關於代謝性及營養相關腦病變的敘述，下列何者錯誤？

題目

關於代謝性及營養相關腦病變的敘述，下列何者錯誤？ A. 儲積症（storage diseases）常肇因於基因突變致使某種酵素缺損，而使其受質或受質衍生物堆積於神經元細胞導致細胞死亡 B. thiamine（維生素B1）缺乏可導致Wernicke encephalopathy，主要造成mammillary bodies 出血及壞死 C. 嚴重慢性酒精中毒者，常因缺乏維生素B6造成視丘部壞死及不可逆的記憶缺損，即Korsakoff syndrome D. 糖尿病控制不佳的患者，可因酮酸中毒（ketoacidosis）或高滲透壓造成意識不清

官方答案

• 答案：C. 嚴重慢性酒精中毒者，常因缺乏維生素B6造成視丘部壞死及不可逆的記憶缺損，即Korsakoff syndrome

解析

Korsakoff 症候群與 Wernicke 腦病變同源，皆肇因於維生素 B1（thiamine）缺乏，而非維生素 B6。慢性酒精中毒者因攝取不足與吸收不良，thiamine 缺乏會造成視丘與乳頭體（mammillary bodies）壞死及出血，臨床表現為虛談（confabulation）與不可逆的記憶缺損。故 C 將病因寫成 B6 是錯誤的。A 所述儲積症因酵素缺損導致受質堆積於神經元，正確；B 描述 Wernicke 腦病變以乳頭體出血壞死為主，正確；D 糖尿病酮酸中毒或高滲透壓狀態造成意識障礙，亦正確。

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官方資料

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