有關葉酸衍生物5,10-methylene THF 參與DNA 合成的過程,下列何者為此反應步驟的最主要產物?
A. dAMP
B. dTMP
C. dGMP
D. dCMP
參考解答
解析:5,10-methylene THF 在 thymidylate synthase(胸腺核苷酸合成酶)作用下,把一個碳單位(甲基)轉移給 dUMP,使其甲基化生成 dTMP;此反應伴隨 THF 氧化為 dihydrofolate,須再由 DHFR 還原回收。dTMP 經磷酸化成為 dTTP,是 DNA 複製時與 dAMP 配對的原料,因此缺乏葉酸或維生素 B12(造成 folate trap、5,10-methylene THF 不足)時,dTMP 供應下降,DNA 合成受阻,細胞呈現巨球性貧血與核染色質成熟不良。A 的 dAMP 由 purine 合成途徑產生,C 的 dGMP 亦然,D 的 dCMP 由 CDP 還原後去磷酸化而來,皆非此甲基化步驟的直接產物。
下列何者是多發性骨髓瘤最常見的異常細胞?
A. 漿細胞
B. T 細胞
C. 纖維母細胞
D. 成骨細胞
參考解答
解析:多發性骨髓瘤(Multiple Myeloma)是源自 B 淋巴細胞分化末端的「漿細胞(Plasma cells)」發生惡性單株增生所引起的血液腫瘤疾病。異常漿細胞在骨髓內大量浸潤,常伴隨分泌過量單株免疫球蛋白(M protein),並導致溶骨性病變(bone lesions)、高血鈣(hypercalcemia)、貧血(anemia)及腎功能不全(renal failure),即 CRAB 典型表徵。選項 B(T細胞)、選項 C(纖維母細胞)與選項 D(成骨細胞)皆非本病惡性增生之主要細胞群。故選 A。
下列何種血液疾病最容易出現單株抗體製造異常增加?
A. 感染性單核球增多症
B. 多發性骨髓瘤
C. 急性淋巴性白血病
D. 慢性骨髓性白血病
參考解答
解析:多發性骨髓瘤(multiple myeloma)是漿細胞的單株惡性增生,會大量分泌單一株免疫球蛋白,血清蛋白電泳可見窄底的單株尖峰(M spike),免疫固定電泳可確認其重鏈與輕鏈型別,因此最容易出現單株抗體增加。感染性單核球增多症為 EB 病毒引起的多株(polyclonal)B 細胞活化;急性淋巴性白血病與慢性骨髓性白血病屬於白血病性增生,並非以分泌單株抗體為特徵,故選 B。
某骨髓分化不良症候群(myelodysplastic syndrome, MDS)病患檢查結果只發現chromosome 5q deletion 的染色體變異,則該病患的預後為何?
A. good
B. intermediate
C. poor
D. very poor
參考解答
解析:依國際預後評分系統(IPSS)的細胞遺傳學分組,單獨出現 chromosome 5q deletion(isolated del(5q))屬於 good(低危險)組,對應臨床上以貧血為主的 5q- 症候群,病程較緩、預後良好,因此選 A。若合併複雜型染色體異常或出現 -7、7q- 等變化,才會落入 poor 或 very poor 組,與本題單純 5q 缺失的情況不同。
有關鐮細胞貧血症(sickle cell anemia)的血色素突變,下列何者為最常見?
A. β鏈的第6 個位置麩胺酸(glutamic acid)被纈胺酸(valine)取代
B. β鏈的第26 個位置麩胺酸(glutamic acid)被纈胺酸(valine)取代
C. α鏈的第6 個位置麩胺酸(glutamic acid)被纈胺酸(valine)取代
D. α鏈的第26 個位置麩胺酸(glutamic acid)被纈胺酸(valine)取代
參考解答
- 答案:A. β鏈的第6 個位置麩胺酸(glutamic acid)被纈胺酸(valine)取代
解析:鐮細胞血紅素(HbS)最常見的突變在 β-globin 基因(HBB)第 6 個密碼子,GAG 變成 GTG,使 β 鏈第 6 位麩胺酸(glutamic acid)被纈胺酸(valine)取代。去氧狀態下 HbS 會聚合,使紅血球變成鐮刀狀。突變不在 α 鏈,也不是第 26 位;因此 B、C、D 的位置或鏈別均不符合 HbS 的典型分子缺陷。
有關缺鐵性貧血的檢驗結果,下列敘述何者錯誤?
A. 網狀紅血球(reticulocyte)數量通常下降
B. 血小板數量通常下降
C. total iron binding capacity(TIBC)通常上升
D. 血清ferritin 通常下降
參考解答
解析:缺鐵性貧血屬小球性低色素貧血,骨髓因血紅素合成原料不足,網狀紅血球通常正常偏低;鐵缺乏使血清ferritin明顯下降,TIBC上升、transferrin saturation下降。血小板數量通常正常,或因骨髓代償而反應性增多,並非下降,故B錯誤。血小板減少較常見於骨髓抑制、脾臟功能亢進、免疫性血小板減少等情況。
有關維生素B12的吸收與運送過程,下列敘述何者錯誤?
A. 食物中釋放出來的維生素B12可與haptocorrin 結合
B. 維生素B12主要在迴腸(ileum)被吸收進入體內
C. 血液中維生素B12的主要結構是deoxyadenosyl-cobalamin
D. 血液中與transcobalamin II 結合的維生素B12可以被送入骨髓中利用
參考解答
- 答案:C. 血液中維生素B12的主要結構是deoxyadenosyl-cobalamin
解析:血液中維生素B12的主要運輸形式為結合於haptocorrin(holohaptocorrin)與transcobalamin II(holotranscobalamin II),但生物利用度高、可被細胞利用的活性形式為holotranscobalamin II(佔血漿B12約10-30%)。deoxyadenosylcobalamin為粒線體內的輔酶形式(轉甲基酶反應用methylcobalamin),並非血液中主要結構。選項A正確:食物釋出的B12先與唾液/胃液haptocorrin結合保護。選項B正確:B12-內因子複合物在回腸遠端特異性受體吸收。選項D正確:Transcobalamin II運送B12至骨髓等造血組織利用。
再生不良性貧血(aplastic anemia)患者,常見下列何種特徵?
A. 血液中網狀紅血球數量異常升高
B. 骨髓中大部分造血組織被脂肪細胞取代
C. 脾臟明顯腫大
D. 骨髓中巨核細胞(megakaryocytes)數量增加
參考解答
解析:再生不良性貧血是造血幹細胞數量或功能受損,骨髓造血組織被脂肪細胞大量取代(fatty marrow),骨髓切片可見造血細胞稀少、脂肪比例明顯增加,周邊血呈全血球減少。因骨髓造血不足,網狀紅血球會下降而非升高(A 錯);巨核細胞與血小板同樣減少(D 錯)。脾臟腫大通常見於溶血性貧血或骨髓纖維化等髓外造血情況,再生不良性貧血患者的脾臟一般不腫大(C 錯),可作為鑑別參考。
下列何者是診斷陣發性夜間血色素尿症(PNH)最具特異性的檢驗?
A. 檢測血球上的CD55 和CD59
B. 抗核抗體(ANA)檢測
C. direct Coombs test
D. reticulocyte count
參考解答
解析:陣發性夜間血色素尿症(PNH)源於 PIGA 基因突變,使血球細胞膜上缺乏 GPI 錨定的補體調控蛋白 CD55(DAF)與 CD59(MIRL),導致紅血球易受補體攻擊而溶血。以流式細胞儀偵測血球表面 CD55、CD59 表現量(或標記 FLAER)是具特異性的診斷方法。ANA 用於自體免疫結締組織疾病(B 錯);direct Coombs test 偵測血球表面抗體,用於自體免疫溶血性貧血(C 錯);reticulocyte count 僅反映骨髓造血反應,無特異性(D 錯)。
某病患的檢驗數值如下:MCV 90 fL、MCH 30 pg、MCHC 33.3%、血色素14 g/dL,則其血比容(Hct)約為多少?
A. 30%
B. 42%
C. 47%
D. 64%
參考解答
解析:先由 MCH 求紅血球數:MCH=Hgb÷RBC,故 RBC=14 g/dL×10÷30 pg=4.67×10¹²/L。再以 Hct=RBC×MCV 計算:4.67×90 fL≈420 fL/L,即約 42%。臨床上也可用快速估算法 Hct≈Hgb×3=14×3=42%,與計算結果一致。A 的 30% 明顯偏低,與 Hgb 14 g/dL 不相稱;C 的 47%、D 的 64% 都遠高於此 Hgb 所對應的值,故不成立。此題血球指數皆在正常範圍,屬正色素正球性。
某患者的血比容(Hct)為38%,血漿體積測得為2.6 L,則其全血總容積(total blood volume)應為多少?
A. 3.0 L
B. 3.6 L
C. 4.2 L
D. 4.6 L
參考解答
解析:血比容 38% 表示紅血球占全血 38%,血漿占 100%-38%=62%。已知血漿體積 2.6 L,則全血總容積=血漿體積÷血漿占比=2.6÷0.62≈4.19 L,約為 4.2 L。也可用紅血球體積反推:全血 4.2 L 中紅血球約 1.6 L,1.6÷4.2≈38%,前後一致。A 的 3.0 L、B 的 3.6 L 會使血漿占比偏高(約 87%、72%),與 38% 的 Hct 矛盾;D 的 4.6 L 則使血漿占比約 57%,亦不符。
全身性紅斑狼瘡(SLE)患者發生免疫溶血性貧血時,主要與下列那種類型的自體抗體有關?
A. IgA
B. IgE
C. IgG
D. IgM
參考解答
解析:SLE 相關的免疫溶血性貧血多屬溫型自體免疫溶血性貧血(warm AIHA),其自體抗體以 IgG 為主,最適反應溫度約 37℃,針對紅血球 Rh 系統抗原;IgG 致敏紅血球後主要於脾臟被巨噬細胞辨識 Fc 受體而進行血管外溶血,故臨床可見球形紅血球、網狀紅血球上升,直接抗球蛋白試驗(DAT)陽性。D 的 IgM 則是冷凝集素症(cold agglutinin disease)的主要抗體,多在低溫下結合 I 抗原並活化補體。A 的 IgA、B 的 IgE 並非此類溶血的主要媒介。
下列何者參與紅血球細胞膜的錨蛋白(ankyrin)和band 3 蛋白形成的垂直交互作用(verticalinteraction)?
A. protein 4.1
B. protein 4.2
C. actin
D. tropomyosin
參考解答
解析:紅血球膜骨架分為水平與垂直兩類連結。垂直交互作用負責把脂雙層(band 3)固定在膜骨架(spectrin)上,主要經由 ankyrin 與 band 3 結合,而 protein 4.2 會與 band 3 及 ankyrin 複合體結合,穩定此連結;protein 4.2 缺失或異常會使垂直連結鬆脫,造成膜流失與遺傳性球形紅血球症。A 的 protein 4.1 參與的是水平交互作用,連結 spectrin 與 actin,並與血醣蛋白 C 結合。C 的 actin 與 D 的 tropomyosin 屬水平骨架成分,並非 ankyrin–band 3 垂直連結的參與者。
有關紅血球生成過程的敘述,下列何者最適當?
A. 缺氧主要是促進脾臟細胞製造erythropoietin,進一步誘導紅血球生成
B. 紅血球成熟過程中,在orthochromatic normoblast 階段仍有細胞核
C. pronormoblast 的核質比約為1:1,Romanowsky 染色下可見深染的細胞核染色質,核仁消失,細胞質為blue-pink 染色
D. 細胞大小為orthochromatic normoblast>basophilic nomoblast
參考解答
- 答案:B. 紅血球成熟過程中,在orthochromatic normoblast 階段仍有細胞核
解析:紅血球成熟過程中,細胞核逐漸濃縮,直到 orthochromatic normoblast(正染色性幼紅血球)階段仍保有小而緻密的細胞核,之後才排出核成為網狀紅血球,故此敘述正確。A 錯在 erythropoietin 主要由腎臟皮質間質細胞製造,並非脾臟。C 的 pronormoblast 核質比高(約 8:1),且核仁明顯可見,並非消失。D 的方向相反:隨成熟,細胞與核均變小,故 orthochromatic normoblast 小於 basophilic normoblast。血紅素則由 basophilic 階段開始大量合成。
有關胎兒血色素(hemoglobin F)之敘述,下列何者錯誤?
A. 其血色素蛋白組合為α2γ2
B. 是出生後3 個月內的新生兒最主要的血色素
C. 在出生後β血色素蛋白才開始合成並取代胎兒血色素
D. 在成人血中占比約0.5%
參考解答
- 答案:C. 在出生後β血色素蛋白才開始合成並取代胎兒血色素
解析:胎兒血色素 HbF 為 α2γ2,對氧親和力高,利於胎兒從母血取氧;出生時約占 60~80%,是新生兒主要血色素,成人血中僅約 0.5~1%,故 A、B、D 皆正確。C 的敘述錯誤:β 血色素鏈在胎兒期早已開始合成,出生前後才因 γ 基因表現下降、β 基因表現上升而發生血色素轉換(switch),約在出生後 6 個月 HbF 降至低量、HbA 成為主成分,並非「出生後才開始合成 β 鏈」。
無顯著紅血球異常病史且骨髓造血功能正常者,因外傷連續出血7 日後之周邊血液抹片,下列何者最符合其臨床表現?
A.
B.
C.
D.
參考解答
有關體內鐵代謝之敘述,下列何者錯誤?
A. 鐵是以transferrin 形式在血液中運送
B. 大量鐵質再釋出利用,需仰賴淋巴組織的巨噬細胞
C. 老化紅血球在肝臟與脾臟回收
D. 當體內鐵含量上升時,肝臟hepcidin 合成增加
參考解答
- 答案:B. 大量鐵質再釋出利用,需仰賴淋巴組織的巨噬細胞
解析:老化紅血球主要被網狀內皮系統(單核吞噬細胞系統)的巨噬細胞吞噬,這些細胞分布於脾臟、肝臟(Kupffer 細胞)與骨髓,血紅素分解後鐵可再釋出供利用,故 B 稱「淋巴組織的巨噬細胞」不正確,應為網狀內皮系統。A 正確:鐵在血中以 transferrin 運送,細胞則經 transferrin receptor 攝入。C 正確:脾臟與肝臟是老化紅血球回收的主要場所。D 正確:體內鐵增加時肝臟合成 hepcidin 上升,抑制腸道吸收與巨噬細胞釋鐵。
周邊血液抹片經Giemsa 染色如圖,下列何者最可能是箭頭所指的RBC 包涵體(inclusion bodies)?
A. basophilic stippling
B. Heinz bodies
C. Howell-Jolly bodies
D. siderotic granules
參考解答
- 答案:A. basophilic stippling
抽取周邊血後注入含抗凝劑試管中混合,離心2,000 g,15 分鐘後吸取的上清液為下列何者?
A. 顏色為淡黃色之serum
B. 顏色為淡黃色之plasma
C. 具白血球和血小板之buffy coat
D. 缺乏fibrinogen 之serum
參考解答
解析:含抗凝劑之試管抽血後經離心,上清液為血漿(plasma),含有凝血因子如fibrinogen,呈淡黃色。選項A與D描述為血清(serum),血清須經血液凝固後才能獲得,且缺乏fibrinogen。選項C為buffy coat,係白血球與血小板層,位於紅血球與血漿之間,非上清液。
下列何者是惡性貧血(pernicious anemia)最主要的致病原因?
A. 缺乏folic acid
B. 缺乏vitamin B1
C. 缺乏vitamin B6
D. 缺乏intrinsic factor
參考解答
解析:惡性貧血(pernicious anemia)屬維生素B12缺乏性貧血,主要病因為胃壁細胞萎縮導致缺乏內在因子(intrinsic factor),致維生素B12無法吸收。葉酸、維生素B1、B6缺乏非本病主要致病機轉。
有關ferritin 與hemosiderin 的敘述,下列何者錯誤?
A. ferritin 是water-soluble,而hemosiderin 是water-insoluble
B. ferritin 經由Perls' reaction 染色後,可在光學顯微鏡下觀察到,而hemosiderin 則否
C. ferritin 與hemosiderin 中的鐵是Fe3+
D. 儲存在ferritin 與hemosiderin 中的鐵,約共占身體中鐵總量的30%
參考解答
- 答案:B. ferritin 經由Perls' reaction 染色後,可在光學顯微鏡下觀察到,而hemosiderin 則否
解析:Ferritin與hemosiderin皆含三價鐵(Fe3+),ferritin為水溶性、hemosiderin為水不溶性,兩者儲存鐵約佔身體總鐵30%。Perls' reaction(普氏反應)偵測三價鐵,hemosiderin因鐵含量高且聚集,光學顯微鏡下易見藍色顆粒;ferritin分子較小、鐵核被蛋白殼包覆,常規光學顯微鏡Perls'染色難以觀察,故B敘述錯誤。
有關變性血色素(methemoglobin)之產生,下列敘述何者最適當?
A. 是與haptoglobin 結合之血色素
B. 是血色素被氧化後的產物
C. 與ampicillin 抗生素使用有關
D. 與海洋性貧血相關
參考解答
解析:變性血色素(methemoglobin)係血色素中鐵離子由亞鐵態(Fe2+)被氧化為鐵態(Fe3+)之產物,失去攜氧能力。非與haptoglobin結合(A)、非ampicillin特有副作用(C)、與海洋性貧血無直接關聯(D)。
在生理狀態下,體內以血管外溶血(extravascular hemolysis)的方式進行紅血球代謝的比例,下列何者最適當?
A. 90%
B. 60%
C. 30%
D. 10%
參考解答
解析:生理狀態下紅血球老化主要經脾臟、肝臟等網狀內皮系統巨噬細胞吞噬破壞,屬血管外溶血(extravascular hemolysis),佔比約90%以上;血管內溶血(intravascular hemolysis)佔比極低(<10%)。
Eosin-5'-maleimide(EMA)與紅血球的何種膜蛋白結合後,經流式細胞儀分析可協助hereditaryspherocytosis 的診斷?
A. band 3
B. ankyrin
C. glycophorin A
D. spectrin
參考解答
解析:Eosin-5'-maleimide(EMA)專一性標記紅血球膜蛋白Band 3(anion exchanger 1, AE1)。流式細胞儀測定EMA結合量減少,可作為遺傳性球狀紅血球增多症(HS)診斷輔助指標,因HS常伴隨Band 3缺乏。Ankyrin、glycophorin A、spectrin非EMA直接結合標的。
下列何種檢驗結果不是血小板增多症(essential thrombocythemia)的主要診斷依據?
A. platelet count≧450×109/L
B. 骨髓megakaryocyte 數目增加且細胞變大
C. 具有PML::RARA 突變
D. 具有CARL 或MPL 突變
參考解答
解析:依WHO分類,本態性血小板增多症(ET)主要診斷標準包含:血小板計數≥450×10⁹/L(A)、骨髓巨核細胞增生且大型成熟巨核細胞增加(B)、具JAK2、CALR或MPL突變(D)。PML::RARA融合基因為急性早幼粒細胞白血病(APL)特異性異常,非ET診斷依據。
有關吞噬細胞(phagocyte)之趨化(chemotaxis)與吞噬(phagocytosis)功能之敘述,下列何者最不適當?
A. hydrogen peroxide 可提升吞噬作用
B. 活化的補體可提升吞噬作用
C. 抗體可促進吞噬細胞之趨化作用
D. cytoskeleton 是趨化和吞噬作用過程中的重要分子
參考解答
- 答案:A. hydrogen peroxide 可提升吞噬作用
有關自然殺手細胞(natural killer cell)的敘述,下列何者最不適當?
A. 不表現T-cell receptor(TCR)
B. antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity(ADCC)為其重要的毒殺作用機制之一
C. 只能辨識並清除具HLA class Ⅱ之標的細胞
D. 細胞質中表現大量具毒殺功能的蛋白質
參考解答
- 答案:C. 只能辨識並清除具HLA class Ⅱ之標的細胞
解析:自然殺手細胞不表現 TCR(A 正確),辨識方式為「missing self」:當標的細胞表面 HLA class I 表現下降或缺失時,抑制性接受體(KIR、CD94/NKG2A)失去抑制作用而活化毒殺,因此 C 說「只能辨識具 HLA class II 的標的細胞」並不正確;HLA class II 的呈現主要供 CD4+ T 細胞辨識。NK 細胞可經 CD16(FcγRIII)進行 ADCC(B 正確),細胞質中含穿孔素(perforin)與顆粒酶(granzyme)等毒殺蛋白(D 正確)。
下列何者在lymphocyte 成熟過程中,與抗原辨識的多樣性最無關?
A. CD4
B. Igk
C. TCRα
D. TdT
參考解答
解析:淋巴球成熟過程產生抗原辨識多樣性,主要靠免疫球蛋白(Ig)與 TCR 基因的 V(D)J 重組及接合多樣性。Igk(κ 輕鏈基因)與 TCRα 鏈基因都經由重組產生大量變異,TdT 則在基因片段接合處隨機加入 N 核苷酸,大幅增加接合多樣性。CD4 屬於共同接受體(co-receptor),功能是穩定 MHC class II 與 TCR 的結合、協助訊息傳遞,本身不參與基因重組,與抗原辨識多樣性的生成最無關,故選 A。
有關白血球之NADPH oxidase 毒殺細菌之功能,下列敘述何者最適當?
A. 屬於非氧依賴性的毒殺作用
B. 須經嗜中性球之次級顆粒與吞噬體融合之步驟
C. 屬於細胞外毒殺方式
D. 與活化氧無關
參考解答
- 答案:B. 須經嗜中性球之次級顆粒與吞噬體融合之步驟
解析:NADPH oxidase(cytochrome b558)分布於嗜中性球的細胞膜及次級(specific)顆粒膜上;吞噬作用發生時,顆粒膜與吞噬體(phagosome)融合,把酵素送到吞噬體膜上,才能將氧還原成超氧陰離子(O2−),啟動呼吸爆發(respiratory burst),故 B 最適當。此機制屬於氧依賴性、細胞內毒殺,因此 A、C、D 都不正確:它依賴活化氧,也以吞噬體內毒殺為主。
針對HIV 感染者進行免疫表型(immunophenotying)分析時,下列何種標記陽性之T 細胞最適合用來計算CD4+/CD8+之細胞比例?
A. CD3
B. CD19
C. CD45
D. CD56
參考解答
解析:計算 CD4+/CD8+ 比例時,須先以泛 T 細胞標記 CD3 圈選出 T 淋巴球,再從中分析 CD3+CD4+ 與 CD3+CD8+ 兩個亞群,故 CD3 最適合。CD19 是 B 細胞標記、CD56 是 NK 細胞標記,兩者都不屬於 T 細胞;CD45 是白血球共同抗原(pan-leukocyte),雖可用於區分白血球與其他細胞,但無法界定 T 細胞亞群。HIV 感染時 CD4+ T 細胞下降、比例倒轉,正是以 CD3 搭配 CD4、CD8 進行免疫表型分析的依據。
下列有關周邊血液白血球的敘述,何者最適當?
A. T 淋巴球與B 淋巴球可透過血片觀察而區分開來
B. 漿細胞(plasma cell)視為淋巴球計算
C. 左移(shift to the left)評估主要是評估嗜中性球系列
D. 反應性淋巴球(reactive lymphocyte)與未分化之早期淋巴球相近,是惡性變化之前期
參考解答
- 答案:C. 左移(shift to the left)評估主要是評估嗜中性球系列
解析:左移(shift to the left)指周邊血液中不成熟嗜中性球,如帶狀核(band form)甚至骨髓細胞比例增加,反映骨髓因感染或發炎而加速釋放,因此評估對象是嗜中性球系列,C 最適當。T 與 B 淋巴球在血片上形態相似,無法區分(A 錯);漿細胞不列入淋巴球計算(B 錯);反應性淋巴球是抗原刺激下的良性增生,常見於病毒感染,並非惡性變化的前期(D 錯)。
下列何者最不會造成周邊血液淋巴球減少?
A. 嚴重骨髓衰竭(bone marrow failure)
B. 使用類固醇
C. HIV 感染
D. 慢性淋巴性白血病
參考解答
解析:慢性淋巴性白血病(CLL)是成熟 B 細胞的單株增生,大量惡性淋巴球堆積於血液,典型表現為淋巴球增多(lymphocytosis),而非淋巴球減少,故 D 最不會造成淋巴球減少。嚴重骨髓衰竭會使造血全面下降,造成全血球減少,淋巴球也隨之降低;類固醇會促使淋巴球重新分布並誘發凋亡,造成淋巴球減少;HIV 感染則因病毒直接破壞及慢性活化而使 CD4+ T 細胞持續下降。
有關顆粒球之生合成及成熟,下列敘述何者最適當?
A. G-CSF 可促進其離開骨髓進入周邊血液
B. GM-CSF 可抑制其複製而誘導分化
C. SDF-1 與CXCR4 結合,增加成熟細胞進入組織
D. IL-5 的目標細胞主要為帶有粗顆粒之嗜鹼性球
參考解答
- 答案:A. G-CSF 可促進其離開骨髓進入周邊血液
解析:顆粒球的生成受多種細胞激素調控。G-CSF 主要作用於粒系前驅細胞,促進其增殖、分化與成熟,並促使成熟中性粒細胞由骨髓釋放進入周邊血液;臨床上用於治療嗜中性白血球低下,也常用於動員周邊血液幹細胞,因此 A 最適當。GM-CSF 的作用是刺激而非抑制複製;SDF-1(CXCL12)與 CXCR4 結合,是把造血細胞留在骨髓微環境,並不會增加成熟細胞進入組織;IL-5 主要作用於嗜酸性球,而非帶粗顆粒的嗜鹼性球,因此 D 不正確。
有關B 細胞急性淋巴性白血病(B-cell acute lymphoblastic leukemia, B-ALL)常見的染色體變化,下列何者除外?
A. t(4;11)(q21;q23)
B. t(9;22)(q34.1;q11.2)
C. t(15;17)(q24;q21)
D. t(12;21)(p13.2;q22.1)
參考解答
解析:B-ALL 常見的染色體異常包括 t(4;11)(q21;q23)(KMT2A-AFF1)、t(9;22)(q34.1;q11.2)(BCR-ABL1)與 t(12;21)(p13.2;q22.1)(ETV6-RUNX1),這些變化都與淋巴前驅細胞的惡性轉化有關。t(15;17)(q24;q21) 會形成 PML-RARA 融合基因,是急性前骨髓性白血病(APL,即 AML-M3)的典型標記,並非 B-ALL 的變化,因此選 C。
下列何者最適合作為區分mantle cell lymphoma 之nodal 與non-nodal 二種亞型的標記?
A. SOX11
B. CCND1
C. CD19
D. CD5
參考解答
解析:Mantle cell lymphoma 依臨床表現與分子特徵,可分為 nodal 與 non-nodal(leukemic)兩亞型。SOX11 為轉錄因子,nodal 型 MCL 幾乎都呈陽性表現,non-nodal 型則多為陰性,因此 SOX11 最適合用來區分此二亞型。CCND1(cyclin D1)因 t(11;14) 而易位,在兩型皆過度表現;CD19 為泛 B 細胞標記,CD5 在 MCL 多呈陽性,兩者都無法區分亞型,故選 A。
關於具有t(14;18)染色體異常之follicular lymphoma 的致癌機制,下列敘述何者最適當?
A. 造成BCL2 表達缺失,進而促進癌細胞生長
B. 造成BCL2 持續大量表達,進而減少癌細胞凋亡(apoptosis)
C. 造成MYC 表達缺失,進而促進癌細胞分裂生長
D. 造成MYC 持續大量表達,進而減少癌細胞凋亡(apoptosis)
參考解答
- 答案:B. 造成BCL2 持續大量表達,進而減少癌細胞凋亡(apoptosis)
解析:t(14;18)(q32;q21) 使免疫球蛋白重鏈(IgH)基因的增強子與 BCL2 基因並置,造成 BCL2 持續大量表現。BCL2 是抗凋亡蛋白,會抑制粒線體途徑的細胞凋亡,使生發中心 B 細胞存活期延長、累積其他基因突變,最後形成濾泡性淋巴瘤,因此 B 最適當。BCL2 並非表現缺失;MYC 的大量表現主要是 Burkitt lymphoma 的 t(8;14) 所致,與本例無關。
圖中的白血球,最可能出現在下列何種異常或疾病?
A. megaloblastic anemia
B. Pelger-Huët anomaly
C. Alder-Reilly anomaly
D. chronic granulomatous disease
參考解答
- 答案:A. megaloblastic anemia
根據2022 年世界衛生組織(WHO)的血液腫瘤分類系統,下列何者不屬於慢性淋巴性白血病?
A. hairy cell leukemia(HCL)
B. B-lymphoblastic leukemia
C. T-cell prolymphocytic leukemia(T-PLL)
D. T-cell large granular lymphocytic leukemia(T-LGL)
參考解答
- 答案:B. B-lymphoblastic leukemia
解析:在 2022 年 WHO 血液腫瘤分類中,慢性淋巴性白血病屬於成熟淋巴球腫瘤的範疇。hairy cell leukemia、T-cell prolymphocytic leukemia 與 T-cell large granular lymphocytic leukemia 都是成熟淋巴球的慢性增生性疾病。B-lymphoblastic leukemia 則源自淋巴前驅細胞,屬於急性淋巴性白血病,細胞成熟度與病程都與慢性淋巴性白血病不同,因此不屬於此類,選 B。
有關chronic lymphocytic leukemia(CLL)的敘述,下列何者最不適當?
A. 病人確診CLL 前通常有monoclonal B-cell lymphocytosis 現象
B. 周邊血液抹片染色常見小淋巴球呈現smudge 或smear 現象
C. CLL 血癌細胞的型態類似mature lymphocyte
D. 細胞凋亡(apoptosis)相關的蛋白質,譬如BCL-2、MCL1 和BCLX 的表達均增加
參考解答
- 答案:D. 細胞凋亡(apoptosis)相關的蛋白質,譬如BCL-2、MCL1 和BCLX 的表達均增加
解析:CLL 的腫瘤性 B 細胞源自受抗原刺激後的成熟 B 細胞,形態為小而成熟、染色質濃染的淋巴球,抹片常因細胞脆弱破裂而出現 smudge cell;病程前也常先有 monoclonal B-cell lymphocytosis。其抗凋亡機制以 BCL2 過度表現為核心,常伴隨 13q14 缺失而使 miR-15a/16-1 下調。選項 D 把 BCL2、MCL1 與 BCL-XL 三者說成「均」增加,說法過於概括,因此最不適當。
有關血液疾病與病毒感染關係的組合,下列何者最適當?
A. adult T-cell leukemia/lymphoma:HTLV-1
B. T-cell acute lymphoblastic leukemia:HTLV-2
C. Hodgkin lymphoma:HPV
D. precursor B-cell lymphoblastic leukemia:EBV
參考解答
- 答案:A. adult T-cell leukemia/lymphoma:HTLV-1
解析:Adult T-cell leukemia/lymphoma 由 HTLV-1 感染引起,病毒透過 Tax 等蛋白促使 CD4+ T 細胞轉化,因此 A 的組合正確。T-cell acute lymphoblastic leukemia 與 HTLV-2 並無明確因果關係;Hodgkin lymphoma 的相關病毒是 EBV,而非 HPV;precursor B-cell lymphoblastic leukemia 亦無證據顯示與 EBV 有直接關聯,故 B、C、D 皆不適當。
有關infectious mononucleosis 的敘述,下列何者錯誤?
A. 大部分由Epstein-Barr virus 引起
B. 最主要受感染的細胞是monocytes
C. 常合併有heterophile antibody
D. 大多發生於15~40 歲的成人
參考解答
- 答案:B. 最主要受感染的細胞是monocytes
解析:傳染性單核球增多症(infectious mononucleosis)主要由 Epstein-Barr virus(EBV)感染引起(A 正確),好發於青少年及年輕成人,約 15–40 歲(D 正確),約 80–90% 患者會產生 heterophile antibody(如 Monospot 試驗陽性,C 正確)。本題錯誤敘述為 B:EBV 主要感染並潛伏於 B 淋巴球(B lymphocytes),並非單核球(monocytes)。周邊血出現的「非典型淋巴球(atypical lymphocytes)」實為被活化增生的 T 細胞,並非病毒直接感染的細胞,故 B 選項錯誤。
下列各情況之周邊血的血球數檢查結果,何者偏離參考區間?
A. 懷孕婦女,白血球總數28.2×109/L
B. 50 歲女性,白血球總數5.2×109/L
C. 30 歲男性,嗜中性球數3.0×109/L
D. 未滿周歲嬰兒,白血球總數20.2×109/L
參考解答
- 答案:A. 懷孕婦女,白血球總數28.2×109/L
解析:成人一般周邊血白血球總數參考範圍約為4.0~10.0×10^9/L。懷孕為生理性改變,確實可能出現白血球輕微上升,但在多數文獻中,單純生理性妊娠所見上升通常較溫和,較少達到28.2×10^9/L這種明顯程度。反觀選項B為50歲女性5.2×10^9/L屬正常範圍,選項C為30歲男性嗜中性球數3.0×10^9/L於成人亦多在可接受範圍內,選項D未滿周歲嬰兒白血球總數20.2×10^9/L在新生兒及小嬰兒可屬相對較高但仍可能見於生理範圍或某些情況下,整體最不符合一般成人參考概念而需留意的為A。
根據國際血栓暨止血學會(ISTH)公布的狼瘡抗凝血素(lupus anticoagulant)檢測準則,下列何者錯誤?
A. 需使用至少兩種不同的phospholipid-dependent 凝血功能檢測方法來測試
B. 將病患血漿與正常血漿以1:1 混合後檢驗,原本異常之檢驗結果顯示被校正
C. 加入大量phospholipid 後,原本異常之檢驗結果顯示被校正
D. dilute Russell viper venom time(dRVVT)為推薦之檢驗方法
參考解答
- 答案:B. 將病患血漿與正常血漿以1:1 混合後檢驗,原本異常之檢驗結果顯示被校正
解析:依國際血栓暨止血學會(ISTH)狼瘡抗凝血素(LA)檢測準則,篩檢應使用至少兩種不同 phospholipid 依賴性凝固法(如 dRVVT、aPTT 及其衍生試驗,A、D 正確)。確認試驗為加入大量 phospholipid 後,原本延長的凝固時間被矯正(C 正確)。本題錯誤為 B:LA 是一種磷脂質依賴性抑制物,將病患血漿與正常血漿 1:1 混合後,原本延長的凝固時間通常不會被矯正(呈抑制物型態);反而是凝血因子缺乏時混合才會被矯正。因此「混合後顯示被矯正」不符合 LA 特徵,故 B 錯誤。
有關血栓性血小板低下紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)的敘述,下列何者錯誤?
A. 血液抹片可見破碎紅血球
B. VWF 聚分子電泳分析可能出現超巨大(ultralarge)VWF 分子
C. ADAMTS 13 量或功能可能下降
D. 病人最常出現VWF 大段基因缺失
參考解答
解析:血栓性血小板低下紫斑症(TTP)因 ADAMTS13 嚴重缺乏(活性常 <10%)或功能下降(C 正確),無法分解超大 VWF 多聚體(ultralarge VWF multimers),使血液中出現此類分子(B 正確);微血管內血小板血栓造成機械性溶血,血液抹片可見破碎紅血球(schistocytes,A 正確)。本題錯誤為 D:TTP 以「後天性」自體抗體抑制 ADAMTS13 最常見,先天性(Upshaw-Schulman 症候群)則為 ADAMTS13 基因突變,並非 VWF 大段基因缺失;且「最常見」並非 VWF 基因缺失,故 D 錯誤。
有關肝臟疾病導致之凝血功能異常,下列何者錯誤?
A. 大多數的凝血因子,濃度可能下降
B. 血小板計數及功能會下降
C. protein C、protein S 及antithrombin 三者的濃度可能下降
D. prothrombin time(PT)的延長程度可反應病患的出血風險
參考解答
- 答案:D. prothrombin time(PT)的延長程度可反應病患的出血風險
解析:肝臟合成大多數凝血因子(I、II、V、VII、IX、X、XI 等),肝病時其濃度多下降(A 正確);門脈高壓致脾腫大、血小板生成素減少等,使血小板數量與功能下降(B 正確);protein C、protein S 與 antithrombin 亦在肝臟合成,濃度可能下降(C 正確)。本題錯誤為 D:肝病患者的 prothrombin time(PT)/INR 延長程度並不能可靠反映出血風險,因肝同時減少凝血因子與抗凝血物質,止血平衡複雜,且纖維蛋白溶解與血小板異常亦參與,故 PT 延長不等同於實際出血風險,臨床不以此預測。
以呈色法(chromogenic assay)檢測第八凝血因子活性的試劑,不包括下列何者?
A. factor IXa
B. factor X
C. thrombin
D. factor Va
參考解答
下列何者最不適合做為靜脈血栓症(下肢靜脈血栓或肺栓塞)的治療藥物?
A. rivaroxaban
B. clopidogrel
C. apixaban
D. low molecular weight heparin
參考解答
解析:下肢靜脈血栓或肺栓塞(VTE)屬靜脈血栓,治療以「抗凝血劑」為主。rivaroxaban(A)與 apixaban(C)為口服第十凝血因子(Xa)抑制劑(DOAC),low molecular weight heparin(D)為針劑肝素類抗凝血劑,均為 VTE 治療或初始抗凝之適應藥物。clopidogrel(B)為 P2Y12 受體拮抗劑之抗血小板藥物,主要用於動脈血栓(如冠心症、缺血性腦中風)預防,對靜脈血栓效果不佳,非 VTE 常規治療選擇,故最不適合,選 B。
下列何種遺傳性疾病的特徵是血小板黏附(adhesion)缺陷?
A. 血栓性血小板低下紫斑症(thrombotic thrombocytopenic purpura)
B. Bernard-Soulier Syndrome
C. 原發性血小板增多症(essential thrombocythemia)
D. factor V Leiden
參考解答
- 答案:B. Bernard-Soulier Syndrome
解析:Bernard-Soulier Syndrome(BSS)為體染色體隱性遺傳疾病,因血小板膜糖蛋白 Ib/IX/V 複合體缺損或缺失,使血小板無法經由 GPIb 與血管性血友病因子(VWF)結合,導致「黏附(adhesion)」功能缺陷,臨床表現為巨大血小板、血小板減少與出血傾向,故 B 正確。TTP(A)為 ADAMTS13 缺乏致微血栓,非黏附缺陷;原發性血小板增多症(C)為骨髓增殖性疾病;factor V Leiden(D)為凝血因子對活化蛋白 C 抗藥性,皆非血小板黏附缺陷之遺傳疾病。
下列何者是type 1 von Willebrand disease 患者最適用的治療選擇?
A. 血小板輸注
B. desmopressin
C. warfarin
D. 維生素K
參考解答
解析:type 1 von Willebrand disease 是 von Willebrand factor(vWF)量的部分缺乏,desmopressin(DDAVP)可促使內皮細胞釋放 vWF 與第八凝血因子,提升血漿濃度,是輕度 type 1 的首選藥物,常可搭配 antifibrinolytic。血小板輸注通常保留給嚴重出血、 platelet-type 或對 DDAVP 反應不佳者;warfarin 會加重出血;維生素 K 用於 vitamin K antagonist 或依賴維生素 K 凝血因子缺乏,並非 vWD 治療。
下列何者最常見巨核細胞(megakaryocyte)和血小板(platelet)生成增加?
A. 抗磷脂質症候群(antiphospholipid syndrome)
B. 原發性血小板增多症(essential thrombocythemia)
C. 再生不良性貧血(aplastic anemia)
D. 肝硬化(cirrhosis)
參考解答
- 答案:B. 原發性血小板增多症(essential thrombocythemia)
解析:原發性血小板增多症(essential thrombocythemia)屬於骨髓增生性腫瘤,因巨核細胞系 clonal 增生,骨髓中巨核細胞增多且血小板生成增加,周邊血小板數常明顯上升。抗磷脂質症候群主要是血栓與流產風險,並非以巨核細胞增生為主;再生不良性貧血會造成全血球減少;肝硬化常因脾臟腫大與 hypersplenism 使血小板滯留、破壞增加,而非生成增加。
下列何種疾病最不會出現血小板顆粒相關缺失?
A. Hermansky-Pudlak syndrome
B. delta-storage pool deficiency
C. Chediak-Higashi syndrome
D. Marfan syndrome
參考解答
解析:Hermansky-Pudlak syndrome、delta-storage pool deficiency 與 Chediak-Higashi syndrome 都會影響血小板 dense granule(δ 顆粒)的生成、儲存或釋放,造成顆粒相關的 platelet function defect。Marfan syndrome 是 fibrillin-1 等結締組織異常,主要表現於骨骼、眼睛與心血管系統,並非典型血小板顆粒缺失疾病,因此最不會出現此類缺陷。
有關第七凝血因子(FVII)的敘述,下列何者正確?
A. FVII 結合tissue factor 與Ca2+,催化活化第十凝血因子(factor X)
B. 其基因位於X 染色體,其半衰期較第九凝血因子短
C. thrombin activatable fibrinolysis inhibitor(TAFI)為FVII-tissue factor 複合物之抑制劑
D. FVII 是具有γ-carboxyglutamic acid-rich(Gla)domain 的 kinase
參考解答
- 答案:A. FVII 結合tissue factor 與Ca2+,催化活化第十凝血因子(factor X)
解析:FVII 活化後與 tissue factor(TF)及 Ca2+ 形成 extrinsic tenase 複合物,催化 factor X 活化為 Xa,啟動外源性凝血途徑,故 A 正確。FVII 基因位於體染色體,並非 X 染色體;TAFI 是 thrombin 活化後抑制 fibrinolysis 的物質,不是 FVII-TF 複合物的抑制劑;FVII 具 Gla domain,屬於 serine protease zymogen,不是 kinase。
下列何種血小板表面醣蛋白分子最不會與collagen 結合?
A. GPIa/IIa(integrin α2β1)
B. GPⅣ
C. GPⅥ
D. GPIb/Ⅸ/Ⅴ
參考解答
解析:血小板與 collagen 的黏附主要由 GPIa/IIa(integrin α2β1)、GPVI 及 GPIV(CD36)等參與;GPVI 更是 collagen 活化血小板的重要受器。GPIb/IX/V 複合物主要結合 von Willebrand factor(vWF),在高剪切力下協助血小板黏附於受損血管內皮,並非以 collagen 為主要配體,因此最不會與 collagen 結合。
下列何種情況最不會導致bleeding time 延長?
A. 血小板數量減少(thrombocytopenia)
B. 後天血小板功能異常(acquired platelet dysfunction)
C. B 型血友病
D. 血管異常疾病(vascular disorder)
參考解答
解析:bleeding time 主要反映 primary hemostasis,也就是血小板數量、血小板功能與血管完整性。血小板減少、後天血小板功能異常及血管異常疾病都可能使 bleeding time 延長。B 型血友病是 factor IX 缺乏,屬於 intrinsic coagulation pathway 的 secondary hemostasis 缺陷,典型表現為 aPTT 延長,血小板數與功能正常,bleeding time 通常不會延長。
生理狀態下,下列何者不必透過結合血小板膜上的受器,而引起血小板凝集反應?
A. ADP
B. epinephrine
C. thrombin
D. arachidonic acid
參考解答
解析:ADP 需作用於血小板 P2Y1/P2Y12 受器,epinephrine 作用於 α2-adrenergic 受器,thrombin 則切割並活化 PAR(protease-activated receptor),三者都須經膜受器傳遞訊息。arachidonic acid 本身是游離脂肪酸,進入血小板後由 cyclooxygenase 代謝為 prostaglandin H2,再生成 thromboxane A2;AA 不需先結合血小板膜受器即可引發凝集,故選 D。
有關血漿內fibrinogen 結構的敘述,下列何者錯誤?
A. 為單一種胜肽鏈聚合而成的同質六聚體(homohexamer)
B. 結構為中間的E domain 連接兩端球型的D domain
C. 受thrombin 作用後,初形成的fibrin 多聚體(polymer)可溶於5M 尿素
D. 受factor XIIIa 作用後,形成共價鍵結合的fibrin 多聚體
參考解答
- 答案:A. 為單一種胜肽鏈聚合而成的同質六聚體(homohexamer)
解析:血漿纖維蛋白原(fibrinogen)由Aα、Bβ、γ三種胜肽鏈各兩條組成,即(Aα2Bβ2γ2),屬異質六聚體(heterohexamer),並非由單一種胜肽鏈聚合成的同質六聚體,故A的敘述錯誤。結構上中央E domain經coiled-coil區連接兩端球狀D domain;thrombin切除fibrinopeptide A、B後,fibrin單體會自發聚合,但尚未被factor XIIIa共價交聯,故仍可溶於5M尿素或monochloroacetic acid;XIIIa則催化γ-γ與α-α間的共價交聯,形成不溶性polymer。
有關造成PT 時間延長的因素,下列何者最不適當?
A. 病人貧血致hematocrit 過低
B. 採血管抽取的血量不足
C. 自heparin 沖洗過的靜脈導管採血
D. 採檢時採血管使用順序錯誤,將藍頭管置於綠頭管之後
參考解答
解析:採血管血量不足時,枸櫞酸鈉相對過量,游離鈣被螯合更多,PT因而延長;自heparin沖洗的導管採血,或先抽含heparin的綠頭管再抽藍頭管,皆會造成heparin汙染而使PT延長。貧血(hematocrit偏低)時血漿比例增加,同量citrate被較多血漿稀釋,抗凝作用相對不足,PT反可能縮短而非延長,故A最不適當。需注意hematocrit過高(如>55%)才會因citrate相對過量而延長PT。
下列何者不是vitamin K-dependent 的血液凝固因子?
A. factor II
B. factor III
C. factor VII
D. factor X
參考解答
解析:維生素K依賴性凝血因子包括factor II(prothrombin)、VII、IX、X,以及抗凝蛋白protein C、S、Z;這些因子需維生素K參與γ-羧化,形成γ-carboxyglutamate(Gla)以利結合鈣離子與磷脂。Factor III即組織因子(tissue factor),由內皮細胞與組織細胞表現,作為factor VII的輔因子啟動外源性路徑,其生成不依賴維生素K,故選B。
有關disseminated intravascular coagulation(DIC)早期出現的症狀,下列何者最不適當?
A. 出血傾向
B. fibrinogen 檢驗值上升
C. 嚴重血小板缺乏
D. 微血管出現纖維蛋白(fibrin)沉積
參考解答
解析:DIC早期凝血系統被廣泛活化,fibrinogen、血小板與多種凝血因子被大量消耗,因此fibrinogen檢驗值應下降而非上升,故B最不適當。臨床可見出血傾向、血小板嚴重減少、周邊血液出現裂紅血球,以及微血管內fibrin沉積造成組織缺血與器官功能障礙。實驗室另可見PT與aPTT延長、D-dimer及fibrin degradation products上升。
有關三種(重度、中度、輕度)A 型血友病之敘述,下列何者最適當?
A. 重度:定義為第八凝血因子活性低於5%
B. 輕度:最容易發生自然出血
C. 中度:在外傷時,常有出血傾向
D. 重度:以第八凝血因子治療後,最易產生第八凝血因子抗體,且大多為自體免疫性
參考解答
解析:依factor VIII活性分級:重度<1%、中度1~5%、輕度5~40%。重度才容易發生自然出血;輕度僅在外傷或手術後出血,最不易自發出血。中度患者平時可無症狀,但外傷或手術時常有明顯出血傾向,故C最適當。A所述<5%實為中度上限,非重度定義;D中重度患者接受第八因子治療後產生的抗體屬同種抗體(alloantibody),並非自體免疫性。
有關正常成人血管損傷後,受刺激的血小板產生的變化,下列何者錯誤?
A. 血小板膜上的組織因子(tissue factor)進行移位及暴露出來,進而啟動凝血路徑(coagulationcascade)的進行
B. 血小板表面GPIIb/IIIa 的結構發生改變,促使血小板凝集
C. 血小板dense granules 釋放ADP 與血小板表面受器結合,進而影響鈣離子的移動及濃度變化
D. 血小板合成及分泌thromboxane A2,以強化更多血小板的活化作用
參考解答
- 答案:A. 血小板膜上的組織因子(tissue factor)進行移位及暴露出來,進而啟動凝血路徑(coagulationcascade)的進行
解析:血小板本身並不表現組織因子;血管損傷後暴露的是內皮下組織細胞的tissue factor,與血中factor VII結合後啟動外源性凝血路徑,故A錯誤。活化血小板會使GPIIb/IIIa構形改變,與fibrinogen結合而促成凝集;dense granule釋放ADP作用於P2Y12受體,使細胞內鈣離子濃度上升;血小板亦經cyclooxygenase合成thromboxane A2,強化血小板活化並促使血管收縮。
下列何者並非體內生理止血反應的重要凝血因子?
A. factor XII
B. factor I
C. factor VII
D. factor IX
參考解答
解析:體內生理止血主要經組織因子(外源性)及factor VIII、IX(內源性)途徑完成;factor XII缺乏者臨床並無明顯出血傾向,顯示其在活體止血中並非必要,主要參與接觸性活化與試管內凝血試驗,故選A。Factor I(fibrinogen)、factor VII與factor IX缺乏皆會造成凝血異常與出血,屬生理止血的重要凝血因子。
孕婦因生產需預防性備血,血球定型和血清定型的結果如下表,則下列何者最不可能為孕婦的Rh 血型?
A. Rh 陰性
B. Rh 陽性
C. 弱D 抗原(Weak D)
D. DEL 表現型
參考解答
有關不規則抗體與其檢測法的敘述,下列何者錯誤?
A. 抗體鑑定細胞組(panel cells)為O 型紅血球
B. 若凝集反應發生在室溫,通常不具臨床意義
C. anti-human globulin(AHG)試劑用於偵測IgM 抗體
D. 在臺灣anti-Mia為常檢出之不規則抗體之一
參考解答
- 答案:C. anti-human globulin(AHG)試劑用於偵測IgM 抗體
解析:AHG試劑(抗人球蛋白試劑)主要用於偵測IgG抗體及補體成分(C3d),無法有效偵測IgM抗體。IgM抗體通常在室溫或4℃即可直接凝集紅血球,故抗體篩檢與鑑定時,若在37℃及AHG階段陰性,則多考慮為IgM抗體或冷抗體。選項A正確:抗體鑑定細胞組(panel cells)為O型紅血球,避免ABO抗原干擾。選項B正確:室溫發生凝集多為冷抗體(IgM),通常無臨床意義,不會造成溶血性輸血反應。選項D正確:台灣地區常見不規則抗體包括anti-Mia、anti-E、anti-D等,anti-Mia在台灣原住民及漢人族群較高頻率出現。
下列那個Rh 相關抗體是國人最常見的免疫抗體?
A. anti-c
B. anti-C
C. anti-D
D. anti-E
參考解答
有關臨床上檢測不規則抗體的使用時機,下列何者錯誤?
A. 當ABO 血型分型試驗有爭議時
B. 直接抗球蛋白試驗陰性時
C. 任何病人懷疑有可能有輸血反應產生的紅血球破壞時
D. 孕婦產前檢查的血清必須先篩檢是否有不規則抗體存在時
參考解答
解析:直接抗球蛋白試驗(DAT)陽性提示體內紅血球表面已被抗體或補體致敏,此時必須進行不規則抗體篩檢與鑑定以釐清抗體種類。若DAT陰性,代表紅血球未被致敏,一般不需作為抗體篩檢的必要指標。選項A正確:ABO血型分型有爭議(如正反型不符)時需排除不規則抗體干擾。選項C正確:疑似輸血反應溶血時必須檢測不規則抗體。選項D正確:孕婦產前檢查必須篩檢不規則抗體以預防新生兒溶血性疾病(HDFN)。
有關抗體鑑定法的敘述,下列何者正確?
A. 抗體鑑定的方法及原理與抗體篩檢相同
B. 抗體鑑定時通常使用一種細胞組作為試劑紅血球
C. 不需加入病人的紅血球作為自我對照細胞
D. 抗體鑑定首先會以干擾法進行第一步分析
參考解答
解析:抗體鑑定(antibody identification)的方法與原理確實與抗體篩檢(antibody screening)相同,皆採用間接抗球蛋白試驗(IAT)為主,差別在於鑑定使用已知抗原表型的多組panel cells(通常10-16組),以分析反應模式判讀抗體特異性,而篩檢僅用2-3組篩檢細胞判定有無抗體。選項B錯誤:鑑定需使用多組細胞組(panel),非單一細胞組。選項C錯誤:自體對照(autologous control,以患者自身紅血球+自身血清)為必須步驟,用以排除自身免疫性溶血或近期輸血干擾。選項D錯誤:鑑定首步為分析panel cells反應模式(rule out/rule in),非干擾法(adsorption/elution等為後續確認步驟)。
有關白蛋白的使用,下列何者最不適當?
A. 用於血漿交換以維持血壓
B. 燒傷患者於24 小時內立即給予白蛋白治療
C. 對於休克病人血清蛋白小於5.2 mg/dL 者給予白蛋白補充
D. 新生兒溶血性疾病
參考解答
- 答案:B. 燒傷患者於24 小時內立即給予白蛋白治療
解析:燒傷患者前24小時屬復甦期,毛細血管滲透性極高,此時給予白蛋白會大量滲漏至組織間質,加重水腫且無法維持血管內滲透壓,國際指南建議前24小時以晶體液(如乳酸林格氏液)復甦,24小時後視血清白蛋白濃度補充膠體。選項A正確:血漿交換移除大量血漿蛋白,需補充白蛋白維持血壓與滲透壓。選項C正確:休克合併低白蛋白血症(<2.5 g/dL或約<5.2 g/dL視指南而定)時補充白蛋白可改善血流動力學。選項D正確:新生兒溶血性疾病合併低白蛋白血症或需換血治療時可使用白蛋白。
有關新鮮冷凍血漿(fresh frozen plasma)的敘述,下列何者最不適當?
A. 保存在-20℃以下,可以保存1 年
B. 解凍後,應於2 小時內輸用
C. 用於補充第八凝血因子,在解凍後,保存在1~6℃,可保存期限為7 天
D. 如果在-20℃以下超過期限時,可以當作冷凍血漿使用再保存4 年
參考解答
- 答案:C. 用於補充第八凝血因子,在解凍後,保存在1~6℃,可保存期限為7 天
解析:新鮮冷凍血漿(FFP)解凍後在1-6℃保存,若作為補充凝血因子(含第八因子)使用,有效期限為24小時(部分指南延長至5天但須標示為「解凍血漿」而非FFP),並非7天。第八因子在解凍後活性迅速下降,24小時後保留約50-70%,7天幾乎喪失活性。選項A正確:FFP保存在-20℃以下可保存1年(-30℃可保存更久)。選項B正確:解凍後應儘速輸用,建議2小時內完成輸注。選項D正確:FFP超過-20℃保存1年期限後,可改標為冷凍血漿(FP),在-20℃繼續保存至採血後4年(總計5年),但凝血因子活性較低。
有關血小板抗體與顆粒球抗體之說明,下列何者錯誤?
A. granulocyte agglutination test 是檢測顆粒球抗體的方法
B. 血小板先以acidified chloroquine diphosphate 處理,可以移除HLA 抗原
C. 肝素引起之血小板減少症,是因為肝素與GPIIb/IIIa 共同組合成複合物導致抗體的發生
D. 顆粒球抗體與輸血相關急性肺損傷有關
參考解答
- 答案:C. 肝素引起之血小板減少症,是因為肝素與GPIIb/IIIa 共同組合成複合物導致抗體的發生
解析:肝素誘導性血小板減少症(HIT)機制為肝素與血小板因子4(PF4)結合形成PF4/肝素複合物,誘發IgG抗體產生,抗體與複合物結合後經FcγRIIa受體活化血小板,導致血栓形成與血小板消耗;並非與GPIIb/IIIa結合。GPIIb/IIIa為纖維蛋白原受體,屬血小板聚集最終共同路徑,HIT抗體不直接針對GPIIb/IIIa。選項A正確:顆粒球凝集試驗(GAT)為檢測顆粒球抗體傳統方法。選項B正確:酸性氯喹雙磷酸鹽可剝離血小板表面HLA-I類抗原,用於移除HLA抗體干擾鑑定血小板特異性抗體。選項D正確:顆粒球抗體(特別是抗HNA-3a)為輸血相關急性肺損傷(TRALI)主要致病機制之一。
下列何者與血小板特異抗原(platelet-specific antigen)之抗體無關?
A. 肝素引起之血小板減少症(heparin-induced thrombocytopenia)
B. 輸血後紫斑症(post-transfusion purpura)
C. 新生兒異體免疫性血小板減少症(neonatal alloimmune thrombocytopenia)
D. 免疫性血小板減少紫斑症(immune thrombocytopenic purpura)
參考解答
- 答案:A. 肝素引起之血小板減少症(heparin-induced thrombocytopenia)
解析:本題考「血小板特異抗原(HPA)抗體」與各疾病之關聯。輸血後紫斑症(B)與新生兒異體免疫性血小板減少症(C)皆由受血者或母親產生對抗 HPA(如 HPA-1a)的抗體,屬於同種免疫;免疫性血小板減少紫斑症(D)則是自體抗體攻擊血小板表面醣蛋白(GPIIb/IIIa 等)。肝素引起之血小板減少症(A)的致病機轉是抗體辨識肝素與血小板第四因子(PF4)形成的複合物,並非針對血小板特異抗原,故選 A。
目前臺灣之紅血球濃厚液的保存與臨床使用,下列敘述何者錯誤?
A. 紅血球濃厚液若選用含添加液SAGM 作為保存液,可以保存42 天
B. 一單位CPDA-1 紅血球濃厚液的體積約150 c.c.,血球容積比(HCT)介於55~80%之間
C. 輸注紅血球,可與生理鹽水或林格氏溶液(Ringer's solution)混合再輸注
D. SAGM 與CDPA-1 兩者保存劑的差異之一是前者多添加mannitol 的成分
參考解答
- 答案:C. 輸注紅血球,可與生理鹽水或林格氏溶液(Ringer's solution)混合再輸注
解析:紅血球輸注時只能與生理鹽水(0.9% NaCl)混合;林格氏溶液含鈣離子,會與血袋中的檸檬酸抗凝劑作用而促使凝血,故不可混合,C 錯誤。SAGM 添加液含 saline、adenine、glucose、mannitol,保存期可達 42 天,A、D 正確;國內一單位 CPDA-1 紅血球濃厚液體積約 150 c.c.、血球容積比約 55~80%,B 亦正確。
有關冷凍沉澱品的製備及臨床輸血,下列敘述何者錯誤?
A. 製備過程:將新鮮冷凍血漿置於1~6℃低溫解凍,離心取其沉澱之成分
B. 適用於warfarin 治療之病患,因緊急手術等因素需要逆轉抗凝效果
C. 可以補充纖維蛋白原(fibrinogen)
D. 可以補充第十三凝血因子(FXIII)
參考解答
- 答案:B. 適用於warfarin 治療之病患,因緊急手術等因素需要逆轉抗凝效果
解析:冷凍沉澱品富含纖維蛋白原、第八凝血因子、第十三凝血因子、vWF 與 fibronectin,可用於補充 fibrinogen(C)與 FXIII(D)。其製備是將新鮮冷凍血漿於 1~6℃ 解凍後離心,取白色沉澱物(A)。Warfarin 造成的凝血因子缺乏須以維生素 K、PCC 或新鮮冷凍血漿逆轉;冷凍沉澱品不含足量的第二、七、九、十因子,無法逆轉 warfarin 抗凝效果,故 B 錯誤。
有關血液成品相關之敘述,下列何者錯誤?
A. 每單位冷凍沉澱品內至少含有40 單位之第八凝血因子
B. 冷凍甘油之紅血球通常是為了供應稀有紅血球,輸血前不須去除甘油
C. 分離術血小板捐血需間隔至少2 星期,每年以24 次為上限
D. 白血球濃厚液(顆粒球血品),建議保存於20~24℃,效期為24 小時
參考解答
- 答案:B. 冷凍甘油之紅血球通常是為了供應稀有紅血球,輸血前不須去除甘油
解析:以甘油冷凍保存的紅血球是為長期保存稀有血型血品,輸注前必須以洗滌方式去除甘油,否則殘留甘油會造成溶血,故 B 錯誤。國內規範每單位冷凍沉澱品含第八凝血因子至少 40 單位(A);分離術血小板捐血間隔至少 2 週、每年上限 24 次(C);顆粒球血品保存於 20~24℃、效期 24 小時(D),皆正確。
Haptoglobin 先天缺乏者,比較容易發生下列何種輸血反應?
A. 輸血過敏性休克
B. 急性或延遲性溶血反應
C. 非溶血性發燒反應
D. 輸血相關急性肺損傷
參考解答
解析:Haptoglobin(觸珠蛋白)先天缺乏者,因長期缺乏該蛋白,可能產生抗 haptoglobin 的抗體(anti-Hp)。當輸注含 haptoglobin 的血漿或全血時,抗原抗體反應可引發嚴重過敏性輸血反應甚至過敏性休克,故選 A。溶血反應(B)與 haptoglobin 缺乏無直接因果;非溶血性發燒反應(C)多與白血球抗體或細胞激素有關;TRALI(D)則與供血者抗白血球抗體相關。
有關血庫抗體篩檢之敘述,下列何者正確?
A. 冷型自體抗體多屬於IgG
B. 會以病患血清和試劑紅血球進行抗體篩檢
C. 流程中包括20℃試驗階段
D. 不可使用新鮮凝固的血清來進行測試
參考解答
解析:抗體篩檢是以病人血清與試劑紅血球(O 型、已知抗原表現型)反應,偵測不規則抗體,故 B 正確。冷型自體抗體多為 IgM(A 錯誤);典型流程為室溫/立即離心、37℃ 及抗球蛋白(AHG)階段,而非單一「20℃試驗」(C 不適當);新鮮凝固的血清正是抗體篩檢與交叉試驗的標準檢體,D 錯誤。
有關降低發熱性非溶血性輸血反應發生率之措施,下列敘述何者最適當?
A. 使用洗滌紅血球血品,可以洗除白血球
B. 貯存愈久的血品,白血球活性愈差,因此發生率愈低
C. 減除血品白血球數,可有效降低發生率
D. 輻射照射血品可抑制白血球活性而有效降低發生率
參考解答
解析:發熱性非溶血性輸血反應(FNHTR)主要與血品中殘存白血球及其釋放的細胞激素有關,因此減除白血球(leukoreduction)可有效降低發生率,故選 C。洗滌紅血球主要去除血漿蛋白,去除白血球的效果有限(A 不佳);血品貯存越久,白血球釋放的細胞激素越多,發生率反而越高(B 錯誤);輻射照射僅能防止輸血相關移植物抗宿主病,無法降低 FNHTR(D 錯誤)。
成人病患,血色素5.4 g/dL,MCV 103 fL,尿液顏色暗色。Direct anti-globulin test:IgG(陽性)、C3d(弱陽性),血液抹片出現許多micro-spherocytes(如箭號所指)。下列何者為病人最可能的臨床診斷?
A. cold agglutinin disease
B. hemolytic uremic syndrome
C. warm autoimmune hemolytic syndrome
D. thrombotic thrombocytopenic purpura
參考解答
- 答案:C. warm autoimmune hemolytic syndrome
解析:病人有重度貧血(Hb 5.4 g/dL)、大球性 MCV 103 fL(伴隨網狀紅血球增多)、血紅素尿(尿液暗色),抹片見大量 micro-spherocytes,且直接抗球蛋白試驗呈 IgG 陽性、C3d 弱陽性,符合 warm 自體免疫溶血性貧血(warm AIHA)。其抗體多為 IgG,作用溫度 37℃,致敏紅血球在脾臟被巨噬細胞吞噬形成小球性紅血球。冷凝集素疾病以 IgM 為主、C3d 陽性而 IgG 陰性;HUS 與 TTP 屬微血管病性溶血,DATG 陰性且少見 spherocytes。
有關光學法自動血球計數儀的使用,下列敘述何者錯誤?
A. 可產生紅血球、白血球、血小板的比例與數量圖
B. 光學法不需要結合流式細胞儀,即可即時分析血球的多項參數
C. 光學散射法可對正常白血球進行分類
D. 所產生的圖無法表示細胞群分布,需進一步用顯微鏡觀察
參考解答
- 答案:D. 所產生的圖無法表示細胞群分布,需進一步用顯微鏡觀察
解析:光學法自動血球計數儀讓血球經流體聚焦後逐一通過光束,依前向散射光(反映細胞大小)與側向散射光(反映細胞內部顆粒與複雜度)即時分析,並可輸出紅血球、白血球、血小板的容積分布圖(histogram)與散射圖(scattergram),直接呈現各細胞族群的分布與比例。因此 D 稱所產生的圖無法表示細胞群分布、必須再以顯微鏡觀察,敘述錯誤。C 亦正確,側向散射可區分淋巴球、單核球與嗜中性球等正常白血球;A 所述比例與數量圖正是這類儀器的基本輸出。
有關流式細胞儀分析細胞免疫分型螢光訊號之敘述,下列何者正確?
A. 波長488nm 光源可同時激發fluorescein 及phycoerythrin 兩種螢光物質
B. fluorescein 被激發可釋出之螢光波峰接近574 nm
C. phycoerythrin 被激發釋出之螢光波峰接近517 nm
D. fluorescein 與phycoerythrin 被激發時釋出之螢光光譜不會重疊
參考解答
- 答案:A. 波長488nm 光源可同時激發fluorescein 及phycoerythrin 兩種螢光物質
解析:流式細胞儀常用 488 nm 氬離子雷射,此波長可同時激發 fluorescein(FITC)與 phycoerythrin(PE)兩種螢光染劑,因此可用同一光源進行多色分析。FITC 的螢光放射波峰約在 517~525 nm,PE 約在 578 nm,故 B 稱 FITC 波峰接近 574 nm、C 稱 PE 波峰接近 517 nm 皆錯。正因兩者放射光譜部分重疊(D 錯),實務上必須進行螢光補償(compensation)與設定適當波段濾片,才能正確區分訊號。