某病人這幾年健檢都被發現泛血球減少的特殊抗體,但周邊血液用流式細胞儀檢查結果如圖示
A. G6PD 缺乏症,俗稱的蠶豆症
B. 再生不良性貧血(aplastic anemia, AA
C. 陣發性夜間血色素尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH
D. 陣發性冷性血色素尿(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH
參考解答
- 答案:C. 陣發性夜間血色素尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH
當病人鉛中毒時,下列何者會明顯出現於病人周邊血液抹片的紅血球內
A. Howell-Jolly bodies
B. Siderotic granules
C. Basophilic stippling
D. Heinz bodies
參考解答
- 答案:C. Basophilic stippling
解析:鉛中毒會抑制血紅素合成酵素(如ALA dehydratase、ferrochelatase),也會抑制pyrimidine 5'-nucleotidase,使紅血球內核糖體RNA無法正常降解,因而形成嗜鹼性點狀顆粒(basophilic stippling),這是鉛中毒常見的形態特徵。Howell-Jolly bodies為脾臟切除後出現的核殘留物;siderotic granules(Pappenheimer bodies)為鐵顆粒;Heinz bodies則為G6PD缺乏時變性沉澱的血紅素。
葉酸以下列何種形式於血液中輸送至細胞
A. Dihydrofolate
B. Tetrahydrofolate年第一次專門職業及技術人員高等考試醫師牙醫師中醫師藥師考年第一次專門職業及技術人員高等考試醫師牙醫師中醫師藥師考年第一次專門職業及技術人員高等考試醫師牙醫師中醫師藥師考年第一次專門職業及技術人員高等考試醫師牙醫師中醫師藥師考醫事檢驗師醫事檢驗師醫事檢驗師醫事檢驗師、、、、醫事放射師醫事放射師醫事放射師醫事放射師、、、、物理治療師考試物理治療師考試物理治療師考試物理治療師考試臨床血液學與血庫學臨床血液學與血庫學臨床血液學與血庫學臨床血液學與血庫學請選出一個正確或最適當答案請選出一個正確或最適當答案請選出一個正確或最適當答案請選出一個正確或最適當答案。。。。某病人這幾年健檢都被發現泛血球減少,而且好像越來愈厲害,尤其是貧血。血液中沒有發現對抗紅血球但周邊血液用流式細胞儀檢查結果如圖示。則此病人最可能罹患下列何種疾病aplastic anemia, AA)paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)下列何者會明顯出現於病人周邊血液抹片的紅血球內?葉酸以下列何種形式於血液中輸送至細胞?年第一次專門職業及技術人員高等考試醫師牙醫師中醫師藥師考年第一次專門職業及技術人員高等考試醫師牙醫師中醫師藥師考年第一次專門職業及技術人員高等考試醫師牙醫師中醫師藥師考年第一次專門職業及技術人員高等考試醫師牙醫師中醫師藥師考物理治療師考試物理治療師考試物理治療師考試物理治療師考試:::____________________________________________血液中沒有發現對抗紅血球則此病人最可能罹患下列何種疾病?
C. Methyl tetrahydrofolate
D. Methylene tetrahydrofolate
參考解答
- 答案:C. Methyl tetrahydrofolate
有關缺鐵性貧血病人的臨床生化檢驗,下列何者的結果會上升?
A. Serum iron
B. Serum ferritin
C. % transferrin saturation
D. TIBC(total iron-binding capacity)
參考解答
- 答案:D. TIBC(total iron-binding capacity)
解析:缺鐵性貧血時鐵儲存耗盡,serum iron 下降、serum ferritin 下降、transferrin saturation 下降。肝臟代償性增加 transferrin 合成,使 total iron-binding capacity(TIBC)上升,故 D 為結果上升者。ferritin 是反映鐵儲存的指標,單純缺鐵時下降;只有在合併發炎時才可能正常或偏高,可用來與慢性病貧血鑑別。
有關hydrops fetalis 的敘述,下列何者錯誤?
A. 是一種α-thalassemia
B. 主要生成的hemoglobin 是Hb H
C. 四個α-globin 的基因均丟失(deletion)
D. 胎兒通常無法存活
參考解答
- 答案:B. 主要生成的hemoglobin 是Hb H
解析:Hydrops fetalis(胎兒水腫)最常見原因是四基因全缺失的 α-thalassemia(--/--),即 Hb Barts 症,故 A、C 正確。四個 α 基因皆缺失時,胎兒無法合成 α 鏈,多餘的 γ 鏈形成四聚體 γ4,即 Hb Barts,而非 Hb H(β4)。Hb H 出現於三個 α 基因缺失的 Hb H disease。Hb Barts 對氧親和力過高、無法有效釋氧,造成嚴重貧血、水腫,胎兒通常無法存活,D 正確。故錯誤者為 B。
有關acquired aplastic anemia 的檢驗數據,下列何者錯誤?
A. Reticulocyte 數量減少
B. 周邊血液中很少出現型態異常的細胞,例如blasts
C. 骨髓的細胞數減少(hypocellular),剩餘細胞多是lymphocytes 與plasma cells
D. 骨髓細胞皆無致病基因突變
參考解答
解析:acquired aplastic anemia 表現為全血球減少、reticulocyte 降低,周邊血少見 blasts;骨髓呈 hypocellular,殘存細胞多為淋巴球與漿細胞。其骨髓並非皆無致病基因突變,部分病人可見 PIGA、DNMT3A、ASXL1 等體細胞突變與 clonal hematopoiesis,故 D 錯誤。
血管內發生溶血時會出現游離型血色素;有關游離型血色素的敘述,下列何者最不適當?
A. 在骨髓中被紅血球吸收再利用
B. 可經腎臟排出體外
C. 造成血液中haptoglobin 濃度下降
D. 紅血球平均血色素濃度(MCHC)上升
參考解答
解析:血管內溶血所釋出的游離血紅素會先與haptoglobin結合,再被帶到肝臟與網狀內皮系統的巨噬細胞分解,其中的鐵質之後才回收至骨髓供造血使用;紅血球本身不會吸收血紅素,故A最不適當。游離血紅素可解離成雙體,經腎絲球濾出造成血紅素尿(B正確);haptoglobin被大量消耗而下降(C正確);血漿中的游離血紅素會干擾測定,且血比容下降,MCHC可能因而假性上升(D正確)。
有關紅血球參數之臨床相關敘述,下列何者最適當?
A. 網狀紅血球數(%)在參考值區間內,表示有正常造血功能反應
B. 網狀紅血球的血色素含量(CHr 或Ret He)可作為偵測早期缺鐵的指標
C. 海洋性貧血因紅血球半衰期縮短而出現紅血球數下降
D. 紅血球平均血色素含量(MCH)低,可診斷甲型海洋性貧血
參考解答
- 答案:B. 網狀紅血球的血色素含量(CHr 或Ret He)可作為偵測早期缺鐵的指標
解析:網狀紅血球血色素含量(CHr或Ret He)反映新生成紅血球的血色素化程度,在鐵缺乏尚未造成明顯貧血、傳統鐵指標仍未變動時即可下降,是偵測早期缺鐵性造血相當敏感的指標,故B最適當。A的盲點在於:貧血病人的網狀紅血球百分比落在參考區間內,往往代表骨髓反應不足,須以校正後網狀紅血球或網狀紅血球生成指數判讀。C錯在海洋性貧血主要是血球體積小、血色素低,紅血球數常相對偏高而非下降。D錯在MCH偏低只能提示小球性低色性,不能據以診斷甲型海洋性貧血,須靠血紅素電泳或基因檢驗。
Erythropoietin 作用的標的,主要為下列那一步驟?
A. Pluripotent stem cell → Megakaryocyte erythrocyte progenitor(MEP)
B. Colony-forming unit-erythroid(CFU-E)→Pronormoblast
C. Early burst-forming unit-erythroid(BFU-E)→late BFU-E
D. Reticulocyte→RBC
參考解答
- 答案:B. Colony-forming unit-erythroid(CFU-E)→Pronormoblast
解析:紅血球生成素(erythropoietin, EPO)由腎臟皮質間質細胞感受缺氧而分泌,主要作用於紅血球生成後期的Colony-forming unit-erythroid(CFU-E),促進其存活、增殖並分化為pronormoblast(前紅芽球),同時誘導血紅素合成。BFU-E階段對EPO依賴較低,較早期受SCF、IL-3、GM-CSF等調控;pluripotent stem cell走向MEP的階段亦非EPO主要作用點;reticulocyte成熟為RBC則幾乎不需EPO。因此作用標的主要為CFU-E→pronormoblast這一步,選B。
下列何種檢驗最適合用來區分hereditary spherocytosis 與 autoimmune hemolytic anemia?
A. Direct antiglobulin test
B. Schilling test
C. Bone marrow iron staining
D. Serum ferritin
參考解答
- 答案:A. Direct antiglobulin test
解析:直接抗球蛋白試驗(DAT)偵測附著於紅血球表面的自體抗體或補體。自體免疫溶血性貧血通常DAT陽性;遺傳性球形紅血球症因紅血球膜蛋白缺陷,DAT為陰性,故可用來區分。Schilling test評估維生素B12吸收,骨髓鐵染色與血清鐵蛋白則用於鐵代謝評估,均非本題的鑑別工具。
下列何種方法不適用於檢測 paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH)?
A. Osmotic fragility test
B. Sucrose hemolysis test
C. Acid Ham's test
D. Flow cytometry immunofluorescent staining
參考解答
- 答案:A. Osmotic fragility test
解析:PNH 是紅血球膜上 GPI 錨定蛋白(CD55、CD59)缺失,使紅血球失去補體調控能力,容易遭補體溶血。診斷常用 sucrose hemolysis test(蔗糖水試驗,在低離子強度下讓補體附著)、acid Ham's test(酸化血清試驗)及流動血球儀免疫螢光染色測定 CD55/CD59 表現。Osmotic fragility test 則是測紅血球對低張溶液的抵抗力,用於診斷遺傳性球型紅血球症;PNH 紅血球的滲透脆性通常正常,因此不適用。
Pernicious anemia 最主要是指缺乏下列何者?
A. Intrinsic factor
B. Cobalamin
C. Folate
D. Iron
參考解答
解析:惡性貧血(pernicious anemia)的主因是胃壁細胞自體免疫破壞,造成內在因子(intrinsic factor)分泌不足;內在因子是維生素 B12 在迴腸吸收所必需,因此病人最後會出現 cobalamin 缺乏與巨球性貧血。雖然結果是 B12 不足,但惡性貧血特指內在因子缺乏這個機轉;單純飲食性 B12 不足、葉酸缺乏或缺鐵性貧血都不稱為惡性貧血。
有關人體正常紅血球hemoglobin 的代謝,下列敘述何者錯誤?
A. Protoporphyrin 最主要經腎臟代謝後,由尿液排除
B. 主要經巨噬細胞吞噬紅血球後分解
C. 釋出的iron 在血液中結合transferrin 後再利用
D. Globin 被分解為胺基酸後再利用
參考解答
- 答案:A. Protoporphyrin 最主要經腎臟代謝後,由尿液排除
解析:老化紅血球主要被網狀內皮系統的巨噬細胞吞噬分解:globin 分解成胺基酸再利用;heme 釋出的鐵與 transferrin 結合運送再利用;porphyrin 環則開環成 biliverdin,再還原為 bilirubin,經肝臟排入膽汁與腸道,大部分隨糞便排出,少部分形成 urobilinogen 由尿排出。因此 protoporphyrin 並非主要經腎臟代謝由尿液排除,A 的敘述錯誤。
人類胚胎的紅血球發育最早發生在下列那一個器官?
A. Bone marrow
B. Yolk sac
C. Spleen
D. Liver
參考解答
解析:人類胚胎造血依序分為三個階段:最早在卵黃囊(yolk sac,約妊娠 3~8 週)出現血島造血;之後肝臟約 6 週起接手並成為胎兒中期主要造血器官,脾臟短暫參與;出生後才以骨髓為主。因此「最早發生」的器官是卵黃囊,而非骨髓、脾臟或肝臟。
下列何者含有最高量可供造血使用之貯存鐵(storage iron)?
A. 網狀內皮系統的巨噬細胞
B. 有核紅血球母細胞
C. 分泌紅血球生成激素的腎臟上皮層
D. 肌肉組織
參考解答
解析:貯存鐵以 ferritin 及 hemosiderin 形式存在,主要分布在肝、脾、骨髓的網狀內皮系統巨噬細胞,占體內鐵的相當比例,可隨時動員供造血使用。有核紅血球母細胞是消耗鐵合成血紅素的場所,不是貯存庫;腎臟上皮層製造 erythropoietin,與貯鐵無關;肌肉中的 myoglobin 鐵屬功能性鐵,不能作為造血貯備。
下列何者是紅血球細胞之Embden-Meyerhof 代謝途徑?
A. 葡萄糖代謝為乳酸
B. 葡萄糖代謝為二氧化碳與水
C. 葡萄糖代謝為五碳醣pentose
D. 肝醣代謝為葡萄糖
參考解答
解析:Embden-Meyerhof pathway 即糖解作用(glycolysis):葡萄糖經一連串磷酸化與裂解反應生成 pyruvate,缺氧時再還原成乳酸,淨產生 2 ATP,是成熟紅血球主要的供能途徑。葡萄糖完全氧化成 CO2 與水屬有氧呼吸與 TCA cycle;生成五碳醣的是 HMP shunt(pentose phosphate pathway);紅血球不含肝醣,故肝醣分解不是其代謝途徑。
G6PD 缺乏患者的血色素氧化變性後,紅血球內會有下列何種異常物質?
A. Howell-Jolly bodies
B. Basophilic stippling
C. Heinz bodies
D. Cabot ring
參考解答
解析:G6PD 缺乏時 NADPH 生成不足,glutathione 無法維持還原態,血紅素易受氧化變性,形成不溶性的變性血紅素沉澱,即 Heinz bodies,附著於紅血球膜內側,以 methyl violet 等活體染色可見,脾臟切除後更明顯。Howell-Jolly bodies 是核殘餘;basophilic stippling 是核糖體 RNA 殘留;Cabot ring 是紡錘體殘跡,三者機轉不同。
有關血色素之敘述,下列何者正確?
A. 變性血色素(methemoglobin)含有兩價鐵離子(Fe2+)
B. 6 至30 週的胎兒,其主要血色素製造部位是卵黃囊(yolk sac)
C. 血色素只能攜帶氧氣,不能攜帶其他氣體
D. 血色素與肌紅素(myoglobin)及細胞色素C(cytochrome C)一樣,均含有血基質(heme)
參考解答
- 答案:D. 血色素與肌紅素(myoglobin)及細胞色素C(cytochrome C)一樣,均含有血基質(heme)
解析:血紅素、肌紅素與細胞色素 C 都屬於血基質蛋白(hemoprotein),其輔基 heme 由 protoporphyrin IX 與鐵構成,故 D 正確。變性血紅素(methemoglobin)中的鐵為三價 Fe3+,無法正常結合氧,故 A 錯。胎兒 6~30 週的主要造血部位是肝臟,卵黃囊僅約 3~8 週,故 B 錯。血紅素除氧氣外,尚可攜帶二氧化碳(carbamino 形式)、CO 與 NO 等氣體,故 C 錯。
有關健康成人血液常規檢驗的敘述,下列何者正確?ћ白血球分型中,通常占最高比例的是嗜中性球 ќ白血球分型中,通常占最低比例的是嗜酸性球 ѝMCV 是指每個RBC 的平均體積 ўMCH 是指每個RBC 內所含血色素的平均濃度 џMCHC 是指每單位RBC 體積內所含血色素的平均濃度
A. ќѝў
B. ћќў
C. ћѝџ
D. ќўџ
參考解答
解析:白血球分類中,嗜中性球所占比例最高(約50~70%),所以ћ正確;嗜鹼性球所占比例最低(約0~1%),嗜酸性球約1~3%,所以ќ錯誤。MCV是平均紅血球體積,所以ѝ正確;MCH是每個紅血球所含血紅素的量(pg),不是濃度,所以ў錯誤;MCHC才是單位紅血球體積內的血紅素平均濃度,所以џ正確。正確組合為ћ、ѝ、џ。
有關reticulocyte 之敘述,下列何者錯誤?
A. 是介於orthochromatic normoblast 分化至成熟紅血球之間的細胞
B. 於健康成人骨髓中,停留約1 至2 天
C. Reticulocyte count 與貧血的嚴重程度呈正相關
D. 細胞質含有RNA
參考解答
- 答案:C. Reticulocyte count 與貧血的嚴重程度呈正相關
解析:網狀紅血球是orthochromatic normoblast去核後到成熟紅血球之間的階段,在骨髓停留約1~2天後才進入血液,細胞質含殘留RNA,可用new methylene blue染色觀察。網狀紅血球計數反映的是骨髓造血反應,並不與貧血嚴重程度呈正相關:再生不良性貧血即使貧血嚴重,計數仍偏低;溶血性貧血則明顯上升。因此C的敘述錯誤。
身體發生感染或是嚴重發炎時,會誘發白血球上升,有時許多不成熟期白血球細胞也會出現在周邊血液,稱之為類血癌反應(leukemoid reaction),此時需要與慢性骨髓性白血病(CML)做區分。在骨髓型態學檢查中,下列何種發現比較會考慮是CML 的病例?
A. 有非典型巨核細胞(megakaryocytes)群聚
B. LAP score 上升
C. 無eosinophilia
D. 無basophilia
參考解答
- 答案:A. 有非典型巨核細胞(megakaryocytes)群聚
解析:CML的骨髓型態特徵包括巨核細胞出現異型並成群聚集、明顯的basophilia與eosinophilia,且白血球鹼性磷酸酶(LAP)分數通常偏低。類白血病反應(leukemoid reaction)則LAP分數多上升,且無明顯嗜鹼性球增多。因此骨髓中見到非典型巨核細胞群聚,最支持CML的診斷。
關於顆粒球(granulocytes)發育過程各時期的特性,下列敘述何者錯誤?
A. Myeloblast 是最早能由觀察型態分辨出的血球
B. 初級顆粒(primary granules) 最早在promyelocyte 時期出現
C. 特異性顆粒(specific granules)是從myelocyte 時期開始出現
D. 自myelocyte 時期開始,不再具有分裂增生的能力
參考解答
- 答案:D. 自myelocyte 時期開始,不再具有分裂增生的能力
解析:顆粒球成熟過程中,myeloblast是最早能以型態辨認的階段;初級顆粒(primary granules)最早在promyelocyte出現;特異性顆粒(specific granules)自myelocyte時期開始形成。myelocyte仍具有分裂增生能力,要到metamyelocyte(晚髓細胞)之後才喪失分裂能力,故D敘述錯誤。
Leukocyte adhesion deficiency-I 起因於下列何種蛋白質的基因缺陷?
A. Neutrophil elastase
B. Lamin B receptor
C. β2-integrin
D. NADPH oxidase
參考解答
解析:Leukocyte adhesion deficiency-I(LAD-I)是ITGB2基因缺陷,造成CD18(β2-integrin)表現不足,白血球無法與血管內皮黏附、滾動並穿出血管,臨床見反覆細菌感染、臍帶延遲脫落與傷口癒合不良。Neutrophil elastase缺陷造成嚴重先天性嗜中性球減少症;Lamin B receptor缺陷見於Pelger-Huët anomaly;NADPH oxidase缺陷則為慢性肉芽腫病。
有關Pelger-Huët anomaly,下列敘述何者正確?
A. 異型合子(heterozygous)病人周邊血液中多數neutrophils 具雙葉細胞核
B. Neutrophil 穿透血管壁的能力及趨化反應有缺陷
C. Neutrophil 吞噬作用及殺菌功能有缺陷
D. 具MYH9 gene 基因突變
參考解答
- 答案:A. 異型合子(heterozygous)病人周邊血液中多數neutrophils 具雙葉細胞核
解析:Pelger-Huët anomaly為LBR基因(lamin B receptor)突變,異型合子病人周邊血液多數嗜中性球呈雙葉核,核染色質凝聚,狀似眼鏡(pince-nez)。此異常僅為核型態改變,細胞的趨化、吞噬與殺菌功能均正常,因此B、C錯誤;MYH9基因突變則見於May-Hegglin anomaly,故D錯誤。
有關正常成人體內嗜鹼性球(basophil)與肥大細胞(mast cell)之敘述,下列何者最適當?
A. 嗜鹼性球調控IgG 誘發之過敏反應
B. 嗜鹼性球之顆粒最主要的內容物是lactoferrin
C. 從骨髓釋放至血液循環之嗜鹼性球已是成熟型
D. 肥大細胞會出現在血液循環中
參考解答
- 答案:C. 從骨髓釋放至血液循環之嗜鹼性球已是成熟型
解析:嗜鹼性球在骨髓內完成成熟後才釋放至血液循環,故C最適當。其顆粒主要含histamine、heparin等,參與IgE媒介的過敏反應,而非IgG,故A錯誤;lactoferrin為嗜中性球特異顆粒的成分,故B錯誤。肥大細胞定居於組織(如皮膚、黏膜),正常情況下不出現在循環血液中,故D錯誤。
臨床檢驗骨髓有核細胞或周邊血液白血球分類結果中,blast count 超過多少即診斷為急性骨髓性白血病?
A. 1%
B. 5%
C. 10%
D. 20%
參考解答
解析:依世界衛生組織(WHO)造血與淋巴組織腫瘤分類,骨髓有核細胞或周邊血液中 blast(骨髓芽細胞)比例達 20% 以上,即可診斷為急性骨髓性白血病(AML)。若 blast 低於 20%,通常歸類為骨髓增生不良症候群(MDS)。須注意部分具定義性基因異常的 AML(如 t(15;17)、t(8;21)、inv(16) 等)不受 20% 門檻限制,即使 blast 未達 20% 仍可直接診斷。因此本題以 20% 為正確門檻,A、B、C 的 1%、5%、10% 均過低。
下列何者是費城染色體(Philadelphia chromosome)造成的異常融合蛋白質?
A. PML-RARA
B. RUNX1-RUNX1T1
C. CBFB-MYH11
D. BCR-ABL1
參考解答
解析:費城染色體是 t(9;22)(q34;q11.2) 相互轉位,使第 9 號染色體上的 ABL1 基因與第 22 號染色體上的 BCR 基因併接,形成 BCR-ABL1 融合基因,轉譯出持續活化的酪胺酸激酶(tyrosine kinase)融合蛋白,為慢性骨髓性白血病(CML)及部分費城染色體陽性急性淋巴性白血病的致病機轉。A 的 PML-RARA 來自 t(15;17),見於急性前骨髓性白血病;B 的 RUNX1-RUNX1T1 來自 t(8;21);C 的 CBFB-MYH11 來自 inv(16)。
下列何者屬於early T-cell precursor lymphoblastic leukemia 的blast cells 所表達的免疫標記?
A. CD7+/CD1a+/CD8+
B. CD7-/CD1a-/CD8+
C. CD7+/CD1a+/CD8-
D. CD7+/CD1a-/CD8-
參考解答
解析:早期 T 前驅細胞淋巴性白血病(early T-cell precursor ALL, ETP-ALL)源自胸腺發育極早期的 T 細胞前驅細胞,其免疫表型特徵為表現 T 系標記 CD7,但缺乏較成熟皮質 T 細胞的 CD1a,且 CD8 陰性;此外常伴隨幹細胞或骨髓系標記(CD34、HLA-DR、CD13、CD33、CD117)表現。A、C 均呈 CD1a 陽性,較符合一般皮質型 T-ALL;B 則 CD7 陰性,失去 T 系最基本標記,不符 ETP-ALL。
急性骨髓性白血病中帶有t(8;21)(q22;q22)的基因轉位者,會產生下列那個融合基因?
A. RUNX1-RUNX1T1
B. CBFβ-MYH11
C. PML-RARα
D. MLLT3-MLL
參考解答
解析:t(8;21)(q22;q22) 是第 21 號染色體上的 RUNX1(舊稱 AML1)基因與第 8 號染色體上的 RUNX1T1(舊稱 ETO)基因發生轉位併接,產生 RUNX1-RUNX1T1 融合基因,常見於急性骨髓性白血病伴成熟型(AML with maturation),細胞質可見 Auer rod,屬預後較佳的次群。B 的 CBFβ-MYH11 對應 inv(16);C 的 PML-RARα 對應 t(15;17);D 的 MLLT3-MLL 對應 t(9;11),皆非 t(8;21) 的產物。
關於prolymphocytic leukemia,下列敘述何者錯誤?
A. 腫瘤細胞約為CLL(chronic lymphocytic leukemia)淋巴球的兩倍大,且核仁明顯
B. 多數病例屬於T-cell neoplasm,而非B-cell neoplasm
C. 病人常有脾腫大,但少有淋巴結病變(lymphadenopathy)
D. 可用anti-CD52 單株抗體治療
參考解答
- 答案:B. 多數病例屬於T-cell neoplasm,而非B-cell neoplasm
解析:前淋巴細胞白血病(prolymphocytic leukemia)約八成病例屬 B 細胞腫瘤(B-PLL),T 細胞型(T-PLL)僅占少數,故「多數為 T 細胞腫瘤」的敘述錯誤。B-PLL 的腫瘤細胞約為 CLL 淋巴球的兩倍大,核仁明顯;臨床以明顯脾腫大為特徵,淋巴結腫大相對少見;治療上 anti-CD52 單株抗體(alemtuzumab)對 T-PLL 及部分 B-PLL 具療效。因此 A、C、D 敘述正確,錯誤者為 B。
有關acute promyelocytic leukemia(APL)之敘述,下列何者錯誤?
A. 大多數病人血癌細胞MPO(myeloperoxidase)染色為陰性
B. 大多數病人在初診斷時會有凝血功能的異常(coagulopathy),如disseminated intravascularcoagulation(DIC)
C. 大多數病人血癌細胞的細胞質中,有明顯的azurophilic granules
D. 三氧化二砷(arsenic trioxide)是很有效的治療藥物
參考解答
- 答案:A. 大多數病人血癌細胞MPO(myeloperoxidase)染色為陰性
解析:急性前骨髓性白血病(APL,相當於 AML-M3)的血癌細胞源自前骨髓細胞,胞質富含嗜天青顆粒(azurophilic granules)及 Auer rod,myeloperoxidase(MPO)染色呈強陽性,因此「大多數 MPO 陰性」的敘述錯誤。APL 常因腫瘤細胞釋放促凝血物質而併發瀰漫性血管內凝血(DIC)等凝血異常,為初診斷時的典型表現;治療上全反式維甲酸(ATRA)合併三氧化二砷(arsenic trioxide)效果極佳。故 B、C、D 正確,錯誤者為 A。
根據淋巴瘤的臨床病理發展,下列何者屬於low-grade lymphoma?
A. Diffuse large-B cell lymphoma
B. Mantle cell lymphoma
C. Lymphoblastic lymphoma
D. Burkitt lymphoma
參考解答
- 答案:B. Mantle cell lymphoma
解析:依淋巴瘤的臨床病理發展與惡性度分類,low-grade(低惡性度)淋巴瘤生長較緩慢、病程較長,被套細胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)在傳統惡性度分類中歸入此類,雖臨床仍具侵襲性且常較晚發現。相對地,瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤(DLBCL)、淋巴芽細胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma)與 Burkitt 淋巴瘤皆屬 high-grade(高惡性度)腫瘤,增殖快速、病程兇猛。故本題應選 B。
有關成人Burkitt lymphoma 的敘述,下列何者錯誤?
A. 是一種T 細胞的惡性疾病
B. 細胞表面標記顯示為較成熟的細胞類型
C. 大多帶有t(8;14)(q24;q32)的基因變化
D. 其腫瘤細胞常呈現快速增殖的現象
參考解答
解析:成人 Burkitt 淋巴瘤源自生發中心 B 細胞,屬 B 細胞惡性腫瘤,並非 T 細胞疾病,故 A 敘述錯誤。其腫瘤細胞表面標記呈較成熟的 B 細胞表型(如 CD19、CD20、CD10、Bcl-6、表面免疫球蛋白),約八成病例帶有 t(8;14)(q24;q32),使 MYC 基因與免疫球蛋白重鏈基因併接而過度表現,另少數為 t(2;8) 或 t(8;22)。腫瘤細胞增殖極快,Ki-67 近乎 100%,臨床呈高度侵襲性。故 B、C、D 正確。
圖中箭號所指的血球為何?
A. Monocyte
B. Reactive lymphocyte
C. Promyelocyte
D. Blast
參考解答
有關如圖箭號所指的細胞,下列敘述何者錯誤
A. 常可見於chronic lymphocytic leukemia
B. 是smudge cells
C. 是basket cells
D. 是由於細胞骨架蛋白質vimentin 含量異常增加所致
參考解答
- 答案:D. 是由於細胞骨架蛋白質vimentin 含量異常增加所致
有關慢性淋巴性白血病(chronic lymphocytic leukemia
A. 好發於年老族群
B. 腫瘤細胞上常伴隨有CD19、CD5 與
C. 定義上,clonal B cells 在周邊血應大於
D. 大多數具有IGHV 基因高度突變(hypermutation
參考解答
- 答案:D. 大多數具有IGHV 基因高度突變(hypermutation
解析:慢性淋巴性白血病好發於老年人,腫瘤細胞典型共同表現 CD19、CD5 與 CD23,且診斷門檻為周邊血單株 B 淋巴球持續 ≥5×10^9/L。IGHV 基因發生體細胞高度突變(hypermutation)表示 B 細胞曾進入生發中心、經歷抗原親和力成熟,屬預後良好指標;反之 IGHV 未突變者病程較具侵襲性、存活較短。因此 D 把預後方向說反,為錯誤敘述。
下列何者不是造成neutropenia 的原因
A. Fulminant bacterial infection(
B. Systemic lupus erythematosus
C. Myelodysplastic syndrome
D. Hyposplenism
參考解答
解析:脾功能低下(hyposplenism)會使原本滯留於脾臟邊緣池的嗜中性球大量進入循環,周邊血中性球反而上升,不會造成 neutropenia。猛暴性細菌感染(如傷寒)可因大量消耗、邊緣附著及骨髓抑制使中性球下降;SLE 可經自體抗體與免疫複合體破壞而致中性球減少;骨髓化生不良症候群則因無效造血。故 D 不是造成中性球減少的原因。
有關正常人T 細胞及B 細胞之敘述,
A. T 細胞通常在thymus 發育成熟,B
B. 周邊血中,T 細胞約占淋巴球的20%
C. T 細胞標記為CD1、CD2、CD3、CD5
D. 細胞膜上的抗原受體:T 細胞是TCR
參考解答
解析:周邊血淋巴球以 T 細胞為主,約占 70~80%,B 細胞僅約 10~20%,B 選項把兩者比例對調,故錯誤。T 細胞在胸腺發育成熟、B 細胞在骨髓;T 細胞具 CD2、CD3、CD5、CD7 等標記(CD1 主要見於胸腺細胞),B 細胞具 CD19、CD20、CD22、CD79;抗原受體分別為 TCR 與 BCR,A、C、D 敘述均正確。
下列何者是直接作用於造血幹細胞(下列敘述何者錯誤?chronic lymphocytic leukemia含量異常增加所致chronic lymphocytic leukemia)之敘述,下列何者錯誤與CD23 的表現在周邊血應大於5×109/Lhypermutation)的病人,預後較差的原因?(e.g. typhoid fever),下列何者錯誤?B 細胞發育自bone marrow20%,B 細胞約占淋巴球的80%、CD6、CD7,B 細胞為CD19、CD20、CD22、CD79TCR,B 細胞是BCR(hematopoietic stem cells, HSCs)最重要的造血因子下列何者錯誤?CD79最重要的造血因子?
A. Interleukin-1
B. Stem cell factor
C. Granulocyte colony-stimulating factor
D. Macrophage/monocyte colony-stimulating factor
參考解答
解析:Stem cell factor(SCF,即 c-kit/CD117 的配體)由骨髓基質細胞製造,可直接作用於造血幹細胞與早期前驅細胞,維持其存活、增殖與自我更新,是最重要的幹細胞造血因子。IL-1 屬發炎性細胞激素,並非造血生長因子;G-CSF 主要作用於嗜中性球之後期前驅細胞;M-CSF 作用於單核球前驅細胞,三者皆非直接作用於造血幹細胞。
25 歲女性因貧血易生瘀青就醫,CBC109/L,骨髓抹片染色如圖,依序回答下列
A. Chronic myeloid leukemia
B. Acute promyelocytic leukemia
C. Chronic lymphocytic leukemia
D. Acute lymphoblastic leukemia
參考解答
- 答案:B. Acute promyelocytic leukemia
此病例的骨髓細胞最有可能有下列那種染色體轉位
A. t(9;22)
B. t(12;21)
C. t(15;17)
D. t(8;21)
參考解答
解析:病人白血球高達 40.6×10^9/L,卻合併 Hb 6.2 g/dL 與血小板僅 2×10^9/L,呈白血球增高而紅血球、血小板嚴重減少的型態,且伴隨凝血異常,最符合急性前骨髓性白血病(APL,AML-M3)。APL 具 t(15;17)(q22;q12),形成 PML-RARA 融合基因。t(9;22) 見於 CML 與 Ph 陽性 ALL;t(12;21) 見於兒童 B-ALL;t(8;21) 見於 AML-M2。
下列那種藥物最適合用於此病例?
A. Cytosine arabinoside
B. ATRA(all-trans retinoic acid)
C. Tyrosine kinase inhibitor(Gleevec
D. FLT3 inhibitor(midostaurin)
參考解答
- 答案:B. ATRA(all-trans retinoic acid)
解析:APL 的 PML-RARA 融合蛋白會阻斷前骨髓細胞分化,使用 all-trans retinoic acid(ATRA)可促使癌細胞分化成熟,常合併三氧化二砷或化學治療,並能迅速改善其凝血病變,為首選藥物。Cytosine arabinoside 屬一般 AML 的抗代謝化療;tyrosine kinase inhibitor 用於費城染色體陽性白血病;FLT3 inhibitor 則用於 FLT3 突變的 AML。
下列四種口服抗凝血劑,何者主要不是抑制活化型第十凝血因子
A. Dabigatran
B. Rivaroxaban
C. Apixabanstimulating factorstimulating factorCBC 檢驗結果為WBC 40.6×109/L、RBC 2.05×1012/L依序回答下列3 題。此病人應是罹患下列那種疾病?此病例的骨髓細胞最有可能有下列那種染色體轉位?)Gleevec)何者主要不是抑制活化型第十凝血因子?/L、Hb 6.2g/dL、PLT 2×?
D. Edoxaban
參考解答
解析:Dabigatran 是直接凝血酶(活化型第八因子下游的 factor IIa)抑制劑,作用標的為凝血酶,而非第十因子;rivaroxaban、apixaban、edoxaban 則均為直接口服抗 Xa 因子(factor Xa)抑制劑。故主要不是抑制活化型第十凝血因子者為 dabigatran。四者同屬 DOAC,但標靶不同,反轉劑亦不同,例如 idarucizumab 專用於 dabigatran。
血小板是藉由下列何者結合VWF?
A. GPIa/IIa
B. GPIb/V/IX
C. GPVI
D. PAR-1
參考解答
解析:血小板在高速血流下的初期黏附,是靠膜上的 GPIb/V/IX 複合體辨識 VWF 的 A1 domain,兩者結合後把血小板繫留在受損內皮下的膠原纖維上。A 的 GPIa/IIa(integrin α2β1)是膠原蛋白受體,負責較穩固的黏附;C 的 GPVI 屬膠原受體,主要傳遞活化訊息;D 的 PAR-1 是凝血酶受體,屬 G protein-coupled receptor,與 VWF 無關。故選 B。
一位帶有A 型血友病基因但凝血功能正常的女性與常小孩的機率?
A. 25%
B. 50%
C. 75%
D. 100%
參考解答
有關vitamin K-dependent(VKD)凝血相關因子的敘述
A. 參與凝血與抗凝血作用者皆為serine protease
B. 其glutamic acid 轉變為γ-carboxyglutamic acid
C. 其glutamic acid 轉變為γ-carboxyglutamic acid
D. 其glutamic acid 轉變為γ-carboxyglutamic acid
參考解答
- 答案:C. 其glutamic acid 轉變為γ-carboxyglutamic acid
有關factor XIII 的檢測,下列何者最適當
A. Factor XIII 缺乏的病人會有APTT
B. Clot solubility test 是目前臨床上唯一可以檢測
C. 正常人血液檢體所形成的clot 在5 M Urea
D. 可以使用1% monochloroacetic acid
參考解答
- 答案:D. 可以使用1% monochloroacetic acid
解析:Factor XIII 是纖維蛋白穩定因子,缺乏時 PT 與 APTT 皆正常,故 A 錯誤。診斷可用 clot solubility test:正常人之血塊在 5 M urea 或 1% monochloroacetic acid(亦可 2% acetic acid)中至少 24 小時不溶解,而缺乏者血塊因 fibrin 未交聯,通常在數小時內溶解,故 C 稱正常血塊會溶解是錯的。B 稱其為唯一方法也不對,臨床另有 factor XIII 活性定量與免疫分析法。故選 D。
箭號所指的為何種細胞,而其細胞核特別之處為何
A. Megakaryocyte,核內染色體為雙套體
B. Megakaryocyte,核內染色體為多套體
C. Myeloma cell,染色體為非整倍體異常
D. Histiocyte,染色體常有DNA copy number型血友病基因但凝血功能正常的女性與A 型血友病的男性結婚。下列何者是他們生下凝血功能正凝血相關因子的敘述,下列何者最適當?serine proteasecarboxyglutamic acid 主要是藉由γ-glutamyl hydroxylasecarboxyglutamic acid 可增加與鈣離子的親和力carboxyglutamic acid 需要氧化態維生素K 作為輔酶下列何者最適當?APTT 正常、PT 延長的現象是目前臨床上唯一可以檢測factor XIII 的方法5 M Urea 溶液中反應,應在2 小時內溶解1% monochloroacetic acid 或2% acetic acid 進行clot 溶解試驗而其細胞核特別之處為何?核內染色體為雙套體(2N)核內染色體為多套體(通常為4N~64N)染色體為非整倍體異常(aneuploid)DNA copy number 之異常下列何者是他們生下凝血功能正glutamyl hydroxylase 的催化作為輔酶
參考解答
- 答案:B. Megakaryocyte,核內染色體為多套體
解析:骨髓抹片中所見體積大、分葉狀或多葉狀核的細胞為 megakaryocyte(巨核細胞),其成熟過程經由 endomitosis(核內有絲分裂而細胞質不分裂),DNA 不斷複製而細胞不分裂,形成多套體(polyploid),人類通常可達 4N~64N,以 16N 最常見,因此可產生大量血小板。A 稱雙套體(2N)錯誤;C 的 myeloma cell 屬漿細胞腫瘤,核偏位、染色質呈鐘面狀;D 的 histiocyte 為組織巨噬細胞,均與此形態不符。故選 B。
圖示為activated protein C 參與抗凝血作用
A. Protein S,FVa,FVIIIa
B. Protein S,FIIa,FXa
C. Thrombin,FVa,FVIIIa
D. Thrombin,FIIa,FXa
參考解答
- 答案:A. Protein S,FVa,FVIIIa
Fibrin 經cross-linking 後形成不可溶之纖維蛋白過程如圖示
A. Thrombin,factor XIII
B. Thrombin,plasmin
C. Factor Xa,factor II
D. Tissue factor,factor VII
參考解答
- 答案:A. Thrombin,factor XIII
Lupus anticoagulant 相關疾病及後天性關。下列比較何者錯誤?Lupus anticoagulantћ相關臨床症狀栓塞症狀ќ抗體之特性自體抗體ѝ抗體所對應之抗原磷脂質ўAPTT 檢測(及加入platelet lysate)APTT 延長可以矯正
A. ћ
B. ќ
C. ѝ
D. ў
參考解答
Hemophilia B 之檢驗結果,下列何者正確
A. PT 正常、APTT 延長、TT 延長、PFA
B. PT 正常、APTT 延長、TT 正常、PFA參與抗凝血作用,則ћќѝ分別為何種蛋白質?後形成不可溶之纖維蛋白過程如圖示,凝血因子ћ及ќ相關疾病及後天性A 型血友病(acquired hemophilia A),Lupus anticoagulant 相關抗體造成acquired hemophilia A體栓塞症狀、流產出血症狀自體抗體異體抗體磷脂質凝血因子延長,加入platelet lysate可以矯正APTT 延長,加入無法矯正下列何者正確?PFA-100 closure time 正常PFA-100 closure time 正常ќ分別為何?),兩者之病因均與抗體有相acquired hemophilia A 之抗加入platelet lysate
C. PT 延長、APTT 延長、TT 延長、PFA-100 closure time 正常
D. PT 正常、APTT 延長、TT 正常、PFA-100 closure time 延長
參考解答
- 答案:B. PT 正常、APTT 延長、TT 正常、PFA參與抗凝血作用,則ћќѝ分別為何種蛋白質?後形成不可溶之纖維蛋白過程如圖示,凝血因子ћ及ќ相關疾病及後天性A 型血友病(acquired hemophilia A),Lupus anticoagulant 相關抗體造成acquired hemophilia A體栓塞症狀、流產出血症狀自體抗體異體抗體磷脂質凝血因子延長,加入platelet lysate可以矯正APTT 延長,加入無法矯正下列何者正確?PFA-100 closure time 正常PFA-100 closure time 正常ќ分別為何?),兩者之病因均與抗體有相acquired hemophilia A 之抗加入platelet lysate
65 歲男性病人預安排心臟手術,術前凝血功能檢驗結果如下(括弧內為參考值),則最可能的解釋為何?PT:12.3 秒(10.5~14.0 秒)APTT:50.0 秒(22.0~34.0 秒)Thrombin time:22 秒(13~15 秒)Reptilase time:14 秒(13~15 秒)
A. 病人體內有 acquired factor VIII inhibitor
B. 病人使用傳統之肝素(unfractionated heparin)
C. 先天第八因子缺乏
D. 病人有lupus anticoagulant
參考解答
- 答案:B. 病人使用傳統之肝素(unfractionated heparin)
解析:病人 PT 正常、APTT 明顯延長,且 thrombin time 延長但 reptilase time 正常,此組合最符合檢體中含 heparin。Thrombin time 加入外源性凝血酶,會受 heparin-AT 複合體抑制而延長;reptilase(蛇毒酵素)不被 heparin 抑制,故時間正常,可用以區分 heparin 與直接凝血酶抑制劑或纖維蛋白原異常。A 的第八因子抑制劑只延長 APTT,TT 正常;C 先天第八因子缺乏同樣 TT 正常;D 的 lupus anticoagulant 為磷脂依賴性,TT 通常正常。故選 B。
有關血漿中fibrinogen 的敘述,下列何者錯誤?
A. 為六個相同胜肽鏈(peptides)組合成的六聚體(hexamer)構造
B. 組成的胜肽鏈間(peptides)靠雙硫鍵聚合
C. 經thrombin 水解後的產物,相互以氫鍵形成聚合
D. Fibrinopeptides A 及B 為fibrinogen 被thrombin 水解後的產物
參考解答
- 答案:A. 為六個相同胜肽鏈(peptides)組合成的六聚體(hexamer)構造
解析:fibrinogen 是由兩條 Aα、兩條 Bβ 與兩條 γ 胜肽鏈組成的六聚體,並非由六條完全相同的胜肽鏈組成,因此 A 錯誤。各鏈之間以雙硫鍵連結;thrombin 切除 Aα 與 Bβ 上的 fibrinopeptide A、B 後,會暴露聚合位點,fibrin 單體之間先以氫鍵聚合,之後再由 factor XIII 形成共價交叉連結。B、C、D 的敘述均符合。
下列何種凝血因子具有穿膜蛋白(transmembrane)構造?
A. Tissue factor
B. Factor V
C. Factor VIII
D. Thrombin
參考解答
解析:Tissue factor(組織因子)是位於細胞膜上的穿膜糖蛋白,可作為 factor VII/VIIa 的受體與輔因子,啟動外源性凝血途徑。Factor V 與 factor VIII 雖會結合磷脂膜,但本身並非穿膜蛋白;thrombin 則為可溶性絲胺酸蛋白酶。因此具穿膜構造者為 tissue factor。
下列何者較不會在自動血小板計數時,出現假性血小板計數增加?
A. 血小板衛星現象(platelet satellitism)
B. Cryoglobulin
C. Chronic lymphocytic leukemia
D. Thrombotic thrombocytopenic purpura
參考解答
- 答案:A. 血小板衛星現象(platelet satellitism)
解析:血小板衛星現象是血小板附著於嗜中性球周圍,常造成自動計數的假性血小板減少,而非增加。Cryoglobulin 沉澱、TTP 的裂紅血球或細胞碎片、CLL 的淋巴球胞質碎片,都可能被血小板計數器誤判而出現假性增加。因此最不會造成假性增加的是 A。
下列何者為APTT 試驗所需的試劑?ћ活化劑,例如celite ќphospholipid ѝtissue factor ўthrombin џ鈣離子
A. ћќџ
B. ћѝў
C. ќѝџ
D. ћўџ
參考解答
解析:APTT 採用 contact activation 路徑:以 celite、kaolin 或 silica 等活化劑活化 factor XII,加入 phospholipid 作為磷脂表面,再加入鈣離子以利凝血連鎖反應。組織因子用於 PT,thrombin 不是 APTT 試劑。因此所需組合為活化劑、phospholipid、鈣離子,即 A。
下列何種疾病最可能出現正常的APTT 檢驗結果?
A. Factor VLeiden
B. Acquired hemophilia
C. Hereditary hemophilia
D. Antiphospholipid syndrome
參考解答
解析:Factor V Leiden 是 factor V 的 R506Q 突變,造成 activated protein C resistance,通常不延長 APTT,甚至可能略縮短,故最可能呈現正常 APTT。後天性與遺傳性血友病會因 factor VIII/IX 缺乏而延長 APTT;antiphospholipid syndrome 的 lupus anticoagulant 也常延長 APTT。確診 Factor V Leiden 需基因或 APC resistance 試驗。
下列何者不是platelet aggregation test 常規使用之誘導血小板活化的激活劑?
A. ADP
B. Epinephrine
C. Collagen
D. Serotonin
參考解答
解析:platelet aggregation test 常用 ADP、epinephrine、collagen、arachidonic acid、thrombin 與 ristocetin 等激活劑,分別評估不同受體與路徑。Serotonin 雖可促進血小板活化,但不是常規 aggregometry 的標準誘導劑,故選 D。
下列何者不屬於抗凝血(anticoagulation)系統的因子?
A. Antithrombin
B. Protein C
C. Protein S
D. Plasminogen
參考解答
解析:生理性抗凝血系統包括 antithrombin(抑制 thrombin 及 factor Xa 等)、protein C 與 protein S(調控 factor Va/VIIIa)。Plasminogen 經活化為 plasmin 後負責分解 fibrin,屬於纖維蛋白溶解系統,不是抗凝血因子,故選 D。
下列何者為正常成人fibrinogen 的血中濃度?
A. 1.5~4.0 g/L
B. 1.5~4.0 g/dL
C. 1.5~4.0 mg/L
D. 1.5~4.0 mg/dL
參考解答
解析:血漿纖維蛋白原(fibrinogen)正常濃度約為200~400 mg/dL,換算成公制即2~4 g/L,因此A最接近。若以g/dL表示,數值會放大10倍;若以mg為單位,則小了約1000倍,均不合理。臨床上fibrinogen低於150 mg/dL要考慮消耗性凝血或合成不足,高於400 mg/dL則常屬急性期反應。
下列何者不是典型的靜脈血栓危險因子(risk factor)?
A. Factor VLeiden基因突變
B. 非O 血型
C. Afibrinogenemia
D. Protein C 缺乏
參考解答
解析:典型的靜脈血栓危險因子包括Factor V Leiden、Protein C或Protein S缺乏、antithrombin缺乏,以及非O血型;非O血型因vWF與第八因子較高而增加血栓風險。Afibrinogenemia是纖維蛋白原缺乏,臨床以出血為主,並非典型靜脈血栓體質;較會增加血栓者通常是dysfibrinogenemia。因此C最不符合。
在Lewis 血型系統中,下列何者為紅血球表現Le (a-b+)的基因型?
A. LeLe, Sese
B. lele, SeSe
C. lele, Sese
D. Lele, sese
參考解答
解析:Le(a-b+)表示紅血球帶Leb、不帶Lea,個體具Le基因且為分泌型(Se)。A的LeLe,Sese同時有Le與Se酵素,可形成並吸附Leb,故表現Le(a-b+)。B、C為lele,缺乏Le酵素,表現Le(a-b-);D為sese,只能形成Lea,表現Le(a+b-)。
病人做血型檢驗時發現,forward typing 為O+,但是reverse typing 為A 型,病人的H 抗原為陽性(4+),關於A 亞型的鑑定試驗下列敘述何者最適當?
A. 病人只需做唾液試驗來鑑定亞型
B. 病人需做吸附沖出試驗與唾液試驗來鑑定亞型
C. 病人只需做吸附沖出試驗來鑑定亞型
D. 需加做Avidity Test 來鑑定亞型
參考解答
- 答案:B. 病人需做吸附沖出試驗與唾液試驗來鑑定亞型
解析:Forward typing為O、reverse typing呈A型,代表紅血球A抗原太弱而未被偵測,血清卻已無anti-A,符合弱A亞型;H抗原4+可排除Oh(Bombay)型。鑑定時吸附沖出試驗可濃縮並證明弱A抗原,唾液試驗則偵測分泌型者的可溶性A物質,兩者合併最適當。單做其一資訊不足;avidity test並非此處首選。
有關減除白血球之紅血球濃厚液的製備,下列敘述何者錯誤?
A. 過濾法效果最佳
B. 鹽水洗滌法之減除血品存放不得超過24 小時
C. 每單位血品白血球含量應低於5×106
D. 倒置離心法可去除99.9%白血球
參考解答
解析:減除白血球以過濾法效果最佳,可達99.9%以上;每單位血品白血球須低於5×10^6。鹽水洗滌屬開放系統,洗後血品須在24小時內輸注完畢。倒置離心主要移除buffy coat,白血球減除率約70~90%,不能達到99.9%,故D錯誤。
SE(FUT2)基因產物是將醣類轉移到下列那一型的前驅物質上?
A. 第一型
B. 第二型
C. 第三型
D. 第四型
參考解答
解析:FUT2(SE)基因產物是α-1,2-岩藻糖轉移酶,作用於第一型(type 1)醣鏈前驅物,將岩藻糖接上而形成分泌型H抗原;第一型前驅物主要見於分泌液及血漿。第二型前驅物主要由FUT1(H基因)修飾,表現在紅血球。因此答案為A。
有關輸血後紫斑(post transfusion purpura, PTP)的敘述,下列何者錯誤?
A. 發生機率約1/1000
B. 大多發生於女性
C. 病人多有懷孕或輸血的病史
D. 致病機制與抗血小板抗體破壞血小板有關
參考解答
解析:PTP發生率很低,約每五萬至十萬次輸血一次,並非1/1000,故A錯誤。典型病人為曾有懷孕或輸血致敏的女性,體內產生抗血小板抗體(多為anti-HPA-1a),抗體除破壞輸入血小板,也會波及自體血小板而造成嚴重血小板低下。B、C、D均符合PTP特徵。
下列血液成分之比重(density),從低到高依序排列,何者正確?
A. 血小板<淋巴球<紅血球<單核球
B. 血小板<紅血球<淋巴球<單核球
C. 血小板<單核球<淋巴球<紅血球
D. 血小板<淋巴球<單核球<紅血球
參考解答
解析:血液各成分的比重不同,離心後會依比重由輕到重分層:血漿在最上層,其次是血小板,再來是白血球層,白血球層內依序為淋巴球、單核球、顆粒球,紅血球最重、沉在管底。因此由低到高依序為血小板<淋巴球<單核球<紅血球,故選D。A與B把紅血球排在淋巴球或單核球之前,C則把單核球與淋巴球的順序顛倒,都不正確。
一對夫妻生有一兒一女,其血型測試結果如下:父:Anti-A: 4+;Anti-B: 4+;A cells: 0;B cells: 0。母:Anti-A: 0;Anti-B: 4+;A cells: 4+;Bcells: 0。其女兒的血型較不可能是下列何者?
A. A
B. B
C. O
D. AB
參考解答
解析:父親 Anti-A 4+、Anti-B 4+,且其血清對 A、B 試劑紅血球均無反應,表示紅血球帶 A、B 兩種抗原且血清中無抗 A、抗 B 抗體,血型為 AB 型(基因型必為 AB,無 O 基因可傳給子女)。母親 Anti-A 0、Anti-B 4+、A cells 4+、B cells 0,為 B 型(基因型 BB 或 BO)。子女由父親只能獲得 A 或 B 基因,由母親獲得 B 或 O 基因,可能組合為 AB、A、B 三型;因父親無 O 基因,子女不可能為 OO(O 型)。故女兒最不可能為 O 型,選 C。
病患之血清測試結果為:D+C+E+c+e+,其可能的基因型為何?
A. R1R2
B. R0ry
C. R2Rz
D. R1r
參考解答
解析:Rh 血型 Wiener 命名法中,R1=DCe(帶 D、C、e),R2=DcE(帶 D、c、E)。個案血清學表現為 D+C+E+c+e+,表示同時具備 C 與 c、E 與 e 以及 D 抗原。R1R2 基因型為 DCe/DcE,可表現 D、C、c、E、e 全部抗原,與表型相符(A 正確)。R0ry(Dce/dCe)缺 E;R2Rz(DcE/DCE)缺 e;R1r(DCe/dce)缺 E,均無法呈現 D+C+E+c+e+ 之完整表型。故答案為 A。
有關加強紅血球凝集之方法,下列何者錯誤?
A. 減少紅血球細胞膜上的界達電位(zeta potential)
B. 增加紅血球細胞膜上的負電荷
C. 溶液中加入陽離子
D. 增加溶液的介電系數(dielectric constant)
參考解答
解析:紅血球表面帶負電,彼此靜電排斥形成 zeta potential(界達電位),此電位愈高愈不易凝集。加強凝集的原理在於降低 zeta potential,使細胞能靠近而凝集:加入陽離子可中和膜表面負電(C 正確)、減少 zeta potential(A 正確)、提高溶液介電系數亦可削弱靜電排斥而助凝集(D 正確)。反之,增加紅血球膜上負電荷會升高 zeta potential、加強排斥,反而抑制凝集,故 B 之敘述錯誤。
有關紅血球抗原之敘述,下列何者正確?
A. 結構性蛋白不會是血型抗原
B. Duffy 抗原是P.vivax 的受體
C. 運轉蛋白(transporter)屬於單次穿膜型蛋白
D. 血型抗原都沒有酵素活性
參考解答
- 答案:B. Duffy 抗原是P.vivax 的受體
解析:Duffy 血型系統抗原(Fya/Fyb)位於紅血球膜,是瘧原蟲 Plasmodium vivax 入侵紅血球之受體(P. vivax receptor),此為正確觀念,故 B 正確。A 錯誤:紅血球膜的結構性蛋白如 glycophorin A(MN 系統)、band 3(Diego 系統)本身就是血型抗原。C 錯誤:運轉蛋白如 band 3 為多次穿膜(multi-pass)蛋白,並非單次穿膜。血型抗原一般不具酵素活性,重點仍在 B 為唯一正確選項。
有關血庫儀器之品管,下列何者錯誤?
A. 冰箱之警報系統應每季測試一次
B. 恆溫槽應每天測試
C. 離心機測試之允收標準應在設定值內正負5 秒鐘
D. 搖盪器應每季測試一次
參考解答
解析:血庫設備的品管要求:冰箱與冷凍櫃每天記錄溫度,警報系統每季測試一次(A正確);恆溫水槽每天測試溫度(B正確);離心機每季測試轉速與定時器,定時器的允收標準為設定值±5秒(C正確)。振盪器(尤其是血小板振盪器)必須每天確認運轉與溫控狀態,以維持血小板的品質,不能等到每季才測試,故D錯誤。
有關延遲性溶血輸血反應與發生機轉,下列敘述何者最不適當?
A. 發生在完成輸血之24 小時後,多數在兩週內出現
B. 與免疫系統對紅血球抗原之記憶性反應(anamnestic response)有關
C. 以血管內發生溶血反應表現為主
D. 直接抗球蛋白試驗(direct antiglobulin test)反應陽性
參考解答
解析:延遲性溶血輸血反應(DHTR)發生於輸血完成 24 小時之後,多數在兩週內出現(A 正確),係因受血者曾對某紅血球抗原致敏,再次輸入該抗原時引發記憶性(anamnestic)免疫反應,產生特異性抗體(B 正確)。其溶血主要發生於血管外(extravascular),由脾臟、肝臟巨噬細胞吞噬帶抗體之紅血球所致,而非以血管內溶血為主(C 錯誤)。受致敏紅血球表面帶 IgG 或 C3,故直接抗球蛋白試驗(DAT)呈陽性(D 正確)。故選 C。
顆粒白血球抗原HNA-1 位於下列何種蛋白質分子上?
A. FcRIIIb
B. Glycoprotein IIb
C. CD177
D. CD11b
參考解答
解析:人類顆粒白血球抗原 HNA-1(含 HNA-1a、1b、1c)位於中性球膜上的 FcγRIIIb(即 CD16b,為低親和力 IgG Fc 受體 IIIb)分子上,故 A 正確。CD177(NB1)為 HNA-2 所在分子;CD11b 為 β2 整合素 Mac-1 之次單元,與 HNA-3 有關;Glycoprotein IIb 為血小板膜糖蛋白,屬 HPA 血小板抗原系統,均非 HNA-1 所在。故答案為 A。
有關血庫試劑允收標準之說明,下列何者正確?
A. 僅ћ
B. 僅ќѝ
C. 僅ћѝ
D. 僅ќ
參考解答
有關國人RhD 陰性之敘述,下列何者錯誤?
A. 國人產生anti-D 的頻率很低
B. Anti-D 引起的新生兒溶血症罕見
C. 30%為Del
D. Manual polybrene 法無法測出anti-D
參考解答
- 答案:D. Manual polybrene 法無法測出anti-D
解析:國人RhD陰性者比例極低,且多數帶有weak D或Del型,因此同種免疫產生anti-D的機率遠低於白種人,因anti-D造成的新生兒溶血症在國內也相對少見,故A、B敘述正確;國人RhD陰性族群中約三成屬Del型,故C亦正確。Manual polybrene法是利用低離子強度與polybrene中和紅血球表面電荷以促進抗體附著,對IgG類的Rh抗體(含anti-D)敏感度高,常用於抗體篩檢與交叉試驗,因此「無法測出anti-D」的說法錯誤,本題選D。
AABB 規範血小板分離術所得的每袋血小板數量應至少為下列何者?
A. 3.0×109
B. 3.0×1010
C. 3.0×1011
D. 3.0×1012
參考解答
解析:AABB血庫與輸血服務標準對血小板製品有明確的最低數量要求:以分離術(apheresis)單次採集所得的每袋血小板,含量須至少達3.0×10^11個,以確保受血者能獲得足夠的血小板增量。若是隨機捐贈之全血分離血小板(whole blood–derived platelets),單袋門檻較低,約5.5×10^10。本題問的是分離術血小板,故選3.0×10^11,即選項C;A、B數量明顯不足,D則遠高於實際採集量。
血液自動分析儀可依照各種原理將白血球做五項分類,其中VCS 原理的“C”是指下列何者?
A. Coincidence
B. Conductivity
C. Count
D. Condensability
參考解答
解析:血液自動分析儀的白血球五分類常採用VCS原理,V即Volume(體積),以電阻抗法測量細胞通過孔徑時的體積大小;C即Conductivity(導電度),以高頻電流測量細胞內部因核質比例、顆粒與內容物不同所造成的導電性差異;S即Scatter(散射光),以雷射照射測量細胞內部複雜度與顆粒性。三者結合可將嗜中性、嗜酸性、嗜鹼性球、淋巴球與單核球區分開來。因此「C」指的是Conductivity,選項B正確;Coincidence指兩個細胞同時通過孔徑,Count為計數,皆非VCS的組成。
自動化血球分析儀可使用X-bar control chart 作為品管的依據,下列敘述何者最適當?
A. 是監測 RBC indicies(MCV, MCH, MCHC)的批次平均值
B. 使用control blood 為材料
C. 若X-bar control chart 發生偏差警訊,就必須根據發生偏差的該項目做儀器調整校正
D. 大批海洋性貧血檢體不會影響X-bar control chart
參考解答
- 答案:A. 是監測 RBC indicies(MCV, MCH, MCHC)的批次平均值
解析:X-bar control chart(批次平均值品管圖)在自動化血球分析儀上,是以病人檢體的批次平均值來監測紅血球指數MCV、MCH、MCHC,屬Bull's algorithm的內部品管概念,因此A正確。B錯誤:它用的不是control blood,而是每日病人檢體的平均值;C錯誤:出現偏差警訊時應先排查檢體族群改變、試劑、管路阻塞或校正品等因素,不能直接就該項目調整校正;D錯誤:短期大量海洋性貧血檢體會使MCV、MCH明顯下降,正是造成批次平均值偏移的常見原因。故選A。