民國114年 專技高考 醫事檢驗師 臨床血液學與血庫學
第46題
有關類血友病(von Willebrand disease)之臨床表現,下列何者最適當?
題目
有關類血友病(von Willebrand disease)之臨床表現,下列何者最適當? A. 最常出現自發性關節或肌肉出血 B. 性聯遺傳,故常見於男性 C. 為最常見之遺傳性出血性疾病 D. 所有病人的PT 及APTT 均會延長
官方答案
- 答案:C. 為最常見之遺傳性出血性疾病
解析
類血友病(vWD)是最常見的遺傳性出血性疾病,盛行率約 1%,遠高於血友病。其缺陷在於 von Willebrand factor 的質或量異常,造成血小板黏附功能不良及第 VIII 因子載體不穩定。臨床以黏膜出血為主,如鼻出血、牙齦出血、月經過多與術後出血,較少出現自發性關節或肌肉出血(那是典型血友病的表現)。遺傳模式多為體染色體顯性,男女均可罹病,故非性聯遺傳。實驗室檢查 PT 通常正常,APTT 則可能正常或輕度延長,視型別與嚴重度而定,並非所有病人都延長,故 A、B、D 皆不適當。
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官方資料
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