有關淋巴血管平滑肌肉增生症（lymphangioleiomyomatosis），下列敘述何者錯誤？

題目

有關淋巴血管平滑肌肉增生症（lymphangioleiomyomatosis），下列敘述何者錯誤？ A. 這是一種只會發生於女性的疾病 B. 疾病的病因是因為小氣道旁的平滑肌組織異常增生，破壞了正常的肺泡結構 C. 氣胸（pneumothorax）與乳糜胸（chylothorax）是臨床上常見的併發症 D. 長期使用類固醇（corticosteroids）治療可以有效減緩疾病的進程與惡化

官方答案

• 答案：D. 長期使用類固醇（corticosteroids）治療可以有效減緩疾病的進程與惡化

解析

LAM 為女性優勢疾病（A 正確），病理為平滑肌異常增生破壞肺泡（B 正確），氣胸與乳糜胸為常見併發症（C 正確）。目前證據顯示類固醇無法有效延緩病程，指南推薦 sirolimus（雷帕霉素）為第一線藥物治療，故 D 錯誤。

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官方資料

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