硬皮症（scleroderma）出現下列何種症候群時，測定抗中心粒抗體（anti-centromere）對於疾病診斷有不錯的敏感度與特異性？

題目

硬皮症（scleroderma）出現下列何種症候群時，測定抗中心粒抗體（anti-centromere）對於疾病診斷有不錯的敏感度與特異性？ A. IPEX syndrome B. NEMO syndrome C. CREST syndrome D. Sjögren's syndrome

官方答案

• 答案：C. CREST syndrome

解析

CREST syndrome是局限性硬皮症（limited cutaneous systemic sclerosis）的典型表現，包含Calcinosis cutis、Raynaud phenomenon、Esophageal dysmotility、Sclerodactyly與Telangiectasia。此型病人血中常出現抗中心粒抗體（anti-centromere antibody），對CREST症候群的敏感度約50～70%，但專一性很高，是區別局限性與瀰漫性硬皮症的重要血清標記；瀰漫型則較常見anti-Scl-70（anti-topoisomerase I）。IPEX與NEMO都屬於原發性免疫缺陷或基因疾病，Sjögren's syndrome則以anti-Ro/SSA、anti-La/SSB為主，都與抗中心粒抗體無關，故選C。

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官方資料

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