下列何者為遺傳性溶血性貧血?
A. G6PD缺乏症
B. 新生兒溶血性疾病
C. 全身性紅斑狼瘡
D. Paroxysmal cold hemoglobinuria
參考解答
解析:G6PD缺乏症屬於遺傳性溶血性貧血中酵素缺陷型,為X連鎖隱性遺傳疾病,紅血球缺乏葡萄糖-6-磷酸去氫酵素,無法產生足夠NADPH維持還原型谷胱甘肽,遇氧化劑易發生溶血。新生兒溶血性疾病屬免疫性溶血(母兒血型不合),全身性紅斑狼瘡屬自體免疫性溶血性貧血,陣發性夜間血紅素尿症(PNH)屬後天獲得性造血幹細胞突變(PIG-A基因),三者皆非遺傳性。
有關遺傳性hemochromatosis的檢驗結果,下列何者錯誤?
A. Serum iron 上升
B. Serum ferritin上升
C. Transferrin saturation 上升
D. Hepcidin 上升
參考解答
解析:遺傳性血色素沉著症多與 HFE 基因突變有關。突變造成 hepcidin 表現不足,或相對於體內鐵負荷而言不適當偏低,使腸道鐵吸收持續增加。因此 serum iron、serum ferritin 與 transferrin saturation 都會上升,唯獨 hepcidin 不會上升,反而下降。hepcidin 是調控鐵吸收的關鍵荷爾蒙,其不足正是此病鐵過度沉積的核心機轉,故 D 為錯誤敘述。
有關hemoglobin(Hb) oxygen dissociation 曲線〔橫軸為氧氣分壓(partial pressure)逐增、縱軸為Hb飽和程度逐增〕,下列敘述何者錯誤?
A. 2,3-diphosphoglycerate(2,3-DPG)越多,曲線會左移
B. Hb F越多,曲線會左移
C. 曲線右移,則氧氣與Hb之結合力下降
D. 紅血球中的CO2濃度會影響曲線的位置
參考解答
- 答案:A. 2,3-diphosphoglycerate(2,3-DPG)越多,曲線會左移
解析:2,3-DPG 會與去氧血紅素結合,穩定 T(tense)構型,使血紅素對氧的親和力下降、曲線右移以利釋氧;因此 2,3-DPG 越多,曲線應右移,A 的敘述錯誤。Hb F(胎兒血紅素)與 2,3-DPG 結合能力較弱,親和力較高,曲線左移,B 正確。曲線右移代表在相同氧分壓下飽和度較低,即氧與 Hb 結合力下降,C 正確。紅血球內 CO2 形成 carbamino 化合物並使 pH 下降(Bohr 效應),會促使曲線右移,D 正確。
關於hypochromic microcytic anemia的病因,下列何者與protoporphyrin之合成缺陷有關?
A. Iron deficiency anemia
B. Thalassemia
C. Malignancy
D. Sideroblastic anemia
參考解答
- 答案:D. Sideroblastic anemia
解析:鐵芽球性貧血(sideroblastic anemia)的核心缺陷在血基質(heme)合成障礙,包括原紫質(protoporphyrin)合成異常或鐵插入原紫質的步驟受阻,使鐵無法被利用而堆積於粒線體,形成環狀鐵芽球(ring sideroblasts),故屬於小球性低色素性貧血。A 的缺鐵性貧血是鐵原料不足,並非原紫質合成缺陷。B 的地中海型貧血是球蛋白鏈合成減少。C 的惡性腫瘤多造成慢性病性貧血,機轉為鐵利用與 EPO 反應不良。故選 D。
有關缺鐵性貧血之敘述,下列何者錯誤?
A. 在已開發國家,很少僅因飲食中的鐵質缺乏即導致缺鐵性貧血
B. 當臨床上已經出現缺鐵性貧血時,表示其macrophage所儲存的鐵質應該已經所剩無幾
C. 必須檢視骨髓中macrophage之鐵存量才能診斷缺鐵性貧血
D. 缺鐵性貧血時,血液中的total iron binding capacity通常是增加的
參考解答
- 答案:C. 必須檢視骨髓中macrophage之鐵存量才能診斷缺鐵性貧血
解析:缺鐵性貧血的診斷並不以骨髓巨噬細胞鐵染色為必要條件;臨床上以血清鐵蛋白(ferritin)下降、血清鐵降低、total iron binding capacity上升、transferrin saturation下降等即可支持診斷。骨髓鐵存量雖是評估儲存鐵的黃金標準之一,但具侵襲性,並非診斷所必需,故C錯誤。當貧血已出現時,表示巨噬細胞儲存的鐵幾近耗盡,B正確;已開發國家少見單純因飲食鐵不足而致病,多合併慢性失血,A正確;缺鐵時TIBC會代償性上升,D正確。
周邊血液抹片如圖。病人為圖A(Wright氏染色)與圖B(超活體染色),對照組為圖C(超活體染色)。下列敘述何者錯誤?
A. 與不穩定血色素相關
B. 與G6PD缺乏症相關
C. 與變性血色素(denatured hemoglobin)相關
D. 與Cooley氏貧血相關
參考解答
下列那個檢驗指標最適宜評估有效紅血球造血的程度(effective erythropoiesis)?
A. Mean cell volume(MCV)
B. Reticulocyte count
C. Haptoglobin concentration
D. Serum iron
參考解答
解析:有效紅血球造血(effective erythropoiesis)是指骨髓製造的紅血球能正常成熟並釋入周邊血。網狀紅血球計數直接反映骨髓近期的紅血球輸出量,是評估造血是否有效最適宜的指標;若屬無效造血(如巨紅芽性貧血),網狀紅血球會偏低。MCV只描述紅血球大小,血清鐵反映鐵的供應狀態,haptoglobin則反映血管內溶血的程度,三者都不能直接代表有效造血的程度。故選B。
下列何者是紅血球細胞膜上之陽離子幫浦(cation pump)所需能量的最主要來源?
A. Embden-Meyerhof pathway 產生的 ATP
B. TCA cycle 產生的 ATP
C. Embden-Meyerhof pathway 產生的 2,3-DPG
D. Pentose phosphate pathway 產生的 NADPH
參考解答
- 答案:A. Embden-Meyerhof pathway 產生的 ATP
解析:紅血球膜上的Na⁺/K⁺-ATPase(陽離子幫浦)負責維持細胞內高鉀、低鈉,其能量幾乎完全來自醣解作用(Embden-Meyerhof pathway)所產生的ATP。紅血球沒有粒線體,無法進行TCA cycle或氧化磷酸化,故B錯誤。2,3-DPG是醣解支路的產物,主要調節血紅素對氧的親和力,並非幫浦的能量來源,故C錯誤。Pentose phosphate pathway產生的NADPH用於維持glutathione的還原態、對抗氧化傷害,故D錯誤。
下列何種檢驗指標最適合用來區分缺鐵性貧血與海洋性貧血?
A. Red cell distribution width (RDW)
B. Reticulocyte count
C. Hb concentration
D. Mean corpuscular hemoglobin concentration(MCHC)
參考解答
- 答案:A. Red cell distribution width (RDW)
解析:RDW(紅血球分布寬度)反映紅血球大小的異質性。缺鐵性貧血因鐵缺乏影響血紅素合成,紅血球大小不一,RDW 明顯升高(>15%);海洋性貧血屬微細胞低色素性貧血,但紅血球大小相對均勻,RDW 多在正常範圍。網狀紅血球計數(B)在兩者皆可能偏低或正常,無鑑別價值。血紅素濃度(C)兩者皆降低,無法鑑別。MCHC(D)在缺鐵性貧血與海洋性貧血均偏低,同樣無法鑑別。
Iron-sequestrating syndrome引起的貧血,最常見於下列何者?
A. 發炎反應的病人
B. 大量血液流失的病人
C. 再生不良性貧血(aplastic anemia)的病人
D. 惡性貧血(pernicious anemia)的病人
參考解答
解析:Iron-sequestrating syndrome(鐵利用障礙/慢性疾病貧血)特徵為鐵儲存正常或增加但血清鐵低、鐵結合力下降,最常見於慢性發炎、感染、腫瘤等疾病。發炎細胞因子(IL-6)誘導肝素分泌,使鐵固定於巨噬細胞無法釋出供紅血球生成。大量失血屬缺鐵性貧血,再生不良性貧血屬造血失敗,惡性貧血屬維生素B12吸收障礙,皆非鐵利用障礙主因。
Vitamin B12缺乏患者,血清中homocysteine 與 methylmalonic acid濃度的變化,最可能為下列何者?
A. Homocysteine 濃度上升,methylmalonic acid濃度下降
B. Homocysteine 濃度下降,methylmalonic acid濃度上升
C. Homocysteine 及methylmalonic acid兩者的濃度皆上升
D. Homocysteine 及methylmalonic acid兩者的濃度皆下降
參考解答
- 答案:C. Homocysteine 及methylmalonic acid兩者的濃度皆上升
解析:維生素B12為兩重要酵素反應之輔因子:1.甲基丙二酸異構酶催化甲基丙二酸轉變為琥珀酸;2.甲硫胺酸合成酶催化同型半胱氨酸轉變為甲硫胺酸。B12缺乏時兩反應均受阻,導致血清甲基丙二酸與同型半胱氨酸濃度雙雙升高。葉酸缺乏僅致同型半胱氨酸升高,甲基丙二酸正常,可鑑別兩者。
有關紅血球的spectrin,下列敘述何者錯誤?
A. 形成的聚合體直接連接Band 3穿膜蛋白
B. 為紅血球細胞膜含量最多的骨架蛋白(cytoskeleton)
C. 缺陷可造成hereditary elliptocytosis
D. 為維持紅血球細胞膜橫向拉力的重要蛋白質
參考解答
- 答案:A. 形成的聚合體直接連接Band 3穿膜蛋白
解析:Spectrin(光譜蛋白)為紅血球膜骨架最主要蛋白(佔骨架蛋白75%),由α、β鏈組成異二聚體再聚合成四聚體,與actin、protein 4.1R形成網狀結構維持膜彈性與側向張力,缺陷致遺傳性橢圓紅血球症。Spectrin透過ankyrin間接連結Band 3跨膜蛋白,非直接連接,故A敘述錯誤。
有關paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH)的敘述,下列何者錯誤?
A. 僅紅血球系列細胞異常
B. 依對補體之敏感度差異性,病患的紅血球可分為三類
C. PNH細胞源於GPI-linked的蛋白質表現異常
D. PNH細胞的CD55及CD59表現下降
參考解答
解析:PNH為PIG-A基因體細胞突變導致GPI錨定蛋白合成缺陷,影響所有造血系細胞(紅、白、血小板),非僅紅血球異常。根據補體敏感度分III型(極敏感)、II型(中度)、I型(正常)紅血球。PNH細胞缺乏CD55(DAF)與CD59(MIRL)等補體調節蛋白,導致補體介導溶血。故A「僅紅血球系列異常」為錯誤敘述。
若病人的網狀紅血球計數為9%,hematocrit為15%,則其RPI(reticulocyte production index)為何?
A. 1
B. 2
C. 3
D. 4
參考解答
有關reticulocyte的敘述,下列何者錯誤?
A. 可以同時存在於骨髓與周邊血液中
B. 仍有ribosomal RNA在細胞中,因此還有合成hemoglobin的能力
C. 一般生理情況下,可以在周邊血液中停留1~2天
D. 仍具備細胞分裂的能力
參考解答
解析:網狀紅血球為失去核的幼紅血球,含殘留核糖體RNA可合成血紅素,存在骨髓與周邊血,周邊血停留1~2天成熟為紅血球。但網狀紅血球已無核、無中心體,喪失分裂增殖能力,故D「仍具備細胞分裂能力」錯誤。
周邊血液抹片之超活體 (supravital)染色如圖示,下列敘述何者錯誤?
A. 染色劑屬於還原試劑
B. 可用來鑑別甲型海洋性貧血
C. 可以染上Heinz body
D. 可以染上網狀紅血球核酸
參考解答
一位70歲男性,提菜竟造成右手骨折,醫師懷疑是病理性骨折。抽血發現Hb只有9.3 g/dL,且有腎衰竭,血液抹片如圖示。下列何者是最有可能的診斷?
A. Thalassemia
B. Chronic lymphocytic leukemia
C. Multiple myeloma
D. Myeloproliferative neoplasm
參考解答
有關健康成人每日鐵循環的順序,下列何者正確?①巨噬細胞釋出鐵到循環血液 ②有核紅血球藉由膜蛋白transferrin receptor攝入鐵 ③老化紅血球在巨噬細胞內分解 ④transferrin攜帶鐵到骨髓
A. ③①②④
B. ④①③②
C. ①④③②
D. ③①④②
參考解答
解析:鐵循環順序:①老化紅球於巨噬細胞分解(脾臟/肝臟) → ②巨噬細胞經ferroportin釋出鐵入血漿 → ③轉鐵蛋白結合鐵運往骨髓 → ④核紅球經轉鐵蛋白受體攝入鐵合成血紅素。對應題號:③→①→④→②,故選D。
下列何者是鉛中毒最常見的血球特徵?
A. Target cells
B. Heinz bodies
C. Siderotic granules
D. Basophilic stippling
參考解答
- 答案:D. Basophilic stippling
解析:鉛會抑制血紅素合成途徑中的 ALA dehydratase 與 ferrochelatase,並抑制 pyrimidine 5'-nucleotidase,使網狀紅血球內的 RNA 無法正常降解,核糖體聚集而形成嗜鹼性點彩(basophilic stippling)。這是鉛中毒最具代表性的周邊血液形態特徵。Target cells 常見於血紅素病變或肝病;Heinz bodies 是氧化傷害造成的變性血紅素沉澱(如 G6PD 缺乏);siderotic granules(Pappenheimer bodies)為鐵顆粒,見於脾切除或鐵粒幼紅血球性貧血。
下列何種疾病與細胞膜陽離子滲透異常最有關?
A. Hereditary stomatocytosis
B. Sideroblastic anemia
C. Autoimmune hemolytic anemia
D. Sickle cell anemia
參考解答
- 答案:A. Hereditary stomatocytosis
解析:Hereditary stomatocytosis 是紅血球膜離子通道或膜蛋白異常,造成陽離子(Na+、K+)滲透性增加(cation leak)。細胞內 Na+ 與水分增加使紅血球腫脹,於周邊血液抹片呈現口形(stomatocyte)。Sideroblastic anemia 是血紅素合成障礙造成鐵粒沉積;autoimmune hemolytic anemia 由抗體媒介;sickle cell anemia 則是 HbS 去氧後聚合變形,皆非以膜陽離子滲透異常為主要機轉。
如圖是正常女性周邊血液抹片,下列何者為箭號所指的細胞核突出物?
A. Auer rod
B. Howell-Jolly body
C. Barr body
D. Heinz body
參考解答
下列何者幾乎不具有呈現抗原給T細胞的功能?
A. B lymphocyte
B. Langerhans’ cell
C. Follicular dendritic cell
D. Küpffer cell of the liver
參考解答
- 答案:C. Follicular dendritic cell
解析:Follicular dendritic cell 位於淋巴濾泡生發中心,主要功能是捕捉並長期保存抗原-抗體複合物供 B 細胞辨識,並促進生發中心反應;它不表現 MHC class II,因此幾乎不具有將抗原呈現給 T 細胞的功能。B lymphocyte、Langerhans' cell 與肝臟 Küpffer cell 均具 MHC class II,可作為專職或兼職抗原呈現細胞,將抗原呈現給 CD4+ T 細胞。
有關嗜中性球成熟分化之敘述,下列何者正確?
A. 正常骨髓中metamyelocyte會進行細胞分裂
B. 成熟之嗜中性球大部分在血液中循環而非停留於骨髓中
C. 成熟之嗜中性球在血液中循環3天後就移行至組織中
D. 成熟之嗜中性球其核型包括band及segmented兩種
參考解答
- 答案:D. 成熟之嗜中性球其核型包括band及segmented兩種
解析:嗜中性球的細胞分裂能力止於 myelocyte,之後的 metamyelocyte、band 與 segmented 皆不再進行分裂,故 A 錯誤。成熟嗜中性球大部分儲存於骨髓的儲備池(marrow reserve),而非血液中,故 B 錯誤。進入血液後循環半衰期僅約 6~8 小時,之後移行至組織,3 天並非其血液循環時間,故 C 錯誤。血液中成熟的嗜中性球依核形可分為 band 與 segmented 兩種,D 正確。
Infectious mononucleosis病患周邊血液中的atypical lymphocytes是指下列何者?
A. 受EBV感染的 B cells
B. 受EBV感染之B cells活化的 T cells
C. 受EBV感染後轉型癌化的 B cells
D. 受EBV感染之漿細胞(plasma cell)
參考解答
- 答案:B. 受EBV感染之B cells活化的 T cells
解析:Infectious mononucleosis 由 EBV 感染 B 細胞(經 CD21 受體)引起。周邊血液抹片所見的非典型淋巴球(atypical lymphocytes,又稱 Downey cells)並非被感染的 B 細胞本身,而是受 EBV 感染之 B 細胞活化、增生後,反應性增生的 T 細胞(主要為 CD8+ 細胞毒性 T 細胞),其體積大、胞質豐富且偏藍,核形不規則。因此答案為 B。
下列何種特殊染色可用於確診amyloidosis時,檢測組織內是否有異常蛋白質的沉積?
A. Acid-fast stain
B. Fontana-Masson stain
C. Congo red stain
D. Alkaline phosphatase stain
參考解答
解析:Congo red stain 能與類澱粉蛋白的 β 摺板結構結合,在偏光顯微鏡下呈現蘋果綠雙折射(apple-green birefringence),是確診 amyloidosis、證明組織內有異常蛋白質沉積的關鍵特殊染色。Acid-fast stain 用於分枝桿菌;Fontana-Masson stain 用於黑色素;alkaline phosphatase stain 則呈顯酵素活性,與類澱粉蛋白沉積無關。
關於myelodysplastic syndrome的檢驗數據與臨床表徵,下列敘述何者錯誤?
A. 骨髓中的細胞密度經常比同年紀者的來得大
B. 病人經常有脾腫大的情形
C. 周邊血液常見pancytopenia
D. 骨髓中至少10%細胞發生dysplasia
參考解答
解析:Myelodysplastic syndrome 的骨髓通常細胞密度增加(hypercellular),高於同年齡者,故 A 正確;周邊血液常見全血球減少(pancytopenia),故 C 正確;依 WHO 診斷標準,至少一系造血細胞需有 ≥10% 的 dysplasia,故 D 正確。MDS 病人通常不會有明顯脾腫大,脾腫大並非其常見表徵;若出現脾腫大,應考慮其他疾病(如 CMML 或骨髓增生性腫瘤),故 B 為錯誤敘述。
有關B與T淋巴球的敘述,下列何者錯誤?
A. 正常情況下,血液中的T淋巴球數量大於B淋巴球
B. 成熟的T淋巴球表達 surface CD3,而成熟的B淋巴球表達CD10
C. B淋巴球與活化的T淋巴球均可以表達surface HLA class I 與class II 抗原
D. B淋巴球可以分化成plasma cells,與antibody之製造有關
參考解答
- 答案:B. 成熟的T淋巴球表達 surface CD3,而成熟的B淋巴球表達CD10
解析:正常成人周邊血液中 T 淋巴球約占淋巴球的 70~80%,B 淋巴球僅約 10~20%,故 A 正確。成熟的 T 淋巴球以 surface CD3 為代表性標記,但 CD10(CALLA)屬於前驅 B 細胞及濾泡中心 B 細胞的標記,成熟 B 淋巴球會失去 CD10,改以 CD19、CD20、CD22 及表面免疫球蛋白為特徵,因此 B 的敘述有誤。C 亦正確:HLA class I 分布於所有含核細胞,class II 則見於 B 淋巴球、巨噬細胞與活化的 T 淋巴球。D 正確,B 淋巴球受抗原刺激後可分化為漿細胞(plasma cell),負責製造抗體。
下列用於檢測acute erythroid leukemia的表面標記,何者最不可能出現陽性?
A. CD61
B. CD235a
C. CD36
D. CD71
參考解答
解析:急性紅血球白血病(acute erythroid leukemia)的腫瘤細胞屬於紅系,會表現紅血球相關標記:CD235a(glycophorin A)是最具紅系特異性的標記,CD71(transferrin receptor)與 CD36 亦常見於紅系細胞,故 B、C、D 都可能呈陽性。CD61 即整合素 β3(GPIIIa),屬於血小板與巨核細胞系標記,用於辨識急性巨核細胞白血病(AML-M7),紅系白血病細胞不會表現,因此最不可能出現陽性的是 CD61。
有些治療癌症的藥物可能在若干年後反而會誘發治療性相關的血癌(therapy-related acute myeloidleukemia, t-AML)。如果之前是使用topoisomerase-II抑制劑的病患,不幸得到上述的t-AML,這t-AML染色體變化最可能有下列何者?
A. Monosomy 5
B. 11q23 translocation
C. Monosomy 7
D. 21q22 translocation
參考解答
- 答案:B. 11q23 translocation
解析:治療相關性白血病依先前化療藥物可分為兩型:使用 topoisomerase II 抑制劑(如 etoposide、anthracycline 類)者,潛伏期較短(約 2~3 年),多出現 11q23(MLL/KMT2A)基因重排的平衡性轉位,常為單核球性(monoblastic)表現,故選 B。相對地,使用 alkylating agents 者潛伏期較長(約 5~7 年),典型變化為第 5 或第 7 對染色體缺失(monosomy 5/7)。21q22(RUNX1-ETO)屬核心結合因子白血病,並非本情境的典型變化。
用於快速鑑別AML及ALL白血病細胞的細胞化學染色及其結果為何?
A. Myeloperoxidase(MPO)stain:結果AML(+),ALL(-)
B. Specific esterase(chloroacetate esterase)stain:AML(-),ALL(+)
C. Acid phosphatase(ACP)stain:AML(+),ALL(-)
D. Sudan Black stain:AML(-),ALL(+)
參考解答
- 答案:A. Myeloperoxidase(MPO)stain:結果AML(+),ALL(-)
解析:Myeloperoxidase(MPO)存在於嗜中性球系的初級顆粒,AML(尤其 M1~M4)呈陽性,ALL 為陰性,是最常用的快速鑑別染色,故 A 正確。Sudan black B 染色結果與 MPO 平行,應為 AML 陽性、ALL 陰性,D 所述剛好相反。specific esterase(chloroacetate esterase, Leder stain)標定嗜中性球系,AML 為陽性、ALL 為陰性,B 亦相反。酸性磷酸酶(ACP)特異性低,T-ALL 與毛細胞白血病均可陽性,不適合作為主要鑑別依據,C 不正確。
下列何者是慢性骨髓性白血病(CML)常見的染色體異常?
A. t(8;21)
B. t(9;22)
C. inv(16)
D. t(12;21)
參考解答
解析:慢性骨髓性白血病(CML)的標記性染色體異常為 t(9;22)(q34;q11),即費城染色體(Philadelphia chromosome),形成 BCR-ABL1 融合基因,帶有增強的酪胺酸激酶活性,也是標靶藥物 imatinib 的作用標的。t(8;21) 見於 AML-M2,inv(16) 見於 AML-M4Eo,兩者屬核心結合因子白血病;t(12;21)(ETV6-RUNX1) 則多見於兒童 B 細胞急性淋巴性白血病。故選 B。
關於Hodgkin lymphoma,若病灶僅侵犯頸部以及鼠蹊部淋巴結,其餘部位(包括肝、脾、骨髓)皆正常,在臨床上的分期(staging)屬於下列何者?
A. Stage I
B. Stage II
C. Stage III
D. Stage IV
參考解答
解析:Hodgkin lymphoma 採用 Ann Arbor 分期:Stage I 為單一淋巴結區或單一淋巴結外器官;Stage II 為橫膈同側兩個以上淋巴結區;Stage III 為橫膈兩側皆有淋巴結侵犯;Stage IV 為瀰漫性侵犯淋巴結以外的器官(如骨髓、肝)。本題頸部淋巴結位於橫膈上方、鼠蹊部淋巴結位於橫膈下方,兩側均受侵犯,且無肝、脾、骨髓侵犯,故屬 Stage III。
關於anaplastic large cell lymphoma,下列敘述何者錯誤?
A. 通常是B淋巴球屬性
B. 通常會表達CD30
C. 通常會出現染色體變化t(2;5)(p23;q35)
D. 通常會過度表達ALK基因
參考解答
解析:Anaplastic large cell lymphoma(ALCL)大多源自 T 淋巴球或 null 細胞,而非 B 淋巴球,因此 A 錯誤。其腫瘤細胞特徵為 CD30 強陽性(B 正確),且常可偵測到 t(2;5)(p23;q35) 轉位(C 正確),形成 NPM-ALK 融合基因,導致 ALK 蛋白過度表現(D 正確);ALK 陽性者通常預後較好。B 細胞屬性者應考慮 diffuse large B cell lymphoma 等其他診斷。
下列何者是lymphoplasmacytic lymphoma最常見的突變基因?
A. NOTCH1
B. BRAF
C. MYD88
D. ALK
參考解答
解析:淋巴漿細胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma, LPL,若伴隨 IgM 單株球蛋白則稱 Waldenström macroglobulinemia)最常見的分子標記是 MYD88 L265P 突變,發生率約九成以上;此突變使 MYD88 蛋白過度活化,進而持續活化 NF-κB 與 JAK-STAT 訊息路徑。A 的 NOTCH1 突變主要見於慢性淋巴性白血病(CLL)與一部份 T 細胞急性淋巴性白血病;B 的 BRAF V600E 是毛細胞白血病(hairy cell leukemia)的典型突變;D 的 ALK 重排則見於間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)等。因此最常見者為 MYD88。
絕大部分(約95%)真性紅血球增多症(polycythemia vera)患者,其血液細胞具有下列何種基因變異?
A. CALR mutation
B. JAK2 mutation
C. KIT mutation
D. MPL mutation
參考解答
解析:真性紅血球增多症(polycythemia vera, PV)屬於骨髓增生性腫瘤,其造血幹細胞具有 JAK2 基因活化突變,約 95% 為 exon 14 的 V617F 點突變,少數為 exon 12 突變;突變造成 JAK2 不需紅血球生成素(EPO)即可持續傳遞訊息,故呈現 EPO 非依賴性紅血球增生。A 的 CALR 與 D 的 MPL 突變主要見於原發性血小板增多症與原發性骨髓纖維化;C 的 KIT 突變見於肥大細胞增生症、胃腸道基質瘤及部分急性骨髓性白血病。故選 B。
關於Hodgkin lymphoma,下列敘述何者錯誤?
A. 病人淋巴結出現RS cells(Reed-Sternberg cells),屬於T-lymphoid lineage
B. 屬於nodular lymphocyte-predominant 分型的病人,淋巴結中不出現RS cells
C. 病人ESR(erythrocyte sedimentation rate)及C-reactive protein通常會上升
D. 對於Hodgkin lymphoma復發的病人,以PD-1抗體治療有效性高
參考解答
- 答案:A. 病人淋巴結出現RS cells(Reed-Sternberg cells),屬於T-lymphoid lineage
解析:典型 Hodgkin lymphoma 的 Reed-Sternberg 細胞(RS cells)雖源於生發中心 B 細胞(具有免疫球蛋白基因重排),但因其 B 細胞轉錄程式失常,反而失去多數 B 細胞標記,因此說它屬於 T 淋巴系是錯誤的。B 敘述正確:結節性淋巴球為主型(NLPHL)以「爆米花細胞」(L&H cells)為特徵,不出現典型 RS 細胞。C 正確:腫瘤引起發炎反應,ESR 與 CRP 常上升,也是預後因子。D 正確:復發或難治型病人對 PD-1 抗體(如 nivolumab、pembrolizumab)反應率高。故錯誤者為 A。
下列那一個基因位於11q23,且在急性白血病中,可與多種不同的基因形成融合基因?
A. KMT2A (MLL)
B. RUNX1 (AML1)
C. ETV6
D. TCF3
參考解答
解析:KMT2A(舊稱 MLL)位於 11q23,其編碼的蛋白負責組蛋白 H3 第 4 位離胺酸甲基化,調控基因轉錄。此基因在急性白血病中可與數十種以上夥伴基因發生易位而形成融合基因,例如 t(4;11) 的 KMT2A-AFF1、t(9;11) 的 KMT2A-MLLT3,常見於嬰幼兒及治療相關性白血病,整體預後較差。B 的 RUNX1(AML1)位於 21q22,見於 t(8;21);C 的 ETV6 位於 12p13,見於 t(12;21) ETV6-RUNX1;D 的 TCF3 位於 19p13。故選 A。
有關hairy cell leukemia(HCL)之敘述,下列何者錯誤?
A. 診斷時,周邊血液中淋巴球數目大都高於30×109/L
B. 通常腫瘤細胞表面的CD11c與CD103是陽性的
C. 典型的HCL有BRAF基因突變
D. 是一種B lineage白血病
參考解答
- 答案:A. 診斷時,周邊血液中淋巴球數目大都高於30×109/L
解析:毛細胞白血病(HCL)的腫瘤細胞浸潤骨髓造成造血受抑制,周邊血液典型呈現全血球減少,淋巴球數多為正常或偏低,且常合併單核球減少,因此「淋巴球大都高於 30×10⁹/L」是錯誤敘述;周邊血淋巴球明顯升高較符合 CLL。B 正確:HCL 細胞表現 CD11c、CD25、CD103、CD123 等標記。C 正確:幾乎所有典型 HCL 帶有 BRAF V600E 突變。D 正確:HCL 為成熟 B 細胞腫瘤。故選 A。
圖中箭號標示的細胞為何?
A. Myelocyte
B. Metamyelocyte
C. Neutrophil
D. Eosinophil
參考解答
一位70歲男性,近半年容易氣喘、無力、手腳麻,健檢發現肝臟腫大且小便有Bence Jones protein,腎臟切片發現有免疫球蛋白沉積且Congo Red stain呈現綠蘋果光(apple-green birefringence)反應。下列何者是最可能的診斷?
A. 腎絲球腎炎(glomerulonephritis)
B. 類澱粉沉積症AL型(amyloidosis, AL type)
C. 慢性淋巴性血癌(chronic lymphocytic leukemia)
D. 全身性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus)
參考解答
- 答案:B. 類澱粉沉積症AL型(amyloidosis, AL type)
解析:病人有周邊神經病變(手腳麻)、無力、肝腫大,尿中出現 Bence Jones protein,代表存在單株輕鏈;腎切片見免疫球蛋白沉積且 Congo Red 染色呈蘋果綠雙折光,這是類澱粉沉積症的病理特徵,而由單株輕鏈沉積者即為 AL 型類澱粉沉積症,常伴隨多發性骨髓瘤或漿細胞異常。A 的腎絲球腎炎不會有 Congo Red 陽性;C 的 CLL 以淋巴球增高與淋巴結腫大為主,少見類澱粉沉積;D 的 SLE 會有多種自體抗體,並非單株輕鏈沉積。故選 B。
成熟嗜中性球及單核球主要是藉由下列那個補體的表面接受器執行吞噬作用(phagocytosis)?
A. C1b
B. C2b
C. C3b
D. C4b
參考解答
解析:成熟嗜中性球與單核球表面具有補體接受器,其中對 C3b 具專一性者為 CR1(CD35),可結合包覆 C3b 的病原體;另有 CR3(CD11b/CD18)可結合 iC3b,兩者共同促進調理吞噬作用(opsonophagocytosis),大幅提升吞噬效率。A 的 C1b、B 的 C2b、D 的 C4b 並非吞噬細胞執行吞噬作用所倚賴的主要表面接受器;C4b 主要參與補體古典路徑的 C3 轉化酶組成。因此正確答案為 C3b。
下列何者不是自然殺手細胞(natural killer cell)最典型的表面標記(surface marker)?
A. CD4
B. CD8
C. CD16
D. CD56
參考解答
解析:自然殺手細胞(NK cell)屬先天性免疫的淋巴球,典型表面標記為 CD16(FcγRIII,可媒介 ADCC)與 CD56(NCAM),部分 NK 細胞也會表現 CD8。CD4 是輔助性 T 細胞(helper T cell)與部分單核球、樹突細胞的標記,並非 NK 細胞的表面標記,因此選 A。臨床上常以 CD3 陰性、CD16/CD56 陽性作為周邊血 NK 細胞的界定依據。
有關 factor VIII,下列敘述何者錯誤?
A. 在血液中常以雙鏈(two chains)蛋白質分子鍵結
B. 可與VWF形成複合體(complex)
C. 在肝臟內合成
D. 具有3個C domains
參考解答
解析:Factor VIII 的結構域依序為 A1-A2-B-A3-C1-C2,只含兩個 C 域(C1、C2),故「具有3個 C domains」錯誤。血中 factor VIII 以 heavy chain 與 light chain 兩條鏈、經金屬離子結合的形式存在,並與 VWF 形成複合體以避免被迅速分解;其主要由肝臟(肝細胞)合成,內皮細胞亦可製造。C2 域負責與磷脂及 VWF 結合,是理解其功能與半衰期的關鍵。
凝血試驗APTT不是用來檢測/監控下列何者?
A. 檢測intrinsic coagulation factors濃度
B. 檢測lupus anticoagulant
C. 監控heparin治療劑量
D. 監控coumadin治療劑量
參考解答
解析:APTT 反映內在路徑與共同路徑(XII、XI、IX、VIII 及 X、V、II、I),可用於篩檢 intrinsic coagulation factors 濃度、偵測 lupus anticoagulant(磷脂依賴性抗體使 APTT 延長),以及監控未分餾 heparin 的治療劑量。Coumadin(warfarin)影響的是外在中路徑的 vitamin K 依賴因子(II、VII、IX、X),療效監控須用 PT 換算的 INR,而非 APTT,故選 D。
有關lupus anticoagulant之檢測,下列敘述何者正確?
A. 使用富含血小板血漿
B. 當執行1:1混合試驗時,須預先於室溫孵育混合物一小時後,再檢測凝血反應時間
C. 若dRVVT(dilute Russell’s viper venom time)結果正常,即可排除狼瘡抗凝血物
D. 確認試驗(confirmation test)需採用含較高濃度磷脂之檢驗試劑
參考解答
- 答案:D. 確認試驗(confirmation test)需採用含較高濃度磷脂之檢驗試劑
解析:確認試驗(confirmation test)使用高濃度磷脂試劑,若凝固時間明顯縮短,表示先前延長是因磷脂依賴性抗體被中和,支持 lupus anticoagulant 的存在。檢體須用血小板貧血漿(PPP),因血小板磷脂會干擾結果;1:1 混合試驗應於 37℃ 孵育後再測,室溫一小時並不適當;單一 dRVVT 正常不足以排除,須至少兩種不同原理的試驗。故選 D。
有關Factor V的敘述,下列何者最適當?
A. 為一雙胜肽鏈醣蛋白(two-chain glycoprotein),胜肽鏈間以雙硫鍵(disulfide bonds)連結
B. 與VWF結合可以大幅穩定其結構,又稱為不穩定因子(labile factor)
C. Factor VLeiden是指其一級結構具有Arg506Gln的點突變,因此無法被activated protein C水解
D. Factor VLeiden會導致PT與APTT明顯延長
參考解答
- 答案:C. Factor VLeiden是指其一級結構具有Arg506Gln的點突變,因此無法被activated protein C水解
解析:Factor V Leiden 是 F5 基因第 506 位 Arg 變為 Gln(Arg506Gln,R506Q)的點突變,使 activated protein C 無法在其切割位水解 factor Va,產生 APC resistance,靜脈血栓風險上升。血中 factor V 為單鏈醣蛋白,被凝血酶活化後才成雙鏈;穩定 factor VIII 的是 VWF 而非 factor V;此突變屬高凝血狀態,PT 與 APTT 通常仍在正常範圍,故 A、B、D 均不適當。
有關INR的敘述,下列何者最適當?
A. 是測試凝血內在路徑(intrinsic pathway)的活性
B. 是為校正在各不同實驗室之間,因使用不同thromboplastin試劑所得結果之間的差異
C. 以ISI(international sensitivity index)進行校正,ISI與thromboplastin 之敏感度成正比
D. 對於長期服用warfarin且具有較高INR基準線(baseline)的肝病患者,INR是最正確可靠的評估指標
參考解答
- 答案:B. 是為校正在各不同實驗室之間,因使用不同thromboplastin試劑所得結果之間的差異
解析:INR 的設計目的是校正各實驗室使用不同 thromboplastin 試劑(靈敏度不同)所造成的 PT 結果差異,公式為 INR=(病人 PT/正常對照 PT)^ISI。PT 測的是外在路徑,不是內在路徑;ISI 與試劑敏感度成反比,ISI 越小越敏感;肝病患者 baseline 不穩定,INR 未必可靠。故選 B。
有關vitamin K對止血/凝血作用的影響,下列敘述何者最適當?
A. 可以參與凝血因子活化作用的vitamin K是氧化態
B. Vitamin K直接參與vitamin K-dependent凝血因子所催化的蛋白酶活性水解作用
C. Vitamin K結合至vitamin K-dependent凝血因子上以增加其活性
D. 服用過量的warfarin時可給予適量的vitamin K,以維持正常的凝血功能
參考解答
- 答案:D. 服用過量的warfarin時可給予適量的vitamin K,以維持正常的凝血功能
解析:Vitamin K 的還原態(hydroquinone)是 γ-glutamyl carboxylase 的輔因子,使凝血因子 II、VII、IX、X 及 protein C、S 的麩胺酸羧化為 γ-carboxyglutamate,才能結合鈣與磷脂。氧化態 vitamin K 無此作用;它不直接參與蛋白酶的催化水解,也不結合到凝血因子上。Warfarin 抑制 VKOR,過量時補充 vitamin K 可恢復羧化、維持凝血功能,故選 D。
有關肝素(heparin)與其相關衍生物抗凝血機制的敘述,下列何者最適當?
A. 肝素可與antithrombin結合,使antithrombin構形改變而造成劑量依賴性地被抑制
B. 與肝素相比,low molecular weight heparin的治療效果較不適合以APTT來監控
C. 結合在antithrombin上的肝素,在每一次的催化過程中,會經由內質網清除而消耗
D. Fondaparinux可以選擇性地抑制factor IIa而完全不影響factor Xa,故可有效預防肝素所引起的血小板低下
參考解答
- 答案:B. 與肝素相比,low molecular weight heparin的治療效果較不適合以APTT來監控
解析:LMWH 對 Xa 的抑制相對強、對 IIa 較弱,其抗凝血效果與 APTT 相關性差,療效監控通常需測 anti-Xa 活性,故選 B。肝素須與 antithrombin 結合並改變其構形以加速抑制凝血酶,本身不被消耗、可重複催化;fondaparinux 為選擇性 Xa 抑制劑,完全不含抗 IIa 活性;選項 A 稱 antithrombin 被抑制、C 稱肝素被清除消耗,敘述皆不正確。
有關血小板相關的檢測,下列敘述何者最適當?
A. 血小板功能的檢測應儘量在檢體取得後8小時內進行
B. 進行血小板計數時,應使用肝素(heparin)為抗凝劑
C. 出血時間(bleeding time)延長時,可確診是血小板功能低下
D. PFA-100®可以監測血小板功能
參考解答
解析:PFA-100®以collagen/ADP或collagen/epinephrine卡匣,在高剪力下測定closure time,可反映VWF與血小板之吸附及凝集功能,故D最適當。血小板功能試驗應於採檢後約4小時內完成,A所述8小時過久,血小板活性已下降;血小板計數須以EDTA抗凝,heparin易造成血小板聚集而低估數目,B錯;出血時間延長亦可見於von Willebrand disease、血管性疾病或血小板低下,不能據此確診血小板功能低下,C錯。
有關巨核細胞(megakaryocyte)與血小板的生合成,下列敘述何者最適當?
A. 巨核細胞的分化主要在骨髓發生,然而成熟的血小板分裂釋出則在肝臟進行
B. 血小板的生成過程中,巨核細胞經由有絲分裂進行細胞核質分裂,同時亦增加細胞質含量,為血小板脫落(shedding)做準備
C. 造血素(erythropoietin)是最主要影響巨核細胞晚期的分化及血小板成熟分裂的專一性細胞激素
D. 巨核細胞的分界膜系統(Demarcation system)缺陷會影響成熟血小板的分裂釋出
參考解答
- 答案:D. 巨核細胞的分界膜系統(Demarcation system)缺陷會影響成熟血小板的分裂釋出
解析:分界膜系統(demarcation membrane system)由巨核細胞質膜內凹形成,是proplatelet與血小板膜的來源,其缺陷會影響成熟血小板的釋出,故D正確。巨核細胞進行的是endomitosis(核內DNA複製而不伴細胞質分裂),並非有絲分裂,B錯;血小板於骨髓竇狀隙釋出,而非肝臟,A錯;調控巨核細胞分化與血小板生成的主要專一性激素是thrombopoietin(TPO),而非erythropoietin,C錯。
有關Glanzmann thrombasthenia的敘述,下列何者最適當?
A. 為遺傳性出血性血小板數量低下症
B. 主要是因為缺乏血小板表面抗原GPIb
C. 血小板凝集試驗(platelet aggregation test)結果多呈現異常
D. 血塊收縮試驗結果正常
參考解答
- 答案:C. 血小板凝集試驗(platelet aggregation test)結果多呈現異常
解析:Glanzmann thrombasthenia是血小板醣蛋白GPIIb/IIIa(integrin αIIbβ3)先天缺乏,血小板數目正常,屬血小板功能異常而非數量低下,故A、B錯誤。因fibrinogen無法經GPIIb/IIIa橋接血小板,ADP、collagen、arachidonic acid等誘發的凝集試驗多呈異常(僅ristocetin反應正常),C正確。血塊收縮亦依賴GPIIb/IIIa與fibrinogen作用,故結果異常,D錯。
血小板胞器如圖所示。胞器①內含von Willebrand factor;胞器②內含serotonin;胞器③內含cathepsin。這三種胞器分別為下列何者?
A. ①α-granule;②Dense granule;③Open canalicular system
B. ①Dense granule;②α-granule;③Weibel-Palade body
C. ①α-granule;②Dense granule;③Lysosome
D. ①Weibel-Palade body;②Dense granule;③Open canalicular system
參考解答
- 答案:C. ①α-granule;②Dense granule;③Lysosome
有關immune thrombocytopenic purpura (ITP)與後天性thrombotic thrombocytopenic purpura(TTP)兩者的比較,下列何者錯誤?ITP後天性TTP①臨床表現血小板減少,出血疾病血小板減少,微小血管栓塞②紅血球形狀正常Fragmented RBC增加③Coombs' test通常陽性通常陰性④相關檢驗檢出Platelet-associated IgG ADAMTS-13活性減少
A. ①
B. ②
C. ③
D. ④
參考解答
解析:③錯誤:ITP是自體免疫破壞血小板,並非自體免疫溶血性貧血,direct antiglobulin(Coombs')test通常為陰性;後天性TTP同樣通常陰性。①ITP以血小板減少及出血表現,TTP則為血小板減少合併微小血管栓塞,正確;②TTP因微血管病變使schistocyte(fragmented RBC)增加,ITP紅血球形狀正常,正確;④ITP可檢出platelet-associated IgG,TTP則為ADAMTS-13活性下降,正確。
有關hemophilia A 與von Willebrand disease之比較,下列何者錯誤?Hemophilia Avon Willebranddisease①臨床表現關節出血黏膜出血,皮下出血②Prothrombin timeNormalProlonged③PFA-100 closure timeNormal通常陰性④遺傳性聯遺傳性聯遺傳
A. ①
B. ②
C. ③
D. ④
參考解答
有關VWF(von Willebrand factor)的敘述,下列何者錯誤?
A. 損傷的內皮細胞立即進行生合成作用產生更多的VWF
B. 媒介血小板和collagen間的吸附作用
C. 媒介血小板和血小板間的聚合作用
D. 保護血流中的factor VIII
參考解答
- 答案:A. 損傷的內皮細胞立即進行生合成作用產生更多的VWF
解析:VWF平時儲存於內皮細胞的Weibel-Palade body及巨核細胞、血小板的α顆粒中,血管損傷時主要是將已儲存的VWF迅速釋放,而非「立即」進行生合成;蛋白質重新合成需數小時,故A錯誤。B正確:VWF經A1 domain與collagen及血小板GPIb結合,媒介血小板吸附於受損血管壁;C正確:VWF可橋接相鄰血小板的GPIIb/IIIa,促進血小板間聚合;D正確:VWF與factor VIII結合,保護其免於血中快速分解。
有關凝血因子經γ-carboxylation作用以發揮凝血功能的敘述,下列何者錯誤?
A. 藥物warfarin作用機制是抑制γ-carboxylation反應的carboxylase
B. 維生素K作為γ-carboxylase的輔因子
C. γ-carboxylation作用可幫助凝血因子結合鈣離子
D. Prothrombin、factor VII及factor X的生合成皆需進行此反應
參考解答
- 答案:A. 藥物warfarin作用機制是抑制γ-carboxylation反應的carboxylase
解析:Warfarin的作用是抑制維生素K環氧化物還原酶(VKOR),使氧化型維生素K無法還原成還原型,因而「間接」減少γ-carboxylation,並非直接抑制γ-glutamyl carboxylase本身,故A敘述錯誤。B正確:還原型維生素K是γ-carboxylase的輔因子;C正確:Gla殘基可螯合鈣離子,使凝血因子結合於磷脂膜表面;D正確:prothrombin(factor II)、factor VII、IX、X及protein C、S的生合成均需γ-carboxylation。
APTT的混合試驗(mixing study)中,當病人檢體與正常血漿混合後立即檢測,發現其APTT仍明顯延長。關於進一步檢測之敘述,下列何者最適當?
A. 應使用較低濃度phospholipid APTT 試劑檢測。若結果正常,則為lupus anticoagulant陽性
B. 應使用較高濃度phospholipid APTT 試劑檢測。若結果正常,則為lupus anticoagulant陽性
C. 應使用較低濃度phospholipid APTT 試劑檢測。若結果仍延長,則為lupus anticoagulant陽性
D. 應使用較高濃度phospholipid APTT 試劑檢測。若結果仍延長,則為lupus anticoagulant陽性
參考解答
- 答案:B. 應使用較高濃度phospholipid APTT 試劑檢測。若結果正常,則為lupus anticoagulant陽性
解析:APTT混合試驗(mixing study)是將病人檢體與正常混合血漿(含全部凝血因子)以1:1混合立即檢測。若APTT可補正(正常化)表示因子缺乏;若仍明顯延長,表示存在抑制物(inhibitor),如特定因子抑制物或狼瘡抗凝物(lupus anticoagulant, LA)。LA為針對磷脂質之抑制物,會延長依賴磷脂質的凝血試驗。確認LA之作法為使用「較高濃度phospholipid」的APTT試劑:過量磷脂質可中和LA之抑制作用,使延長的APTT回復正常。故選B。A、C之「較低濃度磷脂質」反使LA作用更明顯、APTT更延長;D之「結果仍延長則LA陽性」與確認邏輯相反。
下列何者不是factor XII缺乏之典型臨床表現或檢驗結果?
A. 容易出血
B. APTT延長
C. APTT混合試驗(mixing study)可以補正(corrected)
D. PT正常
參考解答
解析:第十二因子(Hageman factor, XII)缺乏屬內因性路徑因子缺乏,檢驗上APTT延長,但臨床上病人通常不會出血(不易有出血傾向),這是XII因子缺乏最特殊之處;其PT正常,且與正常血漿之混合試驗(mixing study)可補正(corrected),因補入正常因子即可糾正。題目問「不是」典型表現者,故選A(容易出血)。B、C、D三者均為XII因子缺乏之典型特徵:APTT延長、混合試驗可補正、PT正常。真正會導致出血之罕見因子缺乏為XI、IX、VIII等,XII缺乏主要僅呈現實驗室數值異常。
下列何者是血小板病變最常見的出血位點?
A. 黏膜
B. 肌肉
C. 膝關節
D. 內臟
參考解答
解析:血小板病變(數量減少或功能異常)造成之出血,典型部位是「黏膜」與皮膚表淺處,表現為瘀點(petechiae)、瘀斑(purpura)、鼻出血、牙齦出血、消化道出血及月經過多等。此與凝血因子缺乏症(如血友病)之深部、關節、肌肉出血不同。故選A(黏膜)。B(肌肉)與C(膝關節)屬凝血因子缺乏典型之深部出血;D(內臟)雖可見於嚴重血小板減少,但最常見且具代表性之出血位點仍為黏膜與皮膚。掌握「血小板→黏膜/皮膚;凝血因子→關節/肌肉」之鑑別為考試重點。
下列何者為血栓形成的危險因子?①lupus anticoagulant ②血漿homocysteine濃度過高 ③高活性protein C ④高濃度fibrinogen
A. ①②③
B. ①②④
C. ①③④
D. ②③④
參考解答
解析:血栓形成危險因子包含:①lupus anticoagulant(狼瘡抗凝物)會引起血栓傾向(抗磷脂症候群),為危險因子;②血漿homocysteine(同半胱胺酸)濃度過高(高同半胱胺酸血症)造成內皮傷害、促進血栓,為危險因子;③高活性protein C——protein C為天然抗凝物質,活性高具保護作用,低活性才是危險因子,故③非危險因子;④高濃度fibrinogen(纖維蛋白原)增加血液黏稠度與凝血活性,為危險因子。綜上,危險因子為①②④,選B。C、D包含錯誤之③,A則漏列④。
有關圖示之生化反應,下列敘述何者正確?
A. 主要在內皮細胞進行
B. Enzyme 3是clyclo-oxygenase,可被aspirin抑制
C. 產物 prostacyclin具活化血小板之功能
D. ADP主要是抑制Enzyme 2
參考解答
輸血前必須執行之大交叉試驗(major crossmatch),是指下列何者?
A. 受血者紅血球和供血者血清(或血漿)間配合試驗
B. 受血者血清(或血漿)和供血者紅血球間配合試驗
C. 受血者紅血球和供血者紅血球間配合試驗
D. 受血者血清(或血漿)和供血者血清(或血漿)間配合試驗
參考解答
- 答案:B. 受血者血清(或血漿)和供血者紅血球間配合試驗
解析:大交叉試驗(major crossmatch)之目的,在檢測「受血者血清(或血漿)中是否存在能對抗供血者紅血球抗原之抗體」,以避免輸血後溶血反應。作法為將受血者血清與供血者紅血球混合,觀察是否發生凝集或溶血。故選B(受血者血清和供血者紅血球間配合試驗)。A描述的是minor crossmatch(小交叉,供血者血清對受血者紅血球);C、D紅血球對紅血球或血清對血清均非交叉試驗之組合。現代因抗體篩檢與血型鑑定完善,多採電腦交叉或僅做抗體篩檢,但傳統大交叉即指B之組合。
輸血不良反應可依發作時間以及是否為免疫反應來區分。下列何者是屬於即時性非免疫反應?
A. 輸血相關急性肺損傷
B. 輸血相關菌血症
C. 輸血後紫斑
D. 輸血後鐵過度負荷
參考解答
解析:輸血不良反應依發作時間(即時性/延遲性)與機轉(免疫/非免疫)分類。即時性非免疫反應包括輸血相關循環過載(TACO)與「輸血相關菌血症」(因血液製劑受細菌污染,於輸血時即引發敗血症),屬非免疫、即時發作,故選B。A(TRALI,輸血相關急性肺損傷)為捐血者抗體引起之免疫反應;C(輸血後紫斑,PTP)為對血小板抗原產生同種抗體之延遲性免疫反應;D(鐵過度負荷)為長期反覆輸血之慢性非免疫併發症,非即時性。故僅B符合「即時性非免疫」。
有關吸附沖出測試(absorption-elution test)的應用,下列何者錯誤?
A. 可用於鑑定ABO亞型
B. 可在病患之紅血球表面抗原數目過少時使用
C. 可用於鑑定Del
D. 可用於確認孟買血型
參考解答
解析:吸附沖出測試(absorption-elution test)適用於紅血球表面抗原表現微弱或數目過少時,先以抗體吸附於細胞、洗滌後沖出(elute),再以指示紅血球證實抗原存在,常用於:A鑑定ABO亞型(弱A/弱B)、B抗原數目過少時、C鑑定Del(弱D)。D「可用於確認孟買血型」錯誤:孟買血型(Bombay, Oh)之紅血球完全缺乏H抗原,確認主要靠抗H植物凝集素(Ulex europaeus)不凝集、且血清中含抗H,並非以吸附沖出偵測弱抗原之方式確認。故選D。A、B、C皆為該試驗之正確應用。
有關血庫抗體篩檢所使用之紅血球試劑,下列敘述何者正確?
A. 臺灣市售的試劑紅血球(screening cells),都不含Mi.III及Dia抗原
B. 試劑紅血球(screening cells)為A型紅血球懸浮液
C. 病患紅血球可以用來進行抗體篩檢
D. 依規定,試劑紅血球(screening cells)必須帶有至少18種常見的紅血球抗原
參考解答
- 答案:D. 依規定,試劑紅血球(screening cells)必須帶有至少18種常見的紅血球抗原
解析:血庫抗體篩檢使用試劑紅血球(screening cells)與受檢者血清反應,以偵測不規則抗體。依規定,試劑紅血球必須帶有至少18種常見且具臨床意義之紅血球抗原(如D、C、E、c、e、K、Fy、Jk、M、N、S、s、Le等),以提高偵測率,故選D。A錯誤:臺灣族群Mi.III(Miltenberger)及Dia(Diego)抗原盛行率高,市售試劑紅血球多會包含此等抗原以偵測相關抗體,並非「都不含」。B錯誤:試劑紅血球為O型,避免ABO干擾。C錯誤:抗體篩檢以試劑紅血球配合「病患血清」,非病患紅血球。
有關抗人類球蛋白(AHG)試驗,下列何者正確?
A. 分為直接抗球蛋白反應與間接抗球蛋白反應
B. 測試病患紅血球表面是否有功能缺損
C. 使用的是特異抗老鼠球蛋白抗體試劑
D. 可得知補體是否具有活性
參考解答
- 答案:A. 分為直接抗球蛋白反應與間接抗球蛋白反應
解析:AHG試驗即抗人類球蛋白試驗,原理是以抗人類球蛋白抗體(anti-human globulin)作為橋接,使已附著於紅血球上的人類IgG或補體產生凝集;依操作流程分為直接法(DAT)與間接法(IAT),前者偵測病人紅血球表面是否已結合抗體或補體,後者偵測血清中游離的抗體。B錯,本試驗測的是紅血球表面附著的免疫球蛋白或補體,並非紅血球本身的功能缺損。C錯,試劑是抗人類球蛋白,不是抗老鼠球蛋白。D錯,AHG只能顯示補體是否附著於紅血球,無法評估補體活性。故選A。
有關減除白血球(leukoreduction)之紅血球濃厚液的臨床應用,下列敘述何者錯誤?
A. 可以完全避免輸血相關之移植物對宿主排斥疾病(graft-versus-host disease)
B. 減少輸血後非溶血性發燒反應
C. 降低輸血引起的巨細胞病毒(cytomegalovirus)感染
D. 降低異體免疫反應(alloimmunization)
參考解答
- 答案:A. 可以完全避免輸血相關之移植物對宿主排斥疾病(graft-versus-host disease)
解析:減除白血球可移除大部分捐血者白血球,能降低輸血後非溶血性發燒反應(與白血球抗體及細胞激素有關)、降低經白血球傳播的巨細胞病毒感染,並減少HLA異體免疫與血小板輸注無效。但輸血相關移植物對宿主疾病(TA-GVHD)只需極少量具免疫能力的T淋巴球,即可在受血者體內增殖並攻擊組織;減白處理無法保證完全移除這些細胞,仍須以γ射線或X射線照射血品才能有效預防。因此A「可以完全避免」的敘述錯誤,為本題答案。
剛滿17歲高中女生,體重48公斤,欲捐全血,然該學生曾去過瘧疾感染區回國剛滿6個月,下列敘述何者正確?
A. 年齡與體重均符合,但目前回國未滿一年,故不可捐血
B. 年齡與體重均符合,且目前回國已滿半年,故可捐血
C. 年齡不足,體重符合,故目前不可捐血
D. 年齡符合、體重不足, 故目前不可捐血
參考解答
- 答案:A. 年齡與體重均符合,但目前回國未滿一年,故不可捐血
解析:依我國捐血規定,捐血人年齡須滿17歲(17歲未成年者須法定代理人同意),女性體重須達45公斤以上、男性須達50公斤以上;曾前往瘧疾等傳染病流行地區者,返國後須滿1年方可捐血。本案個案年滿17歲(年齡符合),體重48公斤超過女性45公斤下限(體重符合),但其6個月前自瘧疾感染區返國,尚未滿1年之禁制期,故目前不可捐血。選項A正確。選項B誤以半年即可捐血;選項C、D之年齡或體重判斷均與規定不符,故均不正確。
病人Rh血型系統鑑定的結果為D(+), C(+), c(-), E(-), e(+),則最有可能的表現型為何?
A. R0R1
B. R1R2
C. R1R1
D. R2r
參考解答
解析:Rh表現型由一對單倍型(haplotype)組合而成:R1為DCe、R2為DcE、R0為Dce、r為dce。題目結果為D(+)、C(+)、c(-)、E(-)、e(+),代表兩個單倍型都不帶c與E,但具有C與e。R1R1(DCe/DCe)恰好表現D、C、e,且無c、E,完全吻合。R0R1會出現c(+),R1R2會出現c(+)與E(+),R2r同樣帶c與E,皆與結果不符。故選C。
血型抗體鑑定的結果如表,則此樣本最可能含有下列何種抗體?
A. Anti-V
B. Anti-C
C. Anti-P1
D. Anti- Fya
參考解答
解析:Duffy血型系統之Fya抗原具族群分布差異,Anti-Fya為臨床常見且具意義之紅血球抗體。抗體鑑定(antibody identification)係以一組已知各血型抗原之試驗紅血球與受檢血漿反應,依各細胞之陽性/陰性反應型態比對其抗原組合,推論所含抗體種類。若僅帶有Fya抗原之細胞呈陽性、缺Fya者呈陰性,即符合Anti-Fya之特異反應型態,可判定為此抗體。本題依表中反應型態判讀,與Duffy系統Fya抗原之對應最為一致,故最可能含有Anti-Fya(選項D)。
早產且低體重之新生兒接受輸血兩週後出現皮膚疹、腹瀉、肝功能異常及泛血球細胞數下降(pancytopenia)。下列何者應被優先考慮?
A. 輸血相關移植物對宿主排斥疾病(graft-versus-host disease)
B. 輸血相關嚴重過敏性反應(severe anaphylactic reaction)
C. 延遲性溶血輸血反應
D. 症狀與輸血已間隔多日,故應與輸血反應無關
參考解答
- 答案:A. 輸血相關移植物對宿主排斥疾病(graft-versus-host disease)
解析:輸血相關移植物對宿主疾病(TA-GVHD)是捐血者T淋巴球在免疫低下的受血者體內增殖,攻擊皮膚、胃腸道、肝臟及骨髓。典型在輸血後1~4週出現發燒、皮疹、腹瀉、肝功能異常,隨後因骨髓受攻擊而泛血球減少,死亡率極高。早產低體重新生兒免疫系統未成熟,屬高危險群,接受未照射血品風險更大。嚴重過敏性反應多在輸血中或輸血後立即發生;延遲性溶血性輸血反應通常在數日至兩週出現貧血、黃疸,不會同時有皮疹、腹瀉與全血球下降。故選A。
下列何種凝血因子在冷凍沉澱品中的含量最高?
A. Factor XIII
B. Factor V
C. Factor VII
D. Factor IX
參考解答
解析:冷凍沉澱品是新鮮冷凍血漿在低溫融化後取得的不溶性沉澱,富含纖維蛋白原、第八凝血因子、von Willebrand因子、第十三凝血因子及fibronectin。其中Factor XIII大部分集中於冷凍沉澱品,是臨床補充FXIII的重要來源,故含量最高。Factor V、Factor VII與Factor IX屬可溶性凝血因子,不會沉澱濃縮於冷凍沉澱品,主要存在於新鮮冷凍血漿中。故選A。
小兒科醫師為病人輸注六單位隨機捐血者血小板濃厚液,在計算CCI(corrected count increment)時,估算血小板輸注的數目大約為:
A. 1.5×108
B. 3.0×109
C. 3.0×1010
D. 1.5×1011
參考解答
解析:CCI(校正後血小板增加指數)=(輸注後血小板數-輸注前血小板數)×體表面積÷輸注的血小板總數(以×10^11表示)。國內每單位隨機捐血者血小板濃厚液由250 mL全血製成,含血小板約2.5×10^10,六單位合計約1.5×10^11,故選D。臨床上把此數值代入公式,若1小時CCI>7,500/μL或24小時CCI>4,500/μL,表示輸注有效。A、B、C的數量都明顯低於六單位實際所含的血小板量。
有關幹細胞收集與移植之敘述,下列何者正確?
A. 為了釋放(mobilize)幹細胞至周邊血液循環以利分離術收集,捐贈者或病人最常使用之細胞素為GM-CSF
B. 收集後之成品,需檢驗CD34陽性細胞數以確認幹細胞收集量
C. 收集後成品之冷凍保存,最常使用的保存劑為甘油
D. 為了預防異體移植之GVHD(graft-versus-host disease)反應,可將收集成品之嗜中性球去除
參考解答
- 答案:B. 收集後之成品,需檢驗CD34陽性細胞數以確認幹細胞收集量
解析:周邊血液幹細胞動員最常使用G-CSF(顆粒球群落刺激因子),而非GM-CSF,故A錯誤。CD34是幹細胞的表面標記,收集後必須計數CD34陽性細胞數,才能確認幹細胞收集量是否足夠,故B正確。冷凍保存最常使用的保護劑是DMSO(二甲基亞碸),而非甘油,故C錯誤。要預防異體移植後的GVHD,必須去除具免疫活性的T淋巴球,去除嗜中性球並無幫助,故D錯誤。
病患輸入血小板濃厚液後一小時採檢之血小板數量無明顯上升,則最常見的原因為何?
A. 肝脾腫大
B. HLA抗體異體免疫
C. 發生血管內瀰漫性凝血症(DIC)
D. 發高燒
參考解答
解析:血小板輸注無效可依採檢時間區分原因:若輸注後一小時CCI偏低,代表血小板一進入體內就被破壞,最常見的原因是受血者已產生HLA(或HPA)抗體,屬於異體免疫,故選B。肝脾腫大、DIC、發高燒等非免疫因素會使血小板存活期縮短,主要表現為24小時CCI下降。A、C、D雖都可能造成輸注無效,但都不是「一小時內即無明顯上升」最常見的原因。
下列何者為使用輻射照射血品之目的?
A. 防止輸血後紫斑症
B. 防止移植物對宿主排斥疾病(GVHD)
C. 血品消毒
D. 防止非心因性肺水腫
參考解答
解析:血品經γ射線照射(一般約25~30 Gy)後,捐贈者T淋巴球失去增殖能力,無法在受血者體內大量增生並攻擊宿主組織,因此可預防輸血相關移植物抗宿主疾病(TA-GVHD),故選B。A的輸血後紫斑症與血小板抗體有關,須使用HLA配合的血小板;C的照射劑量不足以達到滅菌效果;D的非心因性肺水腫(TRALI)多與白血球抗體相關,照射無法預防。
Manual polybrene method中那個階段可誘發紅血球非特異性凝集反應?
A. 致敏期
B. 凝聚胺凝集期
C. 重懸浮期
D. 抗球蛋白期
參考解答
解析:Manual polybrene法利用多陽離子凝聚胺(polybrene)中和紅血球表面的負電荷、降低zeta電位,使紅血球彼此靠近,因而產生非特異性凝集,這一步即為凝聚胺凝集期,故選B。致敏期是抗體與紅血球抗原結合的階段;重懸浮期加入檸檬酸鈉後,非特異性凝集會散開,只留下真正的抗原抗體凝集;抗球蛋白期用來偵測IgG抗體,並非產生非特異性凝集。
有關自動血球分析儀使用阻抗法原理所得的RBC/Platelet(PLT)histogram,下列敘述何者正確?
A. 健康人之血液分析圖形其RBC curve與PLT curve皆為常態分布
B. RBC peak與PLT peak若有重疊,則PLT count數據有偏誤,須以抹片觀察或其他方法計數PLT
C. RBC histogram可以得到RDW-CV數據,RDW異常升高則可判斷RBC形態異常
D. PLT histogram flat(沒有peak)則可確認樣本中血小板數目低下
參考解答
- 答案:B. RBC peak與PLT peak若有重疊,則PLT count數據有偏誤,須以抹片觀察或其他方法計數PLT
解析:阻抗法以細胞通過小孔造成的電阻變化來計數,RBC與PLT的分布曲線並非常態分布(RBC曲線右偏,PLT呈對數分布),故A錯誤。當血小板體積與紅血球相近,或紅血球碎片較多時,兩者的peak會重疊並干擾計數,須以血片觀察或免疫、螢光法確認,故B正確。RDW上升只代表紅血球大小不均,不能直接判定形態異常,故C錯誤。PLT histogram平坦可能源於血小板凝集、衛星現象或雜訊,不能據此確認血小板低下,故D錯誤。
下列何者為正常漿細胞(plasma cell)最不常見之免疫分型標記?
A. CD38
B. CD45
C. CD56
D. CD138
參考解答
解析:正常漿細胞會表現CD38與CD138(兩者皆為強陽性),CD45多為弱陽性或陰性,這些都屬於正常漿細胞常見的表現組合;CD56在正常漿細胞通常不表現,卻常見於多發性骨髓瘤等惡性漿細胞,因此是最不常見的標記,故選C。臨床上常以CD38/CD138圈選漿細胞,再藉由CD45陰性、CD56陽性等異常表現,協助區分良性與腫瘤性漿細胞。