有關血栓性血小板低下紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）的敘述，下列何者錯誤？

題目

有關血栓性血小板低下紫斑症（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）的敘述，下列何者錯誤？ A. 血液抹片可見破碎紅血球 B. VWF 聚分子電泳分析可能出現超巨大（ultralarge）VWF 分子 C. ADAMTS 13 量或功能可能下降 D. 病人最常出現VWF 大段基因缺失

官方答案

• 答案：D. 病人最常出現VWF 大段基因缺失

解析

血栓性血小板低下紫斑症（TTP）因 ADAMTS13 嚴重缺乏（活性常 <10%）或功能下降（C 正確），無法分解超大 VWF 多聚體（ultralarge VWF multimers），使血液中出現此類分子（B 正確）；微血管內血小板血栓造成機械性溶血，血液抹片可見破碎紅血球（schistocytes，A 正確）。本題錯誤為 D：TTP 以「後天性」自體抗體抑制 ADAMTS13 最常見，先天性（Upshaw-Schulman 症候群）則為 ADAMTS13 基因突變，並非 VWF 大段基因缺失；且「最常見」並非 VWF 基因缺失，故 D 錯誤。

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官方資料

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