下列何種代謝路徑是因缺乏麩氨基硫合成酶（glutathione synthetase）而造成的貧血？

題目

下列何種代謝路徑是因缺乏麩氨基硫合成酶（glutathione synthetase）而造成的貧血？ A. 衛－梅路徑（Embden-Meyerhof pathway） B. 己糖－單磷酸鹽路徑（hexose-monophosphate pathway） C. 變性血紅素還原酶路徑（methemoglobin reductase pathway） D. 盧－拉路徑（Luebering-Rapoport pathway）

官方答案

• 答案：B. 己糖－單磷酸鹽路徑（hexose-monophosphate pathway）

解析

Glutathione synthetase缺乏會使還原型麩氨基硫（GSH）生成不足，紅血球無法清除過氧化物，造成氧化性溶血。GSH的還原需要NADPH，而NADPH主要由己糖－單磷酸鹽路徑（HMP shunt）產生，故此貧血與B路徑有關。Embden-Meyerhof為醣解作用；methemoglobin reductase負責將變性血紅素還原；Luebering-Rapoport生成2,3-BPG，均非此缺陷的核心。

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官方資料

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