下列有關琥珀酸–甘胺酸路徑（succinate-glycine pathway）的敘述，何者錯誤？

題目

下列有關琥珀酸–甘胺酸路徑（succinate-glycine pathway）的敘述，何者錯誤？ A. 此路徑作用的第一個酵素為δ-aminolevulinic acid synthase（ALA synthase） B. 血基質（heme）中的碳原子來自琥珀酸（succinate）及甘胺酸（glycine） C. 需要磷酸吡哆醛（pyridoxal phosphate）參與作用 D. 血基質（heme）合成在細胞質中完成

官方答案

• 答案：D. 血基質（heme）合成在細胞質中完成

解析

血紅素（heme）合成的前兩步驟（ALA synthase 及 ALA dehydratase）及最後三步驟（coproporphyrinogen oxidase、protoporphyrinogen oxidase、ferrochelatase）在粒線體基質進行；中間步驟（PBG deaminase、uroporphyrinogen III synthase、uroporphyrinogen decarboxylase）則在細胞質進行。故說「在細胞質中完成」不正確。選項 A 正確：ALA synthase 為限速酵素，催化 succinyl-CoA 與 glycine 生成 ALA。選項 B 正確：heme 的四個吡咯環碳源皆來自 succinyl-CoA（四碳）與 glycine（兩碳）。選項 C 正確：ALA synthase 需 PLP 作輔因子。

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官方資料

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