王小弟弟吃了蠶豆（fava beans）發生了溶血（hemolysis）症狀，亦即所謂的蠶豆症（favism）。究其因，乃是王小弟弟紅血球內的NADPH不足所致…

題目

王小弟弟吃了蠶豆（fava beans）發生了溶血（hemolysis）症狀，亦即所謂的蠶豆症（favism）。究其因，乃是王小弟弟紅血球內的NADPH不足所致。而下列那一個酶與NADPH的產生有關？ A. 己糖激酶（hexokinase） B. 丙酮酸脫氫酶（pyruvate dehydrogenase） C. 乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase） D. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase）

官方答案

• 答案：D. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase）

解析

蠶豆症的根本缺陷是紅血球葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）活性不足。G6PD 是五碳糖磷酸途徑的速率決定酶，催化葡萄糖-6-磷酸脫氫並生成 NADPH；NADPH 可讓氧化型穀胱甘肽還原，維持紅血球抗氧化能力。G6PD 缺乏時，蠶豆中的氧化物質會使血紅素氧化、細胞膜受損而溶血。其餘選項的酶分別參與糖解或丙酮酸代謝，不直接產生 NADPH。

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官方資料

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