳、結核病等。小孩的生理性淋巴球比例原本就較成人高,急性感染(尤其是百日咳或病毒感染)時,也比成人更容易出現明顯的淋巴球增多,所以 C 最適當。A 不一定成立,因為淋巴球增多時總白血球可能正常,也可能僅輕度上升。B 所說的 shift to the left 是指嗜中性球出現 band form 等未成熟細胞,與淋巴球無關。D 則相反,病毒感染的淋巴球增多以急性期較明顯,慢性期反而少見。
有關嗜中性球細胞外捕捉(Neutrophil extracellular trap)之活性成分,下列何者最適當?
A. 白血球的DNA 及組蛋白
B. 病原菌的DNA 及內毒素
C. 白血球的RNA 及顆粒
D. 含病原菌之內噬體
參考解答
解析:嗜中性球細胞外捕捉(NET)是嗜中性球受刺激後,把核內 DNA 與組蛋白(histone)連同顆粒蛋白(如 neutrophil elastase、myeloperoxidase)釋放到細胞外,形成網狀結構捕捉並殺死病原,所以活性成分是白血球本身的 DNA 與組蛋白,A 正確。B 的病原菌 DNA 與內毒素是誘發 NET 的刺激物,不是 NET 的組成。C 的骨架主要是 DNA 而非 RNA,顆粒蛋白雖參與,但非主要活性成分。D 的內噬體是吞噬後的胞內構造,與細胞外捕捉無關。
有關嗜中性球減少(neutropenia)的定義,下列敘述何者最適當?
A. 周邊血液嗜中性球總數下降
B. 周邊血液嗜中性球比例下降
C. 骨髓中嗜中性球總數下降
D. 骨髓中嗜中性球比例下降
參考解答
解析:嗜中性球減少(neutropenia)的定義是周邊血液嗜中性球的「絕對數」下降,一般成人 ANC 小於 1.5×10^9/L(1500/μL),並依嚴重度分為輕、中、重度(重度小於 0.5×10^9/L)。因此 A 正確。B 只說比例下降,並不等於絕對數減少;例如淋巴球增多時嗜中性球比例相對下降,但 ANC 仍正常。C、D 描述的是骨髓,骨髓檢查用於尋找病因,並非定義依據,周邊血的絕對計數才是診斷標準。
下列何者是daratumumab 治療多發性骨髓瘤(multiple myeloma)之標的?
A. BCMA
B. CD20
C. CD138
D. CD38
參考解答
解析:Daratumumab 是抗 CD38 的單株抗體。CD38 大量表現在多發性骨髓瘤細胞表面,藥物結合後可引發 ADCC、CDC 及細胞凋亡,故 D 正確。A 的 BCMA 是其他藥物(如 belantamab mafodotin、CAR-T)的標的。B 的 CD20 用於 B 細胞淋巴瘤(rituximab)。C 的 CD138 雖是漿細胞標記,但多用於病理診斷與計數,並非此藥的作用標的。
76 歲女性周邊血液檢驗結果:血色素Hb 6 g/dL、血小板30 K/μL、白血球1.4 K/μL,白血球分類為blast 9%、band 7%、segmented 45%、monocyte 4%、lymphocyte 35%;骨髓抹片紅血球分化異常,骨髓性芽細胞(myeloblast)11%,此病人最可能罹患下列何種疾病?
A. acute myeloblastic leukemia(AML)
B. myelodysplastic syndrome(MDS)
C. acute lymphoblastic leukemia(ALL)
D. aplastic anemia(AA)
參考解答
- 答案:B. myelodysplastic syndrome(MDS)
解析:病人周邊血 blast 9%、骨髓 myeloblast 11%,合併紅血球系分化異常(dyserythropoiesis)與血球減少(Hb 6 g/dL、血小板 30 K/μL、白血球 1.4 K/μL),符合骨髓增生不良症候群伴過多芽細胞(MDS-EB-2:骨髓 10~19% 或周邊血 5~19% 芽細胞),故選 B。AML 的診斷需骨髓或周邊血芽細胞達 20% 以上。ALL 的芽細胞屬淋巴性,且無紅血球系分化異常。再生不良性貧血則為全血球減少、骨髓空虛,無芽細胞增加。
BCL::ABL1 fusions 的斷點與protein 大小的組合,下列何者錯誤?
A. e1a2 = p190
B. e13a2 = p190
C. e14a2 = p210
D. e19a2 = p230
參考解答
解析:BCR::ABL1 依斷點位置不同,會轉錄轉譯出不同大小的融合蛋白:e1a2 產生 p190;e13a2 與 e14a2(即 b2a2、b3a2)產生 p210;e19a2 產生 p230。因此 e13a2 應對應 p210,而非 p190,B 錯誤。p190 多見於費城染色體陽性急性淋巴性白血病,p210 則多見於慢性骨髓性白血病,p230 與中性球增多相關。
下列何者不是慢性B 淋巴球白血病(chronic B lymphocytic leukemia)之標靶治療藥物的標的?
A. CD30
B. CD20
C. Bruton tyrosine kinase(BTK)
D. BCL-2
參考解答
解析:慢性 B 淋巴球白血病(CLL)的標靶治療標的包括 CD20(rituximab、obinutuzumab)、Bruton tyrosine kinase(BTK,如 ibrutinib、acalabrutinib)以及 BCL-2(venetoclax)。BTK 抑制 B 細胞受體下游訊號,BCL-2 抑制劑則促進癌細胞凋亡,兩者皆為 CLL 重要藥物。CD30 主要表現在霍奇金淋巴瘤及間變性大細胞淋巴瘤,並非 CLL 的治療標的,故選 A。
有關圖中未分化完全之白血球的名稱,下列何者最適當?
A. promyelocyte
B. myelocyte
C. metamyelocyte
D. band neutrophil
參考解答
某白血病病患的骨髓抹片如圖所示,經流式細胞儀分析,其blast 之細胞表面標記的結果為CD33(+)、CD117(+),則此病人最有可能罹患下列何種疾病?
A. acute lymphoblastic leukemia(ALL)
B. chronic lymphocytic leukemia(CLL)
C. acute myeloid leukemia(AML)
D. chronic myeloid leukemia(CML)
參考解答
- 答案:C. acute myeloid leukemia(AML)
下列那個細胞標記可作為慢性淋巴性白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL)的預後指標?
A. CD10
B. CD19
C. CD20
D. CD38
參考解答
解析:CD38 表現於 CLL 細胞時,代表疾病較具侵襲性、存活期較短,是臨床上常與 ZAP-70、IGHV 突變狀態併用的預後指標。CD19 與 CD20 屬泛 B 細胞標記,主要用於免疫表型確診(CLL 典型為 CD5+、CD23+),不具預後區分力;CD10 為濾泡中心或 B 前驅細胞標記,見於濾泡性淋巴瘤或急性淋巴性白血病,與 CLL 預後無關。
根據2022 世界衛生組織(WHO)的標準,下列何者是符合chronic myeloid leukemia(CML)進入加速期(accelerated phase)的最重要的特徵之一?
A. blasts 5~9%in blood or bone marrow
B. blood basophilia≧20%
C. stable platelet counts 150~200×109/L
D. normal spleen size
參考解答
- 答案:B. blood basophilia≧20%
解析:依 WHO 2022 分類,CML 進入加速期的重要條件包括周邊血或骨髓 blast 佔 10~19%、血液 basophilia ≥20%、血小板 <100 或 >1000×10⁹/L 且與治療無關,以及出現額外克隆性染色體異常。選項 B 的 basophilia ≥20% 符合上述標準;A 的 blast 5~9% 仍屬慢性期範圍,C 的血小板 150~200×10⁹/L 與 D 的正常脾臟大小皆非加速期特徵。
下列關於補體系統的敘述,何者最不適當?
A. alternative pathway 是由活化C1-complex 為起始
B. 補體反應的不同途徑中,皆會產生C3 convertase
C. 補體活化系統有三種不同路徑:classical pathway、alternative pathway、lectin complement pathway
D. classical pathway 中補體系統的活化是因為抗體與抗原結合引發的
參考解答
- 答案:A. alternative pathway 是由活化C1-complex 為起始
解析:補體三條路徑為 classical、alternative 與 lectin pathway。alternative pathway 並非由 C1 complex 啟動,而是血中 C3 自發水解(tick-over)後在微生物表面穩定組裝,或由 properdin 加強,屬抗體非依賴;C1 complex 的活化才是 classical pathway 的起點。三條路徑雖起始不同,最終皆形成 C3 convertase(C4b2a 或 C3bBb)以放大補體反應,故 B、C、D 敘述正確。
有關急性骨髓性白血病中的FMS-like tyrosine kinase 3-Internal tandem duplication(FLT3-ITD)基因突變之敘述,下列何者錯誤?
A. 是in-frame insertion mutation
B. 造成constitutive tyrosine kinase activation
C. 發生於約5%的成人急性骨髓性白血病患者
D. 帶有此突變的患者,已有標靶藥物可選擇
參考解答
- 答案:C. 發生於約5%的成人急性骨髓性白血病患者
解析:FLT3-ITD 是基因內串聯重複造成的 in-frame 插入突變,使 tyrosine kinase 在無 ligand 情況下持續活化(constitutive activation),促進白血病細胞增生,故 A、B 正確。此突變約見於 20~30% 成人 AML(正常核型者比例更高),並非 5%,因此 C 錯誤。目前已有 midostaurin、gilteritinib 等 FLT3 抑制劑可供此類患者使用,D 正確。
顯微鏡觀察慢性骨髓性白血病(CML)在chronic phase 時的周邊血液抹片,最不可能看到下列何種變化?
A. hyperleukocytosis
B. hypersegmented neutrophil
C. eosinophilia
D. basophilia
參考解答
- 答案:B. hypersegmented neutrophil
解析:CML 慢性期周邊血典型表現為白血球大幅增加(hyperleukocytosis)、left shift 至 myelocyte 甚至 blast,並常伴 basophilia 與 eosinophilia,故 A、C、D 都是可能所見。hypersegmented neutrophil(嗜中性球過度分葉,五葉以上)是 megaloblastic anemia(B12 或葉酸缺乏)的特徵,並非 CML 慢性期變化,因此選 B。
下列何種檢驗最適合鑑別診斷leukemoid reaction 與chronic myeloid leukemia(CML)?
A. leukocytosis 程度
B. shift to the left 程度
C. neutrophils with toxic granules
D. leukocyte alkaline phosphatase(LAP)score
參考解答
- 答案:D. leukocyte alkaline phosphatase(LAP)score
解析:leukemoid reaction 與 CML 在白血球數、left shift 程度上高度重疊,單憑計數難以區分;toxic granules 雖常見於感染引起的類白血病反應,但非可靠依據。leukocyte alkaline phosphatase(LAP)score 在 CML 因 Ph 染色體或 BCR::ABL1 機轉而明顯降低,類白血病反應則升高,是傳統且實用的鑑別工具,故選 D。
骨髓增生腫瘤患者之血小板數值>1,600×109/L,下列何者是此病人臨床上出現出血症狀的最可能機制?
A. 因造血幹細胞異常而產生功能異常之血小板
B. 血小板過高造成群聚成團(clumping),導致無法發揮正常功能
C. 大量血小板結合VWF,造成長鏈VWF 消耗,導致VWF 功能下降
D. 大量血小板結合內皮細胞,造成血管之完整性受損而出血
參考解答
- 答案:C. 大量血小板結合VWF,造成長鏈VWF 消耗,導致VWF 功能下降
解析:血小板數極高(>1000~1600×10⁹/L)時,大量血小板會吸附並清除血液中的長鏈 VWF 多體,形成後天性 von Willebrand syndrome,使 VWF 功能下降而出現黏膜出血,故 C 最可能。出血並非單純因血小板成團而無法作用,也不是大量血小板結合內皮細胞破壞血管完整性所致,故 A、B、D 不適切。
下列何者不是臨床上影響warfarin 藥效監測結果之因素?
A. 進食含大量vitamin K 之食物,如深綠色蔬菜
B. 監測(採血)時間點與常規服藥時間點之間隔時間差距太短
C. 維生素K 還原酶(vitamin K epoxide reductase complex, VKORC)之基因多型性
D. 合併使用會影響CYP2C9 代謝路徑的藥物
參考解答
- 答案:B. 監測(採血)時間點與常規服藥時間點之間隔時間差距太短
解析:Warfarin 為 vitamin K 拮抗劑,抑制 VKORC1(vitamin K epoxide reductase complex)使 vitamin K 依賴之凝血因子(II、VII、IX、X)合成受阻,其療效以 INR 監測。影響 INR 之因素包括:飲食中 vitamin K 攝取量(A,深綠色蔬菜會拮抗藥效)、VKORC1 基因多型性(C)及併用影響 CYP2C9 代謝之藥物(D)均會改變 warfarin 濃度或敏感度。然而 warfarin 與其所抑制之凝血因子半衰期長(以天計),INR 反映長期凝血因子合成狀態,故採血時間與服藥時間間隔長短(B)對 INR 數值影響極小,並非臨床監測之重要干擾因素。
下列抗血小板藥物與其抑制標的之配對何者錯誤?
A. clopidogrel:ADP receptor P2Y12
B. abciximab:GPIIb/IIIa
C. dipyridamole:ADP receptor P2Y1
D. aspirin:cyclooxygenase(COX)
參考解答
- 答案:C. dipyridamole:ADP receptor P2Y1
解析:Clopidogrel 為 P2Y12 受體抑制劑(A 正確);abciximab 為 GPIIb/IIIa 拮抗劑,阻止 fibrinogen 與血小板結合(B 正確);aspirin 不可逆抑制 cyclooxygenase-1(COX),減少 thromboxane A2 生成(D 正確)。dipyridamole(待匹達莫)之作用機轉為抑制 phosphodiesterase(PDE)並阻斷 adenosine 再回收,提升血小板內 cAMP 而抑制 aggregation,並非作用於 ADP 受體 P2Y1(C 錯誤)。故配對錯誤者為 C。
有關Wiskott-Aldrich syndrome 的敘述,下列何者最適當?
A. 是一種性聯遺傳疾病
B. 血小板數目異常增加
C. 出現巨大血小板(giant platelet)
D. WAS 基因的產物是血小板之穿膜(transmembrane)醣蛋白
參考解答
解析:Wiskott-Aldrich syndrome(WAS)為 X 聯隱性遺傳疾病(A 正確),好發於男性。典型三聯徵為 thrombocytopenia、eczema 與反覆感染;其血小板呈現數目減少(microthrombocytopenia)且體積偏小(microplatelet),故 B(異常增加)與 C(巨大血小板)均錯誤。WAS 基因位於 X 染色體,其產物 WASP 為細胞質內調控 actin 聚合之蛋白,並非血小板之穿膜醣蛋白(D 錯誤)。因此最適當之敘述為 A。
有關Factor VIII 與von Willebrand factor(VWF)的敘述,下列何者最適當?
A. 二者都是肝細胞(hepatocyte)製造的血漿蛋白質,VWF 為factor VIII 之攜帶者
B. Factor VIII 與VWF 分離後,可做為factor IX cofactor
C. a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motif 13(ADAMTS 13)負責切割水解二者之共價鍵結
D. Type 2B VWD 之疾病機制是VWF 鍵結factor VIII 能力異常過強
參考解答
- 答案:B. Factor VIII 與VWF 分離後,可做為factor IX cofactor
解析:VWF 主要由內皮細胞與 megakaryocyte 合成,並非肝細胞製造(A 錯誤)。Factor VIII 在血液中與 VWF 結合以穩定其結構;當兩者分離後,活化之 FVIIIa 可作為 factor IXa 之 cofactor,組成 intrinsic tenase 複合體活化 factor X(B 正確)。ADAMTS13 負責切割 VWF 多聚體之 A2 domain,並非切開 FVIII 與 VWF 之共價鍵(C 錯誤)。Type 2B VWD 為 VWF 對 platelet GPIb 親和力異常增加所致,與結合 FVIII 能力無關(D 錯誤)。
Clauss fibrinogen assay 主要是使用下列何者來檢驗fibrinogen?
A. prothrombinase
B. factor IXa
C. thrombin
D. factor Xa
參考解答
解析:Clauss fibrinogen assay(克勞斯法)係於稀釋血漿中加入過量 thrombin(凝血酶),使 fibrinogen 迅速轉化為 fibrin 而形成血塊,再依 clotting time 換算 fibrinogen 濃度(時間愈短濃度愈高)。此法仰賴外加之 thrombin 而非內生性 prothrombinase、factor IXa 或 factor Xa,故主要使用之試劑為 thrombin(C)。
有關phospholipid 參與凝血因子形成的複合物,下列何種組合最不適當?
A. factor Xa/factor Va
B. factor XIIIa/factor IIa
C. protein C/protein S
D. factor IXa/factor VIIIa
參考解答
- 答案:B. factor XIIIa/factor IIa
解析:凝血複合體多需 phospholipid(源自血小板膜)提供反應表面:factor Xa/factor Va(prothrombinase)、factor IXa/factor VIIIa(intrinsic tenase)及 activated protein C/protein S 均為 phospholipid-dependent 之複合體(A、C、D 適當)。factor XIIIa 之功能為交叉連結 fibrin 網絡,factor IIa(thrombin)為活化 XIII 之酵素,二者並不組成依賴 phospholipid 之凝血因子複合體(B 最不適當)。
下列何者是protein C 在凝血路徑(coagulation cascade)中最主要的功能?
A. 活化factor X
B. 抑制factor Va 和factor VIIIa
C. 將fibrinogen 轉化為fibrin
D. 抑制prothrombin 活化形成prethrombin
參考解答
- 答案:B. 抑制factor Va 和factor VIIIa
解析:Protein C 於凝血路徑中為重要之天然抗凝因子。其由肝臟合成,經 thrombomodulin 結合之 thrombin 活化為 activated protein C(APC)後,在 protein S 為 cofactor 下,水解並抑制 factor Va 與 factor VIIIa,削弱 prothrombinase 與 tenase 複合體活性,進而抑制凝血。活化 factor X(A)為 tenase/prothrombinase 功能;將 fibrinogen 轉為 fibrin(C)為 thrombin 之功;抑制 prothrombin 活化(D)非其角色。故主要功能是 B。
有關血小板活化後促進凝血與止血的敘述,下列何者最不適當?
A. 活化血小板可提供凝血作用所需的phospholipids
B. 產生thromboxane A2來促進血管收縮
C. 釋出α-granule 內的ADP 來增強血小板的次級凝集反應
D. 釋出Dense granules 內的serotonin 來促進血管收縮
參考解答
- 答案:C. 釋出α-granule 內的ADP 來增強血小板的次級凝集反應
解析:血小板活化後,密集顆粒(Dense granules)釋出ADP,是引發血小板次級凝集(secondary aggregation)的關鍵放大訊號;α-granule(α-顆粒)內主要含PF4、β-TG、vWF、纖維蛋白原、因子V等凝血相關蛋白,不含ADP。選項A正確:活化血小板表面磷脂(phosphatidylserine)外翻,提供凝血因子組裝所需磷脂表面。選項B正確:花生四烯酸經cocooxygenase-1轉化為TXA2,強力促進血管收縮與血小板凝集。選項D正確:5-羥色胺(serotonin)存在密集顆粒,釋出後致血管收縮。
下列何者未參與ADP 刺激血小板活化後,產生thromboxane A2進而引起的凝集反應?
A. phospholipase
B. cyclooxygenase
C. thromboxane synthase
D. ADAMTS 13
參考解答
解析:ADP刺激血小板活化後,透過P2Y1/P2Y12受體活化磷脂酶A2(phospholipase A2),釋出花生四烯酸,再經cyclooxygenase(COX-1)與thromboxane synthase(TXS)合成TXA2,導致血小板凝集。ADAMTS13為von Willebrand factor(vWF)的特異性金屬蛋白酶,負責剪切超大型vWF多聚體,防止微血管血栓形成,與TXA2合成途徑無關。
下列何者最主要存在於血小板的α-granule,而幾乎不存在於血漿之中?
A. PF4
B. von Willebrand factor
C. fibrinogen
D. factor V
參考解答
解析:PF4(血小板因子4)為CXCL4趨化因子,專一性高度表現於血小板α-granule中,正常血漿濃度極低,活化後大量釋出,是血小板活化的特異性指標。vWF雖存在α-granule,但內皮細胞Weibel-Palade小體亦大量合成分泌,血漿濃度高。纖維蛋白原與因子V主要由肝臟合成循環於血漿,血小板僅透過內吞作用少量貯存於α-granule。
有關一階段凝血檢驗方法(one-stage clotting method)檢驗嚴重型A 型血友病人凝血因子活性的標準作業程序,下列敘述何者最適當?
A. 標準參考曲線使用3 點(含)以上濃度執行校正時,病人檢體無須以不同稀釋倍數檢測
B. 標準參考曲線使用單點濃度執行校正時,病人檢體只須以2 個不同稀釋倍數檢測
C. 標準參考曲線使用3 點(含)以上濃度執行校正時,病人檢體應至少以2 個不同稀釋倍數檢測
D. 標準參考曲線使用單點濃度執行校正時,病人檢體無須以不同稀釋倍數檢測
參考解答
- 答案:C. 標準參考曲線使用3 點(含)以上濃度執行校正時,病人檢體應至少以2 個不同稀釋倍數檢測
解析:依據臨床凝血檢驗指引(如CLSI H47-A2),一階段凝血法建立標準曲線時,若使用三點(含)以上濃度校正,病人檢體仍須至少以兩種不同稀釋倍數檢測,以驗證平行性(parallelism),排除抑制物干擾,確保定量準確。單點校正法僅適用於無抑制物之常規篩檢,嚴重型血友病常伴隨抑制物,必須執行多點稀釋驗證。
下列何種抗體的檢測,需將病人與正常混合血漿(pooled normal plasma)進行1:1 混合後,置於37℃孵育2 小時再檢驗?
A. 第八凝血因子抗體(factor VIII inhibitor)
B. anti-β2 GP1 antibody
C. anticardiolipin antibody
D. 狼瘡抗凝血素(lupus anticoagulant)
參考解答
- 答案:A. 第八凝血因子抗體(factor VIII inhibitor)
解析:第八凝血因子抗體(FVIII inhibitor)屬時間依賴性抑制物,需將病人血漿與正常混合血漿1:1混合,37℃孵育1-2小時,使抗體與FVIII結合失活,再測定殘餘FVIII活性(Bethesda assay)。狼瘡抗凝劑(LA)檢測依據ISTH指引,進行即時混合試驗(immediate mixing)與磷脂中和/補充試驗,不需長時間孵育。抗β2-GP1抗體與抗心磷脂抗體屬固相免疫檢測(ELISA),亦無孵育步驟。
下列何者不具有絲胺酸蛋白酶功能區域(serine protease domain)?
A. factor XIII
B. protein C
C. factor IX
D. factor X
參考解答
解析:因子XIII(FXIII)為轉谷氨醯胺酶(transglutaminase),活化後(FXIIIa)催化纖維蛋白γ鏈交聯,屬非絲氨酸蛋白酶。蛋白C、因子IX、因子X均為維生素K依賴之絲氨酸蛋白酶(serine protease),含有特徵性催化三聯體(His, Asp, Ser)結構域。
有關血漿中的fibrinopeptide A 及B 的來源,下列敘述何者最適當?
A. 由thrombin 作用於fibrinogen 所產生的產物
B. 由plasmin 作用於fibrin 聚合物所產生的產物
C. 由factor XIIIa 作用於fibrinogen 所產生的產物
D. 由trypsin 作用於fibrin 聚合物所產生的產物
參考解答
- 答案:A. 由thrombin 作用於fibrinogen 所產生的產物
解析:纖維肽A(FpA)與纖維肽B(FpB)為凝血酶(thrombin)水解纖維蛋白原Aα鏈與Bβ鏈N端釋出之小肽段,屬纖維蛋白形成早期標誌物。纖維蛋白降解產物(FDP/D-dimer)始由plasmin分解交聯纖維蛋白產生。因子XIIIa負責纖維蛋白交聯,trypsin非生理相關酵素。
70 歲男性病人有右下肢自發性血腫,但未接受抗血栓治療,其PT、APTT、血球計數結果皆正常,接續的檢驗項目,下列何者最不適當?
A. dilute Russell viper venom time(dRVVT)試驗
B. factor XIII 檢測
C. Clauss fibrinogen assay
D. 血栓彈力圖(thromboelastography)
參考解答
- 答案:A. dilute Russell viper venom time(dRVVT)試驗
解析:病人PT/APTT正常,排除共同路徑與內外源路徑因子缺乏;右下肢自發性血腫提示因子XIII缺乏(交聯缺陷導致血凝塊機械性脆弱)或纖維蛋白原功能異常。因子XIII檢測(尿酸溶解試驗/活性測定)與Clauss纖維蛋白原測定為首選。血栓彈力圖(TEG)可評估整體凝血動力學與纖維蛋白交聯功能。dRVVT為狼瘡抗凝劑篩檢,LA通常延長APTT,且與血栓傾向相關而非出血,故最不適當。
正常的成熟VWF 聚合體(polymer)不具有下列何種功能區域(domain)?
A. factor IX 結合區塊
B. collagen 結合區塊
C. GPIIb/IIIa 結合區塊
D. GPIb 結合區塊
參考解答
解析:正常成熟 VWF 聚合體具有 collagen 結合區塊 (A1、A3 domain)、GPIb 結合區塊 (A1 domain) 以及 GPIIb/IIIa 結合區塊 (C1 domain/RGD 序列),且能夠結合並穩定 factor VIII (FVIII 結合於 D'D3 domain),但並無 factor IX 結合區塊。Factor IX 是凝血因子 IX,其活化型 FIXa 與 FVIIIa 組成十大酶複合物,並不直接結合 VWF。因此選項 A 為正確答案。
下列何者不是常規APTT 凝血檢驗使用的試劑?
A. 氯化鈣(calcium chloride)
B. 白陶土(kaolin)
C. 磷脂質(phospholipid)
D. 肝素(heparin)
參考解答
解析:APTT (活化部份凝血活酶時間) 為測量內源性及共同凝血途徑之篩檢試驗。其試劑包含:接觸活化劑 (如白陶土 kaolin、矽微粒、橢圓酸等)、磷脂質 (phospholipid,模擬血小板膜表面提供凝血因子反應平台) 以及氯化鈣 (calcium chloride,補充檢體抗凝後移除的鈣離子啟動凝血反應)。肝素 (heparin) 為抗凝血劑,非 APTT 試劑成分;臨床上 APTT 反而常用於監測肝素療效。因此選項 D 非 APTT 試劑。
有關von Willebrand factor(VWF)的敘述,下列何者最適當?
A. 僅特異性表現於巨核球(megakaryocytes)
B. 其主要功能包括:調控血小板非特異性附著於血管壁的能力,並與factor VIII 及factor V 結合,以穩定其結構
C. 可結合至血小板表面醣蛋白GPIIb/IIIa 及GPIb/IX/V
D. 多以單體(monomer)形式存在,以增加其與血小板的附著面積
參考解答
- 答案:C. 可結合至血小板表面醣蛋白GPIIb/IIIa 及GPIb/IX/V
解析:VWF 為多功能膠原蛋白,由內皮細胞與巨核球合成,故非僅表現於巨核球 (A 錯)。主要功能:介導血小板黏附於受損血管壁膠原 (透過 GPIb 結合 A1 domain),並攜帶穩定 FVIII (非 FV),故 B 錯。VWF 以多聚體 (polymer/multimer) 形式存在,高分子量多聚體功能最強,單體無活性,故 D 錯。C 正確:VWF A1 domain 結合 GPIb/IX/V 介導初期黏著;C1 domain 含 RGD 序列可結合活化後之 GPIIb/IIIa (αIIbβ3) 參與聚集。
凝血檢測如圖示,A 區塊是僅為APTT 檢測之凝血因子,B 區塊是僅為PT 檢測之凝血因子,而C 區塊是同時被PT 與APTT 檢測的凝血因子。第五凝血因子與第八凝血因子分別在何區塊?
A. B,A
B. C,A
C. C,B
D. 均在A 區塊
參考解答
下列何種治療可避免或降低Rh 陰性孕婦懷Rh 陽性胎兒而產生anti-D?
A. RhIg prophylaxis 的使用(Rhogam 注射)
B. 使用抗凝血劑
C. 使用免疫抑制劑
D. 血漿置換
參考解答
- 答案:A. RhIg prophylaxis 的使用(Rhogam 注射)
解析:Rh 陰性孕婦懷 Rh 陽性胎兒時,胎兒紅血球進入母體循環可誘發母體產生抗 D 抗體 (致敏)。預防致敏的標準治療為注射 Rh 免疫球蛋白 (RhIg,商品名 RhoGAM),通常於懷孕 28 週及產後 72 小時內注射。RhIg 會包覆胎兒 Rh 陽性紅血球,加速其清除,抑制母體主動免疫反應,避免產生 anti-D。抗凝血劑 (B)、免疫抑制劑 (C)、血漿置換 (D) 均非預防 Rh 致敏的標準療法。
有關ABH 抗原與抗體的敘述,下列何者錯誤?
A. ABO 血型系統具遺傳性
B. ABO 血型抗原屬於穿膜蛋白(transmembrane protein)
C. ABO 血型系統之亞血型成因源自基因變異
D. 其相對應抗體為規則抗體
參考解答
- 答案:B. ABO 血型抗原屬於穿膜蛋白(transmembrane protein)
解析:ABO 血型系統具遺傳性 (A 正確),抗原為糖蛋白或糖脂,附著於紅血球膜表面,屬非穿膜蛋白 (非 transmembrane protein),故 B 錯誤。亞血型 (如 A1, A2, Ax, B3 等) 確因 ABO 基因變異導致轉移酶活性或特異性改變 (C 正確)。ABO 抗體為天然發現的 IgM 抗體,屬「不規則抗體」之對立面,臨床上稱為「規則抗體」或「天然抗體」 (D 正確)。題目問錯誤敘述,故答案為 B。
抗體篩檢結果如下表,則下列何種檢驗可確認其抗體種類?
A. Anti-C3d 單株抗人類球蛋白試驗(monoclonal anti-human globulin test)
B. 抗體鑑定試驗(antibody identification test)
C. 交叉試驗(crossmatch)
D. 紅血球凝集抑制試驗(hemagglutination-inhibition test)
參考解答
- 答案:B. 抗體鑑定試驗(antibody identification test)
有關界達電位(zeta potential)的敘述,下列何者錯誤?
A. 紅血球表面帶有相當多的唾酸(sialic acid)
B. 紅血球表面負電荷過多,會吸附溶液中的陽離子圍繞著紅血球
C. 有部分陽離子會隨著紅血球移動
D. 是紅血球內部所測得的靜電壓
參考解答
解析:紅血球表面富含唾醣酸 (sialic acid) 賦予強負電荷 (A 正確)。負電荷吸引溶液中陽離子形成電雙層,部分陽離子隨紅血球移動構成剪切面 (B、C 正確)。Zeta potential (界達電位) 定義為剪切面處的電位,反映紅血球表面電荷特性,並非紅血球內部測得的靜電壓 (D 錯誤)。題目問錯誤敘述,故答案為 D。
有關米田堡血型(Miltenberger, Mi)系統的敘述,下列何者最不適當?
A. 發生在白種人的頻率極高
B. 經由不等交換(unequal crossing-over)或基因轉換(gene conversion)機轉所產生的雜合蛋白鏈
C. 國人最常見的是GP.Mur(Mi. III)抗原所產生的抗體
D. 與MNSs 血型相關
參考解答
解析:Miltenberger (Mi) 血型系統為 MNS 血型系亞群,由 GYPA 與 GYPB 基因不等交換 (unequal crossing-over) 或基因轉換 (gene conversion) 產生雜合蛋白 (B 正確),屬 MNSs 相關 (D 正確)。亞洲人 (含國人) 頻率極高,白種人則極低 (A 敘述發生在白種人頻率極高錯誤)。國人常見抗 Miᵃ (GP.Mur, Mi.III) 抗體 (C 正確)。題目問最不適當敘述,故答案為 A。
有關白血球之輸血反應作用機轉,下列敘述何者錯誤?
A. 受血者之白血球抗體對抗輸入之白血球,可導致非溶血性發熱式輸血反應(febrile nonhemolytictransfusion reaction)
B. HLA 抗體異體免疫是受血者抗原呈現細胞(antigen presenting cell)造成HLA 致敏化的關鍵(HLAalloimmunization)
C. 輸入之淋巴球對抗受血者之反應,可導致輸血相關移植物抗宿主反應(transfusion associated graft vs.host reaction)
D. 輸入之顆粒球抗體與顆粒球結合,可導致輸血相關急性肺損傷(transfusion related acute lunginjury)
參考解答
- 答案:B. HLA 抗體異體免疫是受血者抗原呈現細胞(antigen presenting cell)造成HLA 致敏化的關鍵(HLAalloimmunization)
解析:HLA 異體免疫主要由輸入血品中的捐贈者白血球(尤其是抗原呈現細胞)將 HLA 抗原呈現給受血者免疫系統,進而產生 HLA 抗體;受血者自身的抗原呈現細胞並非關鍵。A 描述受血者白血球抗體造成非溶血性發熱反應,C 是輸入淋巴球造成輸血相關移植物抗宿主反應,D 是顆粒球抗體造成輸血相關急性肺損傷,均正確。故選 B。
有關血品中所含白血球數目與發生HLA 異體免疫比例之敘述,下列何者最不適當?
A. 殘餘白血球數為105,發生HLA 異體免疫之比例甚少
B. 殘餘白血球數為105~107,發生HLA 異體免疫之比例約為15%
C. 殘餘白血球數為>107,發生HLA 異體免疫之比例約為50%
D. 殘餘白血球數與發生HLA 異體免疫之比例並無相關性
參考解答
- 答案:D. 殘餘白血球數與發生HLA 異體免疫之比例並無相關性
解析:血品殘餘白血球數與 HLA 異體免疫有明確劑量關係:少於 10^5 時發生率甚低;10^5~10^7 約 15%;大於 10^7 約 50%。因此兩者並非無相關,D 的說法最不適當。A、B、C 的數值與敘述相符。
有關抗球蛋白試驗的敘述,下列何者最不適當?
A. 血清與血球的比例維持40:1 較為理想
B. 白蛋白介質可以透過增加介電常數,使血球距離縮短,容易發生凝集
C. LISS 介質主要可以促進抗體吸附至血球,減少孵育時間,提高偵測敏感度
D. polyethylene glycol(PEG)可以縮短紅血球間的距離,幫助凝集反應
參考解答
- 答案:D. polyethylene glycol(PEG)可以縮短紅血球間的距離,幫助凝集反應
有關直接抗球蛋白試驗,下列何者最不可能出現陽性結果?
A. G6PD deficiency with oxidant stress
B. autoimmune hemolytic anemia
C. hemolytic disease of the newborn
D. Quinidine-induced hemolytic anemia
參考解答
- 答案:A. G6PD deficiency with oxidant stress
解析:直接抗球蛋白試驗(DAT)偵測紅血球表面是否有抗體或補體。G6PD 缺乏在氧化壓力下造成氧化性溶血,並非抗體媒介,DAT 通常陰性。自體免疫溶血性貧血、新生兒溶血病及 quinidine 引起的藥物免疫性溶血,紅血球表面有抗體或補體,DAT 可呈陽性。故選 A。
捐血疾病篩檢作業,下列何者錯誤?
A. 梅毒及螺旋體感染風險,以問卷或口頭詢問方式進行篩檢,未做檢驗
B. B 型肝炎病毒感染風險,以血清學方式及核酸檢驗進行篩檢
C. 瘧疾原蟲感染風險,以問卷或口頭詢問方式進行篩檢,未做檢驗
D. HTLV 病毒感染風險,以血清學方式篩檢,未做核酸檢驗
參考解答
- 答案:A. 梅毒及螺旋體感染風險,以問卷或口頭詢問方式進行篩檢,未做檢驗
解析:台灣捐血者梅毒篩檢除問卷外,仍會進行血清學檢驗(如 VDRL/TPHA),並非只問卷而不檢驗,故 A 錯誤。B 型肝炎以血清學及核酸檢驗篩檢;瘧疾以問卷或口頭詢問篩檢;HTLV 以血清學篩檢,未做核酸檢驗,B、C、D 均正確。
有關捐血規定與血品製備,下列何者錯誤?
A. 捐全血500 c.c.者,需間隔3 個月始可再捐血
B. 男性與女性,捐血篩檢用之硫酸銅溶液比重不同
C. 新鮮冷凍血漿保存於-20℃以下,其保存期限為2 年
D. 冷凍沉澱品保存於-20℃以下,輸用前需在30~37℃解凍
參考解答
- 答案:C. 新鮮冷凍血漿保存於-20℃以下,其保存期限為2 年
解析:新鮮冷凍血漿於 -20℃以下保存期限一般為 1 年,不是 2 年,故 C 錯誤。捐全血 500 mL 後需間隔 3 個月;男女性因血紅素標準不同,硫酸銅溶液比重不同;冷凍沉澱品保存於 -20℃以下,輸用前於 30~37℃解凍,A、B、D 均正確。
有關輸血反應之敘述,下列何者錯誤?
A. 血漿含量較多的血品,發生輸血相關急性肺損傷之風險較高
B. 輸血相關急性肺損傷病人,可能會短暫性白血球數目下降
C. 紅血球血品之細菌污染的風險較血小板血品大
D. 愛滋病病患可以輸注未經輻射照射之血品
參考解答
- 答案:C. 紅血球血品之細菌污染的風險較血小板血品大
解析:血小板保存於 22℃左右,細菌污染風險高於保存在 4℃的紅血球血品,C 的敘述相反,故為錯誤。血漿含量多的血品與 TRALI 風險較高;TRALI 病人可能因顆粒球滯留於肺而短暫白血球下降;愛滋病病患並非例行需照射血品的適應症,A、B、D 均正確。
一袋紅血球濃厚液最長必須要在多少時間內輸注完畢?
A. 30 分鐘
B. 1 小時
C. 4 小時
D. 8 小時
參考解答
解析:紅血球濃厚液離開血庫、於室溫下開始輸注後,必須在4小時內輸注完畢。原因是血液製品在常溫放置過久,細菌孳生風險會明顯上升,且紅血球代謝與溶血情形也會增加;若無法在時限內完成,應與血庫聯繫處理,不可自行延長。30分鐘或1小時對多數成人輸注速度而言過短,容易造成循環負荷;8小時則遠超過安全上限,感染與溶血風險大增。臨床會依病患狀況調整滴速,但總輸注時間仍以4小時為上限。
下列何者為國人ABO 血型系統最常見的亞型?
A. A1
B. A2
C. B3
D. Bm
參考解答
解析:ABO亞型是指同一血型中抗原表現較弱或變異的型別,例如A2、A3、B3、Bm、Am等。國人(華人族群)中以B3亞型最常見,其B抗原表現較弱,血清中可能出現弱anti-B或抗體效價偏低,造成血型判定與交叉試驗的困擾;A2在華人族群比例很低,遠不如白人族群常見,Bm則更為罕見。因此就「最常見的亞型」而言,答案為B3。A1屬A型的主要表現型而非罕見亞型,故不選。
在臺灣使用的手工凝聚胺試驗(modified manual polybrene test),下列敘述何者錯誤?
A. 紅血球試劑和病患血清置於低離子介質中混合,可加速抗體吸附紅血球
B. 加入凝聚胺之目的是使紅血球產生凝聚
C. 加入檸檬酸鈉之目的是驅散紅血球的非特異性凝聚
D. 可檢測出anti-K 抗體
參考解答
解析:手工凝聚胺試驗(MPT)先以低離子介質促進抗體吸附紅血球,再加入凝聚胺中和紅血球表面負電荷,使紅血球產生非特異性凝聚,最後加入檸檬酸鈉等懸浮液驅散非特異性凝聚,只有真正由抗體橋接的凝集會保留,故A、B、C敘述正確。此法的已知缺點是對Kell系統抗體(anti-K)敏感度差,容易偽陰性,因此「可檢測出anti-K」並不正確。臨床遇疑似anti-K時應改以抗球蛋白法或其它敏感方法確認。
有關血袋抗凝保存液之敘述,下列何者錯誤?
A. 對各類型血球之功能的保存效果一致
B. 都是以保存全血為目的所設計
C. 分離後紅血球濃厚液分配到的抗凝保存液較少
D. 成分含有dextrose
參考解答
解析:各種抗凝保存液(如CPD、CPDA-1、AS系列)主要是為保存全血中的紅血球而設計,成分含dextrose提供醣解能量、citrate為抗凝劑、phosphate與adenine維持ATP與2,3-DPG,故B、D正確。全血經離心分離後,血漿與部分保存液會隨血漿移除,紅血球濃厚液分到的保存液相對較少,故C正確。不同血球保存需求差異很大,例如血小板需持續震盪並在室溫保存、顆粒球保存期極短,紅血球則可在冷藏下保存數十天,因此「對各類型血球功能保存效果一致」是錯誤敘述。
以電阻阻抗原理做血球計數之優缺點,下列敘述何者錯誤?
A. 不適用於常規血液細胞的計數和大小測量
B. 高再現性
C. 低敏感性
D. 氣泡或血脂可能干擾結果
參考解答
解析:電阻阻抗法(庫爾特原理)是常規血液分析儀計數白血球、紅血球與血小板及測量細胞體積的主要方法:細胞通過小孔時排開導電液,電阻上升產生脈衝,脈衝數代表細胞數、脈衝高度反映細胞大小。其優點為再現性高、操作快速,缺點是特異性較低,無法區分型態相近的細胞,且氣泡、血脂、血小板凝集或細胞碎片都可能干擾結果。因此「不適用於常規血液細胞的計數和大小測量」與事實相反,為錯誤敘述;B、C、D均為此法公認的特性。
下列那些細胞標記陽性時可以反映急性淋巴性白血病的淋巴前驅細胞(lymphoblast)之不成熟度(immaturity)?①CD24 ②CD34 ③terminal deoxynucleotidyl transferase(TdT) ④CD123 ⑤CD117
A. ②③
B. ④⑤
C. ①⑤
D. ②④
參考解答
解析:急性淋巴性白血病(ALL)的淋巴前驅細胞(lymphoblast)會表現不成熟標記,其中CD34為造血幹細胞與早期前驅細胞標記,TdT(terminal deoxynucleotidyl transferase)則是未成熟淋巴細胞特有的DNA聚合酶,兩者陽性可反映細胞的不成熟度,故②③正確。CD24屬成熟B細胞相關標記,CD123見於漿細胞樣樹突細胞與部分AML,CD117(c-kit)主要為骨髓性/肥大細胞標記,常用來區分髓性白血病,並非淋巴前驅細胞不成熟度的代表。因此答案為②③。
有關流式細胞儀分析周邊血液正常血球之敘述,下列何者正確?
A. forward scatter 訊號平均強度:淋巴球大於嗜中性球
B. side scatter 訊號平均強度:單核球大於淋巴球
C. CD45 螢光訊號平均強度:嗜中性球大於淋巴球
D. CD45 螢光訊號平均強度:紅血球大於淋巴球
參考解答
- 答案:B. side scatter 訊號平均強度:單核球大於淋巴球
解析:流式細胞儀中,forward scatter(FSC)反映細胞大小,side scatter(SSC)反映細胞內部複雜度與顆粒性。嗜中性球比淋巴球大,FSC應為嗜中性球大於淋巴球,故A錯誤;單核球體積大且胞質顆粒與內含物較多,SSC明顯大於淋巴球,故B正確。CD45表現以淋巴球最強,嗜中性球較弱,故C錯誤;紅血球不表現CD45,螢光訊號不會大於淋巴球,故D錯誤。臨床常以CD45對SSC設門,區分淋巴球、單核球與顆粒球。