民國114年 專技高考 醫事放射師 基礎醫學（包括解剖學、生理學與病理學）
第80題
血管母細胞瘤（hemangioblastoma）與下列何者最有關？
題目
血管母細胞瘤（hemangioblastoma）與下列何者最有關？ A. 結節性硬化症（tuberous sclerosis） B. Hippel-Lindau 氏症（von Hippel-Lindau disease） C. 神經纖維瘤病（neurofibromatosis） D. 血管內淋巴瘤（intravascular lymphoma）
官方答案
- 答案：B. Hippel-Lindau 氏症（von Hippel-Lindau disease）
解析
血管母細胞瘤是中樞神經系統的良性血管性腫瘤，好發於小腦、腦幹與脊髓。約四分之一病例與體染色體顯性遺傳的 von Hippel-Lindau 氏症（VHL）有關；其致病基因位於第三對染色體，屬抑癌基因，患者除中樞神經血管母細胞瘤外，還可能合併視網膜血管瘤、腎細胞癌、嗜鉻細胞瘤及胰臟囊腫。結節性硬化症與神經纖維瘤病是不同遺傳性腫瘤症候群，前者常伴室管膜下巨細胞星形細胞瘤，後者為周邊神經鞘瘤；血管內淋巴瘤則為血管腔內惡性淋巴瘤，與本病無關，故選 B。
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官方資料
答案以考選部公告之測驗式試題標準答案 PDF 為準。