下列有關先天性巨結腸症（Hirschsprung disease）的敘述，何者錯誤？

題目

下列有關先天性巨結腸症（Hirschsprung disease）的敘述，何者錯誤？ A. 直腸內壓測定（anorectal manometry）時肛門括約肌壓力下降 B. 直腸指診時會有爆發式排泄（explosive stools）的情形 C. 可用直腸組織切片（rectal biopsy）來做為輔助診斷的工具 D. 鋇劑灌腸檢查（barium enema examination）可見病變處狹窄

官方答案

• 答案：A. 直腸內壓測定（anorectal manometry）時肛門括約肌壓力下降

解析

先天性巨結腸症是因為腸壁神經節細胞缺失，使病變段腸道持續收縮、無法放鬆。直腸內壓測定時，正常的直腸肛門抑制反射（RAIR）會使內肛門括約肌放鬆、壓力下降；此症病人因缺乏神經節細胞，該反射消失，所以括約肌壓力不會下降，故 A 的敘述錯誤。B 的直腸指診後出現爆發式排氣、排便，是典型表現；C 的直腸組織切片確認缺乏神經節細胞，是診斷的依據；D 的鋇劑灌腸可見無神經節的狹窄段，以及其近端腸道擴張所形成的移行區，都是正確的輔助診斷方式。

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官方資料

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