先天性肺部呼吸道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM）最可能潛藏的惡性腫瘤為何？

題目

先天性肺部呼吸道畸形（congenital pulmonary airway malformation, CPAM）最可能潛藏的惡性腫瘤為何？ A. 肺肉瘤（pulmonary sarcoma） B. 肋膜肺母細胞瘤（pleuropulmonary blastoma） C. 肺神經內分泌瘤（pulmonary neuroendocrine tumor） D. 肺淋巴瘤（pulmonary lymphoma）

官方答案

• 答案：B. 肋膜肺母細胞瘤（pleuropulmonary blastoma）

解析

先天性肺部呼吸道畸形（CPAM，舊稱 CCAM）的囊性病灶中，可能潛藏肋膜肺母細胞瘤（pleuropulmonary blastoma, PPB），尤其是第一型 PPB 在組織學上與 CPAM 極為相似，難以區分。PPB 是兒童少見但高度惡性的肺部腫瘤，因此臨床上對於產前或嬰幼兒發現的 CPAM 病灶，多建議手術切除並送病理確診，以免延誤惡性腫瘤的治療。肺肉瘤、肺神經內分泌瘤與肺淋巴瘤均非 CPAM 典型潛藏的腫瘤。

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官方資料

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