下列何種病症，是因血小板表面之glycoprotein IIb-IIIa 缺陷或缺乏，造成血小板聚集作用減低及血塊收縮作用異常？

題目

下列何種病症，是因血小板表面之glycoprotein IIb-IIIa 缺陷或缺乏，造成血小板聚集作用減低及血塊收縮作用異常？ A. Chediak-Higashi sydrome B. Glanzmann's thrombasthenia C. Type 2 von Willebrand's disease D. X'mas disease

官方答案

• 答案：B. Glanzmann's thrombasthenia

解析

Glanzmann氏血栓無力症（Glanzmann's thrombasthenia）是血小板膜上glycoprotein IIb-IIIa（整合素αIIbβ3）缺陷或缺乏所致。此受體負責與纖維蛋白原結合，缺損時血小板無法正常聚集，血塊收縮也會異常，臨床可見黏膜出血與瘀斑。Chediak-Higashi症候群是顆粒構造異常；type 2 von Willebrand disease是vWF功能缺陷；X'mas disease則是第IX因子缺乏。

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官方資料

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