某成年女性最近體檢發現有點貧血:血色素10 g/dL、MCV 72 fL,白血球和血小板數量皆正常。就貧血的原因而言,下列何者最不可能?
A. Iron deficiency anemia
B. Hereditary thalassemia
C. Anemia of chronic disorder
D. Pernicious anemia
參考解答
解析:病人Hb 10 g/dL、MCV 72 fL,屬於小球性貧血,且白血球與血小板數量正常。Pernicious anemia(惡性貧血)因維生素B12缺乏,骨髓會出現巨紅芽球性造血,MCV通常大於100 fL,屬大球性貧血,與本題數據不符,故最不可能。鐵缺乏性貧血、海洋性貧血帶因者及慢性疾病性貧血,皆可表現為小球性、低色素性貧血。
下列何者不是評估人體內鐵含量的指標?
A. 血清運鐵蛋白量(serum transferrin)
B. 總鐵結合力(total iron binding capacity)
C. 儲鐵蛋白量(ferritin)
D. 游離鐵含量(free iron)
參考解答
解析:評估體內鐵量常用血清鐵、總鐵結合力(TIBC)、運鐵蛋白飽和度與儲鐵蛋白(ferritin);ferritin 最能反映肝、脾、骨髓的儲鐵量,缺鐵時下降、鐵過載時上升。運鐵蛋白與 TIBC 反映運輸容量,雖非直接測量鐵含量,仍是鐵狀態評估指標。游離鐵指未與運鐵蛋白結合的毒性鐵,只在鐵過載時出現,並非例行評估全身鐵量的指標。故選 D。
病人無輸血史,但急性上呼吸道感染後出現貧血,血漿呈現紅色且其紅血球在常溫時出現凝集現象;下列有關病人的敘述何者最適當?
A. 具有血色素病變(hemoglobinopathy)
B. 周邊血液抹片出現緡錢狀(rouleaux)現象
C. 紅血球平均大小(MCV)偽性降低
D. 紅血球平均血色素濃度(MCHC)偽性升高
參考解答
- 答案:D. 紅血球平均血色素濃度(MCHC)偽性升高
解析:感染後出現紅血球在室溫凝集,最符合冷凝集素症(cold agglutinin),常見於黴漿菌肺炎等感染。冷凝集素為IgM,低溫時使紅血球凝集;自動血液分析儀會把凝集塊視為單一較大的顆粒,造成紅血球計數偽性降低、MCV偽性升高,而血色素測定不受影響,計算出的MCHC因而偽性升高。緡錢狀常見於高蛋白血症,不是真正凝集;血色素病變也不能解釋常溫凝集。
病人血色素約為10 g/dL,網狀紅血球數為0.9%,下列判讀何者最適當?
A. 骨髓造血功能異常
B. 溶血性貧血
C. 不穩定型血色素
D. 血液抹片可見多染性紅血球上升
參考解答
解析:網狀紅血球正常約占 0.5~1.5%,但貧血時骨髓應代償性增加製造,網狀紅血球比例應明顯上升。本病人血色素僅 10 g/dL,網狀紅血球卻只有 0.9%,屬於「不適當的低反應」,表示骨髓造血功能低下或原料不足,故最適當的判讀是骨髓造血異常。若是溶血性貧血,網狀紅血球通常顯著升高;不穩定型血色素(如赫恩氏小體)亦伴隨溶血與網狀紅血球上升;抹片多染性紅血球增加同樣反映網狀紅血球增多,與本題數據不符。
下列何種紅血球造血前驅細胞不具分裂能力?
A. Pronormoblast
B. Orthochromatic normoblast
C. Basophilic normoblast
D. Polychromatophilic normoblast
參考解答
- 答案:B. Orthochromatic normoblast
解析:紅血球造血依序為 pronormoblast→basophilic normoblast→polychromatophilic normoblast→orthochromatic normoblast→reticulocyte。前三期細胞仍有核,可進行有絲分裂;orthochromatic normoblast 已進入成熟末期,細胞核濃縮、血紅素大量堆積,不再進行分裂,隨後排出細胞核成為網狀紅血球。因此不具分裂能力者為 B。A、C、D 皆屬仍可分裂的前驅細胞,其中 polychromatophilic normoblast 為最後仍能分裂的階段。
下列何者為Hb oxygen dissociation curve所代表的意義?
A. Hb在不同氧分壓下的穩定度
B. Hb在不同氧分壓下的溶解度
C. Hb與二氧化碳的親和力
D. Hb與氧的親和力
參考解答
解析:氧解離曲線以氧分壓(pO2)為橫軸、血紅素氧飽和度為縱軸,描述Hb與氧的親和力。曲線呈S形反映血紅素次單元間的協同結合;P50是飽和度50%時的pO2,P50上升表示親和力下降、組織釋氧增加。曲線不表示穩定度、溶解度或與CO2的親和力,故選D。
關於血管內溶血的敘述,下列何者錯誤?
A. 血清 haptoglobin 濃度上升
B. 出現血鐵素尿(hemosiderinuria)
C. 網狀紅血球增加(reticulocytosis)
D. LDH上升
參考解答
- 答案:A. 血清 haptoglobin 濃度上升
解析:血管內溶血時,游離血紅素與haptoglobin結合而被肝脾清除,血清haptoglobin會下降而非上升;血紅素經腎臟濾出可出現血紅素尿及含鐵血黃素尿(hemosiderinuria),骨髓代償使網狀紅血球增加,紅血球破壞也使LDH上升。因此A錯誤。
Vitamin B12 在血液中主要是以下列何種形式運送?
A. Methyl-cobalamin
B. Intrinsic factor-cobalamin complex
C. Transcobalamin II-cobalamin complex
D. Methylene-cobalamin
參考解答
- 答案:C. Transcobalamin II-cobalamin complex
解析:血液中的維生素 B12 主要與 transcobalamin II(TC II)結合,形成 TC II-B12 複合體,經由細胞表面受體進入組織,是真正負責運送與利用的形式;血漿中另有一部分 B12 與 haptocorrin(TC I)結合,但主要運送者仍是 TC II。Intrinsic factor 是胃壁細胞分泌的內在因子,作用在迴腸末端協助 B12 吸收,並非血液中的運送形式。Methyl-cobalamin 與 methylene-cobalamin 只是 B12 的化學形式或代謝中間產物,不負責血中運送。
有關血液中Hb F及Hb A2的敘述,下列何者錯誤?
A. 在血色素中的比例,出生前Hb F>Hb A2,出生後二個月時Hb F<Hb A2
B. 在(pH 8.6)cellulose acetate電泳的移動速度,Hb F>Hb A2
C. 發育過程中,Hb F比Hb A2早出現
D. 在酸性(pH 3.3)環境下的變性程度,Hb A2>Hb F
參考解答
- 答案:A. 在血色素中的比例,出生前Hb F>Hb A2,出生後二個月時Hb F<Hb A2
解析:血紅素的發育順序為胚胎型→Hb F→Hb A 與 Hb A2,因此 Hb F 比 Hb A2 早出現,C 正確。在 pH 8.6 的醋酸纖維素電泳中,Hb A 所帶負電最多、移動最快,其次為 Hb F,Hb A2 最慢,B 正確。在酸性(pH 3.3)變性試驗中,Hb F 具抗酸性、不易被洗出,Hb A2 則會變性,D 正確。出生時 Hb F 約占 70~80%,Hb A2 不到 1%;出生後 Hb F 逐漸下降、Hb A2 緩慢上升,但出生後兩個月時 Hb F 仍遠高於 Hb A2,要到約 6 個月才接近成人比例,故 A 後半段的敘述錯誤。
下列何者為後天(acquired)病變造成細胞本身(intrinsic)缺失所引起的溶血性貧血疾病?
A. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
B. G6PD deficiency
C. March hemoglobinuria
D. Microangiopathic hemolytic anemia
參考解答
- 答案:A. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
解析:Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH)是後天體細胞PIGA基因突變,使GPI錨定蛋白缺失,紅血球膜本身即有缺陷(intrinsic),屬於後天性細胞內在缺損所造成的溶血。G6PD deficiency雖也是intrinsic,但屬先天性遺傳;March hemoglobinuria是運動造成機械性創傷;microangiopathic hemolytic anemia則因微血管內纖維蛋白絲切割紅血球,兩者皆為外在(extrinsic)因素。
有關紅血球spectrin蛋白質的所在位置,下列何者正確?
A. 細胞膜的內側
B. 細胞膜lipid bilayer之間的空間
C. 貫穿細胞膜
D. 細胞膜的外側
參考解答
解析:spectrin(血影蛋白)位於紅血球膜的細胞質側,也就是膜的內側,與ankyrin、band 4.1、actin及band 3共同構成膜骨架,維持紅血球的雙凹盤狀與變形能力。它並不嵌插入lipid bilayer之間、不貫穿細胞膜,也不位於膜外側;貫穿細胞膜的是band 3、glycophorin等跨膜蛋白。
利用 eosin-5-maleimide(EMA)staining 搭配 flow cytometric analysis 可用來篩檢下列何種疾病?
A. Aplastic anemia
B. Pernicious anemia
C. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH)
D. Hereditary spherocytosis
參考解答
- 答案:D. Hereditary spherocytosis
解析:eosin-5-maleimide(EMA)會與紅血球膜上的band 3蛋白結合,可用流式細胞儀測定其螢光強度。遺傳性球形紅血球症(hereditary spherocytosis)因spectrin、ankyrin、band 3等膜蛋白缺損,EMA結合量下降、螢光減弱,故可作為篩檢工具。PNH的診斷標記為CD55與CD59表現缺失,並非EMA;aplastic anemia與pernicious anemia也不會以EMA染色進行篩檢。
帶有Heinz bodies之紅血球主要依賴下列那個器官清除?
A. Spleen
B. Liver
C. Kidney
D. Pancreas
參考解答
解析:Heinz bodies是紅血球受氧化傷害後,變性沉澱的血紅素所形成的細胞內包涵體。這類紅血球通過脾臟紅髓時,會被巨噬細胞辨識並移除,因此主要清除器官為脾臟。脾臟切除的病人,周邊血中帶有Heinz bodies的紅血球會明顯增加,可作為評估脾功能的線索。肝臟、腎臟與胰臟並非清除此類包涵體紅血球的主要場所。
病人的檢驗結果如下:serum iron上升;serum ferritin上升;TIBC正常;Hb electrophoresis正常,此人最可能有何種疾病?
A. Iron deficiency anemia
B. Chronic inflammation
C. β-thalassemia
D. Sideroblastic anemia
參考解答
- 答案:D. Sideroblastic anemia
解析:血清鐵與ferritin同時上升、TIBC正常、血紅素電泳正常,最符合sideroblastic anemia(鐵粒幼性貧血)。此病源於血基質合成障礙,鐵無法被有效利用而堆積於粒線體與組織,故serum iron與ferritin上升、TIBC多為正常或偏低,且血紅素電泳不會出現異常帶。Iron deficiency anemia為鐵低、ferritin低、TIBC高;chronic inflammation為鐵低、TIBC低、ferritin高;β-thalassemia則血紅素電泳會出現HbF或HbA2上升。
下列有關脾臟的敘述,何者錯誤?
A. 脾臟萎縮病人的周邊血紅血球含有Howell-Jolly body的機率增加
B. 脾臟的高含氧狀態及巨噬細胞之分布有助於清除老化血球
C. 正常脾臟內之紅血球約占紅血球總量的2-5%
D. 嚴重型β-海洋性貧血病人常發生脾臟腫大
參考解答
- 答案:B. 脾臟的高含氧狀態及巨噬細胞之分布有助於清除老化血球
解析:脾臟紅髓的環境為低氧、低pH、低葡萄糖,正是這種「不利」的環境有利於破壞並清除老化或受損的紅血球,因此B所述「高含氧狀態」與生理事實相反,為錯誤敘述。A正確:脾臟切除或脾功能低下後,巨噬細胞無法移除紅血球內的核殘留物,周邊血出現Howell-Jolly body的機率上升。C正確:正常脾臟內滯留的紅血球約占紅血球總量的2~5%。D正確:重型β海洋性貧血因慢性溶血及髓外造血,常併發明顯的脾臟腫大。
下列有關紅血球之敘述,何者錯誤?
A. 網狀紅血球在超活體染色下呈藍色的主要原因是因富含粒線體
B. Hb H紅血球因富含β4血色素,故在超活體染色下呈藍色
C. 紅血球內的Howell-Jolly body是DNA殘留物
D. 瘧疾病人紅血球內之瘧原蟲環狀體,可用血液抹片染色觀察
參考解答
- 答案:A. 網狀紅血球在超活體染色下呈藍色的主要原因是因富含粒線體
解析:網狀紅血球以 brilliant cresyl blue 等超活體染色呈藍色網狀,是因為細胞內仍殘留核糖體 RNA,而非粒線體,故 A 錯誤。Hb H 為 β 鏈四聚體(β4),易沉澱形成藍色包涵體;Howell-Jolly body 是脾臟移除後留下的 DNA 殘餘;瘧原蟲環狀體可在 Giemsa 染色的血液抹片見到。B、C、D 均正確。故選 A。
當血漿中的甲基化葉酸(methyl-tetrahydrofolate, methyl-THF)進入細胞後,轉化成THF時,需要下列何者參與?
A. Methotrexate
B. Polyglutamate
C. Vitamin B12
D. Thymidylate
參考解答
解析:血漿中的 5-methyl-THF 進入細胞後,需由 vitamin B12(鈷胺素)依賴的 methionine synthase 催化,將甲基轉給 homocysteine 生成 methionine,同時釋出 THF。若 B12 缺乏,葉酸會被「困住」在 methyl-THF 形式,THF 不足,dTMP 與 purine 合成受阻,也會造成巨母紅血球性貧血。Methotrexate 抑制 DHFR,不是輔助因子;polyglutamate 與葉酸保留有關。故選 C。
Erythropoietin最主要由下列何者製造?
A. 肝細胞(hepatocyte)
B. 腎小管細胞(tubular cells)
C. 腎小管間質細胞(peritubular interstitial cells)
D. 肝庫普弗細胞(Kupffer cell)
參考解答
- 答案:C. 腎小管間質細胞(peritubular interstitial cells)
解析:成人體內約九成 erythropoietin 由腎臟皮質與外髓質的腎小管間質細胞(peritubular interstitial cells,屬纖維母細胞樣細胞)製造;缺氧時 HIF 路徑活化,促進 EPO 基因表現。肝細胞在胎兒期為主要來源,成人僅占少數;Kupffer 細胞為肝巨噬細胞,不製造 EPO;一般腎小管上皮細胞亦非主要來源。故選 C。
下列何種血色素幾乎不存在於健康成人血液中?
A. α2β2
B. α2γ2
C. α2δ2
D. α2ε2
參考解答
解析:健康成人血紅素以 HbA(α2β2)約占 96~98% 最多,HbA2(α2δ2)約 2~3%,HbF(α2γ2)通常低於 1%。α2ε2 為胚胎期 Hb Gower II,出生後幾乎完全被 β 鏈取代,因此在健康成人血液中幾乎不存在。其餘三者在成人均可微量或少量檢出。故選 D。
當葉酸缺乏時引起megaloblastic anemia,是由於下列何者的合成受到抑制?
A. dAMP (deoxyadenosine monophosphate)
B. dTMP (deoxythymidine monophosphate)
C. dCMP (deoxycytidine monophosphate)
D. dGMP (deoxyguanosine monophosphate)
參考解答
- 答案:B. dTMP (deoxythymidine monophosphate)
解析:葉酸在體內轉為 5,10-亞甲基四氫葉酸,作為 thymidylate synthase 的輔酶,將 dUMP 甲基化為 dTMP。葉酸缺乏時 dTMP 合成受阻,dUMP 堆積並被併入 DNA,造成 DNA 合成與修復障礙、核質發育不同步,形成巨母紅血球性貧血。dAMP、dGMP 並非此反應的直接產物;dCMP 也不是主要受限者。故選 B。
血球分化受到許多重要轉錄因子(transcription factor)的調控,下列敘述何者正確?
A. C/EBPα導引basophil-mast cell progenitor cell分化走向mast cell
B. PU.1及Egr-1導引lymphocyte progenitor cell分化
C. PAX5導引common lymphoid progenitor cell分化走向B lymphocyte
D. GATA-3導引common myeloid progenitor cell分化走向eosinophil
參考解答
- 答案:C. PAX5導引common lymphoid progenitor cell分化走向B lymphocyte
解析:PAX5 是 common lymphoid progenitor 走向 B 淋巴球的重要轉錄因子,能啟動 B 細胞專一基因並抑制其他譜系。A 錯:C/EBPα 主要與嗜中性球、嗜酸性球分化有關,肥大細胞需要 GATA2、MITF 等。B 錯:PU.1 參與髓系與 B 系,Egr-1 並非廣泛引導淋巴先驅分化。D 錯:GATA-3 與 T 細胞及 Th2 有關,嗜酸性球主要依賴 GATA-1。故選 C。
60歲男性一直身體感覺良好。但最近首次健檢卻發現白血球高達32,000/μL,其中淋巴球比例高達75%。周邊血液抹片如圖示,則這些淋巴球的細胞表面標記最可能為下列何者?
A. CD19+/CD5-/CD23-/CD10-
B. CD19+/CD5+/CD23-/CD10+
C. CD19+/CD5+/CD23+/CD10-
D. CD19+/CD5+/CD23+/CD10+
參考解答
- 答案:C. CD19+/CD5+/CD23+/CD10-
染色體變化或者基因變異對急性血癌具有預後指標,且與治療藥物選擇有關。下列何種變異目前有Quizartinib的藥物(一種multiple tyrosine kinases抑制劑)可以選擇使用?
A. FLT3-ITD
B. Translocation (15;17)
C. Translocation (8;21)
D. Inversion (16)
參考解答
解析:Quizartinib 是第二代 FLT3 酪胺酸激酶抑制劑,主要用於帶有 FLT3-ITD 的急性骨髓性白血病(AML),尤其是復發或難治型;FLT3-ITD 會使受體持續活化、促進癌細胞增生,既是不良預後指標,也是治療標的。其他變異的處置不同:t(15;17) 為急性前骨髓性白血病,使用 ATRA 與砷劑;t(8;21) 與 inv(16) 屬核心結合因子 AML,預後較佳,並非 Quizartinib 的適應症。
下列何者為 severe congenital neutropenia (SCN)最常見的基因(蛋白質)突變 ?
A. LYST gene(lysosomal trafficking regulatory protein)
B. LBR gene(lamin B receptor)
C. ELANE gene(neutrophil elastase)
D. MYH9 gene(non-muscular myosin heavy chain A)
參考解答
- 答案:C. ELANE gene(neutrophil elastase)
解析:嚴重先天性嗜中性球減少症(SCN)最常見的致病基因是ELANE,其編碼嗜中性球彈性蛋白酶(neutrophil elastase),突變會影響粒系前驅細胞的存活與分化。LYST與Chediak-Higashi症候群、LBR與Pelger-Huët樣異常、MYH9與May-Hegglin異常相關,並非SCN最常見的突變。故選C。
白血球的分化過程中,在bone marrow中那些細胞屬於mitotic pool?
A. Myelocyte & Band
B. Myelocyte & Metamyelocyte
C. Promyelocyte & Myelocyte
D. Promyelocyte & Segmented neutrophil
參考解答
- 答案:C. Promyelocyte & Myelocyte
解析:骨髓粒系造血中,具分裂能力的 mitotic pool 包括骨髓母細胞、前骨髓細胞(promyelocyte)與骨髓細胞(myelocyte);到了後骨髓細胞(metamyelocyte)、帶狀核(band)及分節核(segmented neutrophil)已失去分裂能力,屬 post-mitotic pool。因此同時落在 mitotic pool 的組合是 promyelocyte 與 myelocyte,答案為C。
下列何者不是造成lymphocytosis的原因?
A. 單純皰疹(Herpes simplex)
B. 脾功能亢進(Hypersplenism)
C. 梅毒(Syphilis)
D. 敗血性休克(Septic shock)
參考解答
- 答案:B. 脾功能亢進(Hypersplenism)
解析:脾功能亢進是脾臟對血球滯留與破壞增加,造成周邊血球減少,典型為貧血、白血球減少及血小板減少,並非淋巴球增多。單純皰疹屬病毒感染,梅毒屬慢性感染,兩者都可能出現淋巴球增多;敗血性休克則屬急性壓力狀態,淋巴球數可受壓力荷爾蒙與發炎反應影響。相較之下,B最明確不造成淋巴球增多。
關於infectious mononucleosis,下列敘述何者錯誤?
A. 是因EBV(Epstein-Barr virus)感染引起
B. 病人會出現glandular fever症狀
C. 病人血液中發生lymphocytosis是因T淋巴球增生所致
D. 可用monospot test偵測病人血液中是否有EBV(Epstein-Barr virus)抗體
參考解答
- 答案:D. 可用monospot test偵測病人血液中是否有EBV(Epstein-Barr virus)抗體
解析:傳染性單核球增多症由EBV感染B細胞引起,常有發燒、喉痛、淋巴結腫大(glandular fever)及肝脾腫大。周邊血淋巴球增多主要是受EBV刺激而增生的CD8+ T淋巴球(非典型淋巴球),所以C正確。Monospot test偵測的是Paul-Bunnell異嗜性抗體(heterophile antibodies),不是EBV特異性抗體;因此D的敘述錯誤。
有關CD14及單核球(monocyte)之敘述,下列何者錯誤?
A. CD14是單核球的細胞標記之一
B. CD14是脂多醣體(lipopolysaccharide)受器
C. 單核球進入組織後即為巨噬細胞(macrophage)
D. 單核球的次級顆粒特徵是peroxidase (+)
參考解答
- 答案:D. 單核球的次級顆粒特徵是peroxidase (+)
解析:CD14是單核球/巨噬細胞表面的標記,與TLR4及MD-2共同辨識脂多醣體(LPS),故A、B正確。單核球離開血液進入組織後可分化為巨噬細胞(也可分化為樹突細胞),C敘述屬典型觀念。單核球的初級顆粒含髓過氧化酶(peroxidase),呈陽性;次級/特異性顆粒則不具peroxidase活性,因此D稱次級顆粒peroxidase(+)是錯誤的。
年輕病人就醫前三天出現持續性喉嚨痛、發燒及頸部淋巴腺腫大。血球檢驗顯示白血球數上升,周邊血液抹片如圖示。圖中有核細胞最可能是下列那種細胞?
A. 漿細胞(plasma cell)
B. 單核球(monocyte)
C. 不成熟髓細胞(myeloid cell)
D. 淋巴球(lymphocyte)
參考解答
有關兒童急性淋巴性白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)之敘述,下列何者錯誤?
A. 好發於3~7歲的孩童
B. 臨床表現中可以有淋巴結腫大
C. T細胞屬性的急性淋巴性白血病占大多數
D. 診斷時血中常出現嗜中性球減少
參考解答
解析:兒童急性淋巴性白血病最常發生於3~7歲,臨床可有淋巴結腫大、肝脾腫大、貧血、血小板低下及嗜中性球減少,因此易有感染。依免疫表型,B細胞前驅型約占兒童ALL的八成以上,T細胞型只占少數,約一成多;所以「T細胞屬性占大多數」不正確。A、B、D均符合典型表現。
關於chronic myelomonocytic leukemia的檢驗數據,下列敘述何者錯誤?
A. 周邊血中有持續性monocytosis,超過1.0 × 109/L,且骨髓中blast cells > 20%
B. 周邊血中WBC 數目偏高,甚至可能超過100 × 109/L
C. 沒有發生BCR-ABL1 translocation
D. 常見TET2, ASXL1 基因異常
參考解答
- 答案:A. 周邊血中有持續性monocytosis,超過1.0 × 109/L,且骨髓中blast cells > 20%
解析:慢性骨髓單核細胞性白血病(CMML)的診斷核心是周邊血持續性單核球增多(≥1.0×10^9/L,且單核球占白血球≥10%),但骨髓或周邊血芽細胞必須少於20%;若芽細胞達20%以上,應歸類為急性骨髓性白血病,而非CMML。CMML通常無BCR-ABL1融合基因,且TET2、ASXL1等表觀遺傳調控基因突變很常見;白血球可明顯升高,甚至超過100×10^9/L。因此A的芽細胞條件錯誤。
關於acute promyelocytic leukemia,下列敘述何者錯誤?
A. 屬於acute myeloid leukemia
B. 臨床上病人常發生瀰漫性血管內凝血症(disseminated intravascular coagulation, DIC)
C. 病人發生染色體異常 t(15;17),導致產生CBFB-MYH11融合蛋白
D. Promyelocyte 細胞質中可見到Auer rods
參考解答
- 答案:C. 病人發生染色體異常 t(15;17),導致產生CBFB-MYH11融合蛋白
解析:急性前骨髓細胞性白血病(APL)的染色體異常為 t(15;17),形成 PML-RARA 融合基因,而非 CBFB-MYH11;CBFB-MYH11 見於 inv(16) 的急性骨髓單核球性白血病(AML 伴嗜酸性球增多),故 C 敘述錯誤。APL 屬急性骨髓性白血病的一型,癌細胞常含大量 Auer rods,易引發瀰漫性血管內凝血症(DIC)與出血,因此 A、B、D 皆正確。
在慢性骨髓性白血病(CML)chronic phase時,下列何種周邊血液的白血球比例最高?
A. Blast
B. Promyelocyte
C. Myelocyte
D. Segmented neutrophil
參考解答
- 答案:D. Segmented neutrophil
解析:慢性骨髓性白血病慢性期為骨髓系細胞大量增生但仍能成熟,周邊血液白血球明顯升高,分類呈現「向左偏移」的完整成熟譜系,其中以成熟的分節中性白血球(segmented neutrophil)比例最高,其次為 myelocyte、metamyelocyte 等。Blast 在慢性期通常低於 10%,promyelocyte 比例也不高。若 blast 或 promyelocyte 比例明顯上升,須考慮進入加速期或急性芽細胞期。
張先生一年前被診斷貧血,但沒有繼續追蹤。最近食慾變差,人臉消瘦。抽血檢驗結果除貧血惡化外,出現白血球增多。周邊血液抹片如圖,很多為具有細胞漿質外突(cytoplasma projections)的怪細胞,且這些怪細胞有BRAF基因突變。其細胞標記為CD5-/CD23-,下列何者是最有可能的診斷?
A. Chronic lymphocytic leukemia (CLL)
B. Mantle cell lymphoma (MCL)
C. Hairy cell leukemia (HCL)
D. B prolymphocytic leukemia (B-PLL)
參考解答
- 答案:C. Hairy cell leukemia (HCL)
下列何種免疫標記最可能在B-acute lymphoblastic leukemia的血癌細胞表現?
A. CD2-/CD10-/CD19+/TdT+
B. CD3-/CD7+/CD19-/TdT+
C. CD33+/CD10+/CD19+/TdT-
D. CD2+/CD10+/CD19-/TdT+
參考解答
- 答案:A. CD2-/CD10-/CD19+/TdT+
解析:B 急性淋巴性白血病源自 B 細胞系,癌細胞應表現 B 細胞標記 CD19,並表現不成熟標記 TdT(terminal deoxynucleotidyl transferase),且不表現 T 細胞標記 CD2、CD3、CD7。A 組合為 CD19 陽性、TdT 陽性、CD2 陰性,符合 B-ALL。B 為 CD7 陽性、CD19 陰性,屬 T 細胞系。D 為 CD2 陽性、CD19 陰性,亦屬 T 細胞系。C 雖有 CD19,但 TdT 陰性且帶骨髓系標記 CD33,較不符合 B-ALL 的典型表現。
有關追蹤慢性骨髓性白血病的治療反應,下列何者最適用於檢測白血病細胞的殘留量?
A. 以cytogenetic analysis檢測帶有t(15;17)細胞
B. 以 qRT-PCR 檢測 BCR-ABL1 transcript
C. 周邊血液 WBC count
D. 周邊血液blast cell所占的百分比
參考解答
- 答案:B. 以 qRT-PCR 檢測 BCR-ABL1 transcript
解析:慢性骨髓性白血病的分子標記為 t(9;22) 形成的 BCR-ABL1 融合基因,以定量反轉錄 PCR(qRT-PCR)偵測 BCR-ABL1 transcript,靈敏度高,可監測極微量的殘留白血病細胞,是評估標靶治療(如 imatinib)療效與分子學反應的標準方法。A 的 t(15;17) 是急性前骨髓細胞性白血病的異常,與 CML 無關。C、D 僅反映整體血球數與 blast 比例,靈敏度不足,無法偵測微量殘留病灶。
有關B-cell prolymphocytic leukemia(B-PLL)的敘述,下列何者最不適當?
A. 一般而言,B-PLL癌細胞比典型的慢性淋巴性白血病(chronic lymphocytic leukemia)的癌細胞來得大
B. 一般而言,光學顯微鏡下,B-PLL癌細胞具明顯可見細胞核仁
C. 一般而言,光學顯微鏡下,B-PLL癌細胞的核質比很大,幾乎看不到細胞質
D. 一般而言,B-PLL預後比典型的慢性淋巴性白血病(chronic lymphocytic leukemia)來得差
參考解答
- 答案:C. 一般而言,光學顯微鏡下,B-PLL癌細胞的核質比很大,幾乎看不到細胞質
解析:B-PLL 的癌細胞比典型慢性淋巴性白血病(CLL)者大,染色質較不成熟,且光學顯微鏡下可見明顯的單一核仁,侵襲性高、預後比 CLL 差,故 A、B、D 敘述皆適當。相對地,B-PLL 細胞具有中等量細胞質,核質比雖偏高,但並非「幾乎看不到細胞質」;細胞質極少、核質比極高是典型 CLL 小淋巴球的特徵。因此 C 的敘述最不適當。
圖中箭號所指為何種細胞?
A. Neutrophil
B. Neutrophil with toxic granules
C. Basophil
D. Smudge cell
參考解答
一位76歲男性,因為倦怠無力而到醫院求診。檢驗數據顯示血色素為8.3 g/dL、血小板為87,000/μL、白血球為3,800/μL;骨髓檢查顯示異常細胞如圖箭號所示;流式細胞儀檢驗結果如圖,則此病人最有可能患有下列何種疾病?
A. Lymphoplasmacytic lymphoma
B. Anaplastic large cell lymphoma
C. Chronic lymphocytic leukemia
D. Acute lymphoblastic leukemia
參考解答
- 答案:A. Lymphoplasmacytic lymphoma
周邊血液抹片中觀察到如圖所示的白血球,是下列何種細胞?
A. 嗜中性球
B. 嗜酸性球
C. 嗜鹼性球
D. 淋巴球
參考解答
目前以化學治療瀰漫性大細胞B細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma)最常併用下列那一種單株抗體?
A. Anti-CD19
B. Anti-CD20
C. Anti-CD22
D. Anti-CD33
參考解答
解析:瀰漫性大細胞B細胞淋巴瘤的癌細胞表現 B 細胞標記 CD20,臨床標準化療為 R-CHOP,其中 R 即 rituximab(利妥昔單抗),為抗 CD20 單株抗體,可結合癌細胞表面的 CD20,引發補體依賴性與抗體依賴性細胞毒殺作用。CD19、CD22 雖也是 B 細胞標記,但常併用於 DLBCL 化療者為 anti-CD20。CD33 表現於骨髓系細胞,用於急性骨髓性白血病的標靶治療,與 B 細胞淋巴瘤無關。
下列有關血液疾病與臨床檢驗數據的組合,何者最相關?
A. 多發性骨髓瘤(multiple myeloma)/IgM增加
B. 急性前骨髓細胞性白血病(acute promyelocytic leukemia)/RUNX1-RUNX1T1(AML1-ETO)陽性
C. 急性骨髓細胞性白血病(acute myeloid leukemia)/Sudan black B 陽性
D. 霍金氏淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)/monoclonal gammopathy
參考解答
- 答案:C. 急性骨髓細胞性白血病(acute myeloid leukemia)/Sudan black B 陽性
解析:骨髓性白血病細胞源自骨髓系,細胞內含髓過氧化酶(myeloperoxidase)及脂質,故 Sudan black B 染色呈陽性,是區分 AML 與急性淋巴性白血病的重要細胞化學染色。A 錯誤:多發性骨髓瘤多為 IgG 或 IgA 型單株免疫球蛋白,IgM 增加較見於瓦爾登斯特倫氏巨球蛋白血症。B 錯誤:RUNX1-RUNX1T1(AML1-ETO)對應 t(8;21),屬 AML 的一型,而急性前骨髓細胞性白血病為 t(15;17) 的 PML-RARA。D 錯誤:霍金氏淋巴瘤不以單株免疫球蛋白血症為特徵。
血小板內serotonin主要存於何種胞器?
A. α-granules
B. Dense granules
C. Lysosomes
D. Mitochondria
參考解答
解析:血小板內的 dense granules(δ granules)是 serotonin 的主要儲存胞器,此外尚含 ADP、ATP、鈣離子與焦磷酸,釋放後可招募並活化其他血小板。血小板本身不能合成 serotonin,須由血漿中攝取後存入 dense granules。α-granules 則儲存 fibrinogen、von Willebrand factor、PF4、PDGF、β-thromboglobulin 等蛋白質;lysosomes 含水解酶,mitochondria 與分泌儲存無關。故正確答案為 B。
急性骨髓性白血病的病患若發生瀰漫性血管內凝血症(disseminated intravascular coagulation, DIC),則下列何者最不可能發生?
A. Factor VIII活性下降
B. Platelet counts下降
C. D-dimer 數值下降
D. Fibrinogen濃度下降
參考解答
解析:DIC 時全身廣泛活化凝血,造成凝血因子與血小板大量消耗,故 factor VIII 活性下降、platelet count 下降、fibrinogen 濃度下降皆可出現;同時二次纖維蛋白溶解被活化,fibrin 分解產物增加,D-dimer 與 FDP 會明顯上升。因此「D-dimer 數值下降」最不可能發生,答案為 C。急性骨髓性白血病(尤其 APL)釋放組織因子樣物質,為 DIC 的典型誘因,實驗室呈現血小板低、纖維蛋白原低、D-dimer 高。
下列各物質與血小板功能之關係,何者正確?
A. ATP:抑制aggregation
B. Arachidonic acid:抑制aggregation
C. cAMP:促進aggregation
D. TxA2:促進aggregation
參考解答
解析:TxA2 由血小板經 COX-1 途徑代謝 arachidonic acid 而生成,作用於血小板與血管上的 TP 受體,促進血小板凝集並使血管收縮,故 D 正確。ATP 與 ADP 作用相反,ADP 才促進凝集,ATP 具抑制作用;arachidonic acid 是前列腺素與 TxA2 的前驅物,提供後會促進凝集而非抑制;cAMP 濃度上升會抑制血小板活化與凝集,PGI2、PGE1 即透過提高 cAMP 發揮作用。故 A、B、C 敘述方向皆相反。
長期服用aspirin的病人,止血功能會降低,是因為aspirin會直接抑制血小板中的何種酵素?
A. Adenylate cyclase
B. Thromboxane synthase
C. Heme oxygenase
D. Cyclo-oxygenase
參考解答
解析:Aspirin 會將血小板 cyclo-oxygenase(COX-1)乙醯化而不可逆抑制其活性,阻斷 arachidonic acid 轉變為 PGG2/PGH2,下游 thromboxane synthase 因而缺乏受質,無法生成 TxA2。血小板無細胞核,不能重新合成酵素,故抑制作用可持續整個血小板壽命(約 7~10 天),造成凝集功能下降、出血時間延長。Adenylate cyclase 屬 cAMP 調控路徑,heme oxygenase 與此無關;thromboxane synthase 為下游酵素,並非 aspirin 直接作用的標的。
下列何者之致病機轉與抗體最無相關?
A. Heparin-induced thrombocytopenia
B. Acquired hemophilia
C. EDTA-dependent pseudothrombocytopenia
D. Antithrombin deficiency
參考解答
- 答案:D. Antithrombin deficiency
解析:Antithrombin deficiency 多為自體顯性遺傳的基因變異,造成抗凝血酶量或活性不足,屬凝血抑制系統的先天性缺陷,與抗體無關,故選 D。HIT 由抗 PF4-heparin 複合物的抗體引起;acquired hemophilia 由自體抗體中和第八凝血因子所致;EDTA-dependent pseudothrombocytopenia 則是 EDTA 依賴性抗血小板抗體使血小板在體外凝集,造成假性低下。三者皆為抗體媒介,故與抗體最無相關者為 D。
有關 lupus anticoagulants之臨床表現,下列何者最為少見?
A. 出血性中風
B. 不明原因反覆自然流產
C. 胎兒死亡
D. 深部靜脈栓塞
參考解答
解析:Lupus anticoagulant 屬抗磷脂抗體,在試管內會延長 APTT 等磷脂依賴性凝血試驗,但體內反而呈促凝血狀態,臨床以血栓為主:深部靜脈栓塞、動脈血栓,以及胎盤血管血栓造成不明原因反覆自然流產與胎兒死亡,故 B、C、D 皆為典型表現。出血相當少見,僅在少數合併低凝血酶原血症或嚴重血小板低下時出現,因此出血性中風最為少見,答案為 A。
血小板減少與血友病之臨床出血表現差異,下列敘述何者最適當?
A. 血小板減少常見肌肉出血
B. 血友病常見黏膜及皮下出血
C. 血友病之出血症狀屬於慢發型(delayed onset)
D. 血小板因施打肝素而減少時,最常因出血致死
參考解答
- 答案:C. 血友病之出血症狀屬於慢發型(delayed onset)
解析:血小板減少屬原發性止血(primary hemostasis)異常,典型表現為皮膚黏膜出血,如瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血,且出血立即發生。血友病為凝血因子缺乏,屬第二期止血異常,出血常位於深部組織如關節腔、肌肉,且因凝血酶生成不足而呈慢發型(delayed onset),故 C 最適當。A 錯,肌肉出血較見於血友病;B 錯,黏膜與皮下出血較見於血小板減少;D 錯,肝素引起之血小板減少(HIT)主要併發血栓,致死原因多為血栓而非出血。
有關口服直接抗凝血藥物(direct oral anticoagulants)之作用機轉,下列敘述何者最適當?
A. Direct thrombin inhibitor可用PT及INR監測劑量
B. Direct Xa inhibitor劑量與APTT呈線性相關
C. Thrombin time正常時,通常可排除檢體含有dabigatran
D. Direct Xa inhibitor可使用one stage factor X assay來調整劑量
參考解答
- 答案:C. Thrombin time正常時,通常可排除檢體含有dabigatran
解析:Dabigatran是direct thrombin inhibitor,會強烈延長thrombin time(TT);若TT正常,通常可排除檢體中含有具臨床意義濃度的dabigatran。Direct thrombin inhibitor不以PT/INR調整劑量;direct Xa inhibitor與APTT也非線性關係,且劑量監測應使用特定的anti-Xa呈色法,而非one-stage factor X assay。故選C。
有關血塊收縮試驗(clot retraction time)的敘述,下列何者最適當?
A. 是指凝血纖維蛋白收縮、血塊縮小使血清析出,並在特定的條件下,依照規定的時間觀察並計算血塊收縮率的試驗
B. 血塊收縮試驗結果異常表示血小板數量下降,但無法反映出血小板功能及纖維蛋白原(fibrinogen)含量下降的現象
C. 血塊收縮試驗結果與血球容積比(hematocrit)無關,但會受到檢體溶血(hemolysis)的影響
D. 血塊收縮試驗最主要是測試血小板之第四因子(PF-4)的釋放
參考解答
- 答案:A. 是指凝血纖維蛋白收縮、血塊縮小使血清析出,並在特定的條件下,依照規定的時間觀察並計算血塊收縮率的試驗
解析:血塊收縮試驗是在特定條件下觀察纖維蛋白血塊收縮、血清析出,並計算血塊收縮率,主要反映血小板之收縮蛋白功能及fibrinogen含量;血小板數量或功能異常、fibrinogen不足都可能使結果異常。此試驗會受hematocrit影響,並非只測PF-4釋放。故選A。
有關血小板細胞膜的敘述,下列何者最適當?
A. 在未活化的血小板細胞膜上,其脂質組成(如:phosphatidylserine)呈不對稱性分布,有助於Factor VII的聚集與prothrombin的活化
B. 血小板細胞膜的開放小管系統(open canalicular system)富含多種酵素,是血小板合成prostaglandin的主要場所
C. 血小板細胞膜的濃稠管道系統(dense tubular system)可作為細胞膜及膜上醣蛋白的儲備池(reservoir)
D. 血小板細胞膜的醣蛋白GPIIbIIIa主要參與血小板的活化及凝集
參考解答
- 答案:D. 血小板細胞膜的醣蛋白GPIIbIIIa主要參與血小板的活化及凝集
解析:GPIIbIIIa(integrin αIIbβ3)是血小板膜上的纖維蛋白原受器,血小板活化後構形改變,能結合fibrinogen與vWF,促成血小板間橋接與凝集,是血小板凝集的最終共同路徑。A的PS不對稱分布並非協助factor VII;B的prostaglandin合成主要在dense tubular system;C的膜儲備池是open canalicular system。故選D。
Platelet aggregation assay 結果如圖所示,病人最可能的疾病為何?
A. Glanzmann thrombasthenia
B. von Willebrand disease
C. Storage pool disease
D. Aspirin effect
參考解答
- 答案:B. von Willebrand disease
有關thrombopoietin(TPO)的敘述,下列何者錯誤?
A. 當病人血小板數目下降時,血中TPO濃度也隨之下降
B. 為人體最重要調控血小板生成的因子
C. 在人體主要由肝臟製造
D. 在血小板和megakaryocyte表面都有TPO的受器
參考解答
- 答案:A. 當病人血小板數目下降時,血中TPO濃度也隨之下降
解析:TPO主要由肝臟製造,是調控血小板生成最重要的因子,可作用於megakaryocyte及血小板表面的TPO受器。當血小板數目下降時,結合並清除TPO的血小板減少,血中TPO濃度反而上升,刺激骨髓生成血小板,因此A的敘述錯誤;這是一種回饋調控。
有關bleeding time試驗的敘述,下列何者正確?
A. 受血小板、VWF及血管功能影響
B. 為一敏感且再現性高的試驗
C. 需利用光學儀器偵測試驗結果
D. 凝血因子功能缺失時會出現時間延長
參考解答
解析:Bleeding time反映皮膚小血管受損後止血所需的時間,涉及血管收縮、血小板黏附與聚集,以及vWF橋接血小板與內皮下膠原,因此會受血小板、vWF及血管功能影響。此試驗敏感度與再現性不佳,不是以光學儀器偵測;單純凝血因子缺乏通常不會明顯延長。故選A。
有關血小板凝集試驗(platelet aggregation test)的敘述,下列何者最適當?
A. ATP及腎上腺素(epinephrine)為臨床上最常用的激活劑(agonist)
B. 應使用platelet poor plasma(PPP),以避免血小板堆積所造成的偽陽性
C. 高濃度collagen 所得之凝集曲線,常為單一波線(single wave)
D. 臨床上常使用花生四烯酸(arachidonic acid)作為激活劑
參考解答
- 答案:C. 高濃度collagen 所得之凝集曲線,常為單一波線(single wave)
解析:高濃度 collagen 激活血小板會產生單一波形(single wave)凝集曲線;低濃度 collagen 則呈現雙波形(two-wave,先形變後凝集)。臨床常用激活劑為 ADP、collagen、arachidonic acid、ristocetin 等,ATP 非主要激活劑;試驗使用 platelet-rich plasma (PRP) 而非 PPP;arachidonic acid 雖常用但非最常用。
病人無出血症狀,但檢體凝血檢驗APTT時間延長,病人可能具有下列何種情況?
A. Lupus anticoagulant
B. Factor XIII deficiency
C. Severe factor IX deficiency
D. Factor VII deficiency
參考解答
- 答案:A. Lupus anticoagulant
解析:APTT延長卻無出血症狀,最符合lupus anticoagulant。此抗體在試管內干擾磷脂依賴性凝血反應,造成APTT延長,但臨床上常與血栓而非出血相關。Factor XIII缺乏時APTT正常;嚴重factor IX缺乏雖會延長APTT,卻通常伴隨出血;factor VII缺乏主要延長PT,APTT多為正常。因此選A。
Thrombomodulin的功能為何?
A. 參與活化protein C
B. 參與活化factor VIII
C. 參與活化heparan sulfate
D. 抑制血管收縮
參考解答
解析:Thrombomodulin是血管內皮細胞膜上的醣蛋白,能與thrombin結合,使thrombin由促凝血轉為抗凝血,並在protein S協助下活化protein C;活化態protein C再分解factor Va與VIIIa,抑制凝血。因此其核心功能是參與protein C的活化。B、C、D均非其主要作用。
下列何者最可能是Type 3 VWD的檢驗結果?
A. 血漿中缺乏高分子量VWF,但低分子量VWF正常
B. 血漿中缺乏低分子量VWF,但高分子量VWF正常
C. VWF:RCo與VWF:Ag檢驗結果異常
D. Factor VIII活性正常
參考解答
- 答案:C. VWF:RCo與VWF:Ag檢驗結果異常
解析:Type 3 VWD為體染色體隱性遺傳的嚴重定量缺陷,VWF幾乎完全缺失,因此VWF:Ag與VWF:RCo都會明顯降低或測不到,FVIII活性也因失去VWF保護而下降。選項A描述的是Type 2A的高分子量multimer缺失;Type 3並非只有高分子量缺失,FVIII也不會正常。故選C。
關於凝血第七因子的敘述,下列何者錯誤?
A. 又稱為組織因子(tissue factor),為肝臟製造的一種醣蛋白
B. 活性受tissue factor pathway inhibitor(TFPI)抑制
C. 血漿半衰期較凝血第五因子短
D. 活化型凝血第七因子製劑可用於治療A型血友病
參考解答
- 答案:A. 又稱為組織因子(tissue factor),為肝臟製造的一種醣蛋白
解析:凝血第七因子(FVII)是肝臟製造的維生素K依賴性醣蛋白,不是組織因子;組織因子(tissue factor,FIII)主要由內皮細胞、單核球等表現,並非肝臟製造。TFPI會抑制TF-FVIIa複合體;FVII血漿半衰期約4~6小時,比FV短;活化型FVII製劑可用於A型血友病合併抑制抗體者。故A錯誤。
下列何者是溶血系統(fibrinolytic system)中最主要的抑制因子?
A. α2 antitrypsin
B. Antithrombin
C. α2 antiplasmin
D. Tissue factor pathway inhibitor
參考解答
解析:溶血系統中,plasmin的主要抑制因子是α2-antiplasmin,它由肝臟合成,可與plasmin共價結合並抑制其活性;α2-macroglobulin為次要抑制因子。Antithrombin與TFPI主要抑制凝血路徑,α2 antitrypsin則抑制trypsin等蛋白酶,並非溶血系統的主要抑制因子。故選C。
病人疑有先天性血小板疾病,血小板流式細胞儀檢查結果如圖,則病人最可能的診斷為何?
A. Glanzmann thrombasthenia
B. Bernard-Soulier syndrome
C. May-Hegglin anomaly
D. Platelet-type von Willebrand disease
參考解答
- 答案:A. Glanzmann thrombasthenia
有關Del之敘述,下列何者錯誤?
A. 必須使用吸附沖出試驗(absorption-elution test)來證明有微弱D抗原
B. 又稱為 partial D
C. 東方人基因型多為RHD 1227 G>A
D. 其mRNA於轉錄後產生異常的剪接(splicing)
參考解答
解析:Del是D抗原表現極弱的變異型,並非partial D;partial D是D抗原部分epitope缺失,可能產生anti-D。Del需以吸附沖出試驗才能證明微弱D抗原,東方人常見RHD 1227G>A,此突變會造成mRNA異常剪接。故B錯誤。
影響沖出試驗(elution test)敏感度之因素,下列敘述何者最適當?
A. 為了減少抗體在清洗(washing)過程中脫落過多,可以使用冷(4°C)食鹽水來清洗
B. 為了保證所沖出的抗體來自紅血球細胞表面,一般做1~2次清洗(washing)再做沖出試驗即可
C. 沖出液中殘存的有機溶劑不會影響抗體的血清學測試
D. 有機溶劑不易變性,沖出液可長久保持安定
參考解答
- 答案:A. 為了減少抗體在清洗(washing)過程中脫落過多,可以使用冷(4°C)食鹽水來清洗
解析:沖出試驗的敏感度取決於能否保留紅血球表面的抗體並去除未結合抗體。清洗時使用4°C冷食鹽水可降低抗體在清洗過程中脫落,避免沖出液抗體量不足;清洗次數通常需3~4次以上,1~2次不足以去除游離抗體。殘留有機溶劑會干擾後續血清學試驗,且沖出液不穩定,應新鮮使用。故A最適當。
血庫備血發現病患為A型,抗體篩檢陰性,隨即找A型血袋進行交叉試驗卻發現不合,則下列那項原因最不可能?
A. 血袋中紅血球之多重凝集素抗原呈陽性
B. 血袋與病患血型不合
C. 病患具有被動性輸入之anti-A或anti-B
D. 因劑量效應(dosage effect)所致
參考解答
- 答案:D. 因劑量效應(dosage effect)所致
解析:ABO 型不合通常表現為正向/逆向定型不一致或交叉配血不合。劑量效應指抗原密度差異(如同合子/異合子)影響凝集強度,但 A 型紅血球具 A 抗原,抗 A 抗體通常不會因劑量效應導致交叉不合。多重凝集素抗原陽性(如 T 活化)、血袋血型標錯、病患有被動抗體(如近期輸注免疫球蛋白)均可能導致交叉不合。
下列何者不會存在於紅血球細胞膜上的ABH抗原分子?
A. N-linked sugar
B. O-linked sugar
C. C-linked sugar
D. Sialic acid
參考解答
解析:ABH抗原的決定基位於醣鏈上;紅血球膜上的醣蛋白(如Band 3、glycophorin)可經N-linked(接在Asn)與O-linked(接在Ser/Thr)醣化,醣鏈末端也常有sialic acid。C-linked sugar(C-醣苷化)不是ABH抗原的修飾形式,因此不會存在。A、B、D都是紅血球膜醣結合物常見的結構。
自然發生的anti-H抗體並不常見,但會引起紅血球凝集,是屬於何種類型抗體?
A. IgA
B. IgE
C. IgG
D. IgM
參考解答
解析:自然發生的anti-H抗體主要屬於IgM,常為低溫反應性抗體,在室溫或低溫下可與帶H抗原的紅血球結合並造成凝集;IgM為五聚體,凝集效力強,符合anti-H的血清學表現。此抗體多見於孟買型或亞孟買型個體,因其紅血球缺乏H抗原而產生。IgG、IgA、IgE並非此抗體的主要類型,故選D。
下列何種方法可以檢測病患紅血球上是否已經吸附抗體或補體?
A. 唾液酸水解反應
B. 蛋白酶水解反應
C. 間接抗球蛋白反應
D. 直接抗球蛋白反應
參考解答
解析:直接抗球蛋白試驗(DAT)是將抗人類球蛋白抗體加入病患紅血球,若紅血球表面已吸附IgG或補體,會產生凝集,用於診斷自體免疫溶血、新生兒溶血及溶血性輸血反應。間接抗球蛋白試驗(IAT)偵測的是血清中游離抗體;唾液酸水解與蛋白酶處理則用於抗原抗體鑑定。故選D。
有關交叉試驗之限制(limitation),下列何者錯誤?
A. 交叉試驗無法避免紅血球之致敏作用(alloimmunization)
B. 無法保證輸入之紅血球能於受血者體內正常存活
C. 可避免急性溶血性輸血反應
D. 無法避免遲發性溶血性輸血反應
參考解答
解析:交叉試驗可確認ABO相容並偵測部分不規則抗體,能降低急性溶血性輸血反應,但非絕對;檢驗誤差、檢體或輸血錯誤、低力價抗體等仍可能造成反應。其限制包括無法防止紅血球致敏、無法保證輸後紅血球正常存活,也無法防止遲發性溶血。故C稱可完全避免急性溶血,說法錯誤。
有關捐血中心對捐血者之限制,下列何者正確?
A. 服用藥物均不可捐血
B. 半年內曾經刺青者,應暫緩捐血
C. 懷孕婦女應暫緩捐血
D. 一年內曾經罹患肝炎者,應暫緩捐血
參考解答
解析:懷孕婦女捐血可能影響母體鐵質與胎兒安全,依捐血者健康標準屬暫緩捐血對象。藥物是否影響捐血取決於藥品種類,並非所有藥物都禁止;刺青與肝炎的暫緩期間及條件另有規定,不能以半年或一年一概而論。故最正確者為C。
有關血小板輸注之血品選擇,下列敘述何者最適當?
A. 需以相同ABO血型血小板輸注最主要是因血小板的ABO抗原表現很強
B. 分離術(apheresis)血小板輸注時,無需考慮ABO血型,因為暴露之ABO抗體量少
C. 發生血小板輸注無效(refractoriness)後,再輸注時需優先考慮HLA class II型相合的血小板
D. 早產兒輸注減除白血球血小板血品時,血品應先執行輻射照射後才能使用
參考解答
- 答案:D. 早產兒輸注減除白血球血小板血品時,血品應先執行輻射照射後才能使用
解析:血小板ABO抗原表現弱,同ABO輸注主要是避免血漿中ABO抗體及考量療效,並非抗原很強;分離術血小板仍含血漿,不能完全不考慮ABO。血小板輸注無效常與HLA class I抗體有關,應選HLA class I相合者,不是class II。早產兒接受減除白血球血小板仍可能發生輸血相關移植物抗宿主病,血品須先輻射照射。故選D。
有關新生兒溶血疾病(hemolytic disease of newborn)之敘述,下列何者正確?
A. 大多是IgM抗體引起
B. 在臺灣最常由anti-D所引起
C. 新生兒父母親之紅血球抗原型別不相同所造成
D. 與HLA抗原不相容有關
參考解答
- 答案:C. 新生兒父母親之紅血球抗原型別不相同所造成
解析:胎兒紅血球抗原來自父母,若母親缺乏父親所帶、胎兒遺傳到的紅血球抗原,母親可產生IgG抗體,經胎盤進入胎兒造成溶血,故父母紅血球抗原型別不同是基本前提。新生兒溶血疾病主要由IgG而非IgM引起;台灣以ABO不相容最常見,anti-D因Rh陰性率低及產前預防而少見;與HLA抗原無關。故選C。
關於國人亞孟買血型的血清學特性,下列敘述何者錯誤?
A. OOH-secretor的病人分泌物含有A、B及H抗原
B. OAH-secretor的病人血清中自然抗體含有anti-B
C. OBH-secretor的病人分泌物含有B及H抗原
D. OABH-secretor的病人血清中無自然抗體
參考解答
- 答案:A. OOH-secretor的病人分泌物含有A、B及H抗原
解析:亞孟買血型(para-Bombay)的紅血球上H抗原表現微弱或缺失,但分泌型者的唾液等分泌物仍可出現可溶性ABH抗原。分泌內容取決於ABO血型:O型只分泌H,A型分泌A及H,B型分泌B及H,AB型分泌A、B及H。因此OOH-secretor不可能同時分泌A、B及H;OAH者血清有anti-B、OBH者分泌B及H、OABH者無anti-A及anti-B,均屬合理。故答案為A。
有關紅血球濃厚液之儲存,下列何者錯誤?
A. 儲存於1℃~6℃之血庫專用冰箱
B. 以CPD保存者,可儲存21天
C. 以CPDA-1保存者,可儲存35天
D. 以SAGM添加液保存者,可儲存49天
參考解答
解析:紅血球濃厚液應儲存於 1~6℃ 的血庫專用冰箱,A 正確。保存期限依抗凝劑與添加液而異:以 CPD 保存者為 21 天、以 CPDA-1 保存者為 35 天,B、C 正確。含 SAGM 等添加液(additive solution)的紅血球可延長保存至 42 天,並非 49 天,故 D 錯誤。添加液置換血漿後有助維持 ATP 與 2,3-DPG,但保存期限仍有上限,不可任意延長。
病人出現瀰漫性血管內凝血症(DIC),應用下列何種血品治療?①新鮮冷凍血漿 ②冷凍血漿 ③冷凍沉澱品 ④全血
A. ①②
B. ①③
C. ②④
D. ③④
參考解答
解析:DIC 的治療需補充凝血因子與纖維蛋白原。新鮮冷凍血漿(FFP)含所有凝血因子,可矯正凝血因子缺乏;冷凍沉澱品富含纖維蛋白原、factor VIII、vWF、factor XIII 與 fibronectin,適合纖維蛋白原過低時使用,故選①③。冷凍血漿(frozen plasma)是 FFP 解凍後再冷凍而成,已失去不穩定的 factor V 與 factor VIII,不宜用於 DIC;全血儲存後凝血因子活性下降,且容積負荷大,也不是首選。
下列何種檢測方式無法鑑別國人B3表現型之所有已知基因型?
A. Allele-specific oligonucleotide hybridization
B. Allele-specific PCR
C. Sequencing
D. cDNA microarray
參考解答
解析:國人 B3 表現型已知有多種基因型,部分變異位於內含子或非轉錄的調控序列。Allele-specific oligonucleotide hybridization 與 allele-specific PCR 可針對各已知變異設計探針或引子,直接由 genomic DNA 判定基因型;sequencing 可涵蓋整個基因(含內含子),是確認所有已知基因型的依據。cDNA microarray 以轉錄後的 mRNA/cDNA 為標的,只涵蓋表現序列,對於內含子或非轉錄區的變異無法呈現,雜交訊號的解析度也有限,因此無法鑑別所有已知基因型。
關於MNS血型系統的敘述,下列何者錯誤?
A. MNS血型系統之血型抗原位於glycophorin A或 glycophorin B上
B. Glycophorin A上所表現大量之唾酸(sialic acid)為紅血球帶負電之主要來源
C. Mi.III表現型亞洲人較白種人多,亦是臺灣臨床血庫作業中重要的表現型
D. Anti-"Mia"為臺灣血庫作業中常被偵測到的不規則抗體,大多為冷型抗體
參考解答
- 答案:D. Anti-"Mia"為臺灣血庫作業中常被偵測到的不規則抗體,大多為冷型抗體
解析:MNS 血型抗原位於 glycophorin A(M、N)與 glycophorin B(S、s、U)上,A 正確;glycophorin A 富含唾液酸,是紅血球表面帶負電的主要來源,B 正確。Mi.III 表現型在亞洲人(尤其台灣、東南亞)明顯多於白種人,是本地血庫的重要議題,C 正確。台灣血庫常偵測到的 anti-Mia(抗 Mi.III)多屬 IgG,最適反應溫度為 37℃、需以抗球蛋白法偵測,具臨床意義,可造成新生兒溶血病及延遲性溶血性輸血反應,並非冷型抗體,故 D 錯誤。
病人輸血後出現呼吸困難,胸部X光異常,Pro-BNP上升,且經利尿劑治療有效,病人最可能發生下列何種輸血反應?
A. 輸血相關移植體反宿主反應
B. 輸血相關急性肺損傷
C. 輸血相關循環過載
D. 休克性過敏反應
參考解答
解析:輸血後出現呼吸困難、胸部 X 光顯示肺水腫、Pro-BNP(BNP)上升,且利尿劑治療有效,是輸血相關循環過載(TACO)的典型表現:輸血量或速度超過病人心肺負荷,造成肺鬱血,屬於心因性肺水腫,因此利鈉胜肽上升、利尿劑有效。輸血相關急性肺損傷(TRALI)屬於非心因性肺水腫,多在輸血後 6 小時內發生,BNP 通常不升高,利尿劑效果不佳。移植體反宿主反應以發燒、皮疹、腹瀉、肝功能異常及血球減少為主;過敏性休克則以低血壓、蕁麻疹、支氣管痙攣表現。
有關流式細胞儀螢光補償 (color compensation)之敘述,下列何者最適當?
A. 可用於調校檢體自發之干擾螢光
B. 若螢光之吸收光譜重疊,則不需執行光補償調整
C. 同時使用之螢光愈多,光補償的影響愈不顯著
D. 使用適當的濾鏡可以降低螢光光譜重疊訊號干擾
參考解答
- 答案:D. 使用適當的濾鏡可以降低螢光光譜重疊訊號干擾
解析:螢光補償(color compensation)的目的,是校正多種螢光染劑發射光譜重疊所造成的訊號溢出;做法是利用單染檢體算出補償係數,再從各偵測頻道中扣除其他螢光的貢獻。使用的螢光染劑愈多,光譜重疊的機會與補償的複雜度愈高,因此 C 說影響愈不顯著並不正確;光譜若重疊,正是需要執行補償的情況,B 錯誤。自發性螢光(autofluorescence)來自檢體本身的特性,並非補償能調校,A 不適當。選用適當的濾鏡(如窄帶通濾鏡)可減少光譜重疊、降低干擾,D 最適當。
慢性淋巴性白血病 (chronic lymphocytic leukemia)之流式細胞儀免疫分型結果如圖示,下列判讀何者正確?
A. CD19+/CD5-/CD10-/CD200+/Lambda-
B. CD19-/CD5+/CD10-/CD200-/Kappa-
C. CD19+/CD5+/CD10+/CD200-/Kappa+
D. CD19+/CD5+/CD10-/CD200+/Lambda+
參考解答
- 答案:D. CD19+/CD5+/CD10-/CD200+/Lambda+