關於肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）的敘述，下列何者正確？

題目

關於肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）的敘述，下列何者正確？ A. 所有ALS類型皆以單側肌肉無力為最初表現，而隨著病情進展普遍有吞嚥困難 B. 九成以上發病後的平均餘命超過10年 C. 俗稱漸凍人，以下運動神經元（lower motor neuron）的症狀為主要表現 D. 近半數個案可能合併有認知與行為問題

官方答案

• 答案：D. 近半數個案可能合併有認知與行為問題

解析

肌萎縮性側索硬化症（ALS）約30%-50%個案合併認知與行為改變，其中約15%符合額顳葉失智診斷標準，為臨床重要特徵。選項A錯誤：ALS起始型態包含肢體型（約70%，可單側或雙側）、延髓型（約25%，以構音、吞嚥困難為首發）及呼吸型，非皆為單側肌無力起始。選項B錯誤：ALS中位存活期約2-5年，九成以上餘命超過10年嚴重高估預後。選項C錯誤：ALS特徵為上、下運動神經元徵象並存（如肌萎縮、肌束顫動屬下運動神經元；痙攣、反射亢進屬上運動神經元），非以下運動神經元症狀為主要表現。

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官方資料

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