下列有關支鏈胺基酸（branched-chain amino acids, BCAAs）代謝，何者敘述錯誤？

題目

下列有關支鏈胺基酸（branched-chain amino acids, BCAAs）代謝，何者敘述錯誤？ A. 支鏈胺基酸包括白胺酸（leucine）、異白胺酸（isoleucine）與離胺酸（lysine） B. 肌肉組織中BCAA aminotransferase活性較肝臟組織高 C. 楓糖尿症（maple syrup urine disease）導因於粒線體中branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex功能缺失 D. 支鏈胺基酸代謝過程會產生NADH與FADH2

官方答案

• 答案：A. 支鏈胺基酸包括白胺酸（leucine）、異白胺酸（isoleucine）與離胺酸（lysine）

解析

支鏈胺基酸（BCAAs）包含白胺酸（leucine）、異白胺酸（isoleucine）與纈胺酸（valine），三者皆具分支側鏈；離胺酸（lysine）為鹼性直鏈胺基酸，非 BCAAs，故 A 敘述錯誤。B 肌肉中 BCAA 轉胺酶（BCATm）活性高於肝臟，使肌肉能直接利用 BCAAs；C 楓糖尿症因粒線體分支鏈 α-酮酸去氫酶複合體（BCKDH）缺陷，導致 BCAA 及其代謝物堆積；D 代謝中經由 acyl-CoA 去氫酶等步驟可生成 NADH 與 FADH2。故選 A。

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官方資料

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