有關血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA），下列何者錯誤？

題目

有關血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA），下列何者錯誤？ A. 診斷TMA，必須血小板低下加上microangiopathic hemolytic anemia（MAHA）兩個條件同時成立，而MAHA就是檢驗數據上看到 LDH 上升、haptoglobin 下降，以及血液抹片上有schistocyte B. TMA 的臨床表現包括神經學症狀、腎臟侵犯及腸胃道症狀 C. 診斷TMA 後，如果ADAMTS13 酵素的活性＞15%，則可以診斷栓塞性血小板低下紫斑（TTP） D. 栓塞性血小板低下紫斑（TTP）可使用plasma exchange 加上corticosteroid 治療

官方答案

• 答案：C. 診斷TMA 後，如果ADAMTS13 酵素的活性＞15%，則可以診斷栓塞性血小板低下紫斑（TTP）

解析

血栓性血小板低下紫斑（TTP）的診斷關鍵是 ADAMTS13 活性嚴重缺乏，一般需低於 10%（臨床多以 <10% 為切點）；若活性大於 15%，反而可用來排除 TTP，故選項 C 錯誤。TMA 的核心定義為血小板低下合併 microangiopathic hemolytic anemia，後者表現為 LDH 上升、haptoglobin 下降及血液抹片出現 schistocyte；臨床可侵犯神經、腎臟與腸胃道；TTP 的標準治療為 plasma exchange 加上 corticosteroid。

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官方資料

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