有關Factor VIII 與von Willebrand factor（VWF）的敘述，下列何者最適當？

題目

有關Factor VIII 與von Willebrand factor（VWF）的敘述，下列何者最適當？ A. 二者都是肝細胞（hepatocyte）製造的血漿蛋白質，VWF 為factor VIII 之攜帶者 B. Factor VIII 與VWF 分離後，可做為factor IX cofactor C. a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin motif 13（ADAMTS 13）負責切割水解二者之共價鍵結 D. Type 2B VWD 之疾病機制是VWF 鍵結factor VIII 能力異常過強

官方答案

• 答案：B. Factor VIII 與VWF 分離後，可做為factor IX cofactor

解析

VWF 主要由內皮細胞與 megakaryocyte 合成，並非肝細胞製造（A 錯誤）。Factor VIII 在血液中與 VWF 結合以穩定其結構；當兩者分離後，活化之 FVIIIa 可作為 factor IXa 之 cofactor，組成 intrinsic tenase 複合體活化 factor X（B 正確）。ADAMTS13 負責切割 VWF 多聚體之 A2 domain，並非切開 FVIII 與 VWF 之共價鍵（C 錯誤）。Type 2B VWD 為 VWF 對 platelet GPIb 親和力異常增加所致，與結合 FVIII 能力無關（D 錯誤）。

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官方資料

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