Tay-Sachs disease 屬於一種sphingolipidoses，關於此疾病下列敘述何者錯誤？

題目

Tay-Sachs disease 屬於一種sphingolipidoses，關於此疾病下列敘述何者錯誤？ A. 屬於lipid storage disease B. 導致神經系統退化 C. 致病機轉主要是由於ganglioside 無法在endoplasmic reticulum 中分解 D. 由lysosomal N-acetylhexosaminidase A 功能缺失引起

官方答案

• 答案：C. 致病機轉主要是由於ganglioside 無法在endoplasmic reticulum 中分解

解析

Tay-Sachs disease屬於溶小體貯積症（lipid storage disease），因溶小體酵素N-acetylhexosaminidase A（α次單元）功能缺失，使GM2 ganglioside無法在溶小體（lysosome）中被分解而堆積，尤其在神經元內，造成神經系統進行性退化。其缺陷位置是溶小體而非內質網，內質網主要負責蛋白質摺疊與脂質合成。故C的敘述錯誤，為本題答案。

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官方資料

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