Crigler-Najjar症候群病人的血中，血清膽紅素含量上升之原因為何？

題目

Crigler-Najjar症候群病人的血中，血清膽紅素含量上升之原因為何？ A. 體內有不正常之溶血 B. 先天性膽汁鬱積所造成 C. 肝細胞中之Ligandin較正常人低，無法攝入膽紅素 D. 肝細胞中結合型膽紅素之形成有缺陷

官方答案

• 答案：D. 肝細胞中結合型膽紅素之形成有缺陷

解析

Crigler-Najjar 症候群是 UGT1A1 基因缺陷所致；肝細胞內負責把未結合型膽紅素與葡萄糖醛酸結合的酵素（UDP-glucuronosyltransferase）活性缺乏或極低，使結合型膽紅素形成障礙，血中未結合型（間接）膽紅素因而上升。第一型為完全缺乏、第二型為部分缺乏。溶血與膽汁鬱積都不是其病因，ligandin 異常則偏向肝細胞攝取障礙。

AI 參考解析（推得答案已與官方答案比對一致），非官方公告內容，僅供備考參考。

官方資料

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