感染parvovirus B19病毒的溶血性貧血病人會引發aplastic crisis,關鍵是紅血球母細胞表面有表達下列何種抗原,致使病毒可以進入紅血球母細胞?
A. P抗原
B. Rh抗原
C. Ii抗原
D. Lewis抗原
參考解答
解析:Parvovirus B19進入紅血球母細胞的受器是P抗原(globoside、血型P系統的醣脂質),此抗原大量表現在紅系前驅細胞上。病毒結合後侵入分裂中的紅血球母細胞並大量複製,造成細胞溶解與紅系造血暫時停擺。原本紅血球壽命就短的溶血性貧血病人(如遺傳性球形紅血球症、鐮形細胞貧血)無法代償,血色素急速下降,即所謂aplastic crisis。Rh、Ii與Lewis抗原並非B19的受器;其中Ii抗原與低溫凝集素、Mycoplasma感染較相關。
有關惡性貧血(pernicious anemia)的敘述,下列何者錯誤?
A. 病人的transcobalamin II(TC-II)減少
B. 是一種慢性疾病
C. Vitamin B12缺乏
D. 病人的IF(intrinsic factor)減少
參考解答
- 答案:A. 病人的transcobalamin II(TC-II)減少
解析:惡性貧血屬自體免疫性胃炎,胃壁細胞受破壞使內在因子(intrinsic factor, IF)分泌減少,迴腸無法吸收維生素B12,病程慢性,故B、C、D均為其特徵。transcobalamin II(TC-II)是血漿中運送B12的蛋白,惡性貧血病人血中TC-II濃度通常正常,並不會減少;TC-II缺乏是另一種罕見的先天性B12運送障礙。因此A的敘述錯誤。
不相容性輸血(incompatible blood transfusion)最有可能引起下列何種貧血?
A. Hereditary hemolytic anemia
B. Acquired autoimmune hemolytic anemia
C. Acquired non-immune hemolytic anemia
D. Acquired alloimmune hemolytic anemia
參考解答
- 答案:D. Acquired alloimmune hemolytic anemia
解析:不相容性輸血是因受血者血中存在對抗捐血者紅血球抗原的抗體(如ABO、Rh系統),當這些抗體與輸入紅血球結合後,可活化補體造成血管內溶血,屬於「後天性、異體免疫性(alloimmune)」溶血性貧血。由於抗體針對的是外來(非自體)抗原,因此並非自體免疫性;也不是遺傳性,更不是單純非免疫性的機械或化學破壞。臨床可見血紅素尿、血紅素下降、間接膽紅素上升,DAT(Coombs test)呈陽性。故選D。
有關維生素B12之敘述,下列何者正確?
A. 其結構中帶有鉻原子
B. 攝取食物無法獲得
C. 維生素B12過多可能引發巨母紅血球性貧血(megaloblastic anemia)
D. 為細胞內合成蛋胺酸(methionine)所必需
參考解答
- 答案:D. 為細胞內合成蛋胺酸(methionine)所必需
解析:維生素 B12(鈷胺素)結構中心含鈷原子(A 錯誤),需由動物性食物攝取(B 錯誤),缺乏而非過多才會導致巨幼紅血球性貧血(C 錯誤)。B12 為甲基轉移酶輔因子,參與同型半胱氨酸轉換為蛋胺酸(D 正確)。
有關葉酸之敘述,下列何者錯誤?
A. 飲食攝取減少為造成葉酸缺乏之主因
B. 酗酒可能造成葉酸缺乏
C. 量測血清以及紅血球葉酸可評估葉酸缺乏與否
D. 量測半胱胺酸(cysteine)可評估葉酸缺乏與否
參考解答
- 答案:D. 量測半胱胺酸(cysteine)可評估葉酸缺乏與否
解析:葉酸缺乏時,同半胱胺酸(homocysteine)再甲基化為甲硫胺酸受阻,血中 homocysteine 會上升,因此評估葉酸缺乏應測量 homocysteine,而非 cysteine(半胱胺酸),故 D 錯誤。飲食攝取不足確實是葉酸缺乏的主因;酗酒會影響葉酸吸收與代謝;血清葉酸反映近期狀態,紅血球葉酸反映長期存量,兩者合併可評估缺乏,故 A、B、C 敘述正確。
有關紅血球中Embden-Meyerhof pathway的代謝作用,下列何者錯誤?
A. 代謝的產物是乳酸(lactate)
B. 每個glucose分子會經由這個代謝途徑產生兩個ATP分子
C. 這個代謝途徑會產生NADPH,對methemoglobin的還原反應很重要
D. 紅血球中的Embden-Meyerhof pathway對避免溶血很重要
參考解答
- 答案:C. 這個代謝途徑會產生NADPH,對methemoglobin的還原反應很重要
解析:紅血球缺乏粒線體,完全依賴 Embden-Meyerhof pathway(EMP,糖解作用)產生能量。A 選項:EMP 最終產物為乳酸(lactate),正確。B 選項:每分子 glucose 經糖解淨生成 2 個 ATP,正確。D 選項:EMP 提供的 ATP 維持紅血球膜離子幫浦與變形性,2,3-BPG 亦由此途徑分支生成,對避免溶血很重要,正確。C 選項錯誤:EMP 生成的是 NADH 而非 NADPH;NADH 經 cytochrome b5 reductase 系統還原 methemoglobin。提供 NADPH 以還原 methemoglobin 的是磷酸五碳糖途徑(pentose phosphate pathway / hexose monophosphate shunt),並非 EMP。故 C 為錯誤敘述。
有關iron refractory iron deficiency anemia(IRIDA)的敘述,下列何者錯誤?
A. 大多是autosomal recessive的遺傳疾病
B. 口服與靜脈注射的鐵劑通常毫無效果
C. 可因TMPRSS6基因突變所致
D. 血漿中的hepcidin通常是升高的
參考解答
解析:IRIDA 為 TMPRSS6 基因突變導致 hepcidin 調節異常,屬體質性常染色體隱性遺傳(A、C 正確)。病人 hepcidin 水平不適當升高(D 正確),阻鐵吸收與釋放,故口服鐵劑無效,但靜脈注射鐵劑可繞過腸道吸收障礙,仍具治療效果,故 B「口服與靜脈注射鐵劑通常毫無效果」敘述錯誤。
關於肝細胞製造分泌的鐵調素(hepcidin)調控鐵質吸收及移動與再循環,下列敘述何者正確?
A. 穩定macrophage與enterocyte細胞膜上的運鐵素(ferroportin),增進鐵的釋出
B. 缺鐵性貧血病患,血清hepcidin濃度下降
C. 鐵質沉積(iron overload)病患,血清hepcidin濃度下降
D. 慢性發炎性病人血清中hepcidin濃度下降,鐵質吸收不良,併發貧血
參考解答
- 答案:B. 缺鐵性貧血病患,血清hepcidin濃度下降
解析:鐵調素(hepcidin)會與細胞膜上的運鐵素(ferroportin)結合,使其內化並降解,因而阻斷腸道吸收鐵及巨噬細胞釋出鐵,故A所述「穩定ferroportin、增進鐵釋出」方向錯誤。缺鐵性貧血時體內鐵不足,hepcidin合成下降以增加鐵吸收,B正確。鐵質沉積(iron overload)時hepcidin反而升高以限制吸收,C錯誤。慢性發炎時IL-6刺激hepcidin上升,鐵被鎖在儲存池、吸收不良而導致貧血,D敘述相反。
關於Glucose 6-phosphate dehydrogenase(G6PD)缺乏,下列敘述何者正確?
A. 是G6PD基因突變造成,為體染色體顯性遺傳
B. G6PD缺乏者,RBCs內NADPH低下,氧化性傷害導致急性溶血性貧血
C. 臺灣地區G6PD缺乏發生率約為8%
D. 急性溶血性貧血發作時,使用supravital stain可在RBC內發現Pappenheimer bodies
參考解答
- 答案:B. G6PD缺乏者,RBCs內NADPH低下,氧化性傷害導致急性溶血性貧血
解析:G6PD缺乏為X染色體性聯隱性遺傳,A錯誤。G6PD是五碳糖磷酸途徑的關鍵酶,缺乏時NADPH生成不足,glutathione無法還原,紅血球易受氧化傷害,形成Heinz bodies並發生急性溶血性貧血,B正確。臺灣地區發生率約2~3%(客家族群較高),並非8%,C錯誤。急性溶血時以supravital stain(如new methylene blue)可見Heinz bodies;Pappenheimer bodies為鐵質沉積,需Prussian blue染色,D錯誤。
關於紅血球造血(erythropoiesis),下列何者正確?
A. Colony-forming unit-erythroid(CFU-E)較burst-forming unit-erythroid(BFU-E)不成熟
B. 有核仁(nucleoli)存在的細胞,代表比較成熟
C. 隨著血球細胞的成熟,細胞愈來愈大
D. Orthochromatic normoblast具有細胞核
參考解答
- 答案:D. Orthochromatic normoblast具有細胞核
解析:紅血球成熟過程中,細胞由大變小、細胞核逐漸濃縮,核仁先行消失,最後才排出細胞核。Orthochromatic normoblast(正染色性紅血球母細胞)是仍保有細胞核的最後階段,其核已呈小而濃染的pyknotic狀態,之後去核成為網狀紅血球。CFU-E比BFU-E成熟,已對紅血球生成素高度敏感;核仁存在代表轉錄活躍、細胞較不成熟,而非較成熟。因此只有「orthochromatic normoblast具有細胞核」正確。
Bohr effect是指下列那個條件會影響Hb與O2的結合能力?
A. pH值
B. 2,3-DPG濃度
C. 溫度
D. NO濃度
參考解答
解析:Bohr effect專指氫離子濃度(pH)與二氧化碳分壓改變對血紅素氧親和力的影響:組織代謝產生CO2與H+使pH下降,血紅素轉為T-state,氧解離曲線右移,親和力下降而利於釋氧;肺部則相反。2,3-DPG與溫度雖同樣能使曲線右移,但一般歸為獨立的其他調節因子,不稱Bohr effect;NO則主要影響血管張力與血紅素亞硝化修飾,並非Bohr effect的定義條件。故本題所指條件為pH值。
下列何種貧血與兒童感染E. coli O157:H7時最相關?
A. Macroangiopathic hemolytic anemia
B. Thrombotic thrombocytopenic purpura
C. Hemolytic-uremic syndrome
D. Autoimmune hemolytic anemia
參考解答
- 答案:C. Hemolytic-uremic syndrome
解析:E. coli O157:H7會產生類志賀毒素(Shiga-like toxin,又稱verotoxin),毒素與腸道及腎絲球微血管內皮細胞上的受體結合,造成內皮損傷與微血管病變,臨床出現微血管病性溶血性貧血、血小板低下及急性腎衰竭三聯症,即溶血性尿毒症候群(hemolytic-uremic syndrome),好發於兒童。B的TTP多與ADAMTS13活性缺乏有關,以成人為主並常伴神經症狀;A的正確用語應為microangiopathic而非macroangiopathic;D與感染後的自體免疫溶血無直接關聯。
下列那種病人,其Hb F會異常升高?
A. Hb H disease
B. Hereditary persistence of fetal hemoglobin(HPFH)
C. Diabetes mellitus
D. α-thalassemia
參考解答
- 答案:B. Hereditary persistence of fetal hemoglobin(HPFH)
解析:Hb F由α2γ2組成,出生後γ基因逐漸關閉、由β基因接手製造。HPFH是因β-globin基因叢集發生缺失或γ基因啟動子點突變,使γ鏈持續大量製造,成人Hb F明顯升高卻多半沒有明顯貧血。Hb H疾病是α鏈不足,使β鏈四聚體(β4)堆積,並非Hb F上升;α-thalassemia主要表現為Hb H或Hb Bart's;糖尿病也不會特異性提高Hb F。
下列血色素在酸性(pH 6.2)citrate agar電泳中,何者移動位置最靠近陽極?
A. Hb C
B. Hb S
C. Hb H
D. Hb F
參考解答
有關單個hemoglobin A分子的組成單元,排序為α chain/β chain/protoporphyrin/Fe2+,其對應的數目下列何者正確?
A. 2/2/4/4
B. 2/2/2/2
C. 2/2/2/4
D. 4/4/4/4
參考解答
解析:Hb A為四聚體,由2條α鏈與2條β鏈(α2β2)組成;每一條globin鏈摺疊出一個血基質口袋,可容納1個heme,而每個heme由1分子protoporphyrin IX與1個Fe2+配位結合。因此一個Hb A分子共有2條α鏈、2條β鏈、4個protoporphyrin與4個Fe2+,即2/2/4/4。B、C把heme數目誤算成與globin鏈數相同或使Fe2+減半,D則誤把α、β鏈各算成4條。
在紅血球中,NADPH主要在何種代謝途徑產生?
A. Embden-Meyerhof pathway
B. Rapoport-Luebering shunt
C. Pentose phosphate pathway
D. Methemoglobin reductase pathway
參考解答
- 答案:C. Pentose phosphate pathway
解析:紅血球內的NADPH幾乎全部來自pentose phosphate pathway(五碳糖磷酸途徑,又稱HMP shunt):glucose-6-phosphate經G6PD氧化成6-phosphogluconolactone,再由6-phosphogluconate dehydrogenase接力,過程中以NADP+為電子接受者而生成NADPH。NADPH供glutathione reductase使用,使氧化態glutathione還原,維持紅血球抗氧化所需的還原力。Embden-Meyerhof pathway負責產ATP與乳酸;Rapoport-Luebering shunt產生2,3-BPG;methemoglobin reductase主要利用NADH。
Hereditary spherocytosis主要是下列何者異常?
A. 紅血球細胞膜蛋白
B. 紅血球DNA合成異常
C. 紅血球細胞代謝酵素異常
D. 紅血球細胞血色素合成異常
參考解答
解析:Hereditary spherocytosis是紅血球細胞膜骨架蛋白(spectrin、ankyrin、band 3、protein 4.1/4.2等)先天缺陷,垂直連結鬆脫使脂質雙層失去支撐,膜片段以微囊泡形式脫落,表面積相對體積下降而形成球形紅血球。球形細胞可塑性差,通過脾臟微循環時被扣留破壞,造成慢性溶血、脾腫大、網狀紅血球上升及滲透脆性增加。B屬巨紅芽球性貧血的DNA合成問題;C如G6PD或PK缺乏屬酵素病;D為海洋性貧血的血色素合成異常。
Urinary formiminoglutamic acid 分析可用來檢測何種貧血?
A. 再生不良性貧血
B. Vitamin B12缺乏引起的貧血
C. Intrinsic factor缺乏引起的貧血
D. 服用抗folic acid藥物引起的貧血
參考解答
- 答案:D. 服用抗folic acid藥物引起的貧血
解析:FIGLU(formiminoglutamic acid)是histidine分解的中間產物,需由formiminotransferase在四氫葉酸(THF)參與下轉為glutamate。葉酸不足時THF供應短缺,FIGLU在體內堆積並由尿排出,故尿液FIGLU分析用以評估葉酸缺乏;服用methotrexate等抗葉酸藥物會直接耗竭THF,造成功能性葉酸缺乏,是此題最貼切的答案。維生素B12缺乏時,是因甲基THF被截留而間接、較不敏感地使FIGLU上升,並非此檢查的主要標的;再生不良性貧血則與葉酸代謝無關。
下列何種貧血疾病的全球發生率最高?
A. 缺鐵性貧血
B. 葉酸缺乏症
C. 海洋性貧血
D. G6PD缺乏症
參考解答
解析:缺鐵性貧血是全球發生率最高的貧血。鐵是血紅素合成的必需原料,飲食鐵不足、需求增加(嬰幼兒、孕婦、生育年齡婦女)或慢性失血(月經、腸胃道出血)都會造成鐵缺乏,使血紅素合成受限,出現小球性低色性貧血。世界衛生組織長期將其列為最常見的營養缺乏症,受影響人口遠多於其他選項。葉酸缺乏症多與攝取不足或酗酒有關;海洋性貧血帶因與G6PD缺乏則有明顯地域性(地中海、東南亞、非洲瘧疾流行區),並非全球最普遍。
某貧血病患測得以下數據:Hb 7.5g/dL、Hct 15%、reticulocyte 7.5%,在此情況下網狀紅血球於周邊血中的成熟時間為2.5天,其網狀紅血球生成指數(reticulocyte production index, RPI)約為多少?
A. 5
B. 3
C. 2
D. 1
參考解答
解析:RPI須先依貧血程度校正網狀紅血球百分比:校正後網狀紅血球百分比=7.5%×(病人Hct/45)=7.5%×(15/45)=2.5%。再除以周邊血成熟時間2.5天,RPI=2.5/2.5=1。RPI大於3表示骨髓造血反應適當,RPI約1表示增生反應不足,與Hb 7.5 g/dL的貧血程度相比反應不良。故選D。
圖中是那種類型的白血球?
A. Lymphocyte
B. Basophil
C. Natural killer cell
D. Eosinophil
參考解答
原發性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)是慢性骨髓增生性疾患的一種。根據WHO對此病診斷的要件,關於病患血中血小板數目至少要持續超過多少以上?
A. 250×109/L
B. 350×109/L
C. 450×109/L
D. 550×109/L
參考解答
解析:依WHO診斷要件,原發性血小板增多症(ET)須血小板數持續≥450×10^9/L,並搭配骨髓切片顯示巨核細胞增生、存在JAK2、CALR或MPL突變,以及排除其他骨髓增生性腫瘤與反應性血小板增多。450×10^9/L是區分ET與反應性增多的重要切點。250×10^9/L只是血小板正常下限,350與550皆非診斷門檻,故選C。
關於自然殺手細胞(natural killer cells)的性質與功能,下列敘述何者錯誤?
A. 具有CD16, CD56, CD94 markers
B. 形態上屬於large granular lymphocyte
C. 為T-cell receptor (+) 及 CD8-的細胞
D. 具有ADCC(antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity)功能
參考解答
- 答案:C. 為T-cell receptor (+) 及 CD8-的細胞
解析:自然殺手細胞屬先天免疫,不表現T細胞受體(TCR−)與CD3,故C稱其TCR(+)錯誤。NK細胞表面具有CD16、CD56及CD94(NKG2家族)等標記,形態上為大顆粒淋巴球(large granular lymphocyte),可藉CD16辨識被IgG覆蓋的標的細胞進行ADCC。A、B、D的敘述皆正確,故選C。
下列何種貧血在周邊血液抹片的血球形態觀察中,會出現多分葉的嗜中性球(hypersegmented neutrophil)?
A. Megaloblastic anemia
B. Iron deficiency anemia
C. Aplastic anemia
D. Anemia of chronic diseases
參考解答
- 答案:A. Megaloblastic anemia
解析:巨母細胞性貧血(megaloblastic anemia)因維生素B12或葉酸缺乏,DNA合成受阻,細胞核發育落後於細胞質,周邊血可見大紅血球及嗜中性球分葉過多(hypersegmented neutrophil,通常5葉以上)。缺鐵性貧血為小球性低色性,再生不良性貧血與慢性病貧血多為正球性,均不會出現分葉過多的嗜中性球。故選A。
Chédiak-Higashi syndrome主要是因下列何種基因(蛋白)突變所致?
A. ELANE gene(neutrophil elastase)
B. LYST gene(lysosomal trafficking regulator)
C. LBR gene(lamin B receptor)
D. MYH9 gene(nonmuscle myosin heavy chain IIA)
參考解答
- 答案:B. LYST gene(lysosomal trafficking regulator)
解析:Chédiak-Higashi症候群為體染色體隱性遺傳,因LYST基因(lysosomal trafficking regulator)突變,使溶小體運輸與融合異常,在嗜中性球、單核球及黑色素細胞內形成巨大顆粒,病人易反覆感染並有部分白化。ELANE突變與嚴重先天性中性球低下症、LBR與Pelger-Huët異常、MYH9與May-Hegglin異常相關,故選B。
貧血是骨髓瘤病患常見症狀之一,有時需要輸血治療。下列何種骨髓瘤治療藥物會影響輸血前的備血,甚至需要事先建立好病患相關的資料?
A. Proteasome inhibitors
B. Immunomodulatory drugs
C. Anti-CD38 monoclonal antibody
D. Corticosteroids
參考解答
- 答案:C. Anti-CD38 monoclonal antibody
解析:抗CD38單株抗體(如daratumumab)會與紅血球表面的CD38結合,使抗體篩檢與交叉試驗呈現全凝集(panagglutination),嚴重干擾備血與血型鑑定。因此用藥前須先建立病患血型與抗體資料、註明用藥史,或實驗室以DTT處理紅血球等方式克服。蛋白?體抑制劑、免疫調節藥物與皮質類固醇不具此特性,故選C。
有關孩童(childhood)B細胞急性淋巴性白血病的染色體轉位/基因變化,下列何者最常見?
A. t(9;22)(q34:q11)/BCR-ABL1
B. t(12;21)(p13;q22)/ETV6-RUNX1
C. t(5;14)(q31;q32)/IL3-IGH
D. t(1;19)(q23;p13)/TCF3-PBX1
參考解答
- 答案:B. t(12;21)(p13;q22)/ETV6-RUNX1
解析:兒童B細胞急性淋巴性白血病最常見的染色體轉位為t(12;21)(p13;q22)/ETV6-RUNX1,約占25%,此型通常預後較佳。t(9;22)/BCR-ABL1在成人較多、兒童少見;t(1;19)/TCF3-PBX1約占5%;t(5;14)/IL3-IGH更為罕見。故選B。
一位急診病患出現嚴重貧血,血小板低下,瀰散性血管內凝血(DIC),周邊血液抹片檢查發現富含針狀包涵體的異常白血球,如圖所示,則可快速判斷此病例最可能為下列何者?
A. Acute lymphoblastic leukemia
B. Acute monocytic leukemia
C. Acute promyelocytic leukemia
D. Myelodysplastic syndrome
參考解答
- 答案:C. Acute promyelocytic leukemia
依照FAB對AML的分類,acute myelomonocytic leukemia歸類為下列何者?
A. M1
B. M2
C. M3
D. M4
參考解答
解析:FAB(French-American-British)分類依骨髓中芽細胞比例、成熟程度與細胞系列將AML分為M0~M7。急性骨髓單核球白血病(acute myelomonocytic leukemia)即為M4,骨髓中同時可見顆粒球系與單核球系前驅細胞,且非特異性酯酶(NSE)染色呈陽性、MPO呈陽性;M1為無成熟型的急性骨髓芽細胞白血病,M2為有成熟型的急性骨髓芽細胞白血病,M3則為急性前骨髓性白血病(APL,具t(15;17))。因此本題應選D。
下列何者最常作為慢性骨髓性白血病(CML)的第一線治療藥物?
A. Imatinib
B. Hydroxyurea
C. α-interferon
D. Leukeran
參考解答
解析:慢性骨髓性白血病(CML)的致病關鍵為t(9;22)產生BCR-ABL1融合基因,轉譯出持續活化的酪胺酸激酶。Imatinib為第一代BCR-ABL1酪胺酸激酶抑制劑(TKI),能專一性阻斷該激酶活性,是目前慢性期CML的第一線標準治療,療效與存活率皆優於傳統藥物。Hydroxyurea僅用於快速降低白血球數的暫時性細胞減量;α-interferon為早期治療選項,現已非首選;Leukeran(chlorambucil)屬烷化劑,並非CML的第一線用藥。故選A。
某20歲女性因貧血發燒就診,CBC檢驗:WBC count 9.8×109/L,WBC classification發現69% blast,圖A為骨髓細胞分類96% blast,圖B為MPO染色(-),流式細胞分析immunophenotyping:CD34/CD19/CD10/CD22/CD79a為98%(+),CD13為35%(+),TdT為37%(+),CD15為27%(+),cyt-MPO(-)。則此病例診斷為何?
A. Acute myeloblastic leukemia with minimal maturation
B. Acute myelomonocytic leukemia
C. Precursor-B ALL(acute lymphoblastic leukemia)
D. Chronic lymphocytic leukemia
參考解答
- 答案:C. Precursor-B ALL(acute lymphoblastic leukemia)
解析:此病例周邊血與骨髓中芽細胞比例極高,MPO與cyt-MPO皆陰性,排除骨髓性白血病;流式細胞分析顯示CD19、CD10、CD22、CD79a皆強陽性,並有TdT陽性,符合B細胞系列前驅細胞特徵,故為前驅B細胞急性淋巴性白血病(precursor-B ALL)。CD13(35%)與CD15(27%)僅屬部分表現的骨髓標記,ALL常可見此類異常共同表現(aberrant myeloid markers),不能據此診斷AML。M4應MPO陽性並具單核球標記;CLL則以成熟小淋巴球為主且CD5陽性。故選C。
下列何種良性白血球疾病的周邊血液抹片會出現bilobed、unsegmented and glasses-like nucleus的嗜中性球?
A. Pelger-Huët anomaly
B. May-Hegglin anomaly
C. Alder-Reilly anomaly
D. Chédiak-Higashi syndrome
參考解答
- 答案:A. Pelger-Huët anomaly
解析:Pelger-Huët anomaly為一種良性、遺傳性的嗜中性球核分葉異常,其特徵是成熟嗜中性球的核呈現雙葉、未完全分節,形似眼鏡(pince-nez或glasses-like),染色質仍成熟濃縮,細胞功能正常,並非疾病狀態。May-Hegglin anomaly的特徵是巨大血小板與Döhle樣包涵體;Alder-Reilly anomaly為白血球內出現粗大嗜天青顆粒;Chédiak-Higashi syndrome則見巨大顆粒、部分性白化症與反覆感染。故選A。
有關急性淋巴性白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)中,BCR-ABL1融合基因之敘述,下列何者錯誤?
A. 腫瘤細胞中通常有t(9;22)(q34; q11)的染色體變化
B. BCR-ABL1融合基因可見於約20~25%的兒童ALL,高於成人ALL的比例
C. 標靶藥物是重要的治療選擇
D. BCR-ABL1融合基因是追蹤治療效果的重要標的
參考解答
- 答案:B. BCR-ABL1融合基因可見於約20~25%的兒童ALL,高於成人ALL的比例
解析:本題要找錯誤敘述。B錯在比例方向顛倒:BCR-ABL1(Ph染色體)在兒童ALL僅約2~5%,成人ALL則約20~30%,是成人較高而非兒童較高。A正確,腫瘤細胞通常帶有t(9;22)(q34;q11)而形成BCR-ABL1融合基因;C正確,此融合基因產物為酪胺酸激酶,標靶藥物(如imatinib、dasatinib)是重要治療選擇;D正確,可用PCR或FISH偵測融合基因來追蹤療效與微量殘存疾病。故選B。
下列何種疾病的病人比較不易產生hyperviscosity syndrome?
A. Myelodysplastic syndrome
B. Polycythemia
C. Chronic myeloid leukemia
D. Waldenström macroglobulinaemia
參考解答
- 答案:A. Myelodysplastic syndrome
解析:高黏滯血症(hyperviscosity syndrome)主要見於血液中蛋白質或血球濃度大幅上升的情況。Polycythemia因血容比明顯升高、血液黏度增加而易發生;慢性骨髓性白血病在白血球極高(如超過100×10⁹/L)時可造成白血球淤積與黏度上升;Waldenström macroglobulinaemia則因大量IgM單株球蛋白使血清黏度升高,是典型原因之一。相對而言,骨髓發育不良症候群(MDS)以血球減少、病態造血為主,血球或球蛋白濃度通常不會大幅上升,故最不易產生高黏滯血症,選A。
在慢性淋巴性白血病(chronic lymphocytic leukemia)中,下列那一個檢驗結果常與良好的預後相關?
A. 17p deletion
B. Mutated IGHV genes
C. 高度的ZAP基因表達
D. CD38陽性
參考解答
解析:慢性淋巴性白血病(CLL)的預後標記中,IGHV基因發生體細胞突變(mutated IGHV)代表腫瘤細胞源自已接受抗原刺激、成熟度較高的B細胞,疾病進展較慢,屬良好預後因子。反之,17p deletion(涉及TP53缺失)屬高風險、預後差;ZAP-70高度表現與CD38陽性皆與疾病進展快、存活期短相關,屬不良預後指標。另有del(13q)單獨存在時預後較好。故選B。
有關leukemoid reaction的敘述,下列何者錯誤?
A. 嗜中性球可出現Döhle bodies
B. 嗜中性球可出現toxic granulation
C. LAP score降低
D. 是一種良性白血球反應的現象
參考解答
解析:Leukemoid reaction 為良性白血球反應(D 正確),多見於嚴重感染、發炎或壓力狀態。嗜中性球常出現毒性顆粒與 Döhle bodies(A、B 正確),代表細胞成熟加速。關鑑別點在 LAP score:白血瘤樣反應 LAP score 升高,慢性粒球性白血病(CML)則降低(C 錯誤)。
下列何項表面標記主要在單核球及巨噬細胞表現?
A. CD1
B. CD2
C. CD7
D. CD14
參考解答
解析:CD14 是單核球與巨噬細胞特異性的表面標記,為 LPS 受體複合體之一部分,臨床常用於流式細胞術鑑定單核球系疾病。CD1 表現於皮膚 Langerhans 細胞與皮質胸腺細胞;CD2 為 T 細胞泛標記;CD7 同為 T 細胞與 NK 細胞標記。
下列何者通常不會造成淋巴球過多症(lymphocytosis)?
A. 慢性淋巴性白血病(CLL)
B. 慢性骨髓性白血病(CML)
C. Infectious mononucleosis
D. 慢性肺結核
參考解答
解析:淋巴球增多症常見於慢性淋巴性白血病、傳染性單核球增多症(EBV 感染)及慢性肺結核等慢性感染。慢性粒球性白血病屬骨髓增生性腫瘤,主表現為中性球增多、左移與嗜鹼球增多,淋巴球並不增多。
下列何種激素不會使fibroblast增生而造成骨髓纖維化?
A. EPO
B. TGF-β
C. bFGF
D. PDGF
參考解答
解析:骨髓纖維化的發病機制與 TGF-β、bFGF、PDGF 等生長因子刺激 fibroblast 增生並沉積膠原有關。EPO 主要促進紅血球生成,不直接導致 fibroblast 增生與纖維化。
一位50歲女性病患,最近覺得右胸緊緊,走路愈來愈喘,胸部X光發現右側大量肋膜積水,積水細胞學檢查及流式細胞儀檢查如圖。下列何者為最可能的診斷?
A. T細胞淋巴瘤併發肋膜積水
B. B細胞淋巴瘤併發肋膜積水
C. 肺結核併發肋膜積水
D. 肺腺癌併發惡性肋膜積水
參考解答
某位70歲男性病患最近被人發現有點木訥,意識不清楚。經醫院檢查發現血鈣過高合併貧血及腎功能不好,骨髓細胞學檢查如圖,下列何者是最可能的診斷?
A. 多發性骨髓瘤
B. 慢性淋巴球性血癌
C. T細胞淋巴癌
D. 骨髓增生性疾病
參考解答
有關早期白血球細胞之骨髓過氧化酶(myeloperoxidase, MPO)染色陽性的敘述,下列何者正確?
A. 位於初級顆粒中,可區分骨髓系與淋巴球系細胞
B. 位於次級顆粒中,可區分骨髓系與淋巴球系細胞
C. 位於初級顆粒中,可區分顆粒球系與單核球系細胞
D. 位於次級顆粒中,可區分顆粒球系與單核球系細胞
參考解答
- 答案:A. 位於初級顆粒中,可區分骨髓系與淋巴球系細胞
解析:MPO 位於嗜中性球、嗜伊紅球的初級顆粒,單核球系與淋巴球系均為陰性。因此 MPO 染色可用於區分骨髓系(陽性)與淋巴球系(陰性)細胞,也是 AML 鑑別診斷的關鍵細胞化學染色。
下列那種遺傳性血小板低下症的病患,其血小板的型態與正常者相較下是偏小的?
A. CYCS-related thrombocytopenia
B. Jacobsen syndrome
C. Wiskott-Aldrich syndrome
D. DiGeorge syndrome
參考解答
- 答案:C. Wiskott-Aldrich syndrome
解析:Wiskott-Aldrich 症候群為 X 連鎖遺傳,特徵為小血小板(microthrombocytes)、血小板減少、濕疹與免疫缺陷。CYCS-related 與 Jacobsen syndrome 血小板大小不固定;DiGeorge 症候群主要為胸腺發育不全、副甲狀腺功能低下,血小板型態無特異性小球改變。
有關ITP(immune thrombocytopenic purpura)之敘述,下列何者正確?
A. 與自體抗體有關
B. 患者bleeding time正常
C. 病人周邊血巨核球減少
D. 病患之D-dimer上升
參考解答
解析:ITP 為自體抗體(多為 anti-GPIIb/IIIa)介導的血小板破壞,屬於自身免疫性疾病(A 正確)。血小板減少導致 bleeding time 延長(B 錯誤);骨髓巨核球數量正常或增加(補償性增生,C 錯誤);D-dimer 為纖維蛋白降解產物,ITP 無凝血啟動,D-dimer 正常(D 錯誤)。
有關factor VLeiden之敘述,下列何者最適當?
A. 與血栓發生有關
B. Protein C基因發生變異
C. 由於凝血因子基因產生缺失(gene deletion)造成
D. 華人常見
參考解答
解析:Factor V Leiden 是 F5 基因的單點突變(G1691A),使第 506 位精胺酸變為麩醯胺酸(Arg506Gln),造成活化型 C 蛋白(APC)無法有效切割 factor Va,形成 APC 抗性,凝血酶生成增加,因此與靜脈血栓栓塞症有關,故選 A。它並非 Protein C 基因變異,也非基因缺失,而是錯義點突變,所以 B、C 不對。此突變以白種人為主,華人極為少見,故 D 不對。
下列四種凝血相關因子除了各有不同受質外,何者的蛋白酶歸屬性與其他三種因子不同?
A. Factor VIIa
B. Factor IXa
C. Factor XIIIa
D. Activated protein C
參考解答
解析:Factor VIIa、IXa 與活化型 C 蛋白(APC)都屬於絲胺酸蛋白酶(serine protease),作用機制類似胰蛋白酶;Factor XIIIa 則是轉麩醯胺酶(transglutaminase),負責在纖維蛋白之間形成共價交聯,使血塊穩定,其酵素分類與其他三者不同,故選 C。四者受質各異,但題目問的是蛋白酶的歸屬分類,而非受質。
血管內皮細胞損傷時,血小板黏附在血管壁上主要是依賴下列何種蛋白質之間的交互作用?
A. 血小板膜上的GPIb/V/IX 與內皮細胞層下(subendothelial)的αIIbβ3
B. 血小板膜上的GPIb/V/IX 與內皮細胞層下(subendothelial)的VWF
C. 血小板膜上的collagen 與內皮細胞層下(subendothelial)的α2β1
D. 血小板膜上的fibrinogen與內皮細胞層下(subendothelial)的VWF
參考解答
- 答案:B. 血小板膜上的GPIb/V/IX 與內皮細胞層下(subendothelial)的VWF
解析:血管內皮受損後,內皮下層暴露的 von Willebrand factor(VWF)會與血小板膜上的 GPIb/V/IX 複合體結合,這是血小板黏附(adhesion)的主要機制,故選 B。αIIbβ3 主要負責血小板聚集(aggregation),配體為纖維蛋白原,並非黏附於內皮下層的主要受體,故 A、D 不對。C 的敘述把角色顛倒:collagen 位於內皮下層,血小板上的 α2β1 才是其受體。
下列檢驗方法與診斷疾病之配對,何者錯誤?
A. Platelet serotonin release assay:heparin-induced thrombocytopenia
B. ADAMTS-13 assay:thrombotic thrombocytopenic purpura
C. Platelet-associated IgG:immune thrombocytopenic purpura
D. Platelet factor 4 antibody ELISA:anti-phospholipid syndrome
參考解答
- 答案:D. Platelet factor 4 antibody ELISA:anti-phospholipid syndrome
解析:Platelet factor 4(PF4)抗體 ELISA 用於診斷 heparin-induced thrombocytopenia(HIT),偵測的是 heparin-PF4 複合體抗體,與抗磷脂症候群無關,故此配對錯誤,選 D。A 的血小板血清素釋放試驗可輔助診斷 HIT;B 的 ADAMTS-13 活性測定用於 thrombotic thrombocytopenic purpura;C 的血小板相關 IgG 可輔助診斷免疫性血小板低下紫斑症,三者配對皆正確。
血液凝固作用protein C活化過程如圖示,①為輔因子,②為酵素,則①及②分別各為何?
A. Factor V,thrombin
B. Thrombomodulin,thrombin
C. Factor VIII,factor Xa
D. Thrombomodulin,protein S
參考解答
- 答案:B. Thrombomodulin,thrombin
一般而言,下列何種病人較無血栓形成傾向(thrombophilia)?
A. Protein C deficiency
B. Factor VLeiden
C. Lupus anticoagulant
D. Plasminogen activator inhibitor(PAI)-1 deficiency
參考解答
- 答案:D. Plasminogen activator inhibitor(PAI)-1 deficiency
解析:PAI-1 是組織型與尿激酶型纖溶酶原活化劑的抑制物;PAI-1 缺乏會使纖溶作用增強,臨床表現傾向出血,而非血栓形成,故選 D。相對地,PAI-1 過多才與血栓傾向相關。Protein C 缺乏會使 APC 抗凝功能不足;Factor V Leiden 造成 APC 抗性; Lupus anticoagulant 屬抗磷脂抗體,會增加動靜脈血栓風險;三者皆為 thrombophilia 的成因。
下列何者不是抗磷脂症候群(antiphospholipid syndrome)相關之抗體檢驗?
A. Anti-β2-glycoprotein I IgG and IgM
B. Dilute Russell viper venom test
C. Anti-factor VIII antibody assay
D. Lupus anticoagulant test
參考解答
- 答案:C. Anti-factor VIII antibody assay
解析:Anti-factor VIII antibody assay 用於診斷後天型 A 型血友病(acquired hemophilia A),並非抗磷脂症候群的檢驗,故選 C。抗磷脂症候群的實驗室項目包括 anti-β2-glycoprotein I IgG/IgM、lupus anticoagulant 檢測,而 dilute Russell viper venom test 是偵測 lupus anticoagulant 的常用凝固試驗之一,皆屬相關檢驗,故 A、B、D 不選。
下列各試劑成分組合,那一組是用於檢測APTT?
A. Tissue factor,磷脂質,鈣
B. Prothrombin,磷脂質,鈣
C. Thrombin,磷脂質,鈣
D. Silica,磷脂質,鈣
參考解答
解析:APTT 試劑由三部分組成:微粒性接觸活化劑(如 silica、kaolin、ellagic acid)、磷脂質與鈣離子,故選 D。A 的 tissue factor 加磷脂質與鈣是 PT 試劑;B 的 prothrombin 與 C 的 thrombin 都不是 APTT 的活化啟動成分。APTT 透過活化接觸因子啟動內在途徑,再加入鈣與磷脂質觀察凝固時間,用以篩檢內在及共同凝血途徑。
下列何種出血性疾病不是血小板功能異常所引起?
A. Thrombotic thrombocytopenic purpura
B. Bernard-Soulier syndrome
C. Glanzmann thrombasthenia
D. Scott syndrome
參考解答
- 答案:A. Thrombotic thrombocytopenic purpura
解析:TTP(血栓性血小板減少性紫癜)主因 ADAMTS13 酵素缺乏或受抑制,使超大分子量 vWF 多聚體無法被切割,造成微血管內血小板大量凝集與消耗,屬血栓性微血管病變(thrombotic microangiopathy),本質是「血小板被消耗」而非「血小板功能異常」。相對地,B 選項 Bernard-Soulier syndrome 為血小板膜 GPIb/IX/V 缺損,導致對 vWF 的黏附(adhesion)功能異常;C 選項 Glanzmann thrombasthenia 為 GPIIb/IIIa(αIIbβ3)缺損,造成血小板互相凝集(aggregation)功能缺失;D 選項 Scott syndrome 為血小板促凝血活性(platelet procoagulant activity)異常,因磷脂醯絲胺酸(phosphatidylserine)無法正常外翻,影響凝血酶原酶複合體形成。三者皆屬血小板功能缺陷疾病,故唯一「非血小板功能異常引起」者為 A。
有關體內凝血路徑初始階段(initiation stage)活化prothrombin的過程,下列敘述何者錯誤?
A. 此階段不需血小板的參與
B. 是由受損血管暴露出的tissue factor與factor VIIa結合後所啟動
C. 可產生少量factor IXa
D. 可產生少量的factor Xa
參考解答
解析:體內凝血啟動階段由組織因子(TF)與因子 VIIa 複合物啟動,活化因子 IX 和因子 X,產生少量因子 IXa 與因子 Xa,此階段不需要血小板參與(血小板參與於擴增與傳播階段)。選項 A 敘述「不需血小板參與」正確,非錯誤選項;B、C、D 描述均正確。依題意找錯誤敘述,四選項皆正確,疑題目或選項有誤,但依標準教科書,A 為正確敘述,故非答案。若必須選一錯誤,臨床常考點在「不需血小板」為正確,故無錯誤選項。
有關"combined deficiency of factor V and factor VIII"的疾病,下列敘述何者錯誤?
A. 典型病因是由於第五凝血因子及第八凝血因子之基因同時發生突變
B. 血漿中第五凝血因子及第八凝血因子之活性同時降低
C. 為罕見體染色體隱性(autosomal recessive)遺傳疾病
D. PT及APTT結果為時間延長(prolong)
參考解答
- 答案:A. 典型病因是由於第五凝血因子及第八凝血因子之基因同時發生突變
解析:Combined deficiency of factor V and factor VIII(FV/FVIII 聯合缺乏症)為罕見體染色體隱性遺傳疾病(C 正確),其病因並非 F5 與 F8 基因同時突變,而是 LMAN1(ERGIC-53,第 18 對染色體)或 MCFD2(第 2 對染色體)基因突變;這兩個蛋白質負責 FV 與 FVIII 在細胞內的運送與分泌,缺陷後使兩者在血漿中活性同時下降(B 正確)。因 FV 與 FVIII 分別參與共同途徑與內源性途徑,PT 與 APTT 皆會延長(D 正確)。故 A 選項「兩因子基因同時突變」為錯誤敘述——病患 F5、F8 基因本身正常,異常的是共享的運送蛋白基因。
病人檢體出現PT正常,APTT時間延長,則接續進行下列何種檢驗最無幫助?
A. Factor X活性試驗
B. 正常血漿混合APTT試驗(APTT mixing test)
C. VWF:Ag試驗
D. Dilute Russell viper venom time(dRVVT)試驗
參考解答
解析:PT 正常而 APTT 延長,提示缺陷位於內源性途徑或接觸相位(如 VIII、IX、XI、XII 缺乏)、von Willebrand 疾病,或存在抑制物(如 lupus anticoagulant, LA)。此時 B(APTT mixing test)可區分因子缺乏與抑制物最為重要;C(VWF:Ag)用於鑑別 vWD;D(dRVVT)用於偵測 LA,三者皆助於鑑別診斷。相對地,factor X 屬共同途徑因子,其缺乏會同時使 PT 與 APTT 都延長;本例 PT 正常,factor X 缺乏可能性極低,再驗 factor X 活性(A)對釐清此一 APTT 延長原因幫助最小。故最無幫助的檢驗為 A。
第五凝血因子缺乏病患,其檢驗結果下列何者正確?
A. PT正常、APTT延長、thrombin time延長、出血時間正常
B. PT延長、APTT延長、thrombin time正常、出血時間正常
C. PT延長、APTT延長、thrombin time延長、出血時間正常
D. PT正常、APTT延長、thrombin time正常、出血時間延長
參考解答
- 答案:B. PT延長、APTT延長、thrombin time正常、出血時間正常
解析:第五凝血因子(FV)為共同途徑中凝血酶原酶複合體(FXa-FVa)的輔因子,缺乏時 FXa 活化 prothrombin 效率下降,故 PT 與 APTT 皆延長。Thrombin time(TT)測定 fibrinogen 在 thrombin 作用下形成 fibrin 凝塊的時間,FV 缺乏不影響 fibrinogen 本身,故 TT 正常。出血時間(bleeding time)主要反映血小板數量與血管功能,FV 缺陷雖血小板內亦含 FV,但一般出血時間仍維持正常。綜合為 PT 延長、APTT 延長、TT 正常、出血時間正常,對應 B 選項;其餘選項或誤將 TT 延長、或誤將出血時間延長,均不符合。
關於導致靜脈栓塞的敘述,下列何者錯誤?
A. Prothrombin allele G20210A的基因多樣性,會造成血漿中prothrombin的量增加
B. Factor VLeiden基因變異是國人最常見的危險因子
C. Hyperhomocysteinemia是造成靜脈栓塞可能的危險因子之一
D. 癌症是靜脈栓塞的危險因子
參考解答
- 答案:B. Factor VLeiden基因變異是國人最常見的危險因子
解析:A 選項:prothrombin gene G20210A 突變會增加血漿 prothrombin 濃度,是靜脈栓塞危險因子,正確。C 選項:高同半胱胺酸血症(hyperhomocysteinemia)會損傷內皮並影響凝血,為靜脈栓塞可能危險因子,正確。D 選項:惡性腫瘤釋出促凝物質(如 tissue factor),是公認靜脈栓塞危險因子,正確。B 選項:Factor V Leiden(FV 對 activated protein C 抗性)雖是歐美白人最常見遺傳性血栓體質,但在包括國人在內的亞洲族群盛行率極低,並非國人最常見危險因子;國人常見者多為 protein C、protein S 或 antithrombin 缺乏等。故 B 為錯誤敘述。
關於第十三凝血因子缺乏的檢體之其他相關檢驗結果,下列敘述何者錯誤?
A. PT正常
B. 5 M urea血栓溶解試驗正常
C. APTT正常
D. Thrombin time正常
參考解答
解析:第十三凝血因子(FXIII)經 thrombin 活化後,將 fibrin 單體間以共價鍵交聯(cross-linking)形成穩定血栓。FXIII 缺乏時,PT、APTT 與 thrombin time 皆不受影響而維持正常(A、C、D 均正確),因這些試驗測定的是 fibrin 生成前的步驟。但缺乏交聯的 fibrin 凝塊不耐溶解,置於 5 M 尿素溶液中會溶解,故 5 M urea 血栓溶解試驗應呈「異常(溶解)」而非正常;因此 B 選項「試驗正常」為錯誤敘述。臨床上 FXIII 缺乏者常見傷口癒合不良與新生兒顱內出血。
下列有關von Willebrand factor的敘述,何者正確?
A. 是一種對血小板有吸附力的免疫球蛋白
B. 可形成多聚體(multimer)結構,通常由2~50個雙體次級單位(dimeric subunits)構成
C. 缺乏時會導致第九凝血因子含量降低
D. 主要在肝細胞合成
參考解答
- 答案:B. 可形成多聚體(multimer)結構,通常由2~50個雙體次級單位(dimeric subunits)構成
解析:von Willebrand factor(vWF)是一種醣蛋白,由內皮細胞及巨核細胞合成,並非免疫球蛋白(A 錯),也不在肝細胞製造(D 錯)。vWF 在血漿中以多聚體形式存在,由雙體次級單位串聯而成,一般約 2~50 個雙體,分子量可達數百萬道爾頓(B 對)。vWF 可攜帶第八凝血因子,缺乏時第八因子因失去保護而下降,而非第九因子(C 錯)。vWF 另可經 GPIb 與血小板結合,橋接膠原蛋白與血小板。
施以高劑量動情激素(estrogen)治療時,對凝血與止血功能之影響,下列敘述何者錯誤?
A. 會造成手術後發生血管栓塞之風險上升
B. 使用於治療骨質疏鬆時,鮮少增加血栓副作用
C. 會造成血中第二、第七與第十凝血因子含量上升
D. 會造成血中第八與第九凝血因子含量上升
參考解答
- 答案:B. 使用於治療骨質疏鬆時,鮮少增加血栓副作用
解析:高劑量動情激素會促進肝臟合成多種凝血因子,包括纖維蛋白原及第二、七、八、九、十、十二因子,同時降低抗凝血酶 III 與蛋白 S,使血液偏向高凝狀態,因此 C、D 所述上升情形皆屬實。無論用於避孕或骨質疏鬆的荷爾蒙治療,都會增加靜脈血栓栓塞風險,手術後血栓風險亦上升(A 對)。B 稱治療骨質疏鬆時鮮少增加血栓副作用,與實際風險不符,故為錯誤敘述。
對於使用口服維生素K拮抗劑而需要接受出血風險高之大型手術病人,一般在術前5天停藥,主要是希望INR(international normalized ratio)值低於下列何者?
A. 1.5
B. 2.5
C. 3.5
D. 4.5
參考解答
解析:接受出血風險高之大型手術前,口服維生素 K 拮抗劑(warfarin)一般於術前約 5 天停藥,讓凝血酶原時間所換算的 INR 回落至 1.5 以下,以降低術中出血;若停藥後 INR 仍偏高,可考慮給予維生素 K 或凝血酶原複合物。INR 1.5 是臨床上常被接受的術前門檻,故選 A。2.5、3.5、4.5 皆仍屬抗凝強度較高範圍,出血風險較大。
下列經由輸血傳染的疾病,何者最主要是透過白血球而傳播?
A. B型肝炎病毒(hepatitis B virus)
B. 巨細胞病毒(cytomegalovirus)
C. 人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)
D. 梅毒螺旋體(又名蒼白密螺旋體,Treponema pallidum)
參考解答
- 答案:B. 巨細胞病毒(cytomegalovirus)
解析:巨細胞病毒(CMV)潛伏於單核球、淋巴球等白血球內,輸血傳播主要與供血者的白血球有關,因此對免疫低下者、孕婦等可採白血球過濾或使用 CMV 陰性血品來預防(B 對)。B 型肝炎病毒與 HIV 主要經由血漿中的游離病毒傳播,梅毒螺旋體亦非以白血球為主要傳播途徑。本題問「最主要是透過白血球」,故選 B。
血庫備血作業若出現抗體篩檢陽性及自體對照(auto-control)陰性,且使用許多血袋作交叉試驗皆不符合時,下列敘述何者最不適當?
A. 病患之抗體所辨識的可能是國人較常見的抗原
B. 有較高的機會在兄弟姊妹中找到適宜的捐血者
C. 可另選取抗原陽性的血袋去做交叉試驗
D. 如有需要,可使用增強抗體反應之測試增強劑,將病人之抗體鑑定出來
參考解答
解析:抗體篩檢陽性而自體對照陰性,表示病人帶有異體抗體(alloantibody)。當多袋血品交叉試驗皆不合,通常意味抗體針對的是國人常見抗原(如 Mia、E 等),A 合理;若抗體針對高頻抗原,兄弟姊妹因遺傳相近,較有機會找到相容血袋,B 亦合理;可用 LISS、PEG 等增強劑協助抗體鑑定,D 合理。C 主張另選抗原陽性血袋做交叉試驗並不適當,因為抗體所對抗的抗原陽性血品正是最可能不合者,應改選抗原陰性血袋。
有關下列表中病患血型抗體普檢結果之判讀,何者最適當?CellIS37°CAHG (poly)SC I2+01+SC II3+1+2+Auto000
A. 僅有單一IgM溫型抗體,無IgG抗體
B. 有多種IgG冷型抗體及IgM溫型抗體
C. 僅有多種IgG溫型抗體,無IgM抗體
D. 有多種IgG溫型抗體及IgM冷型抗體
參考解答
解析:試管法各階段的反應可判斷抗體性質:室溫食鹽水相(IS)出現凝集,通常代表 IgM 抗體,且多在低溫反應;37℃ 及抗球蛋白相(AHG)陽性則代表 IgG 抗體。表中 SC I 與 SC II 在 IS 皆有反應(2+、3+),且 37℃/AHG 亦呈陽性(1+~2+),自體對照為陰性,表示病人同時具有 IgM 冷型抗體與 IgG 溫型抗體,且為異體抗體。故選 D;C 稱無 IgM 抗體與 IS 陽性不符。
有關人類血小板抗原(human platelet specific antigen, HPA)的敘述,下列何者錯誤?
A. HPA-1抗原所在的醣蛋白位於GP IIIa
B. HPA-2抗原所在的醣蛋白位於GP Ia
C. HPA-3抗原所在的醣蛋白位於GP IIb
D. HPA-4抗原所在的醣蛋白位於GP IIIa
參考解答
- 答案:B. HPA-2抗原所在的醣蛋白位於GP Ia
解析:HPA 抗原依所在醣蛋白分類:HPA-1(PlA1)位於 GPIIIa,HPA-3(Baka)位於 GPIIb,HPA-4(Pena)位於 GPIIIa,A、C、D 皆正確。HPA-2(Koa)位於 GPIbα,而非 GPIa;位於 GPIa 的是 HPA-5(Brc)。因此 B 的敘述錯誤,為本題答案。
有關Rh血型基因的敘述,下列何者正確?
A. RH基因由RHD及RHCE所組成,兩個基因排列轉譯的方向相反
B. RHD基因有10個intron
C. Rh陽性的人,其基因中都伴隨有Hybrid Rhesus Box存在
D. RHCE有12個exon
參考解答
- 答案:A. RH基因由RHD及RHCE所組成,兩個基因排列轉譯的方向相反
解析:RHD 與 RHCE 兩個基因相鄰位於第一對染色體,兩者 3' 端相對、轉譯方向相反(tail-to-tail),A 正確。RHD 與 RHCE 各含 10 個 exon(而非 10 個 intron 或 12 個 exon),故 B、D 錯誤。Rh 陰性者因 RHD 缺失,會形成 hybrid Rhesus box;Rh 陽性者帶有完整的 RHD 基因,並非「都伴隨」hybrid box,C 錯誤。
有關製備血液成分之敘述,下列何者錯誤?
A. 將新鮮冷凍血漿在冷藏溫度下慢慢溶解,可以收集50%的纖維蛋白原以及第八凝血因子於少量的沉澱物當中
B. 新鮮冷凍血漿經由冷凍沉澱法所獲得的產物,稱為冷凍沉澱第八凝血因子
C. 洗滌法可以去除血液中90%的白血球,但無法去除血漿
D. 市售的白血球過濾器可移除99%的白血球
參考解答
- 答案:C. 洗滌法可以去除血液中90%的白血球,但無法去除血漿
解析:洗滌紅血球的主要目的是去除血漿蛋白(含鉀、抗體、補體、細胞因子等),並非去除白血球。標準洗滌法只能去除約 20–30% 白血球,若需達到白血球減少標準(<5×10^6/單位),必須使用白血球過濾器。選項 A 正確描述冷凍沉澱製備原理;B 正確命名冷凍沉澱第八凝血因子;D 正確說明市售白血球過濾器移除率 ≥99%。
有關Mia抗原的敘述,下列何者正確?
A. 屬於Rh相關抗原
B. 組成分子為醣類
C. 捐血中心提供的抗體篩檢細胞可以偵測anti-Mia抗體
D. 國人Mia抗原頻率為<1%
參考解答
- 答案:C. 捐血中心提供的抗體篩檢細胞可以偵測anti-Mia抗體
解析:Mia 抗原屬於高發抗原,國人陽性率極高(>99%),故抗 Mia 抗體屬於抗高發抗原抗體。血庫常規抗體篩檢紅血球面板包含高發抗原陽性細胞,因此可偵測 anti-Mia。A 錯:Mia 屬 MNS 血型系統,非 Rh;B 錯:Mia 抗原屬蛋白質抗原(Glycophorin A 變異),非醣類;D 錯:國人 Mia 抗原頻率 >99%,非 <1%。
有關血庫偵測抗體之敘述,下列何者正確?
A. Anti-M是IgM抗體
B. Anti-N的抗體反應溫度是37℃
C. Anti-K是IgM抗體
D. Anti-Lea的抗體反應溫度是37℃
參考解答
解析:Anti-M 為 IgM 抗體,最佳反應溫度 4℃,屬冷抗體;Anti-N 多為 IgG,反應溫度 37℃;Anti-K 為 IgG 抗體,屬 Rh 系統重要抗原,反應溫度 37℃;Anti-Lea 為 IgM,最佳反應溫度 4℃。故 A 正確,B、C、D 均錯誤。
有關冰箱之品管,下列何者錯誤?
A. 冷藏冰箱必須有另一支溫度計記錄以為核對之用
B. 冷藏冰箱使用連續溫度紀錄紙記錄冰箱溫度時,其溫度感溫棒必須浸於液體中
C. 警報系統應有獨立之電源系統
D. 冷凍冰箱必須有溫度變化之警報系統,其感應棒應放在溫度最不容易變化的地方
參考解答
- 答案:D. 冷凍冰箱必須有溫度變化之警報系統,其感應棒應放在溫度最不容易變化的地方
雙重致病因素(two-hit model)最常用來解釋下列何種輸血反應?
A. 輸血相關急性肺傷害
B. 輸血相關移植體反宿主反應
C. 輸血後紫斑症
D. 輸血休克性反應
參考解答
解析:TRALI 病理機轉符合「雙重打擊」假設:第一擊為受血者基礎疾病(發炎、手術、感染)使中性球預活化、滯留肺微血管;第二擊為輸入血品中含有抗 HLA/HNA 抗體或生物活性脂質等致病因子,活化中性球釋放蛋白酶、氧自由基,導致肺毛細血管滲漏。TA-GVHD、PTP、輸血休克機轉不同。
根據捐血間隔規定,捐250mL全血及捐分離術血小板各分別至少需相隔多久,始可再捐血?
A. 2個月,2週
B. 3個月,2週
C. 2個月,3週
D. 3個月,3週
參考解答
解析:依臺灣捐血間隔規定:捐贈 250 mL 全血,間隔至少 2 個月(56 天)始可再捐;分離術血小板捐贈間隔至少 2 週(14 天)。故正確組合為 2 個月、2 週。
有關血品品管作業:①每袋分離術血小板(apheresis platelets)數目 ②每單位冷凍沉澱品是由多少全血製備 ③第八凝血因子含量應在多少單位以上,下列數據何者正確?
A. ①約3×1011 ;②500 mL;③80單位
B. ①約3×1011 ;②250 mL;③40單位
C. ①約3×1010 ;②500 mL;③40單位
D. ①約3×1010 ;②250 mL;③80單位
參考解答
- 答案:B. ①約3×1011 ;②250 mL;③40單位
病人輸血後出現發燒,皮膚丘疹,水狀腹瀉,肝功能異常以及全系列血球減少症狀,最有可能是發生下列何種輸血反應?
A. 輸血相關敗血症
B. 輸血相關急性肺傷害
C. 輸血相關移植體反宿主反應
D. 急性溶血反應
參考解答
解析:輸血後數日至數週出現發燒、皮膚丘疹、水狀腹瀉、肝功能異常及全血球減少,是輸血相關移植體反宿主反應(TA-GVHD)的典型組合。捐贈者T淋巴球在受血者(尤其免疫功能低下或HLA相近者)體內增殖,攻擊骨髓、皮膚、腸道與肝臟,造成骨髓衰竭與全系列血球減少,致死率高,預防主要靠血品照射。A輸血相關敗血症以高燒、寒顫、休克為主;B輸血相關急性肺傷害表現為急性低血氧與雙側肺浸潤;D急性溶血則有發燒、血紅素尿、背腰痛及血紅素下降。
醫檢師作ABO及RhD血型正向檢驗,其中加黃色試劑無反應,藍色試劑有反應,無色透明試劑無反應;則病人血型最可能為何?
A. A型RhD血型,須加作Du test(weak D test)
B. A型RhD陽性,不須加作Du test(weak D test)
C. B型RhD血型,須加作Du test(weak D test)
D. B型RhD陰性,不須加作Du test(weak D test)
參考解答
- 答案:A. A型RhD血型,須加作Du test(weak D test)
解析:依試劑顏色判讀:藍色為抗A、黃色為抗B、無色透明為抗D。藍色試劑有反應表示紅血球帶A抗原;黃色試劑無反應表示不帶B抗原;無色試劑無反應表示RhD陰性,故病人為A型RhD陰性。RhD陰性者須加作弱D(Du、weak D)試驗,因弱D抗原量少,正向反應可能微弱甚至無反應,若誤判為陰性而將RhD陽性血輸給此類病人,仍可能造成抗D致敏,故選A。B誤判為RhD陽性;C、D則把黃色(抗B)無反應誤讀為B型,判讀方向錯誤。
下列那些基因製造出的產物是一種fucosyltransferase?①ABO gene ②H gene ③Le gene ④Se gene
A. ①②③
B. ①②④
C. ①③④
D. ②③④
參考解答
解析:①ABO基因產物為醣轉移酶(glycosyltransferase),A型轉移GalNAc、B型轉移Gal,並非岩藻糖轉移酶。②H基因(FUT1)產物在紅血球上接上岩藻糖形成H抗原;③Le基因(FUT3)產物合成Lewis抗原;④Se基因(FUT2)產物決定分泌型個體體液中H抗原的表現。②③④三者產物皆為fucosyltransferase,故正確組合為②③④,選D。
關於輸血引起的異體抗體(alloantibody),下列何種免疫球蛋白最具臨床意義?
A. IgA
B. IgM
C. IgE
D. IgG
參考解答
解析:輸血引起的異體抗體以IgG最具臨床意義。IgG可在37℃與紅血球抗原反應,能通過胎盤,多為後天免疫產生的抗體(如抗Rh、抗Kell、抗Duffy),結合補體能力較弱,主要造成血管外溶血,需以抗球蛋白試驗(IAT)才能偵測,是延遲性溶血性輸血反應的主因。IgM多為天然抗體(如抗A、抗B),於室溫反應並活化補體;IgA與IgE則分別與過敏性、过敏性輸血反應較相關,並非主要的溶血性異體抗體。
以血液自動分析儀進行血液常規檢驗,有關RBC indices的報告中,下列何者與Hb有關?
A. MCHC,MCV
B. MCV,MCH
C. MCH,MCHC
D. MCH,RDW
參考解答
解析:RBC indices中,MCH=Hb÷RBC數目,代表每顆紅血球內血紅素的平均含量;MCHC=Hb÷Hct,代表紅血球中血紅素的平均濃度,兩者計算公式都含血紅素(Hb),故選C。MCV=Hct÷RBC數目,反映紅血球平均體積,與Hb無關;RDW為紅血球體積分布寬度,描述細胞大小的變異程度,也不含Hb。因此與Hb有關的指標為MCH與MCHC。
自動血球分析儀可結合光學法(optical detection)及流式細胞技術(flow cytometry)進行細胞計數與分析,下列敘述何者正確?
A. 小角度折射(forward scatter)正比於細胞體積,90度角折射(side scatter)顯示細胞內的複雜度與顆粒性
B. 搭配特殊核酸染色發出的螢光,可用於白血球分類(WBC differential count),辨識各種正常與異常細胞;因此可完全取代人工血液抹片觀察
C. 搭配特殊核酸染色發出的螢光,可以計算reticulocyte count;在同一管路中可同時計算WBC count與reticulocyte count
D. 無法搭配特殊核酸染色發出的螢光來計數血小板;因為血小板無細胞核,所以沒有核酸訊號
參考解答
- 答案:A. 小角度折射(forward scatter)正比於細胞體積,90度角折射(side scatter)顯示細胞內的複雜度與顆粒性
解析:光學法與流式細胞技術中,小角度(forward scatter)訊號與細胞體積成正比,90度角(side scatter)訊號反映細胞內顆粒與複雜度,A正確。B錯在螢光白血球分類仍無法完全取代人工抹片,異常細胞型態仍需鏡檢確認。C錯在網狀紅血球於專用螢光通道計數,白血球計數在另一通道(如WBC/BASO或DIFF)進行,並非同一管路同時完成。D錯在血小板雖無細胞核,仍含RNA,可被核酸染劑染色而以光學法計數。